Schwarz-Barter sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Sindromas Schwartz-Barteras - nepakankamo antidiurezinio hormono sekrecijos sindromas. Klinikiniai simptomai priklauso nuo vandens apsinuodijimo laipsnio ir hiponatremijos laipsnio. Pagrindiniai šios ligos požymiai yra hiponatremija, kraujo plazmos ir kitų organizmo skysčių osmosinio slėgio sumažėjimas, tuo pačiu padidėja šlapimo osmosinis slėgis. Nepaisant to, kad kūnas vandens kiekis auga, simptomų, tokių kaip edema, hipertenzija, nesančią (dalyvaujant galimo edema sindromo su žymiai padidinti vandens vartoti tik tada, tuo pat metu inkstų liga su sutrikusia sekrecijos natrio arba širdies nepakankamumo simptomų).

Schwarz-Bartero sindromo priežastys

Schwartzas sindromas - Barteriniai dažnai slaptasis, yra gana retos, bet rečiau diagnozuota, gali lydėti daugelio ligų centrinę nervų sistemą (tiek pasklidosios ir vietos). Laboratorinis natrio lygio tyrimas kraujyje gali tinkamai diagnozuoti ir imtis reikiamų priemonių. Įvairių priežasčių, dėl kurių netinkamo sekrecijos antidiuretinio hormono, sindromo dėl to, kad dominuojantis slopinantis poveikis antidiuretinio hormono sekrecijos atliekamas supragipotalamicheskimi formacijos. Tokiu būdu, ligų, CNS skirtingos prigimties ir gali atsirasti būdingų "denervacinės" hiperaktyvaciją pogumburio-hipofizės padidintos sekrecijos struktūras lokalizacijos po antidiuretinio hormono. Kai kuriais atvejais, priežastys negali nustatyti ligos, tada diagnozuota idiopatinės sindromas netinkamo sekrecijos antidiuretinio hormono.

Schwartz-Bartero sindromo patogenezė

Dėl padidėjusio antidepresanso hormono išsiskyrimo susidaro skysčių kaupimasis ir laipsniškai mažėja organizme tirpstančių medžiagų koncentracija.

Jei vandens kiekis padidėja 10%, padidėja natrio šlapimo išsiskyrimas. Natriurezei hypervolaemia mažėja šiek tiek, bet padidina hiponatremija, tokiu būdu toliau vyksta sumažinti osmosinį slėgį ir kūno skysčiais. Antidiuretinio hormono hipersekrecija susijęs su hiperaktyvaciją supraoptic branduolių pogumburio ir neurohypophysis, kuriant, kurie paprastai vartojami kaip trikdžių rezultatas vnegipotalamicheskih slopinamąjį mechanizmus prieš antidiuretinio hormono.

Gydymo laipsnis skirstomas į lengvą ar lėtinę, vidutinio sunkumo ir sunkus, priklausomai nuo hiponatremijos sunkumo laipsnio. Dėl lengvų ar lėtinių formų būdingi skundai dėl sumažėjusio apetito, nuovargio, pykinimo. Dažniausiai ši forma yra subklinikinė. Sunkiais atvejais, kai natrio koncentracija sumažėja iki 120 meq / l, pasireiškia vėmimas, mieguistumas ir sumaištis. Toliau sumažinant natrio koncentraciją iki 100 meq / l ir žemiau, gali pasireikšti paresis, traukuliai ir koma. Šiuos smegenų reiškinius sukelia hiperhidratacijos ir smegenų edemos simptomai. Reikėtų pabrėžti, kad ligos klinikiniai požymiai tiesiogiai priklauso nuo suvartoto skysčio kiekio.

Diferencialinė diagnostika. Turėtų būti atliekami su ectopically išdėstyti navikų sekretuojančių antidiuretinio hormono (bronchinė karcinoma, timoma, kasos vėžio, šlapimtakių, vėžio dvylikapirštės žarnos, Ewing sarkoma), su nonneoplastic plaučių ligų (pneumonija, grybelinės ligos, tuberkuliozė), narkotikų intoksikacijos (vazopresino, oksitocino , vinkristino, chlorpropamido, chlorotiazidą, Tegretol, nikotinas, fenotiazinai, ciklofosfamido), endocrinopathy (miksedema, Adisono ligos, hipopituitarizmu), somatinės ligos ( erdechnaya nepakankamumas, kepenų cirozė).

Schwartz-Bartero sindromo gydymas

Pagrindinė terapinė taktika yra tvirtas skysčių vartojimo apribojimas. Jo bendras suvartojimas neturėtų viršyti 0,5 l per dieną. Skubiose sąlygose su smegenų simptomais infuzuojamas hipertoninis natrio chlorido tirpalas (3-5%), kuris yra įvedamas 3 ml / kg kūno svorio per parą metu kartu su furosemidu į veną. Dėl lengvų ir lengvų formų furosemidas nėra naudojamas dėl sunkios natriorijos. Veiksmingi vaistai slopina vazopresiną inkstuose, pvz., Demeklobiklinką (deksloriciną). Jis skirtas chroniško sindromo formai, kai dozė yra 1,2 g per parą. Kai jis yra naudojamas, gali sukelti nefrogeninio diabeto neišmintingą formą. Ličio karbonato naudojimas tam pačiam tikslui yra vargu ar pagrįstas, nes jis turi didelį toksiškumą ir ryškų šalutinį poveikį.