Badda-Chiari sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Budd-Chiari sindromas yra venų nutekėjimą, kurių kepenų venų, kurios gali būti lokalizuota ne iš dešiniojo prieširdžio į mažų šakų kepenų venų lygio sąkandis. Šio pažeidimo pasireiškimas skiriasi nuo asimptominio iki žaibingo kepenų nepakankamumo. Diagnozė pagrįsta ultragarsu. Badda-Chiari sindromo gydymas apima simptominę vaistų terapiją ir siekiama atstatyti venų pralaidumą trombolizės, dekompresinės manevravimo ir ilgalaikio antikoagulianto terapijos būdu.

[1]

Kas sukelia Budda-Chiari sindromą?

Sąkandis mažų šakų kepenų venų kartu su užakimo ligų venas. Vakarų šalyse, pagrindinė priežastis, dėl Budd-Chiari sindromas yra trombozė zona santaka kepenų venų į apatinės tuščiosios venos. Pagrindiniai sąlygoti susirgimų, veiksniai apima trombozės koagulopatiją (pvz, baltymo C trūkumas arba S, antitrombino III, nėštumo, geriamųjų kontraceptikų), hematologiniai sutrikimai (pvz, policitemija, priepuoliai naktį hemoglobinopathies, mieloproliferacinėms sutrikimai), uždegiminė žarnų liga, jungiamojo audinio ligos ir žalos . Kitos priežastys yra infekcijos (pvz, destrukcinės cistos, amebiasis) ir naviko invaziją į kepenų veną (pvz, kepenų ląstelių karcinoma ir inkstų ląstelių karcinoma). Venų obstrukcijos priežastys dažnai nežinoma. Azijoje ir Pietų Afrikoje, priežastis dažnai yra membraninis obstrukcija apatinės tuščiosios venos virš kepenų, tikriausiai kilo kaip Rekanalizacijos suformuota suaugus, ar apsigimimų vaikams rezultato.

Venų okliuzijos pasekmės yra ascitas, porcelianinė hipertenzija ir hipersplenizmas.

Badd-Chiari sindromo simptomai

Sindromo apraiškos skiriasi nuo asimptominės iki fulminant kepenų nepakankamumo ar kepenų cirozės vystymosi. Ūmus okliuzijos (klasikinis, Budd-Chiari sindromas) sukelia skausmas viršutinėje dešiniajame kvadrante pilvo dalyje, pykinimas, vėmimas, švelnus geltos, kepenų padidėjimu ir skausminga, ascitas. Visiškai okliuzijos iš apatinės tuščiosios venos vystosi pilvo ir apatinių galūnių patinimas su ryškia pratęsimo paviršinių venų pilvo nuo dubens į pakrantės arch. Poūmis (<6 mėnesių) pasirodys hepatomegalijai koagulopatiją, ascitas, blužnis, kraujavimas iš veninių mazgų ir hepatorenalinis sindromas. Daugeliu atvejų yra lėtinės procesas (> 6 mėnesiai), lydimas nuovargio, iš vingiuotas paviršinių venų nuo pilvo, kai kuriems pacientams, mazgai kraujavimas, ascitas ir dekompensuota kepenų cirozė buvimas.

Buddų Chiari sindromo diagnozė

Įtariama Budd-Chiari sindromas pasireiškia per plėtros hepatomegaliją, ascitas, kepenų nepakankamumu arba kepenų cirozė ir nukrypimų kepenų funkcijos su trombozės rizikos veiksnių derinys. Doplerio ultragarsu rezultatai rodo kraujo tėkmės sutrikimus ir okliuzijos vietas. Indikacijos CT ir MR yra ultravioletinių neinformatyvumas. Jei planuojama operacija, būtina atlikti angiografiją. Laboratoriniai tyrimai nėra diagnostiniai, bet padeda vertinti kepenų funkcinę būklę.

[2]

Budd Chiari sindromo prognozė ir gydymas

Daugeliu atvejų pacientai, sergantys pilnutine venų okliuzija, miršta nuo kepenų nepakankamumo 3 metus. Su nepilnu okliuzija, ligos eiga yra kintama.

Gydymas Badd-Chiari sindromui apima simptominį komplikacijų (pvz., Ascito, kepenų nepakankamumo) ir dekompresijos gydymą. Trombolizė leidžia lizuoti ūminius kraujo krešulius ir sumažinti kepenų užgulimą. Su venų cava membraniniu obstrukcija arba kepenų venų stenozė, nutekėjimas atkurtas percutanine transluminė balionine angioplastika su intraluminaliniu stentavimu. Intrahepatinis transureulinis stentavimas ir daug chirurginių manevravimo metodų taip pat užtikrina dekompresiją. Encefalopatijos atveju manevravimas paprastai nėra taikomas dėl kepenų nepakankamumo progresavimo ir kepenų sintetinių funkcijų sutrikimo. Be to, šunto operacija susijusi su trombozės rizika, ypač hematologinių sutrikimų atvejais. Siekiant išvengti atkryčio, ilgalaikis antikoaguliantų gydymas dažnai yra būtinas. Kad būtų galima sutaupyti paciento gyvybei su fulminacinėmis ligos formomis ar dekompensuota kepenų ciroze, galima atlikti kepenų transplantaciją.