Hiršprungo liga (įgimta megakolonija)

Hiršprungo liga (įgimta megakolonė) yra įgimta apatinės žarnos inervacijos anomalija, dažniausiai apsiribojanti storąja žarna, sukelianti dalinę arba visišką funkcinę žarnyno nepraeinamumą. Simptomai yra nuolatinis vidurių užkietėjimas ir pilvo išsipūtimas. Diagnozė nustatoma atlikus bario klizmą ir biopsiją. Hiršprungo ligos gydymas yra chirurginis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kas sukelia Hirschsprungo ligą?

Hiršprungo ligą sukelia įgimtas autonominių nervų rezginių (Meissnerio ir Auerbacho) nebuvimas žarnyno sienelėje. Pažeidimas paprastai apsiriboja distaline gaubtine žarna, bet gali apimti visą gaubtinę žarną arba net visą storąją ir plonąją žarnas. Pažeistame segmente peristaltikos nėra arba ji sutrikusi, todėl atsiranda nuolatinis lygiųjų raumenų spazmas ir dalinis arba visiškas žarnyno nepraeinamumas, susikaupęs žarnyno turinys ir didžiulis proksimalinio, normaliai inervuoto segmento išsiplėtimas. Pažeistų ir nepažeistų segmentų kaita beveik niekada nepastebima.

Hirschsprungo ligos simptomai

Dažniausiai Hirschsprungo ligos simptomai pasireiškia anksti: per pirmąjį mėnesį 15 % pacientų, iki vienerių metų – 60 %, o iki 4 metų amžiaus – 85 %. Kūdikiams pasireiškia lėtinis vidurių užkietėjimas, pilvo išsipūtimas ir galiausiai vėmimas, kaip ir kitų žemo žarnyno nepraeinamumo formų atveju. Kartais vaikams, kuriems yra labai trumpa aganglionozės zona, pasireiškia tik lengvas arba pasikartojantis vidurių užkietėjimas, dažnai kaitaliojasi su lengvo viduriavimo epizodais, todėl diagnozė nustatoma vėliau. Vyresniems vaikams gali pasireikšti anoreksija, psichologinio poreikio tuštintis nebuvimas ir tuščia tiesioji žarna su apčiuopiamomis išmatomis virš obstrukcijos vietos apžiūros metu. Vaikas taip pat gali būti nepakankamai maitinamas.

Hirschsprungo enterokolitas

Hirschsprungo enterokolitas (toksinis megakolonas) yra gyvybei pavojinga Hirschsprungo ligos komplikacija, sukelianti stiprų gaubtinės žarnos išsiplėtimą, dažnai po kurio seka sepsis ir šokas.

Hirschsprungo enterokolito priežastis siejama su dideliu proksimalinio segmento išsiplėtimu dėl žarnyno nepraeinamumo, žarnyno sienelės suplonėjimu, bakterijų peraugimu ir žarnyno mikroorganizmų migracija. Šokas gali išsivystyti greitai, po to ištikti mirtis. Todėl būtina reguliariai dažnai tikrinti vaikus, sergančius Hirschsprungo liga.

Hirschsprungo enterokolitas dažniausiai išsivysto pirmaisiais gyvenimo mėnesiais prieš chirurginę korekciją, tačiau gali pasireikšti ir po operacijos. Klinikiniai požymiai yra karščiavimas, pilvo pūtimas, viduriavimas (kuris gali būti su krauju) ir vėliau užsitęsęs vidurių užkietėjimas.

Pradinis gydymas yra palaikomasis, apimantis skysčių papildymą, žarnyno dekompresiją per nazogastrinį ir tiesiosios žarnos vamzdelius bei plataus spektro antibiotikus, įskaitant anaerobus (pvz., ampicilino, gentamicino ir klindamicino derinį). Kai kurie ekspertai siūlo druskos tirpalo klizmas žarnynui išvalyti, tačiau jas reikia daryti atsargiai, kad nepadidėtų storosios žarnos slėgis ir nesukeltų perforacijos. Kaip minėta pirmiau, galutinis gydymas yra chirurginis.

[ 5 ], [ 6 ]

Hirschsprungo ligos diagnozė

Hirschsprungo liga turėtų būti diagnozuota kuo anksčiau. Kuo ilgiau liga negydoma, tuo didesnė Hirschsprungo enterokolito (toksinio megakolono) išsivystymo rizika, kuris gali būti žaibiškas ir sukelti vaiko mirtį. Dauguma atvejų gali būti diagnozuoti pirmaisiais gyvenimo mėnesiais.

Pradinis gydymas apima bario klizmas arba kartais tiesiosios žarnos biopsiją. Bario klizma gali parodyti skirtumą tarp išsiplėtusio, proksimalinio, normaliai inervuoto segmento ir susiaurėjusio distalinio segmento (aganglioninės zonos). Bario klizma turėtų būti atliekama be išankstinio paruošimo, nes ji gali išplėsti pažeistą segmentą, todėl tyrimas tampa nediagnostinis. Kadangi naujagimių laikotarpiu būdingų požymių gali nebūti, po 24 valandų reikėtų atlikti vėlyvą ultragarsinį tyrimą; jei gaubtinė žarna išlieka užpildyta bariu, tikėtina Hirschsprungo ligos diagnozė. Tiesiosios žarnos biopsija gali parodyti ganglijų ląstelių nebuvimą. Acetilcholinesterazės dažymas gali būti atliekamas siekiant parodyti tvirtus nervų kamienus. Kai kurie centrai taip pat gali atlikti rektoskopiją, kurios metu gali būti nustatyta nenormali inervacija. Galutinei diagnozei reikalinga viso storio tiesiosios žarnos biopsija.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Hirschsprungo ligos gydymas

Hirschsprungo ligos gydymas naujagimių laikotarpiu paprastai apimdavo kolostomiją virš ganglijo, siekiant sumažinti gaubtinės žarnos kompresiją ir leisti kūdikiui augti prieš antrąjį operacijos etapą. Vėliau visas ganglijas pašalinamas, o gaubtinė žarna ištraukiama. Tačiau kai kurie centrai dabar naujagimių laikotarpiu atlieka vieno etapo operaciją.

Po galutinės korekcijos prognozė yra gera, nors kai kuriems vaikams pasireiškia lėtiniai motorikos sutrikimai su vidurių užkietėjimu ir (arba) obstrukcijos simptomais.