Duodenazės, enteropeptidazės (enterokinazės) nepakankamumas

Aprašytas įgimtas enterokinazės trūkumas, taip pat trumpalaikis fermento nepakankamumas labai ankstyvuose kūdikiams. Dėl enterokinazės trūkumo sutrinka trippsinogeno į trypsiną perdavimas, dėl to - baltymų skaidymas plonojoje žarnoje. Su dvylikapirštės žarnos patologija taip pat yra galimas duodenozės trūkumas, dėl kurio atsiranda peptidazės trūkumas.

Su įgimtu enterokinazės trūkumu ligos simptomai pasireiškia nuo gimimo. Vaikui dažnai būna išbėrusios išmatos, padidėja baltymų trūkumo požymiai. Esant reikšmingai hipoproteinemijai, yra edematinis sindromas, išsivysto hipotrofija.

ICD-10 kodas

K90.4. Absorbcijos sutrikimai dėl netoleravimo, neklasifikuojami kitur.

Diagnostika

Diagnozė grindžiama nustatyti duodenase enteropeptidase aktyvumą ir biopsijos plonosios žarnos gleivinės, dvylikapirštės žarnos turinį (į perplovimų iš gleivinės). Diferencinė diagnozė atliekama su kitais vandeningais viduriavimais; klinikinė trippsinogeno trūkumo apibūdinimas labiausiai panaši į enterokinazės trūkumą.

Gydymas

Su edematoziniu sindromu, susijusiu su baltymų trūkumu, parenteraliai vartojamas albuminas. Padidinkite baltymų kiekį dietoje kartu su fermentų preparatais. Būtina naudoti fermentinius preparatus, kurių sudėtyje yra proteazių (mezim-forte creon).

Prognozė

Laiku diagnozuojant ir pataisant, perspektyva yra palanki.

[1], [2]