Dantų ir akių ligos

Yra žinoma nemažai kombinuotų akių ir dantų sistemos organų patologijų: neuralgija su skausmu, plintančiu į akį, vazomotoriniai sutrikimai, lydimi junginės hiperemijos, ašarų skysčio ir seilių hipo- ir hipersekrecijos, motoriniai sutrikimai, veikiantys akies motorinį aparatą, dantų sistemos, ragenos, odenos, uvealinio trakto, tinklainės, regos nervo, orbitos neurotrofiniai pažeidimai.

Akies pokyčiai dažnai pasireiškia sergant dantų ligomis, tokiomis kaip ėduonis, periodontitas, periostitas, abscesai, gangrena, periodontozė, granulomos. Sergant dantų fanulomais ir lėtiniu periodonto uždegimu, dirginami ne tik trišakio, bet ir simpatinio nervo galiniai galai, o tai sukelia patologinį refleksinį poveikį akiai ir kitiems organams. Patologinio dirginimo židiniai gali atsirasti po depulsuotų, plombuotų ar metaliniais vainikėliais padengtų dantų gydymo. Yra žinomi odontogeninės kilmės akomodacijos paralyžiaus išsivystymo atvejai.

Mirgančių, tamsių ir šviesių dėmių, žvaigždžių, juostelių ar rūko atsiradimas prieš akis ir skirtingos trukmės regėjimo sutrikimas kai kuriais atvejais gali būti paaiškinamas refleksinėmis kraujagyslių reakcijomis, kylančiomis iš dantų židinių.

Dantų dygimas gali sukelti blefarospazmą ir junginės hiperemiją.

Odontogeninė infekcija gali sukelti tromboflebitą ir veido venų uždegimą, dažnai toje viršutinių dantų pusėje, kurią pažeidžia kariesas. Kariesas, periodontitas, abscesai, periostitas, osteomielitas, periodontozė, fanulomos sukelia įvairius akių pokyčius. Kartais infekcija išplinta į gretimas prienosines ertmes ir tada pažeidžia akį.

Tokių uždegiminių ligų, kaip akiduobės celiulitas, osteoperiostitas ir subperiostaliniai akiduobės abscesai, priežastis taip pat gali būti veido ir galvos odos erysipelos, furunkulai ir abscesai, įvairios dantų sistemos uždegiminės ligos – ūminis ir lėtinis pericementitas, žandikaulių periradikulinės fanulomos, veido ir žandikaulių srities bei kaklo celiulitas ir abscesai.

Kūdikiams dažniausia akiduobės celiulito priežastis yra viršutinio žandikaulio uždegimas. Po viršutinio žandikaulio hematogeninio osteomielito paprastai susidaro apatinio akiduobės krašto defektai su vokų randine išvirkščiama forma.

Ūminį orbitos uždegimą reikia diferencijuoti nuo hematogeninio viršutinio žandikaulio osteomielito, lėtinį viršutinio žandikaulio osteomielitą – nuo ašarų maišelio, infraorbitalinio krašto abscesus – nuo ašarų maišelio celiulito.

Piktybiniai prienosinių ančių navikai, tiek pirminiai, tiek antriniai (išaugantys iš nosiaryklės), viršutinio žandikaulio, kietojo ir minkštojo gomurio navikai prasiskverbia į akiduobę. Tokiu atveju oftalmologas gali pastebėti pirmuosius simptomus: dėl regos nervo ir kraujagyslių suspaudimo pastebimas akių dugno sąstingis, atsiranda egzoftalmas ir diplopija, o ankstyviausias simptomas yra vokų patinimas, ypač ryte. Esant navikams, kilusiems iš pagrindinio sinuso, pastebimas nuolatinis galvos skausmas, ašinis egzoftalmas, sumažėjęs regėjimo aštrumas, akies dugne – regos nervo sąstingis.

Gali išsivystyti kombinuoti akiduobės ir žandikaulių navikai. Dažniausiai aptinkamos hemangiomos, limfangiomos ir dermoidai. Šie navikai gali būti po burnos dugno raumenimis, po liežuviu, liežuvyje ir nosies šaknyje.

Įgimtas lūpos ir gomurio nesuaugimas, emalio hipoplazija gali būti derinama su įgimta katarakta. Tetanijos fone dažnai pasireiškia sluoksniuota katarakta ir sluoksniuotas emalio pasiskirstymas dantyse.

Dvišalis, dažnai labai ryškus egzoftalmas gali būti viršutinio žandikaulio ir akiduobės neišsivystymo pasekmė. Esant kraniofacialinėms egzostozėms, galima pastebėti mongoloidinį veido tipą, astigmatizmą, nistagmą, lęšiuko panirimą, kaukolės deformaciją, atvirą sąkandį, galvinių nervų paralyžių ir kt.

Behceto liga. Turkijos dermatologas H. Behcetas (1937 m.) sujungė pasikartojantį hipopion-iridociklitą, aftinį stomatitą, lytinių organų opas ir odos pažeidimus į vieną sindromą.

Vyrai serga dažniau ir daugiausia 20–30 metų amžiaus. Labai retai liga gali prasidėti vaikystėje.

Liga pasireiškia staiga, pasireiškia priepuoliais, kurie trunka nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių, o vėliau kartojasi ilgą laiką – iki 25 metų. Per metus, kaip taisyklė, būna 4–5 paūmėjimai, pažeidžiamos abi akys, kartais vienu metu, dažniau skirtingu metu.

Visų simptomų buvimas stebimas maždaug 1/3 _pacientų, dažniau atskiri simptomai pasireiškia kas kelis mėnesius ar net metus. Tai apsunkina savalaikę diagnozę.

Inkubacinio periodo trukmė nenustatyta. Liga retai prasideda akių simptomais, dažniau – negalavimu ir karščiavimu, burnos ertmės ir liežuvio gleivinėje atsiranda aftos, vėliau išopėja lytiniai organai.

Aftos yra skausmingos ir atrodo kaip balkšvai gelsvos dėmės, apsuptos įvairaus dydžio raudonu apvadu. Dažniau susidaro kelios aftos, labai retai – pavienės. Aftos išnyksta nepalikdamos pėdsakų.

Aftozinis stomatitas dažniausiai sutampa su hipopioninio iridociklito paūmėjimu. Lyties organų išopėjimai pasireiškia mažomis paviršinėmis opelėmis, papulių ar pūslelių susidarymu, kurios vėliau išopėja. Joms išnykus lieka pigmentacija arba randai. Hipopioninis iridociklitas išsivysto skirtingu metu nuo ligos pradžios, kuri su kiekvienu atkryčiu stiprėja. Pacientai pastebi regėjimo sumažėjimą, priekinės kameros skystis tampa drumstas, vėliau – hipopionas, rainelė tampa hiperemiška, stiklakūnyje susidaro įvairaus intensyvumo drumstys. Iš pradžių hipopionas gana greitai išnyksta, kaip ir stiklakūnio drumstys. Dėl pasikartojančių priepuolių susidaro užpakalinės sinekijos, vyzdžio srityje organizuojasi eksudatas, padidėja akispūdis, išsivysto komplikuota katarakta ir nuolatiniai stiklakūnio drumstys. Procesas, kaip taisyklė, baigiasi aklumu.

Liga kartais prasideda eksudaciniu chorioretinitu, neuroretinitu, periarteritu su kraujavimais tinklainėje ir stiklakūnyje, retrobulbariniu neuritu, papilitu, regos nervo atrofija ir degeneraciniais tinklainės pokyčiais. Fluorescencinės angiografijos rezultatai rodo, kad Behceto liga yra generalizuota akies kraujagyslių sistemos pažeidimas.

Patologiniai pokyčiai akių dugne yra veiksnys, lemiantis prastą regėjimo prognozę sergant Behceto liga.

Retais atvejais ligą lydi konjunktyvitas ir paviršinis keratitas su pasikartojančiomis ragenos opomis arba stromos infiltratais.

Odos pažeidimai pasireiškia folikulitu, furunkuliais, eritema nodosum, erozine ektoderma ir pioderma.

Taip pat aprašomi kiti simptomai: tracheobronchitas, tromboflebitas ir apatinių galūnių venų trombozė, sąnarių ligos, tokios kaip reumatoidinis poliartritas, tonzilitas, orchitas, nervų sistemos pažeidimas meningoencefalito pavidalu.

Reikėtų atkreipti dėmesį, kad pažeistų sąnarių skausmas ir patinimas, t. y. artropatijos, gali būti pirmasis Behceto ligos simptomas.

Diagnozė nustatoma remiantis klinikinių požymių kompleksu.

Behceto liga skiriasi nuo sarkoidozės, encefalito, Krono ligos, Reiterio ir Stivenso-Džonsono sindromų bei kitų ligų, turinčių panašius klinikinius požymius.

Nėra veiksmingo gydymo, taip pat nėra visuotinai pripažintos gydymo sistemos.

Taikomas gydymas – plataus spektro antibiotikai, sulfonamidai, kalcio chloridas, tos pačios kraujo grupės perpylimas, plazma dalinėmis dozėmis, globulinas, kortikosteroidai po jungine retrobulbariniu būdu ir per burną, atropino instiliacija, autohemoterapija, ultragarso ir dehidratacijos terapija ir kt. – suteikia tik laikiną pagerėjimą.

Šiuo metu gydymas papildomas imunosupresantais ir imunomoduliatoriais.

Šiogreno sindromas. Klinikiniai ligos simptomai yra ašarų ir seilių liaukų, viršutinių kvėpavimo takų ir virškinamojo trakto pažeidimai, atsirandantys deformuojančio poliartrito fone. Liga vystosi lėtai, eiga lėtinė, su paūmėjimais ir remisijomis.

Pacientų skundai apsiriboja skausmo jausmu, sausumu, deginimu akyse, sunkumu atmerkti akis ryte, fotofobija, migla, ašarų trūkumu verkiant, regėjimo pablogėjimu ir skausmu akyse. Objektyvus tyrimas gali atskleisti nedidelę vokų junginės hiperemiją ir atsipalaidavimą, klampias išskyras iš junginės ertmės plonų pilkšvų elastingų siūlų (gleivių ir atsisluoksniavusių epitelio ląstelių) pavidalu.

Ragena praranda blizgesį ir plonėja. Jos paviršiuje atsiranda pilkšvų siūlelių, kuriuos pašalinus gali likti erozijų, vėliau, įaugant kraujagyslėms, išsivysto neskaidrumas, procesas baigiasi kseroze. Ragenos jautrumas nekinta. Naudojant Schirmerio testą Nr. 1, nustatomas ašarų liaukų funkcijos sumažėjimas (nuo 3–5 mm iki 0).

Po kurio laiko, atsiradus akių patologijai, pastebimi burnos ertmės ir liežuvio gleivinės pokyčiai. Seilės tampa klampios, todėl sunku kalbėti, kramtyti ir ryti. Maistą reikia užgerti vandeniu. Po kurio laiko dėl seilių trūkumo (sialopenijos) atsiranda sausumas, o vėliau iš Stenono latako (paausinės liaukos latako) angos sunkiai išspaudžiamas tirštų gelsvų seilių lašas. Vėliau paausinės seilių liaukos padidėja, o tai kartais klaidingai laikoma epideminio parotito požymiu. Burnos ertmės gleivinė ir raudonas lūpų kraštas išsausėja, ant liežuvio atsiranda erozijų ir įtrūkimų. Sausumas plinta į ryklės, stemplės, skrandžio, gerklų, trachėjos ir kt. gleivinę, nes procese dalyvauja nosiaryklės, burnos, skrandžio, tracheobronchinės ir kitos liaukos. Atsiranda gastritas ir kolitas, užkimimas, kartais sausas kosulys. Rečiau pažeidžiama šlaplės, tiesiosios žarnos ir išangės gleivinė.

Dėl sumažėjusios prakaito ir riebalinių liaukų sekrecijos atsiranda sausa oda, gali pasireikšti hiperkeratozė, hiperpigmentacija ir plaukų slinkimas.

Dauguma pacientų patiria artropatijas lėtinio deformuojančio poliartrito, subfebrilinės temperatūros, padidėjusios ESR, normo- ir hipochrominės anemijos, pirmosios leukocitozės, vėliau leukopenijos, albuminoglobulino poslinkio, kepenų funkcijos sutrikimo, širdies ir kraujagyslių bei urogenitalinės sistemos sutrikimų bei neurologinių sutrikimų pavidalu.

Ne visi simptomai pasireiškia vienu metu, tačiau junginės ir ragenos, burnos ertmės ir nosies gleivinės sausumas yra nuolatiniai šio sindromo požymiai. Ligos eiga yra lėtinė. Visada pažeidžiamos abi akys.

Remiantis šiuolaikinėmis koncepcijomis, liga priklauso kolagenozėms – autoimuninių ligų grupei. Diagnostikai siūloma ši seilių liaukų funkcijos tyrimų procedūra: citologinis sekreto tepinėlių tyrimas, radiosialografija, seilių radiometrinis tyrimas, skenavimas, kontrastinis radiografinis liaukų tyrimas ir pilnas oftalmologinis tyrimas su ašarų liaukų funkcinės būklės tyrimu.

Gydymas simptominis: vitaminų terapija, imunosupresantai, geriamieji 5% pilokarpino tirpalo lašai, poodinės 0,5% galantamino tirpalo injekcijos, vietinis dirbtinių ašarų lašinimas, kortikosteroidai, lizocimas, persikų ir šaltalankių aliejus, paausinių seilių ir ašarų liaukų lazerinė stimuliacija.

Stivenso-Džonsono sindromas. Būdingi ligos požymiai yra daugumos natūralių angų gleivinių erozinis uždegimas, polimorfiniai odos bėrimai, karščiavimas. Dominuojantis simptomas yra burnos ertmės, nosiaryklės, akių ir lytinių organų gleivinių pažeidimas.

Liga dažniau stebima vaikams ir paaugliams, tačiau gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Pakartotiniai paūmėjimai pasitaiko pavasarį ir rudenį. Liga siejama su židinine infekcija, vaistų alergija, autoimuniniais procesais. Dažniausiai ji prasideda galvos skausmu, negalavimu ir šaltkrėčiu, kūno temperatūros padidėjimu iki 38–39 °C, depresija ar dirglumu, sąnarių skausmu. Vėliau ant veido, liemens, galūnių odos atsiranda polimorfinis bėrimas. Prieš tai būna sunkūs burnos ertmės, nosiaryklės, akių ir lytinių organų gleivinių pažeidimai. Ant skruostų, dantenų, tonzilių, ryklės, gomurio, liežuvio ir lūpų gleivinių atsiranda ryški hiperemija ir edema, susidaro greitai sprogstančios pūslės. Pūslės, susiliedamos, virsta nuolatinėmis kraujavimo erozijomis. Liežuvis padidėja ir pasidengia gleivine ir pūlingu apnašu, kuri sukelia stiprų skausmą, seilėtekį, sunkumus kalbant ir valgant. Padidėję limfmazgiai, ypač kaklo.

Akių ligos stebimos visiems pacientams. Junginės pažeidimai pasireiškia katariniu, pūlingu arba membraniniu konjunktyvitu. Akių vokai būna tinantys, hiperemiški, sulipę su gausiu pūlingu-kraujingu eksudatu. Katarinis konjunktyvitas baigiasi gerai, nepalikdamas jokių pasekmių. Sergant pūlingu konjunktyvitu, dėl antrinės infekcijos prisijungimo procese dalyvauja ragena, atsiranda paviršinė arba gili išopėjimas, po kurio atsiranda randėjimas, o kartais ir perforacija, dėl kurios atsiranda dalinis arba visiškas aklumas. Membraninį konjunktyvitą lydi junginės nekrozė ir jis baigiasi randėjimu. Pasekmės yra trichiazė, akių vokų išvirkimas, kserozė, simblefaronas ir net ankiloblefaronas. Šio sindromo akių apraiškos neapsiriboja konjunktyvitu. Taip pat aprašyti irito, episklerito, ašarų cistato ir net panoftalmito atvejai.

Pacientams klaidingai diagnozuojami tymai, snukio ir nagų liga, trachoma, akių difterija, pemfigus ir raupai.

Gydymas – plataus spektro antibiotikai kartu su sulfonamidais, vitaminais, kortikosteroidais, desensibilizuojančiais vaistais, kraujo perpylimais, imuniniu serumu. Vietiškai kortikosteroidai vartojami lašų ir subkonjunktyvinių injekcijų pavidalu, vitaminų lašai, dirbtinės ašaros esant sausumui. Chirurginis gydymas taikomas trichiazei, eversijai ir kserozei.

Nazociliarinio nervo sindromas (Charlino sindromas) yra simptomų kompleksas, kurį sukelia nazociliarinio nervo, didžiausios pirmosios trišakio nervo šakos, neuralgija. Nuo jo iki akies obuolio tęsiasi ilgi blakstieniniai nervai.

Kai nazoliarinis nervas yra sudirgintas jo inervacijos srityje, stebimi jautrumo pokyčiai (skausmas), sutrikusi sekrecija (ašarojimas, padidėjusi nosies ertmės gleivinės sekrecinė funkcija) ir trofiniai sutrikimai (odoje ir ragenoje).

Liga siejama su vidurinės nosies kriauklės hipertrofija, nosies pertvaros iškrypimu, adenoidais nosiaryklėje, polipais, sinusitu ir veido traumomis.

Sindromas pasireiškia staigiais ūminio skausmo priepuoliais akyje, aplink ją, atitinkamoje galvos pusėje, blefarospazmu, ašarojimu, skausmu ir gausia sekrecija iš pažeistos pusės šnervės. Skausmo priepuolis gali trukti nuo 10–60 minučių iki kelių dienų ir net savaičių. Jei neuralgijos priežastis nepašalinama, išsivysto paviršinis, opinis arba neurotrofinis keratitas, iritas arba iridociklitas.

Gydymas susideda iš pagrindinės ligos priežasties pašalinimo. Subjektyvūs pojūčiai laikinai palengvinami sutepus nosies gleivinę 5% kokaino tirpalu su adrenalinu. Naudojami antibiotikai, raminamieji vaistai, skausmą malšinantys vaistai, migdomieji vaistai ir ganglijų blokatoriai.

Šį sindromą reikia diferencijuoti nuo pterygopalatininio mazgo pažeidimų ir kitų veido neuralgijų.

Sfenopalatino ganglio sindromas (Sluderio sindromas) yra simptomų kompleksas, kurį sukelia pterygopalatino ganglio neuralgija.

Pterygopalatininis mazgas yra parasimpatinės nervų sistemos darinys. Jį sudaro daugiapolės ląstelės ir trys šaknys: sensorinė, parasimpatinė ir simpatinė. Pterygopalatininio mazgo šakos inervuoja ašarų liauką, gomurio gleivinę, nosies gleivinę, akligatvio kaulo užpakalines ląsteles ir viršutinio žandikaulio bei sfenoidinio kaulų sinusus.

Ligos pradžioje pacientas jaučia aštrius, duriančius skausmus nosies apačioje, aplink ir už akies, akyje, viršutiniame ir apatiniame žandikaulyje, dantyse. Skausmas plinta į smilkinį, ausį, kaklą, petį, dilbį ir plaštaką. Stipriausias skausmas yra akiduobėje, nosies šaknyje ir speninėje ataugoje. Skausmas trunka nuo kelių valandų ir dienų iki kelių savaičių.

Priepuolio metu pacientas taip pat skundžiasi deginimo pojūčiu nosyje, čiaudėjimo priepuoliais, sloga, ašarojimu, seilėtekiu, galvos svaigimu, pykinimu, gali būti į astmą panašių priepuolių ir skonio iškrypimų.

Iš akių pusės pasireiškia ryški fotofobija, blefarospazmas, ašarojimas, gali būti viršutinio voko patinimas, junginės hiperemija, midriazė arba miozė, kartais trumpalaikis akispūdžio padidėjimas. Liga gali trukti ilgai, kartais mėnesius ir net metus. Tarpkaktinio periodo metu dažnai išlieka bukas skausmas viršutiniame žandikaulyje, nosies šaknyje, akiduobėje, gali išlikti pažeistos veido pusės patinimas.

Pterygopalatininio mazgo neuralgija siejama su perifokaline prienosinių ančių ir burnos ertmės infekcija, infekcija įvairiose galvos dalyse (pūlingas otitas, smegenų arachnoiditas), su nosies trauma, kriauklių hipertrofija ir nosies pertvaros išlinkimu, peritonsiliariniais abscesais ir alergijomis.

Priežastis taip pat gali būti retromaxiliariniai navikai.

Skirtingai nuo nasociliarinio nervo sindromo, kai pažeidžiamas pterygopalatininis mazgas, akies obuolio priekiniame segmente anatominių pokyčių nebūna. Padidėjęs nosies gleivinės jautrumas sutelktas užpakalinėje nosies ertmės dalyje. Būtina atskirti ją nuo kitų veido neuralgijų.

Priepuolio metu rekomenduojama kokaino blokada pterygopalatininio mazgo srityje. Gydymas pirmiausia turėtų būti skirtas pašalinti pagrindinę ligos priežastį.

Skiriami skausmą malšinantys ir dekongestantai, kortikosteroidai, antiinfekcinė terapija, ganglijų blokatoriai, anticholinerginiai vaistai ir fizioterapinės procedūros, biogeniniai stimuliatoriai.

Blakstieninio mazgo sindromas (Hagemano-Pochtmano sindromas) atsiranda, kai už akies obuolio (12–20 mm atstumu), tarp išorinio tiesiojo raumens pradžios ir regos nervo, užsidega blakstieninis mazgas. Nuo blakstieninio mazgo iki akies tęsiasi 4–6 trumpi blakstieniniai nervai.

Liga pasireiškia staigiais galvos ir giliai akiduobėje esančiais skausmais, plintančiais į žandikaulius ir dantis. Skausmas gali sustiprėti judant akies obuoliui ir jį spaudžiant. Jis gali plisti į atitinkamą galvos pusę. Skausmas trunka nuo kelių dienų iki kelių savaičių.

Pacientams pasireiškia vienpusė midriazė, išlaikant taisyklingą apvalią vyzdžio formą, nėra vyzdžių reakcijų į šviesą ir konvergenciją, silpna ar paralyžiuota akomodacija, ragenos hipestezija, galima epitelio edema ir trumpalaikis oftalmotonuso padidėjimas. Regos nervo neuritas išsivysto retai. Sindromas paprastai būna vienpusis. Paprastai jis praeina per 2–3 dienas, kartais per savaitę ar vėliau. Ilgiausiai išlieka akomodacijos paralyžius ar parezė, kuri kartais yra vienintelis patirto proceso požymis. Galimi recidyvai.

Ligos priežastys yra uždegiminiai procesai paranalinėse sinusuose, dantyse, infekcinėse ligose, traumoje ar akiduobės sumušime.

Gydymas: paranalinių sinusų, burnos ertmės sanitarija, ganglijų blokados, kortikosteroidai, vitaminų ir piroterapija, difenhidraminas, retrobulbarinis novokainas, vietinis chininas su morfinu, vitaminų lašai.

Marcus-Gun sindromas. Paradoksiniai vokų judesiai – vienpusė ptozė, išnykstanti atveriant burną ir judinant žandikaulį priešinga kryptimi. Jei burna labiau atsiveria, vokų plyšys gali praplatėti. Kramtant ptozė mažėja. Sindromas gali būti įgimtas ir įgytas, dažniau stebimas vyrams. Su amžiumi jis gali tapti mažiau ryškus.

Įgytos ligos atveju paradoksalūs vokų judesiai atsiranda po traumos, danties ištraukimo, veido nervo pažeidimo, smegenų sukrėtimo, encefalito, psichinės traumos. Manoma, kad yra nenormalus ryšys tarp trišakio ir akies judinamųjų nervų arba šių nervų branduolių. Kartais manoma, kad šis sindromas yra kortikobulbarinių jungčių pažeidimo pasekmė.

Regos organe ir visame kūne yra susijusių pokyčių (paralyžinis strabizmas ptozės pusėje, epilepsija su retais priepuoliais ir kt.). Gydymas daugiausia chirurginis – ptozės pašalinimas.

Martino Amos sindromas yra priešingas Marcuso-Guno sindromui – viršutinio voko nukarimas atidarant burną. Kramtant taip pat pasireiškia ptozė. Prieš atsirandant paradoksiniams sinkinetiniams judesiams, atsiranda periferinis veido nervo paralyžius.

Mikuliczo liga yra simptomų kompleksas, kuriam būdingas lėtai progresuojantis simetriškas, dažnai reikšmingas ašarų ir seilių liaukų padidėjimas, akių obuolių poslinkis žemyn ir į vidų bei jų išsikišimas į priekį. Akių judesiai riboti, kartais pastebima dvejinimasis akyse. Akių vokų oda ištempta, gali būti cianotiška, joje matomos išsiplėtusios venos, pastebimos kraujosruvos vokų storyje. Akių vokų junginė hipereminė. Kartais apatinėje dalyje aptinkamas perivaskulitas, kraujosruvos, sąstingio disko ar neurito požymiai. Liga vystosi lėtai, per kelerius metus. Paprastai ji prasideda 20–30 metų amžiaus, palaipsniui didėjant seilių, o vėliau ir ašarų liaukų patinimui, kartais procesas išplinta net į mažas burnos ertmės ir gerklų liaukas. Ištinusios didelės liaukos yra judrios, elastingos, neskausmingos, lygaus paviršiaus. Liaukų pūliavimas niekada nevyksta. Procese dalyvauja limfmazgiai. Patologiniai pokyčiai pasireiškia limfomatozė, rečiau ašarų ir seilių liaukų granulomatozė. Gydymas priklauso nuo įtariamos ligos etiologijos. Visais atvejais nurodomas arseno ir kalio jodido tirpalo vartojimas per burną.

Liga skiriasi nuo lėtinio produktyvaus seilių liaukų parenchiminio uždegimo, seilių akmenligės, seilių ir ašarų liaukų navikų ir Sjögreno sindromo.

Sturge-Beber-Krabbe sindromas yra encefalotreminalinis sindromas, kuriam būdingas odos ir smegenų angiomatozės derinys su akių apraiškomis. Etiologija – įgimta neuroektoderminė displazija. Odos angiomatozė gali būti įgimta arba išsivystyti ankstyvoje vaikystėje veido angiomų pavidalu, dažniausiai išsidėsčiusių vienoje veido pusėje, palei pirmąją ir antrąją trišakio nervo šakas. Kūdikystėje pažeidimų spalva yra rausva, vėliau tampa melsvai raudona. Veido odos angiomatozė dažnai plinta į vokų, junginės ir odenos odą. Angioma gali išsivystyti gyslainėje, kartais, atsižvelgiant į angiomos lokalizaciją, įvyksta tinklainės atsiskyrimas. Paprastai sindromą lydi glaukoma, kuri pasireiškia esant nedideliam hidroftalmui. Smegenų pažeidimo simptomai pasireiškia kaip protinis atsilikimas, kloniniai traukuliai, epileptiforminiai priepuoliai, pasikartojanti hemiparezė arba hemiplegija. Galimos hemangiomos vidaus organuose. Taip pat pastebimi endokrininiai sutrikimai: akromegalija, nutukimas.

Gydymas: rentgeno terapija, skleroterapija, odos angiomų chirurginis gydymas, glaukomos gydymas.

Gyvenimo prognozė paprastai yra nepalanki dėl sunkių neurologinių komplikacijų.

Kraniofacialinė disostozė (Kruzono liga). Pagrindinis simptomas yra abipusis, dažnai reikšmingas egzoftalmas, kurį sukelia viršutinio žandikaulio ir akiduobės neišsivystymas.

Taip pat stebimas divergentinis žvairumas, nosies šaknies srities išplitimas, hipertelorizmas. Akių dugne yra užkimę regos nervo diskai, dėl kurių susiaurėja regos nervo kanalas arba padidėja intrakranijinis slėgis dėl daugumos kaukolės siūlių sinostozės. Pastebimi mongoloidinio tipo akių plyšiai, astigmatizmas, nistagmas, gali būti įgimtos lęšiuko subluksacijos, hidroftalmas, katarakta. Kiti simptomai yra bokšto tipo kaukolės deformacija, snapo formos nosis, trumpa viršutinė lūpa, epilepsijos priepuoliai, uoslės ir klausos sutrikimai, vidutinio sunkumo protinis atsilikimas. Kruzono liga kartais derinama su atviru sąkandžiu, rankų ir kojų sindaktilija.

Liga laikoma šeimine paveldima kaukolės anomalija. Gydymas – chirurginis kaulo persodinimas.

Apatinio žandikaulio ir veido disostozė (Franceschetti liga) yra šeimyninis ir paveldimas sindromas, kuriam būdingi įvairūs veido ir žandikaulių anomalijos įvairiais deriniais. Kalbant apie akis, yra įstrižų „antimongoloidinių“ vokų įtrūkimų (abipusis išorinio vokų įtrūkimo kampo nusmukimas), vokų kolobomos, epibulbariniai dermoidai, ekstraokulinių raumenų parezė, retai mikroftalmos, įgimta katarakta, kraujagyslių ir regos nervo kolobomos.

Veido ir žandikaulių sistemos dalyje yra veido kaulų hipoplazija, dėl kurios atsiranda didelė veido asimetrija ir sunkus dantų neišsivystymas.

Dažnai pasitaiko ausų aplazija, kaktos sinusų hiperplazija, veido kaulų skilimas ir skeleto deformacija. Kartais padidėja liežuvis, nėra paausinės liaukos, pasireiškia hidrocefalija, širdies pažeidimai ir kt. Greta tipinių sindromo formų, pasitaiko ir netipinių, kai pasireiškia tik kai kurie simptomai.

Meyer-Schwickerath-Grueterich-Weyers sindromas (okolodentodigitalinė displazija) – kombinuoti akių, veido, dantų, pirštų, rankų, kojų pažeidimai. Akių simptomai – epikantas, siauri vokų plyšiai, ptozė, abipusė mikroftalmija, rainelės anomalija priekinio lapelio hipoplazijos pavidalu, įgimta glaukoma. Iš dantų pusės – generalizuota emalio displazija su ruda mikrodontijos ir oligodontijos spalva. Veide yra maža nosis, nosies sparnų hipoplazija ir platus nosies tiltelis. Iš galūnių anomalijų būtina atkreipti dėmesį į odos pokyčius tarp pirštų, mažojo piršto vidurinės falangos kvadratinę išvaizdą, kelių pirštų vidurinių falangų hipoplaziją arba visišką nebuvimą, nagų distrofiją arba jų nebuvimą. Taip pat gali pasireikšti mikrocefalija, nosies pokyčiai, hipotrichozė ir odos pigmentacijos nepakankamumas.

Riegerio sindromas yra paveldima rainelės ir ragenos ektomezoderminė disgenezė, susijusi su dentofacialiniais pokyčiais. Iš akies pusės gali būti megalokorna arba mikroragena, plokščia ragena, mezenchiminio audinio likučiai priekinės kameros kampe, ragenos užpakalinio paviršiaus marginaliniai sukibimai su rainelės priekiniu paviršiumi, vyzdžio deformacija, rainelės atrofija su kiaurinių defektų susidarymu, glaukoma. Galimos įgimtos kataraktos, rainelės ir gyslainės kolobomos, žvairumas, dermoidinės cistos limbuse, didelio laipsnio refrakcijos klaidos.

Dažnos apraiškos yra plati nosies tiltelis, viršutinio žandikaulio hipoplazija, gomurio nesuaugimas, oligodontija, priekinių dantų kūginė forma, dantų emalio displazija, hidrocefalija, širdies, inkstų ir stuburo apsigimimai. Kai kuriems pacientams dėl augimo hormono trūkumo būdingas žemas ūgis.

Paveldėjimo tipas yra autosominis dominantinis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]