Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Bakterinė makulos distrofija
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Trynys (vitelliformnaya) Geriausias s geltonosios dėmės distrofija - retai dvišalį tinklainės distrofija į geltonosios dėmės regione, turinti apie apvaliu židinio formą gelsva, panašų į gryną kiaušinio trynio, 0,3 iki 3 disko skersmens optinis nervas skersmens.
Genas, atsakingas už gerosios ligos vystymąsi, yra lokalizuotas 11-osios chromosomos (11ql3) ilgoje rankoje. Ligos paveldėjimo tipas Geriausias - dominuojantis autosominis.
Histologiniai tyrimai parodė, kad tarp ląstelių pigmentinio epitelio ir neuroepithelium kaupiama granulės medžiagų, tokių lipofuscino į subretinalinės prostransgve ir gyslainei - makrofagų sutrinka struktūrą Bruch membrana, rūgštinės mukopolisacharidų kauptis vidinių segmentų fotoreceptoriuose. Laikui bėgant susidaro išorinių fotoreceptorių segmentų degeneracija.
[Geltonosios dėmės degeneracijos simptomai Besta
Paprastai ligos eiga yra besimptomiai, netyčia nustatoma 5-15 metų vaikams. Kartais pacientai skundžiasi miglotu matymu, sunkumais skaityti mažus tekstus, metamorfozę. Regos aštrumas priklauso nuo ligos stadijos nuo 0,02 iki 1,0. Daugeliu atvejų pokyčiai yra asimetriški, dvišaliai.
Priklausomai nuo oftalmoskopinių apraiškų, išskiriami keturi ligos etapai, nors geltonosios dėmės pokyčių vystymas ne visada vyksta visais etapais.
- I stadija. Mažos geltonosios ugnies dimensijos mažiausios pigmentacijos sutrikimai;
- II pakopa - klasikinė blauzdikaus cista geltonoje dėmėje;
- III etapas - cistų plyšimas ir įvairūs jo turinio rezorbcijos etapai;
- IV etapas - fibrosklerinio rando formavimas su subretinaline neovaskulizacija ar be jo.
Regos aštrumo sumažėjimas paprastai stebimas trečioje ligos stadijoje, kai cistos yra suplyšusios. Dėl rezistoracijos ir cistos turinio pasislinkimo susidaro "pseudohyping" paveikslėlis. Subretinalinės kraujosruvos, ambliopijos, ir galimas formavimas subretinalinės neovaskulinis membraninių plyšimas labai retas ir tinklainės atšoka, amžiaus - vystymasis gyslainės sklerozės.
Kas tau kelia nerimą?
Geltonosios dėmės degeneracijos diagnozė Besta
Diagnozė pagrįsta oftalmoskopijos, fluorescencinės angiografijos, electroretinography ir electrooculography rezultatais. Pagalba diagnozei gali būti teikiama kitų šeimos narių patikrinimui.
Pirmame ligos stadijoje PHAG yra vietinė hiperfluorescencija pigmentinio epitelio atrofijos zonose, antroje stadijoje - fluorescencijos nebuvimas cistos srityje. Po cistos plyšimo apatinėje pusėje aptiktas hiperfluorescencija ir fluorescencijos "blokas". Po turinio rezorbcijos, makulos cistos atskleidžia galutinius defektus.
Gairių ligos patogeninis ženklas yra patologinis EOG. Bendros ir vietos ERG nesikeičia. III-IV ligos stadijose regėjimo lauke aptinkami centriniai galvijai.
Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?
Geltonosios dėmės degeneracijos gydymas Besta
Nėra patogeniškai pagrįsto gydymo. Jei subretinalinės neovaskulinės membranos susidaro, gali būti atliekama fotokoaguliacija lazeriu.
Vitelliformo geltonosios dėmės degeneracija suaugusiems. Skirtingai nei "Best" liga, paauglystėje kyla pūlingo pokyčiai, jie yra mažesni ir neprogresuoja. Paprastai EOG nėra pakeistas.