Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Hand-Schüller-Christian sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Hend-Schüller-Krischeno sindromas yra klinikinis himtictito-X-granulomatozinės netipinės etiologijos ligos variantas. Klinikinis vaizdas būdingas simptomų necukrinis diabetas, exophthalmos (paprastai vienašališkai, retai dvišalė) ir kaulų defektų - daugiausia iš kaukolės kaulų, šlaunikaulių, stuburo slankstelių. Raudonojo tyrimo kaulų defektai yra apšvietos kišenės, primenančios geografinį žemėlapį. Būdingos odos simptomai (xanthomatosis, mazgelinis išbėrimas, purpura), neskausmingas dantų netekimas, krūminiai augimo, infantilumą, hipercholesterolemijos, patologiniai lūžiai ilgųjų kaulų. Ilgą laiką vienintelis klinikinis ligos simptomas gali būti simptomai, susiję su diabetu. Hipogonadizmas, augimo sulėtėjimas dėl augimo hormono trūkumo ir dalinio arba visiško hipopiutatrizmo yra pastebimas daug rečiau. Kursas yra gerbiamas.
Hend-Schuiller-Crischen sindromo patogenezė. Kaip rezultatas, formavimas histiocytic eozinofilinės granulioma su elementais, esantys pilkojo kalvelė ir kitose neveikiančių pagumburio išėjimo pagumburio atpalaiduojančio veiksnius ir rezultatą panhypopituitarism antidiuretinio hormono gamybą ir simptomų necukrinis diabetas išvaizdą. Exophthalmos atsiranda dėl kaulinių židinių iš eozinofilų granulomų akies lizduose.
Hend-Schuiller-Crischen sindromo priežastys nežinoma.
Hend-Schuiller-Crischen sindromo gydymas. Vietos ligos formos kaulų pokyčių srityje yra traškiamos. Skleidžiamos formos gali būti taikomos didelėms gliukokortikoidų dozėms arba chemoterapijai, daugiausia naudojant ciklofosfamidą, metotreksatą. Paprastai tokio gydymo įtaka neuroendokrininės ligos apraiškos nėra visiškai normalizuotos. Turėtumėte pabandyti juos ištaisyti, naudodami vaistus, vartojamus cukrinio diabeto gydymui, panhyipopituitarism.
[Ką reikia išnagrinėti?
Kokie testai reikalingi?