Buliozinė epidermolizė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Pūslinės epidermolizės (sin paveldimas pūslinė.) - nevienalytė įmonė genetiškai ligų, sukeltų tarp kurių yra vyraujanti ir recesyvinis paveldėtų formos. Tokiu būdu, paprastas įgimtos pūslelinės epidermolizės paveldima autosominę dominuojantis atskleidė mutacijos genų, koduojančių už keratinus 5 (12Q) ir 14 (17q), galima autosominiu recesyviniu perdavimo išraiškos; distrofinis Kokkein-Tureno variantas - autosominė dominuojanti, mutacija VII tipo kolageno geno, chromosomos Sp21; Recesyvinė distrofinė pūslinė epidermolizė yra paveldima autosominiu recesyvumu, VII tipo kolageno geno, chromosomos Sp genu mutacija; sienos pūsletinė epidermolizė - pagal autosominio recesyvinio tipo, manoma, kad viena iš trijų genų, koduojančių laminino-5 baltymo komponentus, yra mutacija; Invazinė įgimta pūslinė epidermolizė yra paveldima autosominiu recesyviniu.

Bendri visoms ligos formoms yra anksti prasidėjęs klinikinių apraiškų (nuo gimimo arba pirmosiomis gyvenimo dienomis) į burbuliukų forma tuo traumų menkiausio mechaninio (slėgio ir trinties) odos svetainėje. Remiantis šia klinikinės išvados, kaip buvimą ar nebuvimą randus ant žemės leidimų burbulai, pūslinė epidermolizė suskirstyti į dvi grupes: paprastas ir distrofinis arba pasiūlymas R. Pearson (1962) apie randus ir nerubtsuyuschiysya pūslinė epidermolizė.

Lygių ligų grupių patomorfologija yra panaši. Yra epilepsijos pūslelinės, maža uždegiminė reakcija dermoje. Epilepsijos pūslelių vietą galima aptikti tik šviežiomis (kelias valandas) elementais arba odos biopsijos pavyzdžiais, gaunamais po trinties. Senesniuose elementuose pūsleliai, atsirandantys dėl epidermio atsinaujinimo, yra intraepideriški, todėl histologinė diagnozė yra sudėtinga. Biopsijos egzempliorių tyrimas paprasto spalvos šviesos mikroskopu suteikia tik apytikslę diagnozę, kuri rodo, kad liga yra pūslinė epidermolizė. Histoheminių metodų naudojimas epidermio bazės membranos dažymui leidžia tiksliau nustatyti šlapimo pūslės lokalizaciją virš bazinės membranos arba žemiau jos. Klinikiniu požiūriu, šis suskirstymas atitinka paprastą pūslelinę epidermolizę suprabasalinėje šlapimo pūslės struktūroje ir distrofinėje - su jos sub-bazine lokalizacija. Tačiau naudojant histoheminius metodus diagnostinės klaidos nėra įprasta. Taigi, 8 atvejais, kai paprastoji bulvių epidermolizė, aprašyta LH Buchbinder ir kt. (1986), histologinis modelis, atitinkantis distrofinę pūslinę epidermolizę.

Tik praktinis taikymas elektronų mikroskopinio tyrimo padėjo išsiaiškinti mechanizmą ir padėkite burbuliukų susidarymo, taip pat išsamesnę studiją morfologinių sutrikimų įvairių formų ligos. Pagal elektroniniu mikroskopu, liga yra padalintas į tris grupes: epidermolitichesky jei pūslių įvyksta bazinę epitelinių ląstelių lygiu; sienos, jei burbuliukai yra ties baziniu membrana plokštės šviesos lygį ir dermoliticheskuyu jei burbuliukai susidaro tarp storos plokštės pamatinės membranos ir dermos. Atsižvelgiant į klinikinį vaizdą ir paveldėjimo tipas kiekvienoje grupėje skleidžia daugiau kelių formų, kuri žymiai išplečia klasifikaciją. Naudojami pūslinės epidermolizės diagnozės imuniteto fluorescencinė metodai, remiantis atrankinio lokalizacijos konstrukcijos sudėtinės dalys, membranos - antigenas pemfigoido (BPA) ir lamininas į sluoksniuoto LUCIDA, IV tipo kolageno ir antigenai KF-1 tankiu plokštės, AF-1 ir AF -2 tvirtinimo plaušelių, LDA-1 antigeno tankiu membranos ir bazinių sluoksniuoto srityje apačioje. Tokiu būdu, tiesiogiai imr.rnofluorescencija tais atvejais, paprasta įgimtos pūslelinės epidermolizės, kai padalijimas įvyksta virš membranos, visi antigenai yra ne burbulo bazę, ne formų sienų skaldymas įvyksta šviesos plokštės ploto membranos, todėl BPA lokalizuota padangų šlapimo pūslės, laminino - bazę arba jo dangtis, IV tipo kolageno ir LDA-1 - į šlapimo pūslės bazę, ir į distrofinis pūslinės epidermolizės forma visi antigenai yra į padangų šlapimo pūslės. Iš biocheminių diagnostikos metodai pūslinė epidermolizė metu naudojami tik siekiant nustatyti kolagenazės nes nustatė, kad ji padidino sumą odos pasienyje ir recesyvinius distrofiniai formų ir nepasikeitė paprasta ir dominuojančiu distrofinis pūslinė epidermolizė.

Epidermolytic (intraepidermalnaya) įgimtos pūslelinės epidermolizės grupė apima dažniausiai pasitaikanti forma - paprastas įgimtos pūslelinės epidermolizės Koebner paveldima autosominę dominuojantis. Burbulai ant odos atsiranda nuo gimimo ar pirmosiomis gyvenimo dienomis labiausiai sužeistose vietose (šepečiuose, kojose, keliuose, alkūnėse), paskui plinta į kitas vietas. Jie yra vienkartiniai ir skirtingi. Atidarius pūsles, gijimas vyksta greitai ir be randų. Burbulai dažnai būna su padidėjusia išorine temperatūra, todėl paūmėjimas įvyksta pavasarį ir vasarą, dažnai kartu su hiperhidroze. Dažniausiai procese dalyvauja gleivinės. Per brendimo laikotarpį kartais pagerėja. Apibūdinamas derinys su palmarų keratoderma ir jo išsivystymas po pūslelių išsiskyrimo.

Elektronų mikroskopinis tyrimas atskleidžia pagrindinių epitelio citatų citologiją. Jų tonofilaments kai kuriais atvejais formavimas sankaupas, gabalų forma, dažniau aplink branduolio arba šalia poludesmosom, kuri veda į Citoskeletas ir ląstelių citolize nepakankamumo menkiausio traumos. Gauto šlapimo pūslės pamušalas yra sunaikintos bazinės epitelio cistos, o bazė - jų citoplazmo likutėmis. Šiuo atveju hemidesmosomos, bazinės membranos, fiksavimo fibrilės ir kolageno skaidulos lieka nepažeistos. Defektas tonofilaments primena, kad buliozinių įgimta ichtiozės eritrodermijos, bet skiriasi modifikuotų epitelinių ląstelių išdėstymo. Šios bulvinės epidermolizės formos histogenezė nebuvo pakankamai ištirta.

Labiausiai lengvas įgimtos pūslelinės epidermolizės simplex yra Weber-Cockayne sindromas, paveldima autosominiu dominuojantis. Šioje burbuliukų forma atsiranda gimus ar ne jaunas amžius, bet lokalizuota ant rankų ir kojų, atrodo, daugiausia šiltesnio mėnesius, dažnai derinamas su ektoderminiuose displazija įvairovė: dalinį trūksta dantų, difuzinis plaukų slinkimas, neįprastos nagų plokšteles.

Tiriant iš pakitimų odos ultrastruktūra, ir Naneke E. I. Anton-Lamprechtas (I982) nustatė, kad bazinio epitelinių ląstelių citolize nekeičiant tonofilaments. Suragėjusių epitelinės ląstelės didelės, yra ryšuliai tonofilaments vietoj keratino, ko gero, jų išvaizda yra susijęs su žalos bazinių epitelio ląstelių, kurios yra ne nužudyti, ir toliau plėtoti. Su pakartotiniais sužalojimais, šios ląstelės patiria citolizę.

Manoma, kad citolize priežastis yra genetiškai nustatoma, priklauso nuo temperatūros labilumas gelis būklė citozolyje ir citolitinio fermentai, nors lizosomose epitelinės ląstelės yra normalus struktūrą.

Herpetipiškai paprasta bulvių Dowling-Mehara epidermolizė paveldėta autosominiu būdu dominuojančia, sunkiu kursu skiriasi, atsiranda nuo gimimo ar nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Klinikiniu požiūriu būdingas grupuotų generalizuotų herpetiminio tipo pūslelių išsivystymas su ryškiu uždegiminiu atsaku. Gyvūnų išgydymas vyksta nuo centro iki periferijos, jų vietoje lieka pigmentacija ir miliumas. Dažni nagų pažeidimai, burnos ir stemplės gleivinės, dantų anomalijos, palmino ir padų keratozės. Kai kuriems pacientams kartotiniai pūsleliai veda į lieknėjimo kontrakcijas.

Atliekant histologinius tyrimas odos su paprasta herpetiforminio pūslinės epidermolizės Dowling-Meara į odą įsiskverbti ir šlapimo pūslės ertmės yra didelis skaičius eozinofilinės granulocitų, kuri leidžia ši liga panašūs herpetiforminio dermatito. Diagnozei svarbūs yra imunomorfologiniai ir elektroniniai mikroskopiniai tyrimai. Tai elektronų mikroskopija šioje pūslinė epidermolizė forma yra šiek tiek skiriasi nuo tų, kurie jau aprašyti pūslinė epidermolizė Simplex Kebnera.

Apibūdinami paprastosios bulvių epidermolizės recesyvinio paveldėjimo atvejai. M.A.M. Salih ir kt. (1985) vadina recesyvine paprasta pūsletinė epidermolizė mirtina dėl sunkaus progresavimo, dažnai mirtina. Klinikinis jų aprašytų pacientų vaizdas mažai skiriasi nuo Kebner paprastosios bulvių epidermolizės. Liga yra sudėtinga anemija; galimas mirtinas pasekm ÷, galimas d ÷ l atsirandančios gleivinės uždegimo iš paveiktų rykl ÷ s ir stempl ÷ s dalių bei septicemijos. K.M. Niemi ir kt. (1988) atsirado atrofiniai randai bėrimų, anodontijos, anonikijos, raumenų distrofijos vietose. Visais atvejais, kai buvo paprastos pūslinės epidermolizės recesinis paveldėjimas, bazinės epitelio citus citolizė buvo mikroskopiškai aptikta elektronu.

Iš pūslinės epidermolizės Simplex grupė taip pat apima pūslinės epidermolizės OGNA, kuriame, be to, cistine pažeidimų yra pažymėtos su keliais hemoragijų ir onychogryphosis, ir pūslinės epidermolizės su keršųjų pigmentacijos. Pigmentacija yra nuo gimimo, 2-3 metų amžiaus rodomas židinio delnų ir padų keratoderma ir karpomis keratozių d ÷ l kelių oda, suaugusiųjų sako visų keratozė apraiškas rezoliucija, dėl to, kad nėra labai pažymėta elastozė ir odos atrofija.

Iš grupės sienos pūslinės epidermolizės pagrindas yra labiausiai sunkios formos - mirtina generalizuotos įgimtos pūslelinės epidermolizės Goerlitz, paveldima autosominiu recesyviniu būdu yra. Vaikas gimsta su daugybe lizdinių plokštelių, susidariusių dėl trinties per vaiko gimimo kanalą. Be to, jie gali pasirodyti per pirmąsias vaiko gyvenimo valandas. Mėgstamiausia lokalizacija pažeidimų - ranka, liemens, blauzdos, sėdmenys, burnos gleivinės, kur yra daug erozija. Dažniausiai pasireiškia žarnynas. Bubble bėrimai greitai išplito. Gijimą erozijos metu svetainėje atskleidė burbuliukai yra lėtas, jis nekurs randus, bet yra atrofija, odos paviršiaus. Daugelis pacientų miršta pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Dažniausia mirties priežastis yra didelis sepsis. Maitintojo pastebėjo didelę žalą odai, gleivinei burnos ertmės, virškinamojo trakto, granuliavimas aplink burną, distrofiniai pokyčiai nago plokštelės, įskaitant onicholizė su periungual erozijos, plutos susidarymo, kuri išsivysto po gydymo anonychosis. Būta pokyčiai dantų: per savo dydžiu padidinti, pakeisti spalvas, anksti dantų ėduonis, dažnai trūksta emalio nuolatinių dantų. Iš distrofiniai pūslinės epidermolizės būdingas Lethal, odos pažeidimo šepečiai tik iš terminalo pirštikaulių srityje, pirminės randai trūkumas (išskyrus tais atvejais, antrinės infekcijos), opinio pažeidimai, esamų nuo gimimo, sąaugų pirštų ir sąaugų susidarymo, retenybė miliums.

Histologiniam tyrimui reikia paimti šlapimo pūslės krašto biopsiją, tačiau taip pat galima naudoti nugludintų šviežių pūslelių epidermį, o tai ypač svarbu atliekant morfologinį nėščių odos tyrimą. Epidermio atskyrimas nuo dermos šiuo atveju atsiranda epidermio bazinės membranos šviesos plokštės lygyje, esančioje tarp bazinių epiteliocitų ir tankios bazinės membranos plokštės. Tuo momentu, kai sutrinka tvirtinimo juostos pluoštas, pusiau desmosomai, kuriuos jie pritvirtinami, nėra šlapimo pūslės zonoje. Kitose vietovėse pastebima jų atsiribojimas ir hipoplazija; Pritvirtinimo diskai bazinių epiteliocitų citoplazmoje yra saugomi, o ekstraląsteliniu būdu esantys tankūs diskai nėra. Burbulo dangalas yra nepakitusios bazinės epitelio celiuliozės membranos, o dugnas yra tankus epidermio bazinės membranos plokštelė. Dermoje papilakio sluoksnio kolageno skaidulose yra edema ir nežymūs distrofiniai pokyčiai. Desmomaso hipoplazija yra visuotinis struktūrinis defektas, kuris vystosi ne tik burbuliukų formavimo zonoje, bet ir nepakitusiame odos paviršiuje, todėl galima nustatyti šios ligos diagnozę.

Į sienų pūslinės epidermolizės grupės taip pat atskirti gerybinė generalizuoto atropinis pūslinės epidermolizės, lokalizuotą atrsmrichesky atvirkštinė ir laipsnišką pūslinės epidermolizės, kuris skiriasi nuo letalinio pobūdžio kurso ir vietą pažeidimų. Visų rūšių pūslelinės epidermolizės atveju histologiniai pokyčiai yra vienodi. Elektronų-mikroskopinis tyrimas atskleidė, kad nemirtina forma kompaktinių diskų poludesmosom dalinai išsaugojo poludesmosomy nedaug.

Dermolitinė grupė apima vyraujančias ir recesines distrofinės pūslinės epidermolizės rūšis.

Distrofiniai pūslinė epidermolizė Cockayne-Touraine yra paveldima autosominiu į dominuojančia, burbuliukai atsiranda gimus ar ankstyvoje vaikystėje, retai vėliau, lokalizuota daugiausia galūnių ir kaktos oda. Blisterių vietose susidaro atrofiniai randai, miliumas. Pacientai pastebėjo pakitimas, burnos gleivinės, stemplės, ryklės, gerklų, galimi palmoplantarinę keratozė, keratozė pilaris, distrofija dantis, nagus (iki anokihii), plaukų retinimo, generalizuotos hipertrichozė. Recesyvinei formai būdingas silpnesnis vidaus organų pažeidimas, akys ir daugiausia randų trūkumas, sukeliantis mutaciją.

Distrofinis įgimtos pūslelinės epidermolizės belopapuloidny Pasini taip pat paveldima kaip autosominę dominuojantis, būdingos mažos baltos mazgelių, plotnovata kaulo, suapvalinta arba ovalo formos, šiek tiek padidėjusi su šiek tiek gofruoto paviršiaus, pabrėžė folikulų modelis, gerai demarkuotą iš aplinkinių audinių. Papulės dažnai lokalizuota ant kamieno, juosmens ir pečių, nepriklausomai nuo cistinės pažeidimų, dažniausiai atsiranda paauglystėje.

Patomorfologija. Kai distrofinis pūslinė epidermolizė Cockayne-Touraine burbulas yra po epidermio, jos padanga šiek tiek ištempti epidermį su hiperkeratozė be jokių malpighian sluoksnio pokyčius. Į šlapimo pūslės srityje dermos yra mažų periferinių kraujagyslių limfocitinės infiltratų simbolis su iš histiocytes ir eozinofilinį granulocitų mišinyje. Būdinga tai, kad elastinių skaidulų į spenelių ir kai kurių Tinklinės dermos dalių nebuvimo. Elektronų-mikroskopinis tyrimas aptikta burbulas ir nepažeistos odos netoli abiejų dominuojančia pūslinė epidermolizė sparseness ir pokyčius užtikrinant skaidulų, todėl retinimo, sutrumpinti ir nuostolių kryžminio Striation (primityvus forma) struktūros formų burbuliukų. Kai belopapuloidnom epidermolizė Pasini panašūs pokyčiai buvo rasta kliniškai sveikos odos tose vietose, kur burbuliukai nerodo, ir buvo normalus arba ištempti, jų skaičius nesiskyrė nuo normos arba buvo sumažintas su distrofinis pūslinė epidermolizė Cockayne-Touraine šiose vietose, turinčių skaidulų. Tačiau viename atveju jų apibūdinimas nėra. Abiem būdais Tirpimo kolageno reiškiniai dermos buvo aptikta.

Retosinės distrofinės pūslinės epidermolizės formos nurodo sunkiausią geno dermatozę. Joms būdingas platus pūslių susidarymas, po to jų vietoj gilios, blogai gydomos erozijos ir randų susidarymo.

"The Allopo-Siemens distrofinė pūslinė epidermolizė yra sunkiausia šios grupės forma. Klinikinis vaizdas pasireiškia po gimimo, būdingas apibendrintas pūslelinis išbėrimas, dažnai su hemoraginis turinio, kuris gali būti įsikūręs bet kurioje odos dalis, tačiau dažniausiai į rankas ir kojas, alkūnes ir kelius. Burbulai kyla menkiausiomis mechaninėmis traumomis, su jų gijimu, milijonais ir dideliais randais. Ankstyvoje vaikystėje virškinimo ir genito šlapimo takų gleivinėse gali atsirasti ryklių pokyčių. Tiesioginių randai suformuotų kontraktūros, sintezės pirštų spontaniškas amputacija terminalo pirštikaulių sugauto. Po jų chirurginės korekcijos dažnai atsiranda recidyvų. Nugalėti burnos gleivinę kartu su vystymosi mikrostomy, sutrumpinti pavadėlis, koalescenciją įlaido gleivinės membranos ir skruostų. Smegenotės pralaimėjimas yra sudėtingas dėl striktūrų ir stenozių, kurios sukelia obstrukciją. Labai rimta komplikacija yra vėžinių navikų atsiradimas dėl randų, kartais daugybinių. Yra kaulų liga (akroosteoliz, osteoporozė, degeneracija kaulų rankų ir kojų), raidos vėlavimas kremzlės. Dažnai yra anomalijos dantų, anonychosis, plaukų slinkimas, akių ligos (keratitas, konjunktyvitas, sinblefaron, ektpiškos), augimo sulėtėjimas, anemija, ir odos infekcijų.

Patomorfologija. Recesyvinės distrofinės pūslinės epidermolizės pagrindinės morfologinės savybės yra fiziologinių fibrilų ir kolerginių skaidulų viršutinės dermos pokyčiai. Bazinė membrana lieka nepažeista ir sudaro burbuliukų dangtelį. Fibrilių nebuvimas pažeidimo metu ir išoriškai nepakitęs odos požymiai RA Briggaman ir CE. Wheeler (1975), jų pirminis prigimtis nepažeistoje odoje - I. Hashimoto ir kt. (1976). Kolageno skaidulos šlapimo pūslės zonoje turi neryškius kontūrus arba jų nėra (kolagenolizė). Kai susidaro šlapimo pūslė, atsiranda židininis kolageno tirpimas. Tuo pačiu metu dermoje didėja fagocitinis aktyvumas, pastebima didelių skersmens atskirų kolageno skaidulų fagocitozė, esanti pluoštų tarp paprasto skersmens pluoštuose.

Histogenezė. Yra du požiūriai dėl pokyčių recesyvinis pūslinė epidermolizė histogenezės: pagal vieną iš jų, ties proceso centre yra pagrindinis defektas tvirtinimo plaušelių, kita - vystomojo Tirpimo kolageno pirminis. Naudai pirmosios prielaida remia Patologijos tvirtinimo plaušelių buvimo matyt normaliai odai, kur Tirpimo kolageno ne. Be pastarųjų naudai pagal duomenis apie paplitimą židinių Tirpimo kolageno nepaliestas tvirtinimo plaušelių pradiniame etape burbulo susidarymo trinties, taip pat duomenų išsaugojimą jų odos eksplanto kultūringas su ekstraktas dermos pacientų recesyvinis pūslinė epidermolizė. Prielaida, R. Pirsono (1962) Šioje forma Tirpimo kolageno pūslinės epidermolizės identifikavimo buvimas buvo patvirtinta padidėjusi kolagenazės koncentracija veiklą, ir tada duomenis pernelyg didelio gamybos fibroblastų Biochemiškai ir imunologiškai modifikuotas kolagenazės. Kai kurie autoriai mano, kad kolagenozės aktyvumo padidėjimas yra antrinis. Reikėtų pažymėti, kad burbuliukų susidarymo metu recesyvinis pūslinė epidermolizė prijungti ne tik prie Tirpimo kolageno procesus, bet ir kitų fermentų veiksmų. Taigi, paciento šlapimo pūslės turinys sukelia subepiderinių lizdinių plokštelių susidarymą įprastoje sveiko žmogaus odoje. Akivaizdu, kad burbulas yra medžiagų, kurios veda į epidermį nuo dermos atskyrimo odos .. Cistinė skysčių ir padidėjęs aktyvumas kologenazės ir neutralių proteazės. Lizdinių plokštelių susidarymą taip pat sukelia fibroblastinis faktorius, kurį išskiria modifikuotas fibroblastas.

Gedd-Dail recesinė distrofinė pūslinė epidermolizė yra antroji dažniu. Blisterių formavimas prasideda kūdikystėje. Skirtingai nuo ankstesnės formos, vyrauja kaklo, pilvo apatinės nugaros ir nugaros raukšlės, susidaro atrofiniai randai, o būklė su amžiumi gerėja. Randai burbuliukų burnoje sukelia apribojimas kalbos mobilumą stemplė - tai susiaurėjimo. Nagų rankose (ant nagų pėdų dažniausiai yra distrofiniai), danties pažeidimai, miliumas, pirštų suliejimas nėra. Dažnai plečiasi ragenos erozijos, pasikartojantis trauminis keratitas, kuris ankstyvoje vaikystėje gali būti vienintelis ar didelis šios ligos pasireiškimas. Akių pažeidimas yra silpnesnis negu "Allopo-Siemens" distrofinės pūsletinės epidermolizės metu. Atvirkštinė forma klinikinis vaizdas primena sienų mirtina pūslinė epidermolizė Goerlitz, tačiau elektronų mikroskopiniai tyrimai rezultatai atitinka tiems pastebėtas recesyvinis pūslinė epidermolizė Allopo-Siemens.

Be minėtų formų atskleisti švelnesnė apibendrinta forma, klinikiniai pasireiškimai yra panašūs į tuos, kai forma-Allopo "Siemens", bet silpnesnis, ir lokalizuota forma, kurioje kritulių ribotas vietų daugumą susižeisti (rankų, pėdų, kelių ir alkūnių). Elektronų mikroskopija parodė į užtikrinant plaušelių ir struktūrinius pokyčius pažeidimų, taip pat įvairiose vietose nepažeistos odos, panašus į elektronų mikroskopiniai nuotrauką su distrofinis pūslinė epidermolizė belopapuloidnom Pasini skaičiaus sumažėjimą.

Taigi, visos distrofinės pūslinės epidermolizės formos yra histogenetiškai susijusios.

Įgyta pūslinė epidermolizė yra autoimuninė odos ir gleivinės liga, kuri būdinga pūslių formavimui ir padidina odos pažeidžiamumą.

Įgyta bulotinė epidermolizė paprastai išsivysto suaugusiesiems. Bulioziniai išsiveržimai staiga atsiranda sveikai odai arba gali būti sukelti kai kurių smulkių traumų. Žaizdos lydi skausmas ir sukelia randų susidarymą. Dažnai įtakos turi delnus ir kojas, o tai lemia neįgalumą. Kartais gali pažeisti akių, burnos ar lytinių organų gleivinės, taip pat paveikiama gerja ir stemplė. Diagnozei reikia odos biopsijos. Išsiveržimus sunku gydyti gliukokortikoidais. Vidutinę ligos formą galima gydyti kolchicinu, tačiau sunkesnėmis formomis reikia naudoti ciklosporiną arba imunoglobuliną.

[1], [2]