Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Budo-Chiari sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Budd-Chiari sindromas yra užsikimšimas su sutrikusiu veniniu nutekėjimu per kepenų venas, kuris gali būti lokalizuotas nuo dešiniojo prieširdžio iki mažų kepenų venų šakų. Šio pažeidimo pasireiškimas svyruoja nuo besimptomio iki žaibiško kepenų nepakankamumo. Diagnozė nustatoma ultragarsu. Budd-Chiari sindromo gydymas apima simptominį gydymą vaistais ir yra skirtas atkurti venų praeinamumą trombolizės, dekompresinio šuntavimo ir ilgalaikio antikoaguliantų gydymo būdu būdu.
[ 1 ]
Kas sukelia Budd-Chiari sindromą?
Mažų kepenų venų šakų užsikimšimas yra susijęs su venų okliuzinėmis ligomis. Vakarų šalyse pagrindinė Budd-Chiari sindromo priežastis yra apatinės tuščiosios venos įėjimo į kepenų venas trombozė. Pagrindinės etiologijos yra trombozinė koagulopatija (pvz., baltymo C arba S trūkumas, antitrombinas III, nėštumas, geriamųjų kontraceptikų vartojimas), hematologiniai sutrikimai (pvz., policitemija, paroksizminė naktinė hemoglobinopatija, mieloproliferaciniai sutrikimai), uždegiminė žarnyno liga, jungiamojo audinio ligos ir traumos. Kitos priežastys yra infekcijos (pvz., hidatidinės cistos, amebiazė) ir naviko invazija į kepenų venas (pvz., hepatocelulinė karcinoma arba inkstų ląstelių karcinoma). Venų obstrukcijos priežastis dažnai nežinoma. Azijoje ir Pietų Afrikoje priežastis dažnai yra membraninė apatinės tuščiosios venos virš kepenų obstrukcija, tikriausiai dėl suaugus susidariusio trombo rekanalizacijos arba vaikystėje įvykusio apsigimimo.
Venų užsikimšimo pasekmės yra ascitas, portalinė hipertenzija ir hipersplenizmas.
Budd-Chiari sindromo simptomai
Sindromo pasireiškimas varijuoja nuo besimptomio iki žaibiško kepenų nepakankamumo ar cirozės išsivystymo. Ūminė okliuzija (klasikinis Budd-Chiari sindromas) pasireiškia skausmu dešiniajame viršutiniame pilvo kvadrante, pykinimu, vėmimu, vidutinio sunkumo gelta, padidėjusiomis ir skausmingomis kepenimis, ascitu. Visiškai užsikimšus apatinei tuščiajai venai, išsivysto pilvo sienos ir apatinių galūnių edema, ryškus paviršinių pilvo venų išsiplėtimas nuo dubens iki šonkaulių lanko. Poūmė eiga (< 6 mėn.) pasireiškia hepatomegalija, koagulopatija, ascitu, blužnies padidėjimu, kraujavimu iš varikozinių venų ir hepatorenaliniu sindromu. Daugeliu atvejų stebimas lėtinis procesas (> 6 mėn.), lydimas nuovargio, vingiuotų paviršinių pilvo venų, o kai kuriems pacientams – kraujavimu iš varikozinių mazgų, ascitu ir dekompensuota kepenų ciroze.
Kur skauda?
Budd-Chiari sindromo diagnozė
Budd-Chiari sindromas įtariamas, kai išsivysto hepatomegalija, ascitas, kepenų nepakankamumas arba cirozė ir kai nenormalūs kepenų funkcijos tyrimai derinami su trombozės rizikos veiksniais. Doplerinio ultragarso rezultatai rodo kraujotakos sutrikimus ir užsikimšimo vietas. KT ir MRT indikacijos yra neinformatyvūs ultragarsiniai tyrimai. Jei planuojama operacija, būtina angiografija. Laboratoriniai tyrimai nėra diagnostiniai, tačiau jie padeda įvertinti kepenų funkcinę būklę.
[ 2 ]
Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?
Budd-Chiari sindromo prognozė ir gydymas
Daugeliu atvejų pacientai, kuriems visiškai užsikimšusi vena, miršta nuo kepenų nepakankamumo per 3 metus. Esant nepilnai užsikimšusiai venai, ligos eiga yra įvairi.
Budd-Chiari sindromo gydymas apima simptominį komplikacijų (pvz., ascito, kepenų nepakankamumo) gydymą ir dekompresiją. Trombolizės metu lizuojami ūminiai trombai ir mažinamas kepenų užgulimas. Esant membraninei tuščiosios venos obstrukcijai arba kepenų venų stenozei, kraujo nutekėjimas atkuriamas naudojant perkutaninę transjugulinę balioninę angioplastiką su intraluminaliniu stentavimu. Dekompresiją taip pat užtikrina intrahepatinis transjugulinis stentavimas ir daugelis chirurginių šuntavimo metodų. Sergant encefalopatija, šuntavimas paprastai nenaudojamas dėl kepenų nepakankamumo progresavimo ir kepenų sintetinės funkcijos sutrikimo. Be to, šuntavimas yra susijęs su trombozės rizika, ypač esant hematologiniams sutrikimams. Dažnai būtinas ilgalaikis antikoaguliantų gydymas, siekiant išvengti atkryčio. Norint išgelbėti paciento, sergančio žaibiška ligos forma arba dekompensuota kepenų ciroze, gyvybę, galima atlikti kepenų transplantaciją.