Akromegalija

Dažniausiai pasitaiko hipofizės navikas, kuriame 20% pacientų yra eozinofilinių granulių, o likusiems – chromofobinių granulių. Akromegalija gali būti trečiojo skilvelio ependimomų, pagumburio gliomos pasekmė.

Ištrinta akromegalijos forma gali pasireikšti esant konstituciškai nustatytai pagumburio-hipofizės disfunkcijai. Akromegalijos požymiai taip pat gali būti nustatyti esant „tuščios“ turkio spalvos sienelės sindromui.

[ 1 ], [ 2 ]

Akromegalijos priežastys

Liga daugiausia susijusi su augimo hormono hiperprodukcija, kuri gali būti pirmiausia hipofizės, sukelta autonominio naviko išsivystymo, arba turėti pagumburio kilmę, susijusią su per didele STH išlaisvinimo faktoriaus sekrecija arba nepakankama somatostatino sekrecija. Pastarąją nuomonę patvirtina hipofizės naviko susidarymo su augimo hormono hipersekrecija galimybė dėl ilgalaikės STH išlaisvinimo faktoriaus stimuliacijos.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Akromegalijos simptomai

Akromegalijos simptomai paprastai pasireiškia po 20 metų ir vystosi palaipsniui. Ankstyvieji akromegalijos požymiai yra veido ir galūnių minkštųjų audinių patinimas ir hipertrofija. Oda sustorėja, padidėja odos raukšlių matomumas. Padidėjęs minkštųjų audinių tūris verčia nuolat didinti batų, pirštinių ir žiedų dydį.

Dažnai susiduriama su generalizuotu hirsutizmu, padidėjusia pigmentacija, odos skaidulinių mazgelių atsiradimu, padidėjusiu odos riebumu ir padidėjusiu prakaitavimu. Kaulų pokyčiai jungiasi vėliau, vystosi lėčiau ir susideda iš žievinio kaulų sluoksnio sustorėjimo, kaulinių išaugų susidarymo ir spyglių falangų galuose.

Hipertrofinė artropatija dažnai sukelia artralgiją ir deformuojantį artritą. Apatinio žandikaulio padidėjimas sukelia prognatizmą, apatinių kandžių išsikišimą ir padidėjusius tarpus tarp dantų. Pastebimas veido skeleto peraugimas, kaulinių sinusų padidėjimas ir balso stygų hipertrofija, dėl kurios balsas šiurkštėja. Jei augimo hormono hipersekrecija prasideda vaikystėje, proporcingai didėja augimas, išsivystant tikrajam gigantizmui, kurį dažniausiai lydi hipogonadizmas. Galimas gigantizmo ir akromegalijos derinys, rodantis gana ilgą ligos pradžią. Pacientams dažnai pasireiškia visceromegalijos požymiai, dažniausiai kardio- ir hepatomegalijos pavidalu. Gana dažnas simptomas yra įvairūs tuneliniai sindromai (dažniausiai riešo kanalo tunelio sindromas), kurie atsiranda dėl nervus supančių raiščių ir skaidulinio audinio proliferacijos.

Paprastai akromegalija derinama su įvairaus sunkumo hipogonadizmo, nutukimo ir cukrinio diabeto požymiais.

Tarp pacientų, sergančių tipine akromegalija, būtina išskirti asmenis, sergančius akromegaloidine būkle, kuriai būdingi silpni arba trumpalaikiai akromegalijos požymiai. Akromegaloidinė būklė, arba, anot H. Dišingo, „trumpalaikė akromegalija“, būdinga hormoninių pokyčių laikotarpiams: brendimui, nėštumui, menopauzei. Atskiri akromegalijos požymiai gali būti cerebrinis nutukimas, necukrinis diabetas, idiopatinė edema ir „tuščios“ turkio spalvos sienelės sindromas.

Akromegalijos diferencinė diagnozė

Reikėtų nepamiršti, kad bronchogeninis plaučių vėžys ir karcinoidiniai navikai gali sukelti ektopinę augimo hormono gamybą. Kai kuriuose iš šių navikų yra GH išlaisvinimo faktoriaus.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Akromegalijos gydymas

Yra trys terapijos metodai – chirurginis, spindulinis ir farmakologinis. Pirmieji du metodai taikomi esant navikiniam procesui. Farmakoterapija estrogenais ir progesteronu, kaip taisyklė, neduoda pakankamo poveikio. Naudojami vaistai, kurie veikia neurotransmiterių metabolizmą centrinėje nervų sistemoje (L-DOPA, parlodelis, lizinilis, metergolinas, ciprogentadinas). L-DOPA turi savybę greitai slopinti STH sekreciją sergant akromegalija. Bromokriptino (parlodelio) terapija plačiai taikoma 10–15 mg per parą doze, priklausomai nuo tolerancijos, neribotą laiką. Yra pranešimų, kad parlodelis išlaiko aktyvumą slopindamas STH hipersekreciją net ir nuolat vartojant 7 metus. Parlodelis ne tik geba slopinti STH sekreciją, bet ir turi priešnavikinį poveikį. Gydymas parlodeliu turėtų būti rekomenduojamas esant navikiniams procesams, esant kontraindikacijoms chirurginei intervencijai ir spindulinei terapijai. Jis daugiausia vartojamas STH hipersekrecijai ir nesant navikinio proceso. Akromegalijos gydymas ciprogentadinu (peritoliu, deserilu) atliekamas ilgą laiką, vartojant 25 mg per parą dozę.