Epidermolizės bulozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Įgimta bullosa epidermolizė (sin. paveldima pemfigus) yra heterogeninė genetiškai nulemtų ligų grupė, tarp kurių yra ir dominantiškai, ir recesyviškai paveldimų formų. Taigi, paprastoji bullosa epidermolizė paveldima autosominiu dominantiniu būdu, nustatytos mutacijos genuose, koduojančiuose keratinų 5 (12q) ir 14 (17q) raišką, galimas autosominis recesyvinis perdavimo tipas; distrofinis Cockayne-Touraine variantas yra autosominis dominantinis, mutacija VII tipo kolageno gene, 3p21 chromosoma; recesyvinė distrofinė bullosa epidermolizė paveldima autosominiu recesyviniu būdu, mutacija VII tipo kolageno gene, 3p chromosoma; ribinė bullosa epidermolizė paveldima autosominiu recesyviniu būdu, manoma, kad yra mutacija viename iš trijų genų, koduojančių laminino-5 baltymo komponentus; įgimta atvirkštinė bullosa epidermolizė paveldima augosominiu recesyviniu būdu.

Visoms ligos formoms būdingas ankstyvas klinikinių apraiškų atsiradimas (nuo gimimo arba pirmosiomis gyvenimo dienomis) pūslių pavidalu menkiausio mechaninio odos pažeidimo (spaudimo ir trinties) vietoje. Remiantis tokiu klinikiniu požymiu kaip randų buvimas ar nebuvimas pūslių gijimo vietose, įgimta pūslinė epidermolizė skirstoma į dvi grupes: paprastąją ir distrofinę, arba, remiantis R. Pearsono (1962) pasiūlymu, į randinę ir nerandinę pūslinę epidermolizę.

Įvairių ligų grupių patomorfologija yra panaši. Yra poepiderminių pūslelių, nežymi uždegiminė reakcija dermoje. Poepiderminę pūslelių vietą galima nustatyti tik šviežiuose (prieš kelias valandas) elementuose arba odos biopsijose, gautose po trinties. Senesniuose elementuose pūslelės dėl epidermio regeneracijos yra intraepidermiškai, todėl histologinė diagnozė yra sudėtinga. Biopsijų tyrimas šviesos mikroskopu su normaliu dažymu pateikia tik apytikslę diagnozę, rodančią, kad ši liga yra pūslinė epidermolizė. Histocheminių metodų taikymas epidermio pamatinės membranos dažymui leidžia tiksliau nustatyti pūslelės lokalizaciją – virš ar po pamatine membrana. Kliniškai šis suskirstymas atitinka paprastąją pūslinę epidermolizę su suprabazaline pūslelės vieta ir distrofinę – su subbazaline jos lokalizacija. Tačiau diagnostinės klaidos nėra neįprastos net ir naudojant histocheminius metodus. Taigi, 8 paprastosios pūslinės epidermolizės atvejais, aprašytais LH Buchbinder ir kt. (1986), histologinis vaizdas atitiko distrofinę pūslinę epidermolizę.

Tik elektroninės mikroskopijos tyrimo įdiegimas praktikoje leido išaiškinti pūslių susidarymo mechanizmą ir vietą, taip pat išsamiau ištirti morfologinius sutrikimus esant įvairioms ligos formoms. Remiantis elektroninės mikroskopijos duomenimis, ši liga skirstoma į tris grupes: epidermolitinę, jei pūslės susidaro bazinių epitelio ląstelių lygyje; ribinę, jei pūslės yra pamatinės membranos šviesiosios plokštelės lygyje, ir dermolizinę, jei pūslės susidaro tarp pamatinės membranos šviesiosios plokštelės ir dermos. Atsižvelgiant į klinikinį vaizdą ir paveldėjimo tipą, kiekvienoje grupėje išskiriamos dar kelios formos, kurios žymiai praplečia klasifikaciją. Įgimtos pūslinės epidermolizės diagnostikai naudojami imunofluorescenciniai metodai yra pagrįsti selektyviu pamatinės membranos struktūrinių komponentų – pūslinio pemfigoido antigeno (BPA) ir laminino šviesiojoje plokštelėje, IV tipo kolageno ir KF-1 antigenų – šviesiojoje plokštelėje, AF-1 ir AF-2 – įtvirtinančiose fibrilėse, LDA-1 antigeno – pamatinės membranos šviesiojoje plokštelėje ir po ja esančioje srityje – lokalizavimu. Taigi, atliekant tiesioginę imunofluorescencinę reakciją paprastosios pūslinės epidermolizės atvejais, kai skilimas vyksta virš pamatinės membranos, visi antigenai yra pūslės apačioje, ribinių formų atveju skilimas vyksta pamatinės membranos lamina lucidum zonoje, todėl BPA lokalizuojasi pūslės dangtelyje, lamininas – jo apačioje arba dangtelyje, IV tipo kolagenas ir LDA-1 – pūslės apačioje, o distrofinės pūslinės epidermolizės formos atveju visi antigenai yra pūslės dangtelyje. Iš biocheminių pūslinės epidermolizės diagnozavimo metodų šiuo metu naudojamas tik kolagenazės nustatymas, nes nustatyta, kad jos kiekis odoje padidėja esant ribinėms ir recesyvinėms distrofinėms formoms, o paprastosios ir dominantinės distrofinės pūslinės epidermolizės atveju – nekinta.

Epidermolizinė (intraepiderminė) pūslinės epidermolizės grupė apima labiausiai paplitusią formą – paprastąją pūslinę Koebnerio epidermolizę, paveldimą autosominiu dominantiniu būdu. Pūslės ant odos atsiranda nuo gimimo arba pirmosiomis gyvenimo dienomis labiausiai traumuotose vietose (rankose, kojose, keliuose, alkūnėse), o vėliau išplinta į kitas vietas. Jos yra vienakamerės ir skirtingo dydžio. Pradėjus pūsles, gijimas vyksta greitai ir be randų. Pūslės dažnai atsiranda esant padidėjusiai lauko temperatūrai, todėl paūmėjimas pasireiškia pavasarį ir vasarą, dažnai lydimas hiperhidrozės. Dažnai procese dalyvauja gleivinės. Kartais pagerėjimas stebimas brendimo metu. Aprašytas derinys su delnų-padų keratoderma ir jos vystymasis po pūslių išnykimo.

Elektronmikroskopinis tyrimas atskleidžia bazinių epitelio ląstelių citolizę. Jų tonofilamentai kai kuriais atvejais sudaro sankaupas gumulėlių pavidalu, dažniau aplink branduolį arba šalia hemidesmosomų, o tai sukelia ląstelės citoskeleto pažeidimą ir citolizę net ir menkiausiu pažeidimu. Susidariusio burbulo stogą sudaro sunaikintos bazinės epitelio ląstelės, o pagrindą – jų citoplazmos liekanos. Tuo pačiu metu hemidesmosomos, pamatinė membrana, įtvirtinimo fibrilės ir po ja esančios kolageno skaidulos lieka nepažeistos. Tonofilamentų defektas panašus į buliozinės įgimtos ichtioziforminės eritrodermos defektą, tačiau skiriasi pakitusių epitelio ląstelių vieta. Šios buliozinės epidermolizės formos histogenezė nebuvo pakankamai ištirta.

Lengviausia paprastosios pūslinės epidermolizės forma yra Weberio-Kokeno sindromas, paveldimas autosominiu dominantiniu būdu. Sergant šia forma, pūslelės atsiranda nuo gimimo arba ankstyvame amžiuje, tačiau yra lokalizuotos ant rankų ir kojų ir dažniausiai pasireiškia šiltuoju metų laiku, dažnai derinamos su įvairiomis ektoderminėmis displazijomis: daliniu dantų nebuvimu, difuzine alopecija, nagų plokštelių anomalijomis.

E. Haneke ir I. Anton-Lamprecht (1982), tyrinėdami odos ultrastruktūrą pažeidimuose, nustatė, kad bazalinių epitelio ląstelių citolizė vyksta nepakitusi tonofilamentuose. Žvynuotos epitelio ląstelės yra didelės, jose vietoj keratino yra tonofilamentų pluoštų, o jų atsiradimas gali būti susijęs su bazalinių epitelio ląstelių pažeidimu, kurios nežūsta, o toliau vystosi. Pakartotinai pažeidus tokias ląsteles, jos citolizuojamos.

Daroma prielaida, kad citolizės priežastis yra genetiškai nulemta, nuo temperatūros priklausoma citozolio gelio būsenos labilumo, taip pat citolizinių fermentų, nors epitelio ląstelių lizosomos turi normalią struktūrą.

Herpetiforminė paprastoji pūslinė epidermolizė Dowling-Meara, paveldima autosominiu dominantiniu būdu, pasižymi sunkia eiga, pasireiškia nuo gimimo arba nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Kliniškai jai būdingas grupinių generalizuotų herpetiforminio tipo pūslių atsiradimas su ryškia uždegimine reakcija. Židinių gijimas vyksta nuo centro į periferiją, pigmentacija ir milijos lieka savo vietose. Dažnai pažeidžiami nagai, burnos ir stemplės gleivinės, dantų anomalijos, delnų ir padų keratozės. Kai kuriems pacientams pakartotinis pūslių susidarymas sukelia lenkimo kontraktūras.

Histologiškai ištyrus odą sergant Dowling-Meara paprasta pūsline epidermolize herpetiformis, odos infiltrate ir pūslės ertmėje aptinkamas didelis eozinofilinių granulocitų skaičius, todėl ši liga panaši į herpetiforminį dermatitą. Diagnostikoje lemiamą reikšmę turi imunomorfologiniai ir elektronmikroskopiniai tyrimai. Šios pūslinės epidermolizės formos elektronmikroskopiniai duomenys mažai skiriasi nuo jau aprašytų paprastosios pūslinės epidermolizės Koebner metodui.

Yra aprašyti recesyvinio paprastosios bullosa epidermolizės paveldėjimo atvejai. MAM Salih ir kt. (1985) recesyvinę paprastąją bullosa epidermolizę vadina mirtina dėl sunkios eigos, dažnai mirtinos. Jų aprašytų pacientų klinikinis vaizdas mažai skiriasi nuo paprastosios bullosa epidermolizės pagal Koebner formą. Ligą komplikuoja anemija; mirtina baigtis greičiausiai ištinka dėl atsiskyrusios gleivinės asfiksijos nuo pažeistų ryklės ir stemplės sričių bei septicemijos. KM Niemi ir kt. (1988) aprašytu atveju bėrimo vietose atsirado atrofiniai randai, pastebėta anodontija, anonichija ir raumenų distrofija. Visais recesyvinio paprastosios bullosa epidermolizės paveldėjimo atvejais elektronine mikroskopija buvo nustatyta bazinių epitelio ląstelių citolizė.

Paprastosios pūslinės epidermolizės grupei taip pat priklauso pūslinė Ogne epidermolizė, kurios metu, be pūslinių bėrimų, pastebimi daugybiniai kraujavimai ir onichogrifozė, bei pūslinė epidermolizė su dėmėta pigmentacija. Pigmentacija egzistuoja nuo gimimo, sulaukus 2–3 metų, atsiranda židininė delnų-padų keratoderma ir karpinė keratozė ant kelių odos, suaugusiesiems išnyksta visos keratozės apraiškos, tose vietose, kur išlieka lengva elastozė ir odos atrofija.

Ribinės įgimtos pūslinės epidermolizės grupės pagrindas yra sunkiausia forma – mirtina generalizuota Herlitzo pūslinė epidermolizė, paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Vaikas gimsta su daugybe pūslių, susidariusių dėl trinties einant per gimdymo takus. Jos taip pat gali atsirasti pirmosiomis vaiko gyvenimo valandomis. Mėgstamiausia pažeidimų lokalizacija yra pirštų galiukai, liemuo, blauzdos, sėdmenys, burnos ertmės gleivinė, kur stebima daugybė erozijų. Dažnai pažeidžiamos žarnos. Pūsliniai bėrimai plinta greitai. Atsivėrusių pūslių vietoje erozijos gyja lėtai, randų neatsiranda, tačiau atsiranda paviršinė odos atrofija. Dauguma pacientų miršta pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Dažniausia mirties priežastis – ūminis sepsis. Išgyvenusiems pacientams pasireiškia dideli odos, burnos ertmės gleivinės, virškinamojo trakto pažeidimai, granuliacija aplink burną, distrofiniai nagų plokštelių pokyčiai, įskaitant onicholizę su periungualinėmis erozijomis, padengtomis šašeliais, kurioms užgijus išsivysto anonichija. Pastebimi dantų pokyčiai: jų dydžio padidėjimas, spalvos pakitimas, ankstyvas ėduonis, nuolatiniuose dantyse dažnai nėra emalio. Letalinė epidermolizė skiriasi nuo distrofinės pūslinės epidermolizės tuo, kad pažeidžiamos rankos tik galinių pirštakaulių srityje, nėra pirminio rando susidarymo (išskyrus antrinės infekcijos atvejus), nuo gimimo egzistuojantys opiniai pažeidimai, pirštų suaugimas ir sinekijų susidarymas, retomis milijomis.

Histologiniam tyrimui reikia paimti pūslelės krašto biopsiją, tačiau galima naudoti ir šviežių pūslelių eksfoliuotą epidermį, o tai ypač svarbu atliekant naujagimių odos morfologinį tyrimą. Šiuo atveju epidermio atsiskyrimas nuo dermos vyksta epidermio pamatinės membranos lamina lucidum lygyje, esančioje tarp pamatinių epitelio ląstelių ir tankios pamatinės membranos plokštės. Šioje vietoje pažeidžiami tvirtinamieji tonofilamentai. Pūslės zonoje nėra hemidesmosomų, prie kurių jos pritvirtintos. Kitose vietose pastebimas jų retumas ir hipoplazija; išsaugomi bazinių epitelio ląstelių citoplazmoje esantys prisitvirtinimo diskai, o tankių diskų, esančių užląsteliniu būdu, nėra. Pūslės dangtelį sudaro nepakitusios pamatinių epitelio ląstelių membranos, o apačią – tanki epidermio pamatinės membranos plokštė. Dermoje pastebima edema ir nedideli papiliarinio sluoksnio kolageno skaidulų distrofiniai pokyčiai. Desmosominė hipoplazija yra universalus struktūrinis defektas, kuris išsivysto ne tik pūslių susidarymo srityje, bet ir nepakitusioje odoje, todėl įmanoma atlikti šios ligos prenatalinę diagnostiką.

Ribinės pūslinės epidermolizės grupėje taip pat išskiriama gerybinė generalizuota atrofinė pūslinė epidermolizė, lokalizuota atrofinė, atvirkštinė ir progresuojanti pūslinė epidermolizė, kurios nuo letalinio tipo skiriasi eigos pobūdžiu ir bėrimo vieta. Visų tipų ribinės pūslinės epidermolizės histologiniai pokyčiai yra vienodi. Elektronmikroskopinis tyrimas parodė, kad nemirtinose formose tankūs hemidesmosomų diskai yra iš dalies išsilaikę, hemidesmosomos yra retos.

Dermolizinei grupei priklauso dominuojančios ir recesyvinės distrofinės bulvinės epidermolizės atmainos.

Cockayne-Touraine distrofinė epidermolizė (bullosa Cockayne-Touraine) paveldima autosominiu dominantiniu būdu, pūslės atsiranda nuo gimimo arba ankstyvoje vaikystėje, retai vėliau, lokalizuojasi daugiausia ant galūnių ir kaktos odos. Pūslių vietose išsivysto atrofiniai randai ir milijos. Pacientams pasireiškia burnos ertmės, stemplės, ryklės, gerklų gleivinės pažeidimai, galima delnų ir padų keratozė, folikulinė keratozė, dantų, nagų distrofija (iki anokichijos), retėjantys plaukai, generalizuota hipertrichozė. Nuo recesyvinės formos ji skiriasi mažiau stipriais vidaus organų, akių pažeidimais ir daugiausia tuo, kad nėra šiurkščių randų, dėl kurių gali atsirasti sužalojimų.

Pasini distrofinė balta papuloidinė pūslinė epidermolizė taip pat paveldima autosominiu dominantiniu būdu, kuriai būdingos mažos baltos papulės, tankios, dramblio kaulo spalvos, apvalios arba ovalios, šiek tiek iškilusios su šiek tiek gofruotu paviršiumi, pabrėžtas folikulinis raštas, gerai atskirtos nuo aplinkinių audinių. Papulės dažniau lokalizuojasi ant liemens, juosmens srityje ir pečių, nepriklausomai nuo pūslinių bėrimų, dažniausiai atsiranda paauglystėje.

Patomorfologija. Esant distrofinei bulvinei epidermolizei Cockayne-Touraine, pūslelė yra po epidermiu, jos dangalas yra šiek tiek suplonėjusi epidermė su hiperkeratoze be reikšmingų Malpigijaus sluoksnio pokyčių. Dermoje, pūslelės srityje, pastebimi nedideli limfocitinio pobūdžio perivaskuliniai infiltratai su histiocitų ir eozinofilinių granulocitų priemaiša. Būdingas elastinių skaidulų nebuvimas speneliniame ir kai kuriose tinklinio dermos sluoksnio srityse. Elektronmikroskopinis tyrimas atskleidžia pūslelių srityje ir nepakitusioje odoje šalia pūslelių abiejų dominuojančios bulvinės epidermolizės formų atvejus, kai pūslelių srityje ir nepakitusioje odoje šalia pūslelių pastebimas retėjimas ir inkaruojančių fibrilų struktūros pokyčiai, kurie pasireiškia jų suplonėjimu, sutrumpėjimu ir skersinių ruoželių praradimu (rudimentinės formos). Pasini baltosios papuloidinės epidermolizės atveju panašūs pokyčiai nustatyti kliniškai sveikoje odoje, tose vietose, kur pūslių niekada nebuvo atsiradę, o Cockayne-Touraine distrofinės bulvinės epidermolizės atveju inkaravimo fibrilės šiose vietose buvo normalios arba suplonėjusios, jų skaičius nesiskyrė nuo normos arba buvo sumažėjęs. Tačiau vienu atveju aprašytas jų nebuvimas. Abiejų formų atveju kolagenolizės reiškiniai dermoje nebuvo aptikti.

Recesyvinės distrofinės bulvinės epidermolizės formos yra vienos sunkiausių genodermatozių. Joms būdingas platus pūslių susidarymas, o jų vietoje atsiranda gilių, sunkiai gyjančių erozijų ir randų.

Šioje grupėje sunkiausia forma yra distrofinė bulvinė epidermolizė Hallopeau-Siemens. Klinikinis vaizdas pasireiškia nuo gimimo, jam būdingi generalizuoti pūslių bėrimai, dažnai su hemoraginiu turiniu, kurie gali būti bet kurioje odos vietoje, bet dažniausiai rankų ir kojų, alkūnės ir kelio sąnarių srityje. Pūslės atsiranda patyrus menkiausią mechaninį sužalojimą, o joms užgijus susidaro milijos ir dideli randai. Ankstyvoje vaikystėje galima pastebėti randų pokyčius virškinimo ir šlapimo takų gleivinėse. Kovojant su randais, susidaro kontraktūros, pirštų suaugimas, galinių falangų sužalojimas su visišku jų fiksavimu. Po chirurginės jų korekcijos dažnai pasitaiko recidyvų. Burnos gleivinės pažeidimus lydi mikrostomų atsiradimas, liežuvio frenulumo sutrumpėjimas, liežuvio ir skruostų gleivinės suaugimas. Stemplės pažeidimus komplikuoja susiaurėjimai ir stenozės, sukeliančios obstrukciją. Labai rimta komplikacija yra vėžinių navikų, kartais daugybinių, atsiradimas randuose. Taip pat stebimi kaulų pažeidimai (akroosteolizė, osteoporozė, rankų ir kojų kaulų distrofija) ir uždelstas kremzlės vystymasis. Dažnai stebimi dantų anomalijos, anonichija, plikimas, akių pažeidimai (keratitas, konjunktyvitas, sinblefaronas, ektropionas), augimo sulėtėjimas, anemija ir odos infekcijos.

Patomorfologija. Pagrindiniai recesyvinės distrofinės epidermolizės bullosa morfologiniai požymiai yra viršutinės dermos inkaravimo fibrilų ir kolageno skaidulų pokyčiai. Pamatinė membrana lieka nepažeista ir sudaro pūslės stogą. Inkaravimo fibrilų nebuvimą pažeidime ir išoriškai nepakitusioje odoje pastebėjo R. A. Briggamanas ir C. E. Wheeleris (1975), jų primityvumą nepažeistoje odoje – I. Hashimoto ir kt. (1976). Kolageno skaidulos pūslės srityje turi neaiškius kontūrus arba jų nėra (kolagenolizė). Pūslės susidarymo metu vyksta židininis kolageno tirpimas. Tuo pačiu metu padidėja fagocitinis aktyvumas dermoje, pastebima atskirų didelio skersmens kolageno skaidulų, kurios yra normalaus skersmens skaidulų pluoštų dalis, fagocitozė.

Histogenezė. Yra du požiūriai į recesyvinės pūslinės epidermolizės pokyčių histogenezę: pagal vieną iš jų procesas pagrįstas pirminiu įtvirtinančių fibrilų defektu, kitą – pirminiu kolagenolizės vystymusi. Pirmąją prielaidą patvirtina įtvirtinančių fibrilų patologijos buvimas išoriškai nepakitusioje odoje, kur nėra kolagenolizės. Antrąją patvirtina duomenys apie kolagenolizės židinių atsiradimą su nepažeistomis įtvirtinančiomis fibrilėmis pradiniame pūslių susidarymo etape trinties metu, taip pat duomenys apie jų išsaugojimą odos eksplante, kultivuojamame su recesyvine pūsline epidermolize sergančio paciento dermos ekstraktu. R. Pearsono (1962) prielaida apie kolagenolizės buvimą šioje pūslinės epidermolizės formoje buvo patvirtinta padidėjusio kolagenazės aktyvumo nustatymu, o vėliau duomenimis apie pernelyg didelę biochemiškai ir imunologiškai pakitusios kolagenazės gamybą fibroblastuose. Kai kurie autoriai mano, kad kolagenazės aktyvumo padidėjimas yra antrinis. Reikėtų pažymėti, kad pūslių susidarymas recesyvinės pūslinės epidermolizės metu yra susijęs ne tik su kolagenolizės procesais, bet ir su kitų fermentų veikimu. Taigi, paciento pūslės turinys sukelia poepiderminių pūslių susidarymą sveiko žmogaus normalioje odoje. Matyt, pūslėje yra medžiagų, kurios lemia epidermio atsiskyrimą nuo dermos. Odoje ir pūslės skystyje padidėja kolagenazės ir neutralios proteazės aktyvumas. Pūslių susidarymą taip pat sukelia modifikuotų fibroblastų išskiriamas fibroblastinis faktorius.

Atvirkštinė recesyvinės distrofinės pūslinės epidermolizės Hedde-Dyle forma yra antra pagal dažnumą. Pūslės pradeda formuotis kūdikystėje. Skirtingai nuo ankstesnės formos, daugiausia pažeidžiamos kaklo, apatinės pilvo dalies ir nugaros raukšlės, susidaro atrofiniai randai, o būklė gerėja su amžiumi. Pūslių randėjimas burnos ertmėje lemia ribotą liežuvio judrumą, o stemplėje – striktūras. Nagų pakitimų (kojų nagai dažniausiai distrofiniai), dantų pažeidimų, milijų ar pirštų suaugimo nėra. Dažnai išsivysto ragenos erozijos ir pasikartojantis trauminis keratitas, kuris ankstyvoje vaikystėje gali būti vienintelis arba pagrindinis ligos pasireiškimas. Akių pažeidimas yra mažiau sunkus nei sergant distrofine pūsline epidermolize Hallopeau-Siemens. Atvirkštinė forma savo klinikiniu vaizdu yra panaši į ribinę mirtiną pūslinę epidermolizę pagal Herlitz, tačiau elektroninio mikroskopinio tyrimo rezultatai atitinka tuos, kurie pastebėti recesyvinės pūslinės epidermolizės Hallopeau-Siemens atveju.

Be minėtų formų, aprašyta ir mažiau sunki generalizuota forma, kurios klinikiniai požymiai panašūs į Hallopeau-Siemens formos, bet mažiau ryškūs, ir lokalizuota forma, kai bėrimas apsiriboja didžiausios traumos sritimis (plaštakomis, pėdomis, keliais ir alkūnėmis). Elektroninės mikroskopijos metu nustatytas sumažėjęs inkarinių fibrilų skaičius ir pakitusi jų struktūra pažeidimuose, taip pat įvairiose nepakitusios odos vietose, kas primena elektroninės mikroskopijos vaizdą esant distrofinei baltai papuloidinei bulvinei epidermolizei Pasini.

Taigi, visos distrofinės epidermolizės bullosa formos yra histogenetiškai susijusios.

Įgyta bullosa epidermolizė yra autoimuninė odos ir gleivinių liga, kuriai būdingas pūslių susidarymas ir padidėjęs odos pažeidžiamumas.

Įgyta bullosinė epidermolizė paprastai išsivysto suaugusiesiems. Pūsliniai pažeidimai atsiranda staiga ant sveikos odos arba gali būti sukelti nedidelės traumos. Pažeidimai yra skausmingi ir sukelia randus. Dažnai pažeidžiami delnai ir padai, dėl to atsiranda negalia. Kartais gali būti pažeistos akių, burnos ar lytinių organų gleivinės, taip pat gerklos ir stemplė. Diagnozei nustatyti būtina atlikti odos biopsiją. Pažeidimai silpnai reaguoja į gliukokortikoidus. Vidutinės ligos formos gali būti gydomos kolchicinu, tačiau sunkesnėms formoms reikalingas ciklosporinas arba imunoglobulinas.

[ 1 ], [ 2 ]