Eritromelalgija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Eritromelalgija yra reta liga. Sindromas pirmą kartą paminėtas 1943 m., kai Gravesas aprašė staigaus skausmo ir karščio priepuolius pėdose. Pirmą kartą eritromelalgija kaip savarankiška liga buvo aprašyta 1872 m. Weiro Mitchello.

Eritromelalgija yra nerimą keliantis paroksizminis kojų ir rankų, rečiau veido, ausų ar kelių kraujagyslių (mažų arterijų) išsiplėtimas. Jis sukelia ūmų skausmą, padidėjusią odos temperatūrą ir paraudimą.

Ši reta liga gali būti pirminė (priežastis nežinoma) arba antrinė dėl mieloproliferacinių sutrikimų (pvz., tikrosios policitemijos, tikrosios trombocitemijos), hipertenzijos, venų nepakankamumo, cukrinio diabeto, sisteminės raudonosios vilkligės (SRV), reumatoidinio artrito (RA), sklerodermijos, podagros, nugaros smegenų pažeidimo ar išsėtinės sklerozės.

Šiuo metu eritromelalgija išskiriama kaip savarankiška liga ir kaip sindromas įvairiose pirminėse ligose:

1. neurologinės – siringomielija, stuburo slanksteliai, išsėtinė sklerozė, deformuojančios stuburo ligos, stuburo osteochondrozės neurovaskulinės apraiškos, trauminių sužalojimų pasekmės;
2. somatinės – hipertenzija, miksedema, kraujo ligos, lėtinės arterijų okliuzijos;
3. dėl traumų, nušalimų, perkaitimo.

Antrinis eritromelalgija sindromas yra šiek tiek dažnesnis ir lengva forma gali lydėti endarteritą, flebitines ligas, diabetą ir daugelį kitų, daugiausia kraujagyslių ligų, taip pat trečiąją Raynaud ligos fazę.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Eritromelalgija priežastys ir patogenezė

Periferinis neuritas buvo laikomas galima ligos priežastimi, dėl kurios kai kuriems pacientams rezekuojant periferinius nervus buvo pašalinti impulsai iš pažeistų nervų galūnių. Panašus eritromelalgija buvo pastebėtas pacientams, kuriems buvo pažeistas vidurinis nervas. Priešingai nei manoma apie periferinę ligos kilmę, K. Degio manė, kad ši liga turi centrinę stuburo kilmę. Kiti tyrėjai pritarė panašiai nuomonei. Remiantis jų idėjomis, eritromelalgija pagrįsta nugaros smegenų šoninių ir užpakalinių ragų pilkosios medžiagos pokyčiu, lydimu vazomotorinių skaidulų paralyžiaus. Tai patvirtino eritromelalgijaus sindromo vystymosi stebėjimai pacientams, sergantiems įvairiais nugaros smegenų pažeidimais.

Eritromelalgija reiškinys paaiškinamas diencefalinio (talamo ir subtalamo) regiono centrų ir trečiojo skilvelio apylinkės pažeidimu, remiantis pacientų, sergančių atitinkamų smegenų sričių patologija ir kuriems išsivystė į eritromelalgiją panašus sindromas, stebėjimais.

Liga taip pat siejama su įvairių simpatinės nervų sistemos lygių pažeidimu. Pabrėžiamas ryšys tarp eritromelalgija ir Raynaudo ligos apraiškų. Šias prielaidas patvirtina stebėjimai apie palankaus eritromelalgijaus reiškinio, išsivysčiusio trečiosios Raynaudo reiškinio fazės, atsiradusios po simpatektomijos, paveiksle, baigties.

Neigdami nervų sistemos pažeidimą sergant eritromelalgija, kai kurie autoriai ligos priežastimi laikė įvairius arterijos sienelės pokyčius. Aprašytas eritromelalgijos derinys su Oslerio-Rendu liga (paveldima hemoraginė telangiektazija). Įrodyta, kad kitos ligos, kurių pirminis pažeidimas yra kraujagyslių sienelės, dažnai sukelia eritromelalgijos priepuolius. Aprašyti kombinuotos eritromelalgijos su policitemija (Vaquezo liga) atvejai.

Taip pat yra nuomonė, kad eritromelalgija yra vazomotorinė neurozė ir gali pasireikšti žmonėms, turintiems psichikos sutrikimų. Pastebėta, kad eritromelalgija išsivystė vaikams, sergantiems psichoze. Taip pat išsivystė kai kurie eritromelalgija patogenezės teorijos humoraliniai aspektai. Ligos atsiradimas susijęs su serotonino metabolizmo sutrikimu, ką rodo paciento būklės palengvėjimas po rezerpino vartojimo ir eritromelalgijaus sindromo atsiradimas serotoniną gaminančiuose navikuose.

Pirminė liga turi nepriklausomą patogenezę. Dabar nustatyta, kad patofiziologinis mechanizmas, sukeliantis angiopatinius sutrikimus sergant eritromelalgija, yra susijęs su padidėjusiu kraujo tekėjimu per mikrocirkuliacinę ertmę, ypač per arteriovenines anastomozes. Arterinio kraujo tekėjimas per mikroskopines arteriovenines jungtis prekapiliariniame-venuliniame lygmenyje yra daug kartų galingesnis nei per kapiliarinius vamzdelius. Dėl to žymiai padidėja audinių temperatūra. Oda tampa karšta liečiant ir parausta. Arteriovenines anastomozes gausiai inervuoja simpatiniai nervai. Jų tempimas dėl padidėjusios kraujotakos dirgina receptorių lauką, o tai gali paaiškinti deginantį skausmą. Dėl to neatsiranda fiziologinių impulsų iš angioreceptorių, slopinamos vazospazminės reakcijos, kurios gali būti dėl simpatinių darinių pažeidimo. Tuo pačiu metu pažeistose vietose padidėja prakaitavimas, susijęs tiek su temperatūros padidėjimu, tiek su simpatinės inervacijos sutrikimu.

Remiantis šiomis koncepcijomis, vazodilatacija vyksta aktyviai, o ne pasyviai. Šaltis yra natūralus vazokonstriktorių stimuliatorius. Todėl šalčio stimulo panaudojimas vėl sustabdo šį priepuolį, aktyviai stimuliuojant vazokonstriktorių. Pirštų pletizmografija ir nago guolio kapiliaroskopija atskleidžia 20–25 % padidėjusią kraujotaką pažeistoje galūnėje, o atvėsinus sveiką ir pažeistą galūnes, kraujotakos skirtumas tampa dar ryškesnis. Tai taip pat rodo padidėjusią kraujotaką per arteriovenines anastomozes. Pažeistoje galūnėje nustatytas žymiai didesnis veninio kraujo prisotinimas deguonimi. Kraujo sudėties tyrimai dažnai atskleidžia padidėjusį eritrocitų ir hemoglobino kiekį.

Patologinių anatominių eritromelalgijos tyrimų atlikta nedaug. Nustatyta pakitimų krūtinės ląstos nugaros smegenų šoninių ragų ląstelėse, iš dalies užpakalinio rago pagrindo ląstelėse ir nedideli pakitimai užpakalinėse šaknyse. I-III krūtinės ląstos segmentų šoninių ragų ląstelių pakitimai (ląstelių sustorėjimas, kapsulių patinimas, jų branduolių pasislinkimas į periferiją) buvo vadinamojo lateralinio (vegetatyvinio) poliomielito nustatymo pagrindas.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Eritromelalgija simptomai

Ūmus skausmas, lokalus temperatūros padidėjimas, kojų ar rankų paraudimas trunka nuo kelių minučių iki kelių valandų. Daugumai pacientų simptomus sukelia nedidelis perkaitimas (29–32 °C temperatūros poveikis) ir paprastai sumažėja, kai galūnės panardinamos į ledinį vandenį. Trofinių pokyčių nebūna. Simptomai gali išlikti vidutinio sunkumo daugelį metų arba pablogėti, sukeldami negalią. Dažnai pastebima generalizuota vazomotorinė disfunkcija, galimas Raynaudo fenomenas.

Pagrindinis pirminės eritromelalgijaus klinikinis simptomas yra deginančio skausmo priepuoliai, kurie sustiprėja vasarą, karštu oru, naktį, būnant šiltoje lovoje. Iš pradžių skausmas pasireiškia tik vakarais ir tęsiasi visą naktį, vėliau gali trukti 24 valandas. Paprastai pažeidžiamas didysis kojos pirštas arba kulnas, vėliau skausmas plinta į padą, pėdos nugarėlę ir net blauzdą. Liga gali paveikti ir kitas kūno dalis (ausies spenelį, nosies galiuką ir kt.). Kuo ilgesnė anamnezė, tuo didesnis pažeistas plotas. Pirminis eritromelalgija beveik visada būna dvišalis, simetriškas, nors procesas gali prasidėti viena galūne, vėliau išplisti į kitą. Objektyvus tyrimas atskleidžia jutimo sutrikimus, dažniausiai pasireiškiančius vietinėmis hiperestezijos sritimis.

Eritromelalgija eiga

Eritromelalgijai būdingi skausmingi priepuoliai (eritromelalgine krizė), trunkantys nuo kelių valandų iki kelių dienų. Priepuolio metu jaučiamas nepakeliamas deginantis skausmas yra toks stiprus, kad gali varyti pacientą į neviltį. Pažeista galūnė smarkiai parausta, įgauna melsvą atspalvį, tampa karšta liečiant ir drėgna nuo prakaito, retais atvejais atsiranda dilgėlinė. Be to, dažniausiai pastebimas nedidelis pažeistų vietų patinimas, pažengusiose stadijose gali būti nekrozė. Tokiu atveju pirštai sustorėja kaip kolba, atsiranda odos sustorėjimas arba atrofija, nagų trapumas ir drumstėjimas, galūnės subjaurojimas.

Skausmingi pojūčiai gali susilpnėti horizontalioje padėtyje ir tepant šaltį, todėl pacientai stengiasi sumažinti skausmą nusiaudami batus ir apsirengdami šiltais drabužiais arba keldami galūnes aukštyn. Ir atvirkščiai, stovint ir einant, nuleidžiant kojas, nuo sunkių batų skausmas sustiprėja. Skausmo priepuolį gali išprovokuoti reaktyvioji hiperemija, kuri atsiranda einant, todėl net ir esant pradinėms ligos formoms, pacientams dažnai kyla noras einant nusiauti batus ir vaikščioti basomis.

Už priepuolio ribų pacientas nesijaučia visiškai sveikas, nes nepakeliamą skausmą priepuolio metu lydi ryškūs emociniai sutrikimai. Eritromelalgija kaip idiopatinė forma šiek tiek dažniau pastebima vyrams nei moterims; ja serga daugiausia jauni žmonės. Retais atvejais pasireiškia stacionarus ligos eigos tipas.

Antrinis eritromelalgijaus sindromas pasižymi lengvesne eiga. Periferinių kraujagyslių sutrikimų intensyvumas gali būti įvairus: nuo periodiškai juntamo karščio pojūčio galūnėse su trumpalaikiu hiperestezija ir padidėjusia odos temperatūra iki klasikinių eritromelalginių krizių išsivystymo. Trofiniai sutrikimai, kaip taisyklė, nėra tokie ryškūs kaip pirminės ligos formos atveju. Eritromelalginio reiškinio eiga priklauso nuo pagrindinės ligos eigos.

Eritromelalgija diagnozė ir diferencinė diagnostika

Diagnozė nustatoma kliniškai. Atliekami tyrimai priežastims nustatyti. Kadangi eritromelalgija gali pasireikšti kelerius metus prieš mieloproliferacinę ligą, skiriami pakartotiniai kraujo tyrimai. Diferencinė diagnostika apima potrauminę refleksinę distrofiją, brachiocefalinį sindromą, periferinę neuropatiją, kauzalgiją, Fabry ligą ir bakterinį panikulitą.

Klinikinė eritromelalgija diagnozuojama remiantis šiais simptomais: a) paroksizminio skausmo skundai; skausmas pulsuojantis, deginantis, priepuolių trukmė nuo kelių minučių ar valandų iki kelių dienų, tarppriepuoliai nuo 10–15 minučių iki kelių savaičių ar ilgiau, kartais nuolat ilgėjant priepuolio trukmei; skausmo priepuolio priklausomybė nuo sezono, paros laiko (dažniausiai vakare, naktį), aplinkos temperatūros, šiltų batų avėjimo, fizinio krūvio, galūnės padėties. Skausmas silpnėja vaikščiojant šlapiu smėliu, sniegu, šaltais kompresais su ledu ir kt.; b) pradinė skausmo lokalizacija: pirmame piršte, padu, kulne, vėliau plinta į visą pėdą ir toliau; c) pažeidimo simetrija: dažniausiai pažeidžiamos apatinės galūnės, kartais visos keturios galūnės, rečiau tik viršutinės galūnės, retai kitos lokalizacijos; d) vietiniai pokyčiai: vietinė hiperemija, kartais su edema, hiperhidroze; odos spalva dažniausiai melsva, gali būti cianotinių dėmių, kartais marmurinė. Trofinių opų niekada nebūna. Kai kuriais atvejais stebima hiperkeratozė – epidermio sluoksniuotumas su giliais įtrūkimais.

Atliekant diferencinę diagnozę tarp pirminės ir antrinės ligos formų, reikia atsižvelgti į šiuos dalykus:

• Antrinėje formoje:
  • eritromelalginės krizės nėra tokios ryškios;
  • paprastai ligos istorija yra trumpesnė, o pacientai – vyresnio amžiaus;
  • vienpusiai pažeidimai yra dažnesni;
  • skausmas ir pažeidimo plotas yra stacionarūs ir laikui bėgant neprogresuoja;
  • Galima nustatyti pagrindinę priežastį, kurios gydymas žymiai sumažina eritromelalgijai būdingus pasireiškimus.
• Pirminėje formoje:
  • simptomai yra ryškesni;
  • amžius jaunesnis, ligos istorija gali būti ilga;
  • laikui bėgant simptomai sustiprėja, o pažeidimo plotas didėja;
  • dažniausiai pažeidimas yra simetriškas;
  • Net ir išsamiausias klinikinis tyrimas neatskleidžia ligos, galinčios sukelti eritromelalgija.

Yra periferinės kraujotakos ligų, kurios pasireiškia panašiais į eritromelalgija priepuoliais. Tam tikru mastu eritromelalgija ir Raynaud liga pasižymi priešingu klinikiniu vaizdu. Sergant Raynaud liga, priepuoliai pasireiškia šaltu oru, o eritromelalginės krizės – karštu oru; Raynaud liga pasireiškia kraujagyslių spazmais, blyškumu, pirštų šalimu ir tirpimu, eritromelalgija – aktyviu kraujagyslių išsiplėtimu, jų perpildymu krauju, dėl kurio atsiranda karščiavimas ir deginantis skausmas pirštuose.

Taip pat yra ir kitų reiškinių, kuriuos lydi patologinė vazodilatacija. Lengviausi iš jų yra eritrozės, pasireiškiančios odos paraudimu. V. M. Bechterevas aprašė akroeritrozes – neskausmingą distalinių rankų dalių paraudimą.

Skausmas vaikščiojant dažnai yra endarterito diagnozės priežastis. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad eritromelalgija yra simetriškas pažeidimas, pasireiškiantis jauniems žmonėms, o arterijų pulsacija išlieka ir nėra protarpinio šlubavimo simptomų.

Karščiavimas, reikšmingas pažeistų galūnių temperatūros padidėjimas, taip pat kraujo sudėties pokyčiai šiai ligai nebūdingi. Tuo ji skiriasi nuo erysipelų ir flegmonos. Eritromelalgija nuo ūminės ribotos Quincke tipo edemos skiriasi aštriu skausmu ir odos paraudimu.

[ 8 ], [ 9 ]

Eritromelalgija gydymas

Gydymas apima perkaitimo vengimą, poilsį, galūnių pakėlimą ir paveiktos srities vėsinimą. Pirminės eritromelalgija atveju gali būti veiksmingi gabapentinas ir prostaglandinų analogai (pvz., misoprostolis). Antrinės eritromelalgija atveju gydymas nukreiptas į pagrindinę patologiją; aspirinas gali būti vartojamas, jei išsivysto mieloproliferacinė liga.

Eritromelalgija turėtų būti gydoma kompleksiškai, atsižvelgiant į visus etiologinius veiksnius ir jų galimą pašalinimą. Net ir esant pagrindinei ligai, kartu su jos gydymu, neprarado savo reikšmės vazokonstrikcinių vaistų, vitamino B12, histamino terapijos, novokaino vartojimo, įvairių rūšių kineziterapijos (galvaninės apykaklės pagal Ščerbaką, simpatinių ganglijų srities galvanizavimas, šiltų ir šaltų vonių kaitaliojimas, dviejų kamerų vonios - sulfido, radono, purvo aplikacijos segmentinėse zonose, paravertebralinių sričių DI, DXII ultravioletinis spinduliavimas) vartojimas, novokaino blokados DII - DIV mazguose nurodomos pažeidus viršutines galūnes, LI - LII - apatines. Gana veiksmingos yra akupunktūra, gilioji rentgeno terapija nugaros smegenų srityje. Pacientai turėtų avėti lengvą avalynę, vengti perkaitimo.

Sunkiais atvejais taikoma chirurginė intervencija (periarterinė, preganglioninė simpatektomija). Idiopatinės ligos formos atveju, lydimo stipraus skausmo sindromo, reikšmingą poveikį duoda stereotaksinė bazinių ganglijų operacija [Kandel EI, 1988].