Bechterevo liga: simptomai

Bechterevo ligos simptomai nepriklauso nuo lyties ar HLA-B27 buvimo.

Neišvengiamos stuburo ankilozės, kai susiformuoja, o kai kuriais atvejais – ir kaklo bei/ar krūtinės ląstos sričių kifozė („petitoriaus poza“), susidarymą dažniausiai daugelį metų (dažniausiai dešimtis metų) lydi įvairūs Bechterevo ligos simptomai.

Bechterevo ligos simptomai prasideda iki 40 metų amžiaus, daugiausia trečiąjį gyvenimo dešimtmetį. Ligos vystymasis po 40 metų nėra tipiškas, nors šiame amžiuje gali pasireikšti ir kiti seronegatyvūs spondiloartritai (dažniausiai psoriazinis artritas). Maždaug 25 % atvejų liga pasireiškia vaikystėje. Bechterevo ligos simptomai ne visada prasideda spondilito ar kryžkaulio-kaulio sąnario uždegimo požymiais. Galima išskirti kelis ligos pradžios variantus.

• Palaipsniui atsirandantis uždegiminis skausmas apatinėje nugaros dalyje ir kryžkaulio sąnariuose. Pirmaisiais mėnesiais ir metais skausmas gali būti nestabilus, savaime susilpnėti arba kuriam laikui išnykti.
• Prasideda periferinis artritas (daugiausia klubo, kelio, čiurnos, pėdos sąnariai) ir įvairių lokalizacijų entezitas (dažniausiai kulno srityje). Šis ligos pradžia beveik visada stebima vaikams ir paaugliams, rečiau jauniems suaugusiesiems. Kai kuriais atvejais artritas pasireiškia ūmiai po urogenitalinės ar žarnyno infekcijos ir atitinka reaktyviojo artrito kriterijus.
• Visų raumenų ir kaulų sistemos pokyčių atsiradimą gali paskatinti ūminis pasikartojantis priekinis uveitas.
• Retais atvejais, daugiausia vaikams ir paaugliams, nuolatinis temperatūros padidėjimas gali tapti klinikinio vaizdo priešakyje.
• Yra žinoma, kad liga debiutuoja pažeisdama aortos svogūnėlį, aortos vožtuvą ir (arba) širdies laidumo sistemą.

Stuburo ankilozė kartais būna beveik neskausminga, o ankilozė atsitiktinai aptinkama atliekant rentgeno nuotrauką dėl kitų priežasčių.

Bechterevo ligos, kuri prasideda vaikystėje, simptomai yra saviti. Beveik visada pastebimas periferinis artritas ir (arba) entezitas, galimas sakroiliitas su stipriu skausmu ir tipiški sisteminiai Bechterevo ligos simptomai (priekinis uveitas ir kiti simptomai), tačiau stuburo pažeidimo požymių paprastai nėra arba jie silpnai išreikšti ir išsivysto tik suaugus, jų progresavimas vyksta lėtai, o tipiški kalbos genotipo pokyčiai susidaro vėliau nei įprastai.

Šių ligos pradžios variantų skirtumas yra sąlyginis. Dažniausiai stebimas spondilito, periferinio artrito, entezito, uveito ir kitų Bechterevo ligos simptomų derinys (įvairiais deriniais).

Bechterevo liga turi bendrų simptomų. Iš jų būdingiausi yra bendras silpnumas ir svorio kritimas. Santykinai retai, daugiausia vaikams ir paaugliams, nerimą kelia kūno temperatūros padidėjimas (dažniausiai subfebrilis).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uveitas

Bechterevo ligos simptomams būdingas ūminis (ne ilgiau kaip 3 mėnesius), priekinis, pasikartojantis uveitas. Būdinga vienpusė uždegimo lokalizacija, tačiau galimas ir pakaitinis abiejų akių pažeidimas. Uveitas gali būti pirmasis Bechterevo ligos simptomas (kartais daugelį metų prieš kitų ligos požymių atsiradimą) arba atsirasti kartu su sąnarių ir stuburo pažeidimu. Laiku nepradėjus gydymo arba nepakankamai gydant, gali išsivystyti komplikacijos – vyzdžių sinekija, antrinė glaukoma ir katarakta. Retais atvejais taip pat nustatomas stiklakūnio uždegimas ir regos nervo edema, išeminė regos nervo neuropatija (dažniausiai kartu su sunkiu vitritu). Kai kuriems pacientams galimas užpakalinis uveitas (dažniausiai jungiantis priekinį) arba panuveitas.

Aortos ir širdies pažeidimai

Bechterevo ligos simptomus dažnai lydi aortos uždegimo, aortos vožtuvo uždegimo ir širdies laidžiosios sistemos pažeidimo požymiai. Remiantis echokardiografijos ir EKG duomenimis, šių sutrikimų dažnis lėtai didėja kartu su ligos trukme ir pasiekia 50% ar daugiau, kai ligos trukmė yra 15-20 metų. Pjūvio metu aortos ir aortos vožtuvų pažeidimas nustatomas 24-100% atvejų. Aortos ir širdies pokyčiai paprastai nėra susiję su kitais Bechterevo ligos klinikiniais simptomais, bendru ligos aktyvumu ar stuburo bei sąnarių pažeidimo sunkumu. Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai dažnai kliniškai nepasireiškia ir diagnozuojami tik tikslinio tyrimo metu, tačiau kai kuriems pacientams gali greitai (per kelis mėnesius) išsivystyti kritinės pasekmės (sunkus aortos nepakankamumas su kairiojo skilvelio nepakankamumu arba bradikardija su sąmonės netekimo priepuoliais).

Paprastai aortos svogūnėlis pažeidžiamas maždaug pirmaisiais 3 cm, įtraukiant aortos viršūnes, Valsalvos sinusus, o kai kuriais atvejais ir gretimas struktūras, tokias kaip tarpskilvelinės pertvaros membraninė dalis ir mitralinio vožtuvo priekinė viršūnė. Dėl uždegimo, dėl kurio išsivysto fibrozė, aortos svogūnėlio sienelės sustorėja (daugiausia dėl adventitijos ir intimos), ypač už ir tiesiai virš Valsalvos sinusų, ir atsiranda aortos išsiplėtimas, kartais esant santykiniam aortos vožtuvo nepakankamumui.

Echokardiografijos metu nustatomas aortos svogūnėlio sustorėjimas, padidėjęs aortos standumas ir jos išsiplėtimas, aortos ir mitralinio vožtuvo viršūnių sustorėjimas bei kraujo regurgitacija per vožtuvus. Nustatomas unikalus echokardiografinis reiškinys – kairiojo skilvelio sienelės vietinis sustorėjimas (kalnagūbrio pavidalu) griovelyje tarp aortos vožtuvo viršūnių ir priekinio mitralinio viršūnės pamatinės dalies, histologiškai pavaizduotas skaiduliniu audiniu.

Reguliariai registruojant EKG, įvairūs laidumo sutrikimai pastebimi maždaug 35% pacientų. Visiška atrioventrikulinė blokada pasireiškia 19% pacientų. Remiantis širdies elektrofiziologiniu tyrimu, laidumo sistemos disfunkcijos genezėje pirminę reikšmę turi paties atrioventrikulinio mazgo patologija, o ne po juo esantys skyriai. Aprašyti laidumo sistemą maitinančių kraujagyslių uždegiminiai pažeidimai. Hiso pluošto blokadų ir atrioventrikulinio laidumo sutrikimų susidarymas taip pat gali būti dėl patologinio proceso išplitimo iš tarpskilvelinės pertvaros membraninės dalies į raumeninę dalį. Kasdien stebint EKG, pacientams nustatytas reikšmingas QT intervalo kintamumas, kuris gali rodyti miokardo pažeidimą.

Maždaug 50 % pacientų, sergančių gana ankstyvomis ligos stadijomis, nustatyta kairiojo skilvelio diastolinės funkcijos sutrikimų (dažniausiai nedidelių). Šiems pacientams atlikta miokardo biopsija pavieniais atvejais parodė nedidelį difuzinį intersticinio jungiamojo audinio padidėjimą ir uždegiminių pokyčių ar amiloidozės nebuvimą.

Kai kuriems pacientams nustatomas nedidelis perikardo sustorėjimas (dažniausiai naudojant echokardiografiją), kuris paprastai neturi klinikinės reikšmės.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Inkstų pažeidimas

Būdingas, bet ne dažnas Bechterevo ligos simptomas laikomas IgA nefropatija – glomerulonefritu, kurį sukelia IgA turintys imuniniai kompleksai. Šviesos mikroskopija atskleidžia židininę arba difuzinę mezanginių ląstelių proliferaciją, o imunohistocheminis tyrimas atskleidžia IgA sankaupas inkstų glomeruluose. IgA nefropatija kliniškai pasireiškia mikrohematurija ir proteinurija. Rečiau pasitaiko makrohematurija (arbatos spalvos šlapimas), kuri gali būti derinama su viršutinių kvėpavimo takų infekcijomis. IgA nefropatijos eiga įvairi, bet dažniau gerybinė, be inkstų patologijos progresavimo ir jų funkcijų sutrikimo požymių per ilgą laiką. Tačiau taip pat galimas laipsniškas hipertenzijos vystymasis, didėjanti proteinurija, inkstų funkcijos blogėjimas ir inkstų nepakankamumo susidarymas.

Maždaug 1% pacientų išsivysto kliniškai akivaizdi amiloidozė su vyraujančiu inkstų pažeidimu, kuris lemia ligos baigtį. Amiloidozė laikoma vėlyvu Bechterevo ligos simptomu. Serijinėse įvairių audinių (pavyzdžiui, priekinės pilvo sienos riebalinio audinio) biopsijose, atliktose pacientams, kuriems liga diagnozuota gana trumpai, amiloido sankaupos buvo aptiktos maždaug 7% atvejų, tačiau klinikiniai amiloidozės požymiai morfologinio tyrimo metu buvo pastebėti tik nedidelei daliai šių pacientų.

Galimas vaistų sukeltas inkstų funkcijos sutrikimas, dažniausiai atsirandantis dėl NVNU vartojimo. Remiantis kai kuriais duomenimis, pacientams padidėja urolitiazės dažnis.

Nors Bechterevo liga dažnai nepasireiškia neurologiniais simptomais, kai kuriais atvejais (dažniausiai esant ilgalaikei ligos eigai) dėl subluksacijų vidurinio atlantoaksialinio sąnario srityje, taip pat dėl trauminių slankstelių lūžių išsivysto nugaros smegenų suspaudimas. Kai kuriems pacientams vėlyvose ligos stadijose gali pasireikšti arklio uodegos sindromas. Tai sukelia specifinis patologinis procesas – daugiausia nugaros smegenų voratinklinės membranos nugarinio divertikulo atsiradimas, suspaudžiantis stuburo šaknis. Kadangi paprastai tuo pačiu metu nustatomas reikšmingas apatinių juosmens slankstelių lankų kojų ir plokštelių pažeidimas, manoma, kad uždegiminis procesas gali išplisti į spygliuočių smegenų membranas, prisidedant prie divertikulo susidarymo. Šiuo atveju pastebimas simptomų kompleksas, būdingas stuburo kanalo susiaurėjimui apatiniame juosmens lygyje: šlapimo pūslės sfinkterių silpnumas (kurio pasireiškimas panašus į prostatos adenomos simptomus), impotencija, sumažėjęs odos jautrumas apatiniuose juosmens ir kryžkaulio dermatomuose, atitinkamų raumenų silpnumas ir sumažėjęs Achilo refleksas. Skausmo sindromas pacientų dažnai nevargina. Mielografija atskleidžia tipišką vaizdą: išsiplėtusi kietojo smegenų dangalo („duralinio maišelio“) ertmė, užpildyta voratinkliniu būdu suformuotais divertikulais.

Bechterevo liga: spondilito simptomai

Uždegiminis procesas gali būti lokalizuotas įvairių stuburo segmentų anatominėse struktūrose, tačiau dažniausiai prasideda juosmens srityje. Būdingas vadinamasis uždegiminis skausmas: nuolatinis maudžiantis skausmas, sustiprėjantis ramybės būsenoje (kartais naktį) ir lydimas rytinio sustingimo. Judant ir vartojant NVNU, skausmas ir sustingimas mažėja. Išialgijos skausmas nėra būdingas. Kartu su skausmu atsiranda judėjimo apribojimų, ir keliose plokštumose. Skausmo sindromo stubure (ypač naktį) sunkumas paprastai atitinka uždegimo aktyvumą. Nors Bechterevo ligos simptomai patologinio proceso pradžioje gali būti nestabilūs, savaime susilpnėti ir net išnykti, būdinga laipsniška skausmo plitimo stuburu tendencija.

Iš pradžių apžiūrint pacientą, gali nebūti jokių pokyčių, išskyrus skausmą atliekant ekstremalius judesius vienoje ar kitoje stuburo dalyje, juosmens lordozės suplokštėjimą, judėjimo apribojimus keliomis kryptimis ir paravertebralinių raumenų hipotrofiją. Skausmas palpuojant slankstelių ir paravertebralinių raumenų keterines ataugas paprastai nepastebimas. Fiksuotos stuburo kontraktūros (kaklo kifozė ir krūtinės ląstos hiperkifozė), nugaros raumenų atrofija paprastai išsivysto tik vėlyvose ligos stadijose. Stuburo skoliozė nėra tipiška.

Laikui bėgant (dažniausiai lėtai) skausmas plinta į krūtinės ir kaklo stuburo dalis, sukeldamas ribotus judesius. Krūtinės stuburo dalies skausmas dėl šonkaulių sąnarių uždegimo gali plisti į krūtinę, taip pat sustiprėti kosint ir čiaudint.

Stuburo ankilozavimo išsivystymas paprastai lemia skausmo sumažėjimą. Tačiau net ir esant „bambuko lazdelės“ rentgeno nuotraukai, uždegiminis procesas gali tęstis. Be to, vėlesnėse spondilito stadijose skausmą gali sukelti tokios komplikacijos kaip slankstelių ir jų lankų kompresiniai lūžiai, kurie atsiranda esant nedideliems sužalojimams (kritimams) ir dažniausiai tuose segmentuose, kurie yra tarp ankilozavusių slankstelių. Lankų lūžius sunku diagnozuoti įprastomis rentgeno nuotraukomis, tačiau jie aiškiai matomi tomogramose.

Papildomas kaklo skausmo ir judesių apribojimų kaklo stubure šaltinis gali būti medialinio atlantoašio sąnario subluksacijos. Jos atsiranda dėl sąnario tarp priekinio atlanto lanko ir odontoidinio ašinio slankstelio bei šios srities raiščių aparato irimo ir joms būdingas ašinio slankstelio poslinkis atgal (retai aukštyn), dėl kurio gali būti suspaustos nugaros smegenys ir atsirasti atitinkamų neurologinių simptomų.

[ 10 ]

Bechterevo liga: sakroiliito simptomai

Sakroiliitas būtinai išsivysto kartu su Bechterevo liga (aprašomos tik pavienės išimtys) ir daugumai pacientų yra besimptomis. Maždaug 20–43 % suaugusių pacientų vargina savotiški šio pažeidimo pojūčiai – pakaitomis pasireiškiantis (vieną ar kelias dienas judantis iš vienos pusės į kitą) skausmas sėdmenyse, kartais stiprus, sukeliantis šlubavimą. Šie Bechterevo ligos simptomai paprastai netrunka ilgai (savaites, retai mėnesius) ir praeina savaime. Apžiūros metu galima aptikti vietinį skausmą kryžkaulio sąnarių projekcijoje, tačiau šis fizinis požymis, kaip ir įvairūs anksčiau klinikinei sakroiliito diagnozei siūlyti tyrimai (Kušelevskio testai ir kiti), yra nepatikimi.

Įprastinė rentgenografija yra lemiamos svarbos diagnozuojant sakroilitą. Pageidautina atlikti bendrą dubens vaizdą, nes tokiu atveju galima vienu metu įvertinti klubo sąnarių, gaktos simfizės ir kitų anatominių struktūrų būklę, kurių pokyčiai gali prisidėti prie ligos nustatymo ir diferencinės diagnostikos.

[ 11 ]

Bechterevo liga: artrito simptomai

Periferinis artritas ligos metu stebimas daugiau nei 50 % pacientų. Maždaug 20 % pacientų (ypač vaikams) liga gali prasidėti periferiniu artritu.

Gali būti pažeisti bet kokie sąnariai, tačiau dažniausiai nustatomas apatinių galūnių, daugiausia kelio, klubo ir čiurnos sąnarių, monoartritas arba asimetrinis oligoartritas. Rečiau uždegiminis procesas pastebimas smilkininiame apatiniame žandikaulio, krūtinkaulio raktikauliniame, krūtinkaulio, šonkaulių, metatarsofalangealiniame ir peties sąnariuose, tačiau šie Bechterevo ligos simptomai taip pat laikomi būdingais ligai. Ligos (ir kitų seronegatyvių spondiloartritų) požymis yra kremzlinių sąnarių (simfizių) dalyvavimas patologiniame procese. Gaktos simfizės pažeidimas, kuris kliniškai yra retas (nors kartais labai ryškus), paprastai diagnozuojamas tik rentgeno tyrimu.

Bechterevo ligos artrito simptomai, neturintys būdingų morfologinių požymių (įskaitant iš smegenų skysčio pusės), gali prasidėti ūmiai, primenantys reaktyvųjį artritą. Dažniau pastebima lėtinė, nuolatinė artrito eiga, tačiau taip pat žinomos savaiminės remisijos. Apskritai pacientams, sergantiems artritu, būdingas lėtesnis progresavimo greitis, destrukcijos vystymasis ir funkciniai sutrikimai nei, pavyzdžiui, sergant RA.

Tačiau bet kokios lokalizacijos periferinis artritas gali tapti rimta problema pacientui dėl stipraus skausmo, sąnarinių paviršių irimo ir disfunkcijos. Koksitas, dažnai dvišalis, laikomas prognostiškai nepalankiausiu. Jis dažnai išsivysto vaikams. Iš pradžių galimas mažai simptomų turintis ir net besimptomis šio sąnario pažeidimas. Remiantis ultragarso duomenimis, pacientams dažniau pasireiškia klubo sąnarių išsiliejimas nei klinikiniai koksito požymiai. Yra radiologinių koksito požymių: retas periartikulinės osteoporozės ir kraštinių erozijų buvimas, galvos kraštinių osteofitų išsivystymas, atsirandantis tiek kartu su sąnario tarpo susiaurėjimu ir šlaunikaulio ir (arba) gūžduobės galvos cistomis, tiek atskirai. Galimas kaulų ankilozės susidarymas, kuris retai pasitaiko sergant kitų etiologijų koksitu.

Periferinis artritas dažnai siejamas su entezitu. Tai ypač pasakytina apie peties sąnarį, kur entezito simptomai rotatorių manžetės raumenų prisitvirtinimo prie žastikaulio gumburėlių vietose (išsivystant kraštinėms erozijoms ir kaulų proliferacijai) gali vyrauti prieš peties sąnario artrito simptomus.

[ 12 ], [ 13 ]

Bechterevo liga: entezito simptomai

Entezito uždegimo simptomai sergant šia liga yra natūralūs. Entezito lokalizacija gali būti skirtinga. Kliniškai entezitas paprastai aiškiai pasireiškia kulnų, alkūnių, kelių, pečių ir klubo sąnarių srityje. Uždegiminiame procese gali dalyvauti po ja esantis kaulas (ostitas), dėl kurio išsivysto erozijos, vėliau vyksta osifikacija ir kaulų proliferacija, arba jis gali išplisti į sausgysles (pavyzdžiui, Achilo sausgyslės tendinitas) ir jų makštis (pirštų lenkiamųjų raumenų tenosinovitas, pasireiškiantis daktilito klinikiniu vaizdu), aponeurozes (padų aponeurozė), sąnario kapsulę (kapsulitas) arba gretimus sinovinius maišelius (pavyzdžiui, bursitas didžiojo šlaunikaulio gūbrio srityje). Taip pat galima subklinikinė entezopatijų eiga, būdinga stuburo tarpdančių raiščių, prie klubakaulių sparnų prisitvirtinusių raumenų sausgyslių pažeidimams.

Lėtinis patologinis procesas entezių srityje, lydimas po ja esančių kaulinių audinių irimo ir vėliau per didelio kaulų susidarymo, yra tokių savitų, šiai ligai (ir kitiems seronegatyviems spondiloartritams) būdingų radiologinių pokyčių, tokių kaip ekstrasąnarinė kaulų erozija, subchondrinė osteosklerozė, kaulų proliferacija („spurs“) ir periostitas, atsiradimo pagrindas.

Kai liga pasireiškia, stebimi kitų organų ir sistemų pažeidimai, tarp kurių dažniausiai pasitaiko uveitas, aortos ir širdies pokyčiai.

[ 14 ], [ 15 ]