Eritromelalgija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Eritromeliacija reiškia retas ligas. Pirmasis sindromo paminėjimas yra 1943 m., Kai Graves apibūdino staigių skausmų ir karščio pojūčių paroksizmą. Pirmas eritromelalgijos kaip savarankiškos ligos aprašymas pateiktas 1872 m. Weir Mitchell.

Eritromelalgija yra paroksizmiškai plečiantis kraujagyslės (mažos arterijos), trukdanti pacientui kojose ir rankose, rečiau - ant veido, ausų ar kelių. Tai sukelia stiprų skausmą, odos temperatūros padidėjimą ir paraudimą.

Ji yra retas liga, kuri gali būti pirminė (sukelti nežinomas) arba antrinė šiltakraujo (pvz, policitemija vera, su trombocitemija), hipertenzija, venų nepakankamumas, diabeto, SRV, RA, sklerodermija, podagros, stuburo smegenų pažeidimo arba išsėtinė sklerozė.

Šiuo metu eritromelalgija yra atskirta kaip savarankiška liga ir kaip įvairių pirminių ligų sindromas:

1. neurologiniai - siringomielijos, amyelotrophy, išsėtinė sklerozė, deformuojant ligos stuburo, nervų ir kraujagyslių apraiškų osteochondrozės, trauminio traumų pasekmių;
2. somatinė hipertenzija, miksedema, kraujo ligos, lėtinės arterijos užkimštybės;
3. dėl traumų, šalčio, perkaitimo.

Antrinis eritromelalgijos sindromas pasireiškia dažniau ir gali būti kartu su endarteriitu, flebitu, cukriniu diabetu ir daugeliu kitų, daugiausia kraujagyslių ligų, taip pat trečioji Raynaudo fazė.

[1], [2], [3]

Eritromelalgijos priežastys ir patogenezė

Galima šios ligos priežastis buvo laikomas periferiniu neuritu, dėl kurio kai kuriems pacientams periferinių nervų rezekcijos metu buvo pašalinti impulsai iš paveiktų nervų galūnių. Eritromelaginio reiškinio panašumas buvo pastebėtas pacientams, turintiems vidutinį nervų pažeidimą. Priešingai nei požiūris į ligos periferinę kilmę, C. Degio manė, kad ši liga yra centrinė stuburo dalis. Panašią nuomonę pritarė ir kiti tyrėjai. Remiantis jų idėjomis, eritromelalgijos šerdimi slypi galvos smegenų šoninio ir užpakalinio ragų, kartu su vazomotorinių pluoštų paralyžiavimu, kaita. Tai patvirtino pastebėjimai dėl eritromelaginio sindromo vystymosi pacientams, turintiems įvairius nugaros smegenų pažeidimus.

Rodonalgia reiškinys paaiškino pažeidimo centrus diencephalic (gumburo ir subtalamiche XYZ) regione ir aplink skilvelio III regione remiasi pacientų stebėsenos su patologija atitinkamų smegenų sričių, kurios išsivystė eritromelalgopodobny sindromas.

Liga taip pat yra susijusi su įvairių lygių simpatinės nervų sistemos nugalėjimu. Tuo pačiu metu pabrėžiamas ryšys tarp eritromelalgijos apraiškų ir Raynaudo ligos. Šios prielaidos yra patvirtintas pastabas sėkmingas eritromelalgicheskogo reiškinį, kuris sukurtas trečiojo etapo Raynaud fenomenas, kuris įvyksta po sympathectomy filmą.

Neigdami nervingosios sistemos pralaimėjimą eritromelalgija, kai kurie autoriai manė, kad ligos priežastis yra įvairūs arterinės sienelės pokyčiai. Aprašytas eritromelalgijos su Osler-Randu liga (paveldima hemoragine telangiectasia) derinys. Parodyta, kad kitos ligos su pirminiu kraujagyslių sienelių pažeidimu dažnai sukelia eritromelalginius išpuolius. Apibūdinami kombinuota eritromelalgija su policitikemija (Vakez liga).

Yra nuomonė, kad eritromelalgija yra vazomotorinė neurozė ir gali pasireikšti asmenims su psichinėmis savybėmis. Buvo nustatyta eritromelalgija psichozės sergantiems vaikams. Taip pat buvo keletas humoristinių eritromelalgijos pato enzės teorijos aspektų. Ligos atvejis susijęs su sutrikusia medžiagų apykaitą serotonino, kuris yra nurodytas atleidimo iš po suvartojimo pacientų ir rezerpino eritromelalgicheskogo sindromas išvaizdą serotoninprodutsiruyuschih navikų.

Pirminė liga turi nepriklausomą patogenezę. Jis buvo nustatyta, kad patofiziologinis mechanizmas lemia ne rodonalgia angiopatinių sutrikimų, susijusių su padidėjęs kraujo srautas per mikrokraujagyslių, man ypač per arterioveninėms anastomozėms. Arterinio kraujo tėkmė per mikroskopines arteriovenines jungtis prepaliarinių venulių lygiu yra daug galingesnė nei kapiliariniai vamzdeliai. Dėl to žymiai padidėja audinių temperatūra. Oda tampa karšta ir raudona. Arteriovenines anastomozes gausiai indervuoja simpatiniai nervai. Jų ištempimas su stiprėjančiu kraujo srautu dirgina receptorių lauką, kuris gali būti paaiškinimas skausmo deginimui. Dėl to fiziologiniai impulsai iš angioreceptorių nesukelia, pasirodė, kad vazosopastiškos reakcijos yra slopinamos, kurios gali būti dėl simpatinių pažeidimų. Tuo pat metu intensyvus prakaitavimas pasireiškia pažeidžiamose vietovėse, susijusioms su padidėjusia temperatūra ir simpatine inervacija.

Remiantis šiomis idėjomis, vazodilatacija vyksta aktyviai, o ne pasyviai. Šaltas yra natūralus vazokonstrikcinių sukėlėjas. Todėl šalto stimuliatoriaus naudojimas vėl sulaikys šį išpuolį su aktyviu vazokonstrikcinių sužadinimu. Laikydami pirštą pletyzmografia ir Capillaroscopy nago aptinka kraujo srautas į pažeistą galūnę 20-25% daugiau, o aušinimo sveikas ir ligoti galūnių skirtumas kraujotaka tampa dar ryškesni. Tai taip pat rodo padidėjusį kraujo tekėjimą per arteriovenines anastomozes. Dėl paveikto galo buvo nustatyta daug didesnė veninio kraujo deguonija. Kraujo sudėties tyrimai dažnai rodo, kad padidėja eritrocitų, hemoglobino kiekis.

Pathoanatominiai tyrimai su eritromelalgija yra nedaug. Pokyčiai buvo nustatyti krūtinės nugaros smegenų šoninių ragų ląstelėse, iš dalies ragenos pagrindo ląstelėse ir šiek tiek pasikeitę užpakalinės šaknys. Pakeitimų, šoninių ragų ląstelių I-III krūtinės ląstos segmentai (sustorėjimas ląsteles, tinimas kapsulių, jų pasislinkti iš branduolių periferijoje), suformuotą už vadinamasis šoninė atskyrimo (vegetatyvinio) poliomielito pagrindą.

[4], [5], [6], [7]

Eritromelalgijos simptomai

Ūmus skausmas, vietinė karščiavimas, kojų ar rankų paraudimas trunka nuo kelių minučių iki kelių valandų. Daugumai pacientų simptomus sukelia nedidelis perkaitimas (29-32 ° C temperatūros poveikis) ir paprastai sumažėja, kai jis yra panardinamas į ledų vandenį. Trofiniai pokyčiai nevyksta. Simptomai gali išlikti minkštesnė per metus arba pablogėti, dėl to atsiranda negalia. Dažnai pasitaiko apibendrintas vazomotorinio disfunkcijos, Reino reiškinys yra įmanomas.

Pagrindinis pirminės eritromelalgijos klinikinis simptomas yra paroksizmas, susijusi su deginančiais skausmais, kurie vasarą darosi sunkesni, karštas oras, naktį iš šiltos lovos. Pradžioje skausmas pasireiškia tik vakarais ir trunka visą naktį, po to jis gali trukti per dieną. Paprastai nukentėjo nykščio ar kulno, tada skausmas tęsiasi iki vienintelio, pėdos galo ir netgi blauzdos. Liga gali paveikti kitas kūno dalis (ausies lustai, nosies galas ir kt.). Kuo ilgiau anamnezė, tuo didesnė pažeidimo zona. Pirminis eritromelalginis reiškinys beveik visada yra dvišalis, simetriškas, nors procesas gali prasidėti nuo vieno galo, paskleidžiant jį į antrą. Objektyviame tyrime jautrūs sutrikimai dažniau pasireiškia vietinėmis hipertezijos sritimis.

Eritromelalgijos eiga

Eritromelalgijos eigoje būdingi skausmingi išpuoliai (eritromelaginė krizė), kurie trunka nuo kelių valandų iki kelių dienų. Smagus deginimo skausmas per ataką yra toks stiprus, kad pacientas gali atsikratyti. Pažeista galūga virsta raudona, įgauna cianotinį atspalvį, tampa karšta ant liepsnos ir drėgna nuo prakaito, retais atvejais atsiranda dilgėlinė bėrimas. Be to, paprastai pasireiškia pažeidžiamų sričių patinimas, tolimais etapais gali būti nekrozė. Šiuo atveju pirštų svogūnėlių stora, stora ar atrofija, odos trapumas ir siaučiamumas su nugaros galūnės.

Galvos skausmai gali nuslopti horizontalioje padėtyje ir šaltai, todėl pacientai stengiasi sumažinti skausmą pašalindami batus ir šiltus drabužius arba pakeldami galus. Ir atvirkščiai, stovint ir vaikštant, nusileidžiant kojoms, nuo sunkių batų skausmas sustiprėja. Skausmingą ataką gali sukelti reaktyvi hiperemija, atsirandanti vaikščiojant, todėl net ir pradinės ligos formos pacientai dažnai nori pasitraukti iš batų ir vaikščioti basomis.

Už atakos, pacientas nejaučia visiškai sveikas, nes skausmingas skausmas priepuolio metu yra susijęs su sunkiais emociniais sutrikimais. Erithemelalgija kaip idiopatinė forma yra šiek tiek paplitusi vyrams nei moterims; daugiausia jauni žmonės serga. Retais atvejais yra stabilios būklės ligos eiga.

Antrinis eritromelalgijos sindromas pasižymi lengvesniu kursu. Periferinių kraujagyslių sutrikimų intensyvumas gali būti skirtingas laikas nuo laiko suvokiamas jausmas šilumos galūnių ir hiperesteziją su laikinu padidinti odos temperatūrą iki klasikinių eritromelalgicheskih krizių vystymosi. Paprastai trofiniai sutrikimai nėra tokie ryškūs kaip pirminė ligos forma. Šiuo atveju eritromelaginio reiškinio eiga priklauso nuo pagrindinės ligos eigos. 

Eritromelalgijos diagnozė ir diferencialinė diagnostika

Diagnozė nustatoma kliniškai. Tyrimai atliekami siekiant nustatyti priežastis. Kadangi eritromelalgija prieš mieloproliferacinę ligą gali būti prieš kelerius metus iki jo debiuto, pakartotinai atliekami kraujo tyrimai. Diferencinė diagnostika apima potrauminio reflekso distrofija, brachicefalinių sindromas, periferinė neuropatija, kauzalgijos Fabry liga ir bakterijų celiulitas.

Klinikinė eritromelalgijos diagnozė turėtų būti pagrįsta šiais simptomais: a) skundais dėl paroksizmo skausmo; skausmo pobūdis yra pulsuojantis, deginimas, traukulių trukmė nuo kelių minučių ar valandų iki kelių dienų, tarpiniai laikotarpiai nuo 10-15 minučių iki kelių savaičių ir daugiau, kartais su nuolatiniu atakos ilgio padidėjimu; priklausomybė skausmingas epizodas sezono, paros laiką (paprastai vakare, naktį), aplinkos temperatūra, dėvėti šiltus batus, fizinį krūvį, galinę padėtį. Stiano skausmas, vaikščiojant drėgnu smėliu, sniegu, šaltais losjonais su ledu ir tt; b) pradinis skausmo lokalizavimas: pirmasis pirštas, padas, kulnas, po kurio plinta visa pėda ir už jos ribų; c) pažeidimo simetrija: dažniausiai pasireiškia apatinės galūnės, kartais visos keturios galūnės, retai tik viršutinės galūnės, retai kiti lokalizacijos; d) vietiniai pokyčiai: vietinė hiperemija, kartais su edema, hiperhidrozė; Odos dažymas dažniausiai cianocinis, gali būti su cianotiškomis dėmėmis, kartais marmuru. Ten niekada nėra trofinių opos. Kai kuriais atvejais hiperkeratozė yra epidermio lamellarinė sluoksniuotė su giliais įtrūkiais.

Skiriant pirminės ir antrinės ligos diferencinę diagnozę, reikia atsižvelgti į šiuos veiksnius:

• Antrinėje formoje:
  • eritromelalginės krizės nėra tokios ryškios;
  • Paprastai ligos anamnezė yra trumpesnė, o pacientų amžius yra vyresnis;
  • dažniau yra vienašalių pralaimėjimų;
  • skausmas ir pažeidimo zonos yra stacionarios ir neprogresuoja su laiku;
  • galima nustatyti pagrindines kančias, kurių gydymas smarkiai sumažina eritromelalgijos pasireiškimus.
• Su pagrindine forma:
  • Simptomai yra ūminės;
  • amžius yra jaunesnis, ligos istorija gali būti pratęsta;
  • su laiku prailgėja simptomatologija ir padidėja pažeidimo plotas;
  • dažniau simetriški pažeidimai;
  • atlikus išsamų klinikinį tyrimą neįmanoma nustatyti ligos, kuri gali sukelti eritromelalgiją.

Yra periferinės kraujo apytakos ligos, pasireiškiančios priepuoliais, panašiais į eritromelalgiją. Klinikinis eritromelalgijos ir Raynaudo ligos vaizdas tam tikru mastu yra priešingas. Su Raynaudo liga traukuliai atsiranda šaltu oru, o eritromelalginės krizės atsiranda karštu oru; Raynaud liga pasireiškia kraujagyslių spazmai, blyškumas, šaltumo ir tirpimą pirštų, rodonalgia - aktyvaus vazodilatacija, kurio kraujo perpildymo, sukeliant šilumą ir deginimas skausmas pirštų.

Yra ir kitų reiškinių, kartu su nenormaliu vazodilatacija. Lengviausi yra eritrozė, kuri parodo tendenciją paraudyti odą. VM Bechterevas apibūdino akroterritą - skausmingą distalinių rankų dalių paraudimą.

Skausmo atsiradimas pėsčiomis dažnai yra pateisinantis endarterito diagnozei. Reikėtų nepamiršti, kad rodonalgia - simetrišką pažeidimas, kuris atsiranda jaunų suaugusiųjų, ir konservuoti arterijų pulsacija ir neturi simptomų protarpinis šlubumas.

Vasario sąlygos, žymiai padidėjusi pažeidžiamų galūnių temperatūra, taip pat kraujo nuotraukos pasikeitimas nėra būdingos šiai ligai. Tai skiriasi nuo erysepelas ir flegmonas. Su aštriu skausmu ir odos paraudimu eritromelalgija skiriasi nuo ūmios ribotos Quincke tipo edemos.

[8], [9]

Eritromelalgijos gydymas

Gydymas reiškia, kad nėra perkaitimo, poilsio, suteikiant galūnėms aukštesnę padėtį ir šaltą vietą. Gydant pirminę eritromelalgiją, gabapentinas ir prostaglandino analogai (pvz., Misoprostolis) gali būti veiksmingi. Su antrine eritromelalgija gydymas nukreipiamas į pagrindinę patologiją; jei atsiranda mieloproliferacinė liga, galima naudoti acetilsalicilo rūgštį.

Rodonalgia Gydymas turi būti kompleksinis, atsižvelgiant į visus galimus etiologinis veiksnius ir jų pašalinimas. Net tada, kai pagrindinis liga kartu su savo gydymo nėra prarastas reikšmes, kaip idiopatinę forma rodonalgia taikomų kraujagysles sutraukiančiais, vitamino B12, gistaminoterapiya įvedimas Novocaine, skirti skirtingas fizioterapijos rūšių (galvaninių apykaklę apie Scherbakov, gruntavimas zona simpatinių mazgų, karšto ir šalto pakaitomis; vonios, dviejų kamerų vonia - sulfido, radono, purvo aplikacijos ant segmentinių zonose, ultravioletinės spinduliuotės paravertebral regionas DI, DXII), kaip parodyta prokainas blo Hells Dii mazgai - DIV su viršutinių galūnių pralaimėjimo, Li - LII - mažesnis. Gana veiksminga yra akupunktūra, giliai rentgeno naudojimas stuburo smegenų. Pacientai turi dėvėti lengvus batus, išvengti perkaitimo.

Sunkiais atvejais kreiptis į chirurginę operaciją (periarterinė, preganglioninė simpatometrija). Idiopatinėje ligos formoje, kartu su pastebėtu skausmo sindromu, reikšmingas poveikis atsiranda stereotaksiškai veikiant bazines ganglijas [Kandel EI, 1988].