Dermatofibrosarkoma išsipūtimas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Dermatofibrosarkoma protuberans (sinonimas: progresuojanti ir pasikartojanti dermatofibrosarkoma, Darier-Ferrand navikas) yra piktybinis jungiamojo audinio navikas.

Dermatozės priežastys ir patogenezė nėra iki galo išaiškintos. Manoma, kad liga kyla iš jungiamojo audinio kraujagyslinių elementų. Kai kurie gydytojai ją laiko tarpine forma tarp dermatofibromos ir fibrosarkomos.

Dermatofibrosarkomos protuberans simptomai. Kliniškai būdingi (dažniausiai suaugusiesiems) pavieniai sklerodermiją primenantys mazgeliai, iš pradžių plokšti, vėliau įvairaus laipsnio išsikišę virš odos, su lygiu arba nelygiu paviršiumi ir telangiektazijomis. Daugeliu atvejų augimas lėtas, galimas išopėjimas, yra polinkis į recidyvus. Dažniausia lokalizacija – liemens oda, ypač krūtinės, pilvo ir pečių juostos. Galvos oda, veidas ir kaklas pažeidžiami retai. Nors navikui būdingas lokalus destruktyvus augimas, galimi variantai su metastazėmis į regioninius limfmazgius ir vidaus organus.

Dermatofibrosarkoma protuberans dažniausiai pasireiškia 30–40 metų vyrams, tačiau gali pasireikšti ir vaikams. Navikas dažnai būna bet kurioje odos vietoje, bet dažniausiai ant liemens. Ligos pradžioje atsiranda tankus fibrozinis darinys (apnaša), kurio paviršius lygus arba šiek tiek nelygus, rusvos arba blyškios spalvos. Palaipsniui pažeidimas didėja dėl periferinio augimo. Po metų ar net dešimtmečių atsiranda navikinė ligos stadija. Susidaro vienas (retai daugybinis) keloido tipo, naviko tipo darinys rausvai melsvos spalvos, lygiu, blizgančiu paviršiumi, kurio skersmuo siekia kelis centimetrus, jis gerokai išsikiša virš odos lygio ir yra persmelktas telangiektazijų. Iš pradžių oda virš naviko būna suplonėjusi ir įsitempusi, navikas tankus liečiant, judrus. Vėliau dėl infiltracijos ir sąaugų susidarymo navikas tampa nejudrus. Subjektyvių pojūčių paprastai nebūna, kartais pastebimas skausmas. Laikui bėgant, atsiranda naviko paviršiaus išopėjimas, jis pasidengia serozinėmis-hemoraginėmis plutomis. Dažnas persidalijimas laikomas būdingu naviko požymiu. Po ilgos eigos pastebimos ligos metastazės.

Histopatologija. Naviką sudaro susipynę monomorfinių pailgų ląstelių pluoštai. Pastebimas jaunų verpstės formos ląstelių dauginimasis ir netipinės mitozės. Priklausomai nuo diferenciacijos laipsnio, navikas gali būti panašus į fibrosarkomą arba dermatofibromą.

Dermatofibrosacromas protuberans patomorfologija. Naviko ląstelės paprastai būna diferencijuotos, kas primena dermatofibromą, tačiau diferenciacijos laipsnis skirtingose srityse nėra vienodas. Didelių netipinių branduolių ir patologinių mitozių buvimas leidžia diagnozuoti dermatofibrosarkomą. Kolageno susidarymas stebimas daugelyje sričių; fibroblastai išsidėstę skirtingomis kryptimis einančių pluoštų pavidalu, dažnai žiedų pavidalu. Milžiniškų ląstelių nedaug, kartais jų visai nėra. Kai kuriose vietose naviko stromoje nustatomos gleivinės sritys. Paprastai navikas užima visą dermą ir prasiskverbia į poodinį riebalinį sluoksnį. Epidermis yra atrofinis, kartais pasireiškia naviko ląstelių invazijos ir irimo reiškiniai. Dermatofibrosarkoma diferencijuojama nuo dermatofibromos ir atipinės fibroksantomos.

Dermatofibrosacromas protuberans histogenezė. Remiantis šio naviko elektronmikroskopiniu tyrimu, dauguma autorių jo ląsteles laiko fibroblastais, kurių aktyvi kolageno sintezė vyksta gerai išsivysčiusiame endoplazminiame tinkle. Naviko ląstelės turi cerebriforminius branduolius, kai kuriuos iš jų supa medžiaga, primenanti netolygias pamatines membranas. Šis vaizdas rodo, kad navikas kilo iš perineurinių arba endoneuralinių elementų. A. K. Apatenko (1977) mazgelinę dermatofibrosarkomą laiko piktybiniu angiofibroksantomos analogu ir mano, kad ji išsivysto iš adventicinių ląstelių.

Diferencinė diagnozė. Būtina diferencijuoti ligą nuo dermatofibromos, fibrosarkomos, mikozės fungoides navikinių formų, danteninio sifilio. Diferencijavimas nuo aukštos piktybiškumo sarkomos (fibrosarkomos, leimiosarkomos), taip pat nuo poodinės fibrosarkomos. Atkreipkite dėmesį į muaro struktūras, esančias ląstelių virželiuose, ir santykinai didelį kolateninių skaidulų skaičių.

Gydymas: Chirurginis naviko pašalinimas sveikame audinyje.