Epispadijų ir šlapimo pūslės ekstrofijos embriologija ir patofiziologija

Tarp šiais dviem sluoksniais išsišakojantis primityvus griovelis, migruojantis, plečiasi, stiprinant poduktalinį regioną kloakos membranos regresijos metu. Prieš chloakalinės membranos plyšimą, šlapimtakis jungiasi su kiaušialąstėmis, dalijant kloaką į urogenitalinę ir analinę komponentus. Dėl membranos plyšimo genitalijų tuberkulioje atsiranda urogenitalinė (urogenitalinė) skylė.

Teorija yra tai, kad epispadias atsiranda, kai lytinių organų gauburėlio maišyti uodegos, kad toje vietoje, kur šlapimo ir lyties organų kartus padalina Cloaca. Vėliau Kloakos membrana plyšimas gali sukelti tai, kad dorsalinės šlaplės dalyje būtų neuždengtą. Toliau uodegos poslinkis gumbelis ir trukdo Mezoderma vidurio linijai, ir veda prie šlapimo pūslės exstrophy. Galime manyti, kad jei ši patologija sukelia uodegos poslinkio genitalijų gumbelis, kad anomalijos, susijusios su minimalaus tūrio (epispadias) turi atitikti dažniau nei blogybių sukelia vėliau tolesniam poslinkis (klasikinis šlapimo pūslės exstrophy), bet taip nėra.

Jeigu lytinių organų gumbelis tūris yra defekto priežastis, reikėtų tikėtis, kad dramatiškas perėjimas į varpą, atokiau nuo gaktos gumbelis turi atitikti bent retkarčiais, bet ji niekada atsitiks su šlapimo pūslės exstrophy. Atsižvelgiant į tai, kas išdėstyta pirmiau, buvo teorija, kad normalus migracija mezenchimos kloakos membranos tarp lapų, kai extrophy skaldytų šlapimo pūslė dėl padidėjusio storio membrana. Pavėluotas membranos plyšimas, be jo stiprinimo mezoderminiu sluoksniu, gali sukelti šlapimo pūslės ekstrofiją.

Įdomi teorija sudėtingų "exstrophy-epispadias" ir hipospadija etiologija pasiūlė FD Stephens ir JM Hutson (2005), teigdamas, kad pagrindinis vaidmuo šio defekto plėtros vaidina embrionų uodegą.

Per 13 vystymosi stadijoje (28 dienos), kad uodega yra nukreipta į embriono bambagyslės, tokiu būdu plėtodami embriono išvaržą ir kitų apsigimimų bambos žiedas. Pagal analogiją pasiūlė, kad embrionas uodega gali būti paveikti, atsižvelgiant į naujus lytinių organų srityje suspaudimo ir pertrauka ryšio nelygumus ir kloakos kloakos membraną. Įvairios trukmės ir spaudimo jėgos sukelia skirtingų laipsnių anomalijas. Stiprus uodegos slėgis kloakalių gumbų ir kloakos membranos plotui per nėštumo laikotarpį gali sukelti kloakos ekstrofiją. Mažiau stiprus poveikis visą nėštumo laikotarpį prisideda prie klasikinės ekstrofijos atsiradimo.

Pirmojoje nėštumo pusėje stiprus uodegos slėgis genitalijų srityje ir šio poveikio pašalinimas antroje pusėje sukelia uždaros eksostrofijos formos arba bendrą epispadijų, kurių kaulai skiriasi. Embriono uodegos paviršiaus slėgis ant varpos krašto antroje nėštumo pusėje sukuria sąlygas episkopijos kamieno išvaizdai, netrikdydamas gaktos simfizės suliejimo. Ši teorija leidžia mums pagrįstai paaiškinti, kodėl paprastesnės defektų formos, tokios kaip epispadija, yra mažiau paplitusios nei sunkiosios (klasikinė ekstrozija). Panašūs embriogenezės pažeidimai lemia kito varpos spragos atsiradimą - hippospadijas. Pasak hipotezės autoriaus, uodegos paviršiaus slėgis genitalijų srityje vėlesniais vaisiaus vystymosi aspektais neleidžia uždaryti šlaplės vamzdelio ir susiformuoti skrepi. Ši teorija taip pat tinka paaiškinti kloakos ekstrofijos mechanizmą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]