Simptomai panhypopituitarism

Ligos klinikinė simptomai yra labai skirtingi ir susideda iš specifinių hormoninio nepakankamumo simptomų ir polimorfinių neurovegetinių apraiškų.

Jaunų ir vidutinio amžiaus (20-40 metų) moterų pangipopiutatrizmas yra daug paplitęs, tačiau atskiri ligos atvejai yra žinomi tiek anksčiau, tiek senyvame amžiuje. Aprašytas Šjeno sindromo vystymas mergaitei po 12 metų po kraujavimo iš jauniklių gimdoje.

Klinikiniame Simmondso sindromyje dominuoja nuolat didėjantis kūno svorio sumažėjimas, vidutiniškai 2-6 kg per mėnesį, tačiau su sunkia, šokinėja liga, kuri pasiekia 25-30 kg. Ryšium su anoreksiškų suma suvartojamo maisto yra žymiai sumažinta, tačiau laipsnio ir intensyvumo praradimo kūno svorio šiais atvejais nėra pakankamas aprūpinti pasikeitusių sąlygų ir sutrikimai apibrėžiami pirminės pagumburio reguliavimą lipidų metabolizmą ir sumažinti augimo hormonų kiekį organizme.

Retais atvejais, kartu su kacheksija, nėra apetito sumažėjimo, bet patologinis padidėjimas (bulimija). Paplitimas paprastai yra netgi, nes visur išnyksta poodinis riebalų sluoksnis, raumenys atrofija, vidaus organai mažėja. Edema, kaip taisyklė, neįvyksta.

Būdingi odos pokyčiai: sausumas, raukšlėtis, šveitimas kartu su šviesiai gelsvaisiais, vaškine spalva. Kartais, atsižvelgiant į bendrą šviesiai aplinką, ant veido ir natūralių odos raukšlių yra purvo-žemiškos pigmentacijos pleistrai. Dažnai akrozianoz.

Trofinių procesų pažeidimai lemia silpnumą ir plaukų slinkimą, jų ankstyvą šaknį, atrofinius kaulų audinio procesus, kaulų išskaidymą ir osteoporozės vystymąsi . Apatinės žandikaulio atrofija, dantų žlugimas ir išpylimas. Spartus augimo fenomenas - marasmus, senyvas involiucija. Visiško silpnumo, apatijos, adinamijos išsivystymas iki visiško nemobilumo; hipotermija. Pacientai praneša apie galvos svaigimą ir dažną alpimą. Apibūdinamas ortostatinis kolapsas ir koma, be specifinės terapijos, dėl kurios mirtis.

Viena iš pirmaujančių klinikinių simptomų vietų užsiima lytinių sutrikimų, kuriuos sukelia gonadotropinio gonadotropinio reguliavimo sumažėjimas arba visiškas praradimas. Šie sutrikimai dažnai būna prieš visus kitus simptomus. Lytinės nelygybės praradimas, stiprumas mažėja, plaukai iš gaktos plaukai ir aksialai palieka. Išoriniai ir vidiniai lytiniai organai palaipsniui atrofija. Moterims pradžioje ir greitai išnyksta menstruacijos, pieno liaukai yra sumažėję, apeliuojamos purkštukai. Su liga pasireiškus po gimdymo, laktacijos nėra ir menstruacijos nėra atnaujinamos. Retais atvejais užsitęsęs ir nusidėvėjęs ligos kelias sutrinka menstruaciniam ciklui, tačiau yra galimybė nėštumui. Vyrams išnyksta antrinės lytinės charakteristikos (galvos, pažasties plaukai, ūsai, barzdos), sėklidės, prostatos liauka, sėkliniai pūsleliai, varpai yra atrofiuoti. Yra oligozofospermija. Retais atvejais alopecija gali būti visuotinė, tai yra, plaukai ant galvos, antakiai ir blakstienų nuleisti.

Skydliaukes stimuliuojančio hormono gamybos mažinimas veda prie greito ar laipsnio hipotirozės vystymosi. Yra mieguistumas, mieguistumas, adinamija, psichinis ir fizinis aktyvumas. Skydliaukės hipofunkcija sukelia metabolinių procesų sutrikimą miokarde. Sumažinti širdies raumenis, širdies garsai tampa kurti, kraujospūdis mažėja. Virškinimo trakto atonija ir užkietėjimas.

Hipotyroidizmo charakteristikos pažeidimas periferinio hipofizio nepakankamumu sergantiems pacientams pasireiškia įvairiais būdais. Be pažymėtos išeikvojimo paprastai ne patinimas, ir pacientams su Skien sindromas ir simptomų hipogonadizmu paplitimą, ir hipotirozė yra puikus svorio, paprastai neatsitinka, ir didelis skysčių susilaikymas. Veido pūtimas, liežuvis susitraukia, ant šoninių paviršių susidaro dantis, gali būti užkimimas ir balso sumažėjimas (balsų virvių edema). Kalba sulėtėja, disartriškai.

Ligos sunkumas ir jo eiga (greitas ar laipsniškas) daugiausia priklauso nuo antinksčių funkcijos sumažėjimo laipsnio. Sunkus hipokorticizmas sumažina pacientų atsparumą tarpusavio infekcijoms ir įvairioms stresinėms situacijoms. Hipokorticizmas apsunkina bendrąjį silpnumą, adenomiją, hipotenziją ir skatina hipoglikemijos vystymąsi.

Pastaroji atsiranda dėl centrinių, priešintegrinančių hormonų (AKTH, STG) ir gliukokortikoidų biosintezės padidėjimo antinksčių žievėje. Sumažinti gliukoneogenezės procesai tarpininkaujant gliukokortikoidų veda į cukraus kiekį kraujyje sumažėjo iki 1-2 mmol / l, o į santykinio hyperinsulinism plėtrą, ženkliai padidina pacientų jautrumą išorės vartojamas insulino. Kai kuriais atvejais 4-5 U injekcijos sukelia sunkią hipoglikemiją ir net komą.

Hipofizinės komos patogenezė Simmonso kacheksijos finale ar kitokios etiologijos panhyipopituitarizmas dažniausiai nustatomas progresuojančiu hipokorticizmu ir hipotiroidizmu. Paprastai Comatose būklė laipsniškai vystosi, padidėja adinamija, kuri eina į stuporą, hiponatremija, hipoglikemija, priepuoliai ir hipotermija.

Gipokortitsizm taip pat sukelia sunkias viduriavimo sutrikimai: apetito praradimas, sudaranti visos anoreksija, nuolatinis pykinimas ir vėmimas po valgio ar atitrūkusios su virškinimo, pilvo skausmas dėl spazmas lygiųjų raumenų žarnyne. Būdingieji ir atrofiniai procesai gleivinėje su sumažėjimu virškinimo trakte ir kasos vėžyse.

Pagumburio komponentas klinikinių simptomų gali pasireikšti pažeidimą termoreguliacijos dažnai su hipotermija, bet kartais mažai karščiavimas, ir autonominį krizes su hipoglikemijos, šaltkrėtis, Titanikas sindromas ir poliurija.

Dažnai vystosi kaulų dekalcifikacija, osteoporozė, periferinės nervų sistemos pažeidimai su polineuritu, poliradikuloneuritu ir stiprus skausmo sindromas.

Psichikos sutrikimai stebimi visais hipotalaminio ir hipofizinio sutrikimo atvejais. Būdinga sumažinti emocinę veiklą, abejingumas supančiai, depresija ir kitų psichikos sutrikimų iki šizofrenijos tipo haliucinacinis-paranojikas psichozės. Pagumburio-hipofizės nepakankamumas sukelia hipofizės arba pagumburio auglys, kartu su simptomų padidėjusio intrakranijinio slėgio skaičius: oftalmologą, radiologinių ir neurologinių (galvos skausmas, sumažėjęs regėjimo aštrumas ir apriboti regėjimo laukų).

Ligos protrūkis gali būti skirtingas. Pacientams, sergantiems kacheksija ir hipokortiko simptomų paplitimu, per trumpą laiką atsiranda visų simptomų progresavimas. Su Šiūno sindromu, atvirkščiai, liga vystosi palaipsniui, palaipsniui, kartais lieka nepripažįstama daugelį metų.

[1], [2], [3], [4]