Idiopatinė Pasini-Pierini atrofodermija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Idiopatinė atrophoderma Pasini-Pierini (sinonimai: paviršiaus sklerodermija, atrofinio vienodo Morpheus) reiškia paviršiaus krupnopyatnistuyu odos atrofijos, hiperpigmentacija.

Ligos priežastys ir patogenezė nėra nustatyta. Ten neurogeninio (vieta židinių išilgai nervų kamieno), imuninės (buvimas anti-branduolinių antikūnų serume) ir infekcija (serumo antikūnas aptikimo Borrelia burgdorferi) genezės ligos. Kartu su pirminiu atrofodermija, greičiausiai yra formos, kuri yra artima paviršutinei skleistinei kaklo sklerodermijai. Gal jų derinys. Aprašytos šeimos bylos.

Idiopatinės atrofodermijos simptomai Pazini-Pierini. Idiopatinė atrofodermija Pazini-Pierini dažniau serga jaunas moteris.

Kliniškai, daugiausia ant kūno odos, ypač stuburo, nugaros ir kitų kūno dalių, yra keletas didelių paviršiaus, šiek tiek vaiduokliškos atrofija pakitimai su permatomų indų, apvalios arba ovalo formos ir rusvos ar lividno raudona. Būdinga hiperpigmentacija pažeistose vietose. Gali būti, kad ant kamieno ir proksimalinių galūnių yra paplitę smulkios vietos. Subjektyvūs sutrikimai nėra, kursas yra ilgas, progresuojantis, kartu su senais židiniais padidėja, gali pasirodyti nauji. Galimas savaiminis proceso stabilizavimas. Žaizdų skaičius gali būti labai įvairus - nuo vienos iki kelių. 

Didelis ovalus arba suapvalintas paviršius, šiek tiek nuskendusios atrofijos kampelės su permatomaisiais rudos arba rausvai raudonos spalvos indais. Hiperpigmentacijos buvimo charakteristika. Oda aplink pažeidimą nepakeičia. Blokavimas į plokštelių pagrindą beveik visai nėra. Daugumoje pacientų violetinės vėžlys nėra per kamieno periferiją. Galbūt derinys su židinio sklerodermija ir (arba) sklerotropiniais kerpliais.

Remiantis klinikinių stebėjimų duomenimis, kai kurie dermatologai mano, kad Pasini-Pierini idiopatinė atrofodermija yra pereinamoji forma tarp plaučių sklerodermijos ir odos atrofijos.

Patomorfologija. Šviežių pažeidimų metu pastebima dermos edema, kraujo (ypač kapiliarų) dilatacija, taip pat limfiniai kraujagysliai. Limfos kraujagyslių sienelės šiek tiek sutraukiamos ir patinsta. Senesniuose kampuose yra epidermio atrofija, bazinėse ląstelėse - daug melanino. Dermos edematika, jos akių sluoksnis yra daug plonesnis, viršutinės dermos kolageno skaidulos paketai yra net storesni nei švieži, net suspausti ir homogenizuoti. Panašūs kolageno pluošto pokyčiai gali būti pastebėti gilesnėse dermos dalyse. Elastiniai pluoštai yra beveik nepakitę, tačiau kai kuriose vietose jie suskaidomi, ypač giliai dermos dalyse. Laivai plinta, aplink juos yra limfocitiniai infiltratai, kuriuos galima stebėti ir perifolikuliai. Odos priedėliai daugiausia be jokių ypatingų pokyčių, tik kolageno suspaudimo ir sklerozės vietose juos gali išspausti pluoštinis audinys, o kartais ir visiškai pakeičiamas.

Histogenezė yra prastai suprantama. Yra prielaidos apie galimą neurogeninį ar imuninį proceso genezę. Taip pat yra hipotezė apie užkrečiamą ligos kilmę, pagrįstą kai kurių pacientų padidėjusiu antikūnų prieš Borrelia burgdorferi sukėlėjui nustatymu.

Diferencialinė diagnostika. Ši liga turi būti atskirta nuo židininės sklerodermijos. Kai diferencinė diagnostika yra būtina, kad už atrophoderma Pasini-Pierini kolageno patinimas pastebėtas vidutinio ir apatinių dalių dermos nebuvimas skleroze, elastinga audinio pokytis dėl patinimas ir stagnacijos reiškinio gilesnius laivams.

Idiopatinės atrofodermijos gydymas Pazini-Pierini. Pradžioje penicilinas skiriamas 1 milijonui vienetų. Per dieną 15-20 dienų. Išoriškai naudojami kraujotaką ir audinių trofizmą gerinantys vaistai.

[1], [2]