Cherdz-Strausso sindromas

Uždegiminė granulominio angiito - Churg-Strauss sindromo reiškia sisteminės vaskulitas su kraujagyslių pažeidimo mažų kalibro (kapiliarų, venulių, arterioles), susietus su anti-neutrofilų citoplazmos autoantikūnų (ANCA) aptikimo grupės. Vaikams, tai sisteminio vaskulito forma yra reti.

Etiologija ir patogenezė . Prieš liga yra infekcinės ligos, kurias sukelia virusai ir bakterijos, pastebima tendencija alerginėms reakcijoms, ligos vystymasis buvo stebimas po specifinės imunizacijos.

Manoma, kad genetinė polinkis į tripsino inhibitoriaus trūkumą padidina ANCA susidarymą su proteinazės-3 specifiškumu.

Histologija. Paprastai yra mažos nekrozinės granulomos ir mažų arterijų ir venų nekrotinis vaskulitas. Granulomos yra kraujagysliai netoli arteriolių ir venulų ir susideda iš centrinio eozinofilinio branduolio ir radialiai aplinkinių makrofagų ir milžiniškų ląstelių. Iš uždegiminių ląstelių dominuoja eozinofilai, mažiau neutrofilų ir limfocitų skaičius yra nereikšmingas.

Simptomai. Tipiškas atvejais, liga prasideda alerginio rinito, ir po to sinusitas ir nosies gleivinės polypous ataugų to - tai yra pirmasis etapas Churg-Strauss sindromo. Tai gali užtrukti gana ilgą laikotarpį su vėlesne bronchine astma. Antrasis etapas - kraujo eozinofilijos ir audinio migracija: pereinamųjų plaučių infiltratų, pneumonijos arba lėtinio eozinofilinio gastroenterito eozinofilnyi su periodiškai pablogėjimą keletą metų. Trečiajame etape būdingi dažni paūmėjimai ir sunkūs bronchų astmos priepuoliai, sisteminio vaskulito požymių atsiradimas. Su sisteminio vaskulito atsiradimu atsiranda karščiavimas, sunkus intoksikacijos, svorio kritimas. Plaučių infiltratai lokalizuojami keliuose segmentuose, jie greitai pasireiškia gliukokortikosteroidų skyrimu, kuris yra diagnostinis. Pagal kompiuterinę tomografiją parenchiminiai infiltratai daugiausia yra periferijoje ir yra panašūs į "matinį stiklą". Sumažinus didelės skiriamosios gebos kompiuterinę tomografiją, indai yra išsiplėtę, su smailiais galūnes.

Laboratorinė diagnostika. Sunki kraujo eozinofilija (iki 30-50% ir daugiau). Eozinofilų skaičius didesnis kaip 1.5-10 ⁹ / L. Gydant kortikosteroidais, kraujo krešulių kiekis eozinofiluose greitai mažėja. Labai padidino bendrą IgE kiekį kraujyje. Didelė diagnostinė vertė yra padidėjęs kiekis ANCA kraujyje. Žymiai padidėjo ESR.

Amerikos reumatologijos kolegijos diagnostikos kriterijai (1990):

1. Astma.
2. Eozinofilija daugiau nei 10%.
3. Mono- arba polineuropatija.
4. Plaukiojančios infiltratai.
5. Sinusitai.
6. Ekstravaskulinių audinių eozinofilija.

Jei yra 4 požymių iš 6, jautris yra 85%, specifiškumas yra 97%. Diagnostikai taip pat svarbu skirti ypatingą bronchinės astmos sunkumą, dažnai pasireiškiančius paūmėjimuose ir nestabiliai.

Gydymas. Sisteminiai gliukokortikosteroidai - prednizolonas 1 mg / kg per parą, sumažėjęs per mėnesį nuo gydymo pradžios. Gliukokortikosteroidų kursas - 9-12 mėnesių. Su nuolatine klinikine remisija ir teigiama laboratorinių rodiklių dinamika - kintama gliukokortikosteroidų schema. Sunkiais atvejais, kai vidinių organų nugalimas, gliukokortikosteroidų derinys su ciklofosfamidu per metus su 2 mg / kg kūno svorio per parą doze, priklausomai nuo balto kraujo.

Prognozė. Paprastai jie nedalyvauja inksto procese. Jei dalyvauja inkstų ir širdies pažeidimų procese, prognozė yra nepalanki. CNS ir virškinimo trakto pažeidimai taip pat yra prognozuojami.