Kintamieji sindromai: priežastys, simptomai, diagnozė

Kaklelio nervų branduoliai ir jų šaknys, taip pat ilgai kylantys ir nuleidžiantys takai yra glaudžiai supakuoti į smegenų kamieną. Todėl, žala smegenų paprastai turi įtakos ir segmentus, formavimas (kaukolės nervų) ir ilgas laidus, kuri veda į simptomų būdingi deriniui, kaukolės nervo pažeidimo ipsilateral ir priešingos gemisindroma (kintamoji hemiplegija). Pakitimus smegenų kamiene dažniau vienpusis ir retai paliktas proceso arba, kad kaukolės nervai branduolį, o tai labai supaprastina sunaikinimo lygio nustatymo.

Smegenų kamiene taip pat yra svarbių struktūrų, tokių kaip žvilgsnio kontrolės sistema; didėjanti aktyvuojanti retikularioji sistema, užtikrinanti asmens budrumo ir sąmonės lygį (burnos kamieno dalys); vestibuliariniai branduoliai ir laidininkai; posturacinės kontrolės sistema ir raumenų tonuso reguliavimas; mažėjantys oculosympathetic pluoštai, sistemos, teikiančios gyvybines funkcijas (kvėpavimas, kraujotaka, rijimas). Čia yra smegenų skilvelių sistema (iš dalies).

Žala smegenų kamiene rodomi ne tik pakaitomis, bet taip pat daug kitų sindromai: vyzdžio ir motorinė sutrikimai, įvairių sutrikimų, regėjimo (kartu vertikali žvilgsnis paralyžiaus, parezės žvilgsnį aukštyn, parezės žvilgsnis perdavimu, tarpnlikloninė oftalmoplegijos, horizontalus žvilgsnis paralyžiaus, pasaulinė žvilgsnis paralyžiaus, pusantros sindromas) , sutrikusi sąmonė ir budrumui (gipersomnicheskie ir koma); Akinetikos mutismo "atgal" sindromas; "užrakinto žmogaus" sindromas; Labiausiai cerebrinės kampas sindromas; bulbar ir pseudobulbar sindromas; bagažinės vestibuliarinių simptomų kompleksas; Tetalo kurtumo sindromas; sindromai kvėpavimo sutrikimų (Komatyczny pacientas); miego apnėja sindromas; hiperkinezijos sindromo smegenų kamieno kilmė (veido myokymia, opsoclonus, palatinit-pradėta mioklonijos sindromas strartl); ūminis postuliacinės kontrolės sutrikimas (kritimo išpuolis); smegenų nistagmo sindromai; sindromai suspaudimu smegenų II su laiko skilties į skylę, gaubiančiosios korpusinės smegenėlių arba foramen magnum) pažeidimo; Brunso sindromas; obstrukcinė hidrocefalija (pvz, suspaudimo Akvedukas) su atitinkamomis klinikinių požymių; disginezii sindromai (Arnold-Chiari sindromas, Dandy-Walker sindromas); didelio pakopinio šarmo sindromas.

Toliau mes daugiausia dėmesio skirsime tiems smegenų kamieno sindromams, kurie buvo prastai apibendrinti ankstesniuose knygos skyriuose, ty sindromuose, kurie dažniausiai būdingi ischeminiam insultui smegenyse.

A. Smegenų pailgintos sindromos:

• I. Medulinis sindromas.
• II. Šoninis medulinis sindromas.
• III. Kombinuotas sindromas (medialinis ir šoninis) sindromas arba hemimeduleria sindromas.
• IV. Šoninis ponto-medulinis sindromas.

B. Vario tilto pažeidimų sindromai:

• I. Ventraliniai Pontine sindromai
• II. Dorsaliniai Pontine sindromai.
• III. Paramedian Pontine sindromas.
• IV. Šoniniai Pontine sindromai.

C. Visuotinės atsiskyrusios anestezijos sindromas.

D. Smegenų pažeidimai smegenų speniui:

• I. Trečiojo kaukolės nervo šaknies ventralinis sindromas.
• II. Galvos smegenų nervo nugaros sindromas III.
• III. Dorsal mesencefalic sindromas.
• IV. Viršutinio bazilario sindromas.

[1], [2], [3], [4]

A. Smegenų pailgėjimo sindromai

Šio smegenų stadijos laidininkų laidumas gali sukelti monoplegiją, hemiplegiją, kintamą hemiplegiją ir įvairius jutimo sutrikimus. Gali būti mažesnė paraplegija arba galvos skausmas. Efektyvių pluoštų įtraukimas iš abiejų vagių nervų branduolių arba jų suspaudimas gali sukelti gilius širdies ir kvėpavimo funkcijų sutrikimus, kraujo spaudimą ir mirtį.

Žala kaulų čiulpų gali būti ūmus, poūmis arba lėtinis ir turi įvairų etiologiją. Ji gali būti naviko tuberkuloma, sarkoidozė, kraujagyslių pažeidimas (hemoragija, trombozė, embolija, aneurizmos, anomalija), encefalopatija, poliomielito, išsėtinė sklerozė, siringobulbiya, progresuojanti su svogūnėlių paralyžius (ALS), įgimtos anomalijos, infekcinės, toksiškos ir degeneracinių procesų. Ekstramedulinės sindromai gali būti sukeltas traumos, lūžiai prie kaukolės pagrindo, skeleto sutrikimų, ūmaus ir lėtinio uždegimo, membranas ir staigaus padidėjęs kaukolės vidaus slėgis, kuris veda į į pailgųjų pažeidimo tuo foramen magnum. Norėdami uždaryti vaizdas gali sukelti patinimą smegenėlių.

I. Medialinis medulinis sindromas (priekinis bulberinis sindromas Dejerine (Dejerine)

1. Ipsilateralinis paresis, liežuvio atrofija ir virpėjimas (dėl XII nervo nugalėjimo). Kalbos nukrypimas nuo ugnies. Retai XII nervo funkcija gali būti išsaugota.
2. Kontrastatinė hemiplėja (dėl piramidės įtraukimo) su išlaikomomis veido raumenų funkcijomis.
3. Kontralateralinis raumenų sąnario ir vibracinio jautrumo sumažėjimas (dėl medinės kilpos įsitraukimo). Kadangi spinalotinis traktas, kuris yra daugiau dorsolateralinis, lieka nepriimtas, išsaugomas skausmas ir temperatūros jautrumas.

Jei pažeidimas skleidžiamas nugarai, paveikdamas vidurinį išilginį brūkšnelį, niztagmas gali pasirodyti "pataikyti". Kartais vidurinė Medullary sindromas vystosi abiejų pusių (dvišalių), todėl quadriplegia (su sveika nervų funkcija VII), dvišalio plegia kalbos ir sumažinti musculoarticular ir vibracijos pojūtis visų keturių galūnių.

Sindromą sukelia priekinės nugaros smegenų arterijos arterijos okliuzija. Priekinė nugaros smegenų arterija tiekia ipsilateralinę piramidę, medialinę kilpą ir XII nervą su savo branduoliu.

Dalyvavimas priekinės stuburo arterijos ar sužalojimo kartais gali sukelti kryžminį hemiplegija (chiasm piramidės sindromu), esant spazminio parezę priešingame ir ipsilateral kojų spazminio parezę vertus. Tuo pačiu metu taip pat yra glebus parezė ir atrofija ipsilateral galvos sukamąjį ir trapezius raumenis, o kartais, The ipsilateral pusė liežuvio. Daugiau kryžiaus pažeidimų gali sukelti spazminį tetraplegiją.

Medialinio medulinio sindromo variantas yra Avellio sindromas.

Medialinį medulinį infarktą sunku diagnozuoti be MR.

II. Šoninis medulinis sindromas Wallenbergas (Wallenbergas) - Zakharchenko.

1. Ipsilateralinis skausmo sumažėjimas ir jautrumas temperatūrai ant veido (dėl branduolio tractus spinalis digemini dalyvavimo). Kartais yra ipsilateralinis veido skausmas.
2. Kontrastatinis skausmo ir temperatūros jautrumo sumažėjimas ant kamieno ir galūnių, atsiradęs dėl spinotaleminio trakto pažeidimo.
3. Ipsilateralinis minkštos gomurio, ryklės ir balso virvių paralyžius su disfagija ir disartrija dėl to, kad branduolys yra ambiguus.
4. Ipsilateralinis Gornerio sindromas (dėl to, kad dalyvauja mažėjantys simpatiniai pluoštai).
5. Galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas (paslėptas dalyvaujant vestibuliariniams branduoliams).
6. Ipsilateraliniai gimdos kaklelio požymiai (susiję su smegenėlių ir, iš dalies, smegenėlės apatinės dalies įtraukimu).
7. Kartais žagsulys ir diplopija (pastaroji pastebima, jei įjungiama apatinė vialilo tilto dalis).

Sindromą sukelia šoninės smegenų srities ir apatinės smegenėlių dalies pažeidimas. Jis dažnai išsivysto per kaukolės stuburo arterijos ar užpakalinės apatinės smegenėlių arterijos okliuzijos. Kitos priežastys: spontaniška rinkinys stuburo arterijos, kokainas piktnaudžiavimo, šerdinės dalies navikų (paprastai metastazių), abscesas, demielinizuojančia liga, spindulinis pažeidimas, hematomos (lūžio kraujagyslių apsigimimų) per manipuliacija manulnoy terapijos traumos.

Kai šis sindromas apibūdinamas sutrikimų akių judesių ir regėjimo įvairovė: pasviros nuokrypis (dėl to, kad priešingos akies obuolio kilimo), ipsilateral galva pakrypimo su TORZ akies obuolio (akių tentas reakcijos) su skundų dvejinimosi, arba matomų aplinkoje šlaito, įvairių tipų nistagmo, "nistagmo a "ir kitų akių reiškiniai.

Variantais kurie šio sindromo, kai kurie tyrinėtojai priskirti sindromas Sestao-Chenet (Chestan-Chenais) ir sindromas Babiński-Nageotte (strongabinski-Nageotte) kaip kombinuotas medialinę ir šoninio infarkto.

Tuo pačiu metu, pavyzdžiui simptomas taip Jackson sindromas ir Schmidt sindromas (panašius sindromus Tepia, Bernas, Villars, Collet Sukkar ir kiti) nurodyta, daugiausia "neuroniniai" sindromai (sindromai pažeidimo kaukolės nervai), kurią retai dalyvavimas smegenų medžiagos .

Kaip kintamosios Avellisa sindromą (Avellis), proyavlyayuschekgosya Lesion X poras (ipsilateral paralyžius minkštojo gomurio ir balso stygų) ir spinothalamic trakto ir mažėjančia okulosimpaticheskih pluoštų (priešingos hemianesthesia ir ipsilateral Horner sindromas), ji nurodo, kad, pavyzdžiui, pasirodo retenybė, kad neseniai nustojo ataskaitų neurologinių monografijų ir vadovėlių.

III. Hemimetalinis sindromas.

Kartais gali būti bendras sindromą (MEDIAL ir šoninis Szpikowy sindromas (sindromas gemimedullyarny), paprastai, kurį sukelia okliuzijos intrakranialine stuburo arterijos.

Apskritai, medulinio infarkto klinikinė įvairovė yra labai nevienalytė ir priklauso nuo ischeminio masto ilgio ilgio; kartais jie išplečia apatinę galūnių tilto dalį, nugaros smegenų viršutines dalis ir smegenėlę. Be to, jie gali būti vienpusiai ir dvipusiai.

Žala smegenų kamieno dalelėms gali sukelti neurogeninę plaučių edemą.

IV. Šoninis ponto-medulinis sindromas.

Tokiu atveju yra šoninio medulinio sindromo klinikinis vaizdas ir keletas tilto simptomų, įskaitant:

Ipsilateralinis veido raumenų silpnumas (sukeltas VII nervo įtraukimo)

Ipsilateraliniai ausų triukšmai ir kartais klausos sutrikimas (dėl VIII nervo įtraukimo).

[5], [6], [7], [8]

V. Smegenų pažeidimo sindromai (Pontine sindromai).

I. Ventraliniai Pontine sindromai.

1. Miyara-Gubler (Millard-Gubler) sindromą sukelia pažeidimas apatinėje tilto dalyje (dažniau širdies priepuolis ar navikas). Ipsilateralinis veido raumenų periferinis parenizavimas (VII pilvo ertminis nervas). Kontralateralinė hemiplėja.
2. Raymondo (Raymondo) sindromą sukelia tie patys procesai. Ipsilateralinis paresis m. Rectus lateralis (VI pilvo nervas). Akies paviršius prie židinio. Kontrastatinė hemiplėja, susijusi su piramidės traktu.
3. "Pure" (motorinė) hemiparezė. Vietiniai pažeidimai variolio tilto pagrindo zonoje (ypač lacunarinės infarkcijos), paveikiančios kortikosterminį traktą, gali sukelti gryno motorinio hemiparezę. (Kitos lokalizacijos pažeidimų, galinčių sukelti tokį vaizdą, yra: vidinė kapsulė užpakalinė šlaunė, smegenų kojos ir medulinės piramidės.)
4. Darsartijos sindromas ir nepatogios rankos.

Tokio sindromo gali sukelti vietiniai pažeidimai tiltelio pagrinde (ypač lacunar infarktai) prie viršutinio trečiojo ir mažesnio dviejų trečdalių tilto. Šiame sindromo, veido silpnumo ir raumenų sunkiosios disartrija, rijimo ir vystytis su parezę vertus, toje pusėje, kuri gali būti hiperrefleksija ir Babinski (su nepažeista jautrumo).

(Panašią nuotrauką galima pastebėti su vidinės kapsulės kelio sužalojimais arba silpniais giliais kraujavimas iš smegenėlių).

5. Atactic hemiparesis.

Vietinis žalą tilto pagrindo (daugiau - lakūninius infarktai), toje pačioje vietoje gali sukelti priešingos kojos parezė ir gemiataksii (kartais aptinkama dizartrija, nistagmas, parestezija ir) dėl tos pačios kūno pusės.

(Šis sindromas taip pat yra aprašytas traumos smegenų kraujagyslėms, vidinės kapsulės užpakalinės šlaunies, raudono branduolio ir paviršinių infarktų paracentralioje srityje procesai.)

6. "Užrakto vyro" sindromas (užrakintas sindromas).

Dvišalis žala Brzuszny skyriai tiltas (infarkto, auglys, hemoragija, traumos, centrinis Pontina myelinolysis, mažiausiai - kita priežastis) gali sukelti šio sindromo (deefferentatsii valstija) vystymosi. Klinikinės apraiškos apima šias pasireiškimus:

Quadriplegia, kurį sukelia dvišalio kortikoskopinių takų įtraukimas į tilto bazę. Afonija, atsiradusi dėl kortikosteroidinių pluoštų įtraukimo į apatinių galvos galūnių nervus. Kartais pažeidžiami horizontalūs akių obuolių judesiai, susiję su VI krūtinės nervo šaknimis. Kadangi sindromo retikulinis smegenų formavimas nėra pažeistas, pacientai būna budrūs. Vertikalios akių judesiai ir mirksėjimas yra nepažeisti.

Atleidimo būsena taip pat pastebima grynai periferiniais pažeidimais (poliomielitu, polineuropatija, myasthenia gravis).

II. Dorsaliniai Pontine sindromai

Foville sindromą sukelia sužalojimai už dubulto tilto tilto nugarinėse srityse: kontralateralinė hemiplėzė (hemiparezė).

Ipsilateralinis veido raumenų periferinis paralyžius (VII nervo nugarkaulys ir / ir branduolys). Nesugebėjimas judėti akis šeimai ipsilateral krašte, nes įtraukimo didinimo paramedian tinklinis darinys tiltelį arba VI branduolį (Abducens) nervų, arba abu.

Raymondo-Sestano (Raymondo-Kestano) sindromas stebimas su tritaškių tiltelio dalimis sužalojimais. Pasirodžius šiam sindromui:

Cerebellarinė ataksija su šiurkščiu "rbrural" drebuliu, kurį sukelia smegenėlės viršutinės kojos įtraukimas.

Kontrastatinis visų tipų jautrumo sumažėjimas dėl medialinės kilpos ir spinotalaminio trakto įtraukimo.

Skirstant ventraliniu pažeidimas gali atsirasti konralateralny hemiparezė (įtraukiant corticospinal trakto) arba žvilgsnis paralyžiaus link židinyje (įtraukiant paramedian tinklinis darinys tiltą).

III. Paramedian Pontine sindromas

Paramedijos pontinio sindromą gali atspindėti keli klinikiniai sindromai:

• Vienašalis medio-bazinis infarktas: šiurkštus fasio-brachio sferinis hemiparezė, disartrija ir homolateralinė arba dvišalė ataksija.
• Vienašališkas medio-šoninė bazinio infarktas: šviesos hemiparezė su ataksija ir disartrija, ataktinį hemiparezė, arba disartrija sindromo - nepatogios vertus.
• Vienašalis vidurio centrinis arba vidurinis segmentinis infarktas: disartria sindromas - nepatogi ranka; ataksinis hemiparezė su jutimo sutrikimu arba sutrikus akių judesiais; hemiparezė su veido raumenų kontralateraliniu paralyžiu arba m. Rectus lateralis (VII ar VI nervai).
• Dvigubas centrinės ir bazinės infarktas: šie pacientai susiduria su pseudobulberiniu paralyžiu ir dvišaliais sensoriniais ir motoriniais sutrikimais.

Dažniausios priežastys paramedian PONTINA infarktai yra lakūninius infarktas, stuburo-pamatinė nepakankamumas su širdies priepuolių, kardiogeninis embolija.

IV. Šoniniai Pontine sindromai

Marie-Foix sindromas susidaro šoniniais tiltais sužalojimais, ypač jei yra paveiktos smegenėlių vidurinės kojos, ir apima:

Ipsilateralinė smegenėlių ataksija, kurią sukelia ryšys su smegenėlėmis. Kontraalaterinis hemiparezis (širdies ir kraujagyslių traktas).

Kintama kontralateralinė hemihiperestezija, susijusi su skausmu ir temperatūros jautrumu dėl spinotaleminio trakto įtraukimo.

C. Visuotinės atsiskyrusios anestezijos sindromas

Visuotinė disociavusio anestezija yra retas sindromas, apibūdinamas pacientams, sergantiems kartu su dešine viršutine smegenėlinės arterijos ir kairiojo šoninio blogiausio smegenų arterijos okliuzija. Pirmosios arterijos pažeidimas veda prie šoninio viršutinio tilto infarkto, antrosios arterijos pažeidimo kairiojo šoninio medulinio sindromo Wallenbergo-Zakharchenko. Pacientas sumažina skausmą ir temperatūros jautrumą ant veido, kaklo, kamieno ir visų galūnių, tuo tarpu išlaikomas liečiantis, vibracinis ir raumenų-sąnarių jautrumas (atskiriamas jautrumo sumažėjimas).

Hemoraginė žala tiltui yra kartu su sąmonės pažeidimu, koma ir šiek tiek kitokia klinika.

[9], [10], [11], [12], [13]

D. Žaizdos smegenų priežastys

I. Veberio trečiojo kaukolės nervo šaknies ventralinis sindromas.

Smegenų kamieno pažeidimai, veikiantys piramidės trakto ir trečiojo nervo stuburo pluoštus, pasireiškia tokia nuotrauka: kontralateralinė hemiplėja. Ipsilateralinis nervų nervingumo raumens paralyžius.

II. Benedikto kaukolės nervo nugaros sindromas III (venenediktas)

Tai sukelia žalos mezetanalio dangalui su raudonuoju šerdimi, smegenėlių viršutinėmis kojomis ir trečiojo kaukolės nervo šaknimis:

Ipsilateralinis raumens paralyžius, indervuotas trečiuoju nervu.

Kontrastatiniai nevalingi judesiai, įskaitant tyčinį drebulį, hemikorėją, hemibalizmą, kurį sukelia raudonasis branduolys.

Panašūs klinikinių apraiškų vystytis daugiau žalos į nugaros midbrain padangos, kad užgriebia nugarinę dalį raudonas branduolys ir viršutinės kojų nuo smegenėlių ir yra vadinamas Claude sindromas (Claude), kurioje dominuoja smegenėlių (priešingos gemiataksiya, hipotenzija) ir jokių simptomų hemiballismus.

III. Dorsal mesencefalic sindromas

Tai daugiausia pasireiškia neuro-oftalmologiniais reiškiniais. Nugaros mesencephalic sindromas (stiprios Vievo Akvedukas sindromas ar sindromas Parinaud (Parinaud) dažniausiai aptikta hidrocefalija ar naviko hipofizės regione fone ir apima visas šias (ar kelis) požymius:

1. Paralyžius žvilgsnis į viršų (kartais žemyn).
2. Senyvo amžiaus sutrikimai (dažniausiai plataus masto mokiniai, kurių reakcija į šviesą yra disociacija ir apgyvendinimas su konvergencija).
3. Konvertuojantis ir įtempiantis nistagmas žiūrint į viršų.
4. Patologinis vokų įtempimas.
5. Akių vagis.

IV. Viršutinio bazilio sindromas

Tai sukelia pagrindinės arterijos rostralinių sekcijų (dažniausiai dėl embolijos) okliuzija, sukelianti vidurių smegenis, galvos smegenis, dalines laikines ir pakaušines skiltis. Sindromas taip pat aprašytas pacientams, sergantiems didžioji aneurizma šioje pagrindinės arterijos dalyje, su jos vaskulitu ir po smegenų angiografijos. Šio sindromo pokyčių pasireiškimai yra šie:

1. Sutrikimai akių judesiai (vienašalis ar dvišalis žvilgsnis paralyžius aukštyn arba žemyn konvergencijos sutrikimų, pseudo-abdutsens paralyžius, ir susilieja retraktorny nistagmas, sutrikimai pagrobimą akių obuolius, VVG ir įtraukimo viršutinio voko, įstrižai nuokrypis).
2. Agurso sutrikimai.
3. Elgesio sutrikimai (hipersomanija, papuolų haliucinozė, atminties sutrikimas, deliriumas).
4. Regėjimo sutrikimas (hemianopsija, kortikalinis aklumas, Balinto sindromas (Valintas).
5. Motorinis ir sensorinis deficitas.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]