Medicinos ekspertas

Vaikų neurochirurgas

Naujos publikacijos

Hand-Schüller-Christian sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Aleksejus Portnovas , Medicinos redaktorius
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.

Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.

Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Hend-Schüller-Krischeno sindromas yra klinikinis himtictito-X-granulomatozinės netipinės etiologijos ligos variantas. Klinikinis vaizdas būdingas simptomų necukrinis diabetas, exophthalmos (paprastai vienašališkai, retai dvišalė) ir kaulų defektų - daugiausia iš kaukolės kaulų, šlaunikaulių, stuburo slankstelių. Raudonojo tyrimo kaulų defektai yra apšvietos kišenės, primenančios geografinį žemėlapį. Būdingos odos simptomai (xanthomatosis, mazgelinis išbėrimas, purpura), neskausmingas dantų netekimas, krūminiai augimo, infantilumą, hipercholesterolemijos, patologiniai lūžiai ilgųjų kaulų. Ilgą laiką vienintelis klinikinis ligos simptomas gali būti simptomai, susiję su diabetu. Hipogonadizmas, augimo sulėtėjimas dėl augimo hormono trūkumo ir dalinio arba visiško hipopiutatrizmo yra pastebimas daug rečiau. Kursas yra gerbiamas.

Hend-Schuiller-Crischen sindromo patogenezė. Kaip rezultatas, formavimas histiocytic eozinofilinės granulioma su elementais, esantys pilkojo kalvelė ir kitose neveikiančių pagumburio išėjimo pagumburio atpalaiduojančio veiksnius ir rezultatą panhypopituitarism antidiuretinio hormono gamybą ir simptomų necukrinis diabetas išvaizdą. Exophthalmos atsiranda dėl kaulinių židinių iš eozinofilų granulomų akies lizduose.

Hend-Schuiller-Crischen sindromo priežastys nežinoma.

Hend-Schuiller-Crischen sindromo gydymas. Vietos ligos formos kaulų pokyčių srityje yra traškiamos. Skleidžiamos formos gali būti taikomos didelėms gliukokortikoidų dozėms arba chemoterapijai, daugiausia naudojant ciklofosfamidą, metotreksatą. Paprastai tokio gydymo įtaka neuroendokrininės ligos apraiškos nėra visiškai normalizuotos. Turėtumėte pabandyti juos ištaisyti, naudodami vaistus, vartojamus cukrinio diabeto gydymui, panhyipopituitarism.

trusted-source [1], [2], [3], [4],

Ką reikia išnagrinėti?

Hipofizė

Kaip patikrinti?

Smegenų kompiuterinė tomografija

Smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRI)

Kaukolės rentgenas

Kokie testai reikalingi?

Augimo hormonas (augimo hormonas, somatotropinas) kraujyje

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.