Schwartz-Barterio sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Schwartz-Bartter sindromas yra netinkamos antidiuretinio hormono sekrecijos sindromas. Klinikiniai simptomai priklauso nuo vandens intoksikacijos laipsnio ir hiponatremijos laipsnio. Pagrindiniai šios ligos požymiai yra hiponatremija – kraujo plazmos ir kitų kūno skysčių osmosinio slėgio sumažėjimas, kartu padidėjant šlapimo osmosiniam slėgiui. Nepaisant to, kad vandens kiekis organizme padidėja, tokių simptomų kaip edema ir hipertenzija nėra (edemos sindromo buvimas galimas žymiai padidėjus vandens suvartojimui tik tuo atveju, jei yra inkstų liga su sutrikusia natrio sekrecija arba širdies nepakankamumas).

Schwartz-Barter sindromo priežastys

Schwartz-Bartter sindromas dažniausiai pasireiškia subkliniškai, yra gana retas, tačiau diagnozuojamas dar rečiau ir gali lydėti daugybę CNS ligų (tiek difuzinių, tiek lokalių). Laboratoriniai natrio kiekio kraujyje tyrimai leidžia teisingai diagnozuoti ir imtis reikiamų priemonių. Įvairios priežastys, sukeliančios antidiuretinio hormono netinkamos sekrecijos sindromą, paaiškinamos tuo, kad vyraujantį slopinamąjį antidiuretinio hormono sekreciją atlieka suprahipotalaminiai dariniai. Taigi, sergant įvairaus pobūdžio ir lokalizacijos CNS ligomis, gali pasireikšti savotiška „denervacijos“ tipo pagumburio-hipofizės struktūrų hiperaktyvacija, dėl kurios vėlesnė antidiuretinio hormono hipersekrecija. Kai kuriais atvejais ligos priežasčių nustatyti neįmanoma, tada diagnozuojamas idiopatinis antidiuretinio hormono netinkamos sekrecijos sindromas.

Schwartz-Bartter sindromo patogenezė

Dėl antidiuretinio hormono hipersekrecijos atsiranda skysčių kaupimasis ir laipsniškas organizme ištirpusių medžiagų koncentracijos sumažėjimas.

Padidėjus vandens tūriui 10%, padidėja natrio išsiskyrimas su šlapimu. Natriurezė šiek tiek sumažina hipervolemiją, tačiau padidina hiponatremiją, o kūno skysčių osmosinio slėgio sumažėjimas dar labiau progresuoja. Antidiuretinio hormono hipersekrecija siejama su pagumburio ir neurohipofizės supraoptinių branduolių hiperaktyvacija, kuri paprastai išsivysto dėl ekstrahipotalaminių slopinamųjų mechanizmų, susijusių su antidiuretiniu hormonu, pažeidimo.

Pagal sunkumą, priklausomai nuo hiponatremijos sunkumo, išskiriama lengva arba lėtinė, vidutinio sunkumo ir sunki forma. Lengvai arba lėtinei formai būdingi sumažėjęs apetitas, nuovargis, pykinimas. Dažniausiai ši forma yra subklinikinė. Sunkiais atvejais, sumažėjus natrio koncentracijai iki 120 mEq/l, pasireiškia vėmimas, mieguistumas ir sumišimas. Toliau sumažėjus natrio koncentracijai iki 100 mEq/l ir mažiau, gali pasireikšti parezė, traukuliai ir koma. Šie smegenų reiškiniai atsiranda dėl hiperhidratacijos ir smegenų edemos simptomų. Reikėtų pabrėžti, kad klinikiniai ligos požymiai tiesiogiai priklauso nuo suvartoto skysčio kiekio.

Diferencinė diagnostika. Turėtų būti atliekama esant ektopiškai esantiems navikams, išskiriantiems antidiuretinį hormoną (bronchogeninis vėžys, timoma, kasos vėžys, šlapimtakio vėžys, dvylikapirštės žarnos vėžys, Ewingo sarkoma), esant nenavikinėms plaučių ligoms (pneumonija, grybelinės ligos, tuberkuliozė), apsinuodijus vaistais (vazopresinas, oksitocinas, vinkristinas, chlorpropamidas, chlorotiazidas, tegretolis, nikotinas, fenotiazinai, ciklofosfamidas), endokrinopatijoms (miksedema, Adisono liga, hipopituitarizmas), somatinėms ligoms (širdies nepakankamumas, kepenų cirozė).

Schwartz-Barter sindromo gydymas

Pagrindinė gydymo taktika – griežtas skysčių vartojimo ribojimas. Bendras suvartojimas neturėtų viršyti 0,5 l/parą. Skubiais atvejais, kai pasireiškia smegenų simptomai, infuzuojamas hipertoninis natrio chlorido tirpalas (3–5 %) 3 ml/kg per valandą greičiu, kartu su furozemidu į veną. Esant vidutinio sunkumo ir lengvam ligos eigai, furozemidas nevartojamas dėl ryškios natriurijos. Gana veiksmingi yra vaistai, slopinantys vazopresino poveikį inkstams, pavyzdžiui, demeklociklinas (deklomicas). Jis skiriamas lėtinei sindromo formai gydyti 1,2 g/parą doze. Vartojant jį, galima sukelti grįžtamą nefrogeninio diabeto insipidus formą. Ličio karbonato vartojimas tuo pačiu tikslu vargu ar pateisinamas, nes jis yra labai toksiškas ir turi ryškų šalutinį poveikį.