Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Hend-Schüller-Krischen sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Hand-Schüller-Christian sindromas yra klinikinė histiscitozės X atmaina, nežinomos etiologijos granulomatozinė liga. Klinikiniam vaizdui būdingi necukrinio diabeto simptomai, egzoftalmas (dažniausiai vienpusis, rečiau abipusis) ir kaulų defektai – daugiausia kaukolės kaulų, šlaunikaulių ir slankstelių. Rentgeno tyrimo metu matomi kaulų defektai yra nušvitimo židiniai, primenantys geografinį žemėlapį. Būdingi odos simptomai (ksantomatozė, papulinė egzantema ir purpura), neskausmingas dantų netekimas, augimo sulėtėjimas, infantilizmas, hipercholesterolemija, patologiniai vamzdinių kaulų lūžiai. Ilgą laiką vienintelė klinikinė ligos apraiška gali būti necukrinio diabeto simptomai. Hipogonadizmas, augimo sulėtėjimas dėl augimo hormono trūkumo ir dalinis ar visiškas hipopituitarizmas stebimi daug rečiau. Eiga gerybinė.
Hand-Schüller-Christian sindromo patogenezė. Dėl pilkajame gumburėlyje ir kitose pagumburio dalyse susidarančių histiocitinių granulomų su eozinofiliniais elementais sutrinka pagumburio išlaisvinimo faktorių gamyba, dėl to atsiranda panhipopituitarizmas ir antidiuretinio hormono gamyba, atsiranda diabeto insipidus simptomai. Egzoftalmas atsiranda dėl eozinofilinių granulomų židinių akiduobėse.
Hand-Schüller-Christian sindromo priežastys nežinomos.
Hand-Schüller-Christian sindromo gydymas. Vietinės ligos formos gydomos kiuretažu kaulų pakitimų srityje. Išsėtinės formos reaguoja į dideles gliukokortikoidų dozes arba chemoterapiją, daugiausia naudojant ciklofosfamidą, metotreksatą. Paprastai, taikant tokį gydymą, neuroendokrininės ligos apraiškos iki galo nesunormalėja. Būtina stengtis jas koreguoti vaistais, vartojamais diabetui insipidus, panhipopituitarizmui gydyti.
[ Ką reikia išnagrinėti?
Kokie testai reikalingi?