Cerge-Strauss sindromas

Granulomatozinis uždegiminis angiitas – Churg-Strauss sindromas priklauso sisteminių vaskulitų grupei, kai pažeidžiami mažo kalibro indai (kapiliarai, venulės, arteriolės), susiję su antineutrofilinių citoplazminių autoantikūnų (ANCA) nustatymu. Vaikams ši sisteminio vaskulito forma yra reta.

Etiologija ir patogenezė . Ligą lydi infekcinės ligos, kurias sukelia virusai ir bakterijos, pastebimas polinkis į alergines reakcijas, ligos vystymasis pastebėtas po specifinės imunizacijos.

Įtariama, kad yra genetinis polinkis į tripsino inhibitoriaus trūkumą, dėl kurio padidėja ANCA, specifiškai proteinazei-3, gamyba.

Histologija.Būdingos mažos nekrozinės granulomos ir mažų arterijų bei venų nekrozinis vaskulitas. Granulomos yra ekstravaskuliariai šalia arteriolių ir venulių ir susideda iš centrinio eozinofilinio branduolio bei radialiai jį supančių makrofagų ir gigantinių ląstelių. Iš uždegiminių ląstelių vyrauja eozinofilai, neutrofilų mažiau, limfocitų skaičius nereikšmingas.

Simptomai. Tipiniais atvejais liga prasideda alerginiu rinitu, po kurio seka sinusitas ir polipiniai nosies gleivinės dariniai – tai pirmoji Churg-Strauss sindromo stadija. Ji gali trukti gana ilgai, vėliau prisijungiant bronchinei astmai. Antroji fazė – periferinio kraujo eozinofilija ir jų migracija į audinius: trumpalaikiai plaučių infiltratai, lėtinė eozinofilinė pneumonija arba eozinofilinis gastroenteritas su periodišku paūmėjimu kelerius metus. Trečiajai stadijai būdingi dažni bronchinės astmos paūmėjimai ir sunkūs priepuoliai, sisteminio vaskulito požymių atsiradimas. Atsiradus sisteminiam vaskulitui, atsiranda karščiavimas, sunkus apsinuodijimas ir svorio kritimas. Plaučių infiltratai lokalizuojasi keliuose segmentuose, paskyrus gliukokortikosteroidų, jie greitai regresuoja, o tai turi diagnostinę vertę. Remiantis KT duomenimis, parenchiminiai infiltratai daugiausia išsidėstę periferijoje ir primena „matinį stiklą“. Atliekant didelės skiriamosios gebos KT, kraujagyslės išsiplėtusios, smailiais galais.

Laboratorinė diagnostika.Sunki kraujo eozinofilija (iki 30–50 % ar daugiau). Eozinofilų skaičius viršija 1,5–109 ^/ l. Vartojant kortikosteroidus, eozinofilų kiekis kraujyje greitai mažėja. Bendro IgE kiekis kraujyje žymiai padidėja. Padidėjęs ANCA kiekis kraujyje turi didelę diagnostinę reikšmę. ESR žymiai padidėja.

Diagnostiniai kriterijaiAmerikos reumatologijos koledžas (1990):

1. Astma.
2. Eozinofilija daugiau nei 10%.
3. Mono- arba polineuropatija.
4. Lakūs plaučių infiltratai.
5. Sinusitas.
6. Ekstravaskulinė audinių eozinofilija.

Esant 4 požymiams iš 6, jautrumas yra 85%, specifiškumas – 97%. Diagnozei taip pat svarbus ypatingas bronchinės astmos sunkumas, dažnai paūmėjant ir esant nestabiliai eigai.

Gydymas. Sisteminiai gliukokortikosteroidai – prednizolonas 1 mg/kg/d., dozė mažinama po mėnesio nuo gydymo pradžios. Gliukokortikosteroidų kursas yra 9–12 mėnesių. Esant nuolatinei klinikinei remisijai ir teigiamai laboratorinių parametrų dinamikai – taikoma pakaitinė gliukokortikosteroidų schema. Sunkiais atvejais, kai pažeisti vidaus organai, gliukokortikosteroidų ir ciklofosfamido derinys skiriamas po 2 mg/kg/d. per metus, dozę koreguojant atsižvelgiant į leukocitų skaičių.

Prognozė.Paprastai inkstai šiame procese nedalyvauja. Inkstų pažeidimo ir širdies pažeidimo atvejais prognozė nepalanki. CNS ir virškinamojo trakto pažeidimai taip pat nepalankūs.