Estezioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma yra labiausiai paplitęs neepitelinis piktybinis navikas. Jis išsivysto iš uoslės epitelio.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Esthesioneuroblastomos simptomai

Navikas lokalizuotas viršutinės nosies ertmės srityje, etmoidinio labirinto ląstelėse. Tai minkštųjų audinių polipas, dažnai užpildantis visą nosies pusę. Todėl pirmieji jo klinikiniai požymiai yra pasunkėjęs kvėpavimas pro atitinkamą nosies pusę, serozinės-pūlingos ir dažnai kraujingos išskyros iš nosies. Navikas greitai auga į prienosinius sinusus, akiduobę, kaukolės pagrindą, kaktinę smegenų skiltį, metastazuoja į kaklo, tarpuplaučio, plaučių, pleuros ir kaulų limfmazgius.

Priklausomai nuo esthesioneuroblastomos plitimo būdų, išskiriami klinikiniai ir anatominiai variantai:

• rinologinis variantas - naviko išplitimas į priekinę ir vidurinę etmoidinio labirinto ląsteles, į orbitą, viršutinį žandikaulio sinusą, nosies ertmę;
• nosiaryklės – navikas išplito į užpakalines etmoidinio labirinto ląsteles, į choaną ir nosiaryklę;
• neurologinis - navikas išplito į kaukolės pagrindą.

Esthesioneuroblastomos diferencinė diagnozė

Ankstyvosiose stadijose naviko diagnostika yra sudėtinga, ir šiuo atveju jis diferencijuojamas nuo lėtinio etmoidito. Kai navikas atsiranda viršutinėje nosies ertmėje, jis diferencijuojamas nuo polipo ir kitų gerybinių navikų. Plačiai paplitusio proceso metu, kai sunaikinamos gretimos kaulų struktūros, atliekama diferencinė diagnostika su kitais piktybiniais šios srities navikais.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Esthesioneuroblastomos gydymas

Ilgą laiką buvo manoma, kad esthesioneuroblastoma nėra jautri radiacijai ir medikamentiniam gydymui. Naujų chemoterapijos režimų, derinamų su spinduline terapija, kūrimas leido pasiekti reikšmingą klinikinį poveikį gydant esthesioneuroblastomą, kartais visiškai regresuojant naviko procesui.

Pagrindinis chemoterapijos režimas yra ASOR + cisplatina, kuri atliekama tokiu režimu: 1 diena - doksorubicinas 40 mg/ml, vinkristinas 2 mg, ciklofosfamidas 600 mg/m2 ^{į veną, reaktyviniu būdu; 4 dieną cisplatina skiriama 100 mg/m2} doze, apkraunant 0,9% natrio chlorido tirpalu (2000 ml); nuo 1 iki 5 dienos prednizolonas 1 mg/kg doze per burną. Po pirmojo chemoterapijos kurso be pertraukos prijungiama spindulinė terapija, kuri atliekama dviem etapais pagal radikalią programą. Pertraukos tarp dviejų spindulinės terapijos etapų metu skiriamas pakartotinis chemoterapijos kursas.

Chirurginis gydymas atliekamas tokiu pačiu tūriu, kaip ir išplitusio viršutinio žandikaulio sinuso ir nosies ertmės vėžio atveju, ir turi savų ypatybių tik esant intrakranijiniam išplitimui. Kadangi akytkaulio kribriforminė plokštelė yra gana plona, navikas dažnai išplinta į kaukolės ertmę. Šiais atvejais pastaraisiais metais atliekamos kraniofascialinės rezekcijos, kurių metu pašalinamo audinio tūris apima ne tik veido kaulus, bet ir kaukolės smegenų dalį. Prieiga operacijų metu yra kombinuota: išorinė - per veido audinį ir intrakranijinė. Perikranijinis atvartas, apsaugotas šio pjūvio metu, skiria smegenis nuo defekto nosies ir prienosinių ančių srityje.

Prognozė

Esthesioneuroblastomos prognozė nepalanki. Penkerių metų išgyvenamumas neviršija 20–25 %. Pastaraisiais metais, tobulėjant chemoterapijos ir spindulinio gydymo metodams, 5 metų išgyvenamumą pavyko padidinti iki 50–60 %.

[ 18 ], [ 19 ]