Įgimtos žarnyno gleivinės struktūros sutrikimai

Diferencinė diagnostika, atliekant osmosinį viduriavimą, reikalauja išskirti virškinimo ir absorbcijos sutrikimus, įgimtas ligas, pažeidžiančias enterocitų struktūrą ir imuninės uždegimines ligas.

Vadinamoji lėtinė neuždegiminė viduriavimas naujagimiams prasideda pirmosiomis gyvenimo dienomis ar savaitėmis, neturi provokacinio infekcinio veiksnio, būdingas sunkus gyvybei pavojingas reiškinys. Skirtingai nuo virškinimo ir absorbcijos sutrikimų, viduriavimas neapsiriboja, kai pašalinama enteralinė mityba. Tokios sąlygos gali būti susijusios su įgimtais enterocitų struktūros sutrikimais.

Įgimta microvilli atrofija (microvilli išjungti sindromo) būdinga tai, kad citoplazminių intarpų, kurių sudėtyje yra microvilli aptikimą, viršūninio poliaus enterocitus, panašus į subrendęs enterocitus paviršiaus microvilli Nr. Šiuos sutrikimus galima aptikti elektronine mikroskopija. Patologija tikriausiai yra susijusi su endo arba eksokitozės defektu ir membranų restruktūrizavimo proceso pažeidimu. Naujausi tyrimai atskleidė glikoproteino eksokitozės pažeidimus. Šviesos mikroskopija biopsijų gleivinė gaurelių atrofija pasakyti, klasterio Pa teigiamas medžiaga ne viršūninio poliaus enterocituose.

ICD-10 kodas

P78.3. Neinfekcinis viduriavimas naujagimyje.

Simptomai

Tipiška klinikinė įvaizdis yra būdinga vandeningos viduriavimo atsiradimui pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis, kartais išmatoje yra gleivių mišinys. Viduriavimas yra toks stiprus, kad per kelias valandas jis gali sukelti dehidrataciją per dieną, kai kūdikis gali prarasti iki 30% kūno svorio. Išmatų tūris yra 150-300 ml / kg kūno svorio per dieną, natrio kiekis išmatose padidėja (100 mmol / l). Sukuriama metabolinė acidozė. Perėjimas į visą parenteralinę mitybą leidžia keletą sumažinti išmatų kiekį, bet ne mažiau kaip 150 ml / kg per dieną. Derinys su kitų organų vystymosi sutrikimais nėra būdingas. Kai kuriems vaikams odos niežėjimas atsiranda dėl padidėjusios tulžies rūgščių koncentracijos kraujyje. Kai kuriais atvejais pastebimi proksimalinių inkstų kanalėlių disfunkcijos požymiai.

Svarbi diferencinė diagnostikos funkcija, be to, kad išlaikyti viduriavimą dėl visiškos parenteralinės mitybos, manoma, kad šioje ligoje motinai trūksta daugybinių moterų, skirtingai nuo chlorido ir natrio viduriavimo.

Gydymas

Vaikams parodyta visą parenteralinę mitybą. Būdinga tai greita cholestazės ir sutrikusios kepenų funkcijos raida. Dažnai yra antrinė infekcija, septinė būklė. Pacientams, sergantiems mikrodarijų atrofija, dažnai reikalinga žarnyno transplantacija.

[1], [2], [3]