Hirschsprung liga (įgimtas megakolonas)

Hirschsprungo liga (įgimta didelė gaubtinė žarna) - įgimta anomalija inervacijos apatinio žarnyno, paprastai taikomi apribojimai gaubtinės žarnos, todėl dalinį arba visišką funkcinio žarnų nepraeinamumo. Simptomai yra nuolatinis vidurių užkietėjimas ir padidėjęs pilvas. Diagnozė grindžiama bario klizma ir biopsija. Hirschsprungo ligos gydymas yra chirurginis.

[1], [2], [3], [4]

Kas sukelia Hirschsprung ligą?

Hirschsprungo liga sukelia įgimtos nesant autonominės nervų rezginio (Meissner s ir Auerbachas kito) žarnų sienelėje. Paprastai pažeidimas apriboja distalinę dvitaškę, tačiau ji gali apimti visą storąją žarną ar net visą storą ir storą žarną. Peristaltiką į pažeistą segmente nėra arba jis nenormalus, kuri veda į nuolatinę ir lygiųjų raumenų spazmai dalinį arba visišką žarnyno obstrukcija su kaupimo žarnyno turinį ir masyvi išsiplėtimas proksimalinės, paprastai įnervuotą segmento. Beveik niekada nepakeičiant pažeidimų ir nepaveiktų segmentų.

Hirschsprungo ligos simptomai

Dažniausi simptomai Hirschsprungo liga atsiranda anksti: 15% pacientų per pirmąjį mėnesį, 60% - iki vienerių metų ir 85% iki 4 metų amžiaus. Kūdikiams pasireiškia lėtinis vidurių užkietėjimas, padidėjęs pilvas ir galiausiai vėmimas, kaip ir kitų mažo žarnyno obstrukcijos formų. Kartais vaikai labai trumpą aganglioza srityje pažymėti tik lengvas arba pasikartojančių vidurių užkietėjimas, dažnai pakaitomis su epizodų lengvas viduriavimas, kuris veda iki vėlyvo diagnozavimo. Vyresniems vaikams, simptomai gali būti anoreksija, psichologinės noras tuštintis trūksta, ir žiūrint iš tuščio žarnos su apčiuopiamas išmatose virš susiaurėjimas. Vaikas taip pat gali turėti hipotrofiją.

Enterokolit Girşprunga

Hirschsprungo s enterokolitas (toksinė didelė gaubtinė žarna) - gyvybei komplikacija Hirschsprungo liga, kuri veda prie pažymėtoje plėsti gaubtinės žarnos, po to, kai kurie dažnai sukurti sepsis ir šoką.

Priežastis, Hirschsprungo enterokolitas yra susijęs su ryškus išplėtimas proksimalinės segmente dėl į žarnų nepraeinamumo, žarnyno sienelių retinimo, bakterijų suvešėjimas ir žarnyno judėjimo mikroorganizmų. Šokas gali greitai vystytis, o mirtis po jo. Todėl būtina dažnai tikrinti vaikus, sergančius Hirschsprung liga.

Hirschsprung enterokolitas dažniausiai vystosi pirmaisiais gyvenimo mėnesiais prieš chirurginę korekciją, tačiau taip pat gali atsirasti po operacijos. Klinikinės apraiškos yra padidėjusi kūno temperatūra, padidėjęs pilvo skausmas, viduriavimas (kuris gali būti kruvinas) ir tolesnis nuolatinis vidurių užkietėjimas.

Pradinis gydymas - remti su užbaigimo skysčio, žarnyno dekompresijos per nosies-skrandžio vamzdeliu, ir tiesiosios žarnos, plataus spektro antibiotikams, įskaitant anaerobinių bakterijų (pvz, iš ampicilino, klindamicino ir gentamicino derinys). Kai kurie ekspertai siūlo išlaidų lewatywa fiziologiniu tirpalu valyti žarnyną, tačiau jie turėtų būti atsargūs, kad galėtų padidinti storosios žarnos spaudimą ir sukelti perforacija. Kaip pažymėta pirmiau, radikalą chirurginis gydymas.

[5], [6]

Hirschsprungo ligos diagnozė

Hirschsprungo ligos diagnozė turėtų būti kuo anksčiau. Kuo ilgesnė ligos neapdorojama, tuo didesnė Hirschsprung enterokolito (toksinio megakolono) išsivystymo tikimybė, kuri gali sukelti žaibo srovę ir sukelti vaiko mirtį. Daugeliu atvejų gali būti diagnozuota pirmaisiais gyvenimo mėnesiais.

Pradinė taktika apima klišes su bariu arba kartais tiesiosios žarnos biopsija. Irrigoskopija gali atskleisti skersmens skirtumą tarp išsiplėtusio, proksimalinio, normaliai įkaitinto segmento ir susiaurėjusio distalinio segmento (agangliono zonos). Irrigoskopija turėtų būti atliekama be išankstinio paruošimo, kuri gali išplėsti paveiktą segmentą, todėl tyrimas yra nediagnozuojamas. Kadangi naujagimių charakteristikos gali nebūti, uždelsta nuotrauka turėtų būti atlikta po 24 valandų; Jei stora žarna vis dar užpildyta bariu, gali būti diagnozė "Hirschsprungo liga". Kai galima aptikti biopsiją iš tiesiosios žarnos, nėra ganglionų ląstelių. Acetilcholinesterazės dažymas gali būti atliekamas norint atskleisti galingus nervinius ląsteles. Kai kuriuose centruose taip pat yra galimybė vykdyti programą, pavadintą "rheonomomanometrija", kuri gali atskleisti nenormalią inervaciją. Galutinė diagnozė reikalauja, kad tiesiosios žarnos biopsija būtų visiškai stora.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Hirschsprungo ligos gydymas

Gydymas Hirschsprungo ligos į naujagimių laikotarpiu paprastai apima kolostomos aukščiau zonoje aganglioza išskleisti dvitaškis, taip pat sudaryti sąlygas vaikui augti iki antrojo etapo operacijos. Vėliau atliekama visos aganglio zonos rezekcija ir storosios žarnos nuleidimas. Tuo pačiu metu, dabar kai kurie centrai atlieka vieno etapo operaciją naujagimiui.

Po galutinės korekcijos prognozė yra gera, tačiau kai kuriems vaikams pasireiškia lėtinė variklio negalia, kai yra vidurių užkietėjimas ir (arba) obstrukcijos simptomai.