Bulbarinis sindromas

Bulbarinis sindromas išsivysto pažeidus smegenų kamieno uodegines dalis (pailgąsias smegenis) arba jų jungtis su vykdomuoju aparatu. Pailgųjų smegenėlių funkcijos yra įvairios ir gyvybiškai svarbios. IX, X ir XII nervų branduoliai yra ryklės, gerklų ir liežuvio refleksinės veiklos kontrolės centrai, dalyvaujantys užtikrinant artikuliaciją ir rijimą. Jie gauna interocepcinę informaciją ir yra susiję su daugeliu visceralinių refleksų (kosuliu, rijimu, čiauduliu, seilėtekiu, čiulpimu) ir įvairiomis sekrecinėmis reakcijomis. Per pailgąsias smegenis eina medialinis (užpakalinis) išilginis pluoštas, kuris yra svarbus reguliuojant galvos ir kaklo judesius ir koordinuojant pastaruosius su akių judesiais. Joje yra klausos ir vestibuliarinių laidininkų reliniai branduoliai. Per ją eina kylantys ir besileidžiantys takai, jungiantys apatinį ir aukštesnį nervų sistemos lygius. Tinklinis darinys atlieka svarbų vaidmenį skatinant arba slopinant motorinę veiklą, reguliuojant raumenų tonusą, atliekant aferentaciją, atliekant laikysenos ir kitą refleksinę veiklą, kontroliuojant sąmonę, taip pat visceralines ir vegetatyvines funkcijas. Be to, per klajoklio sistemą pailgosios smegenys dalyvauja reguliuojant kvėpavimo, širdies ir kraujagyslių, virškinimo ir kitus medžiagų apykaitos procesus organizme.

Čia aptarsime išplėstines bulbarinės paralyžiaus formas, išsivystančias su dvišaliais IX, X ir XII nervų branduolių, taip pat jų šaknų ir nervų kaukolės viduje ir išorėje pažeidimais. Čia taip pat įtraukiame atitinkamų raumenų ir sinapsių pažeidimus, kurie sukelia tuos pačius bulbarinės motorinės funkcijos sutrikimus: rijimą, kramtymą, artikuliaciją, fonaciją ir kvėpavimą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Bulbarinio sindromo priežastys

1. Motorinių neuronų ligos (amiotrofinė lateralinė sklerozė, Fazio-Londe spinalinė raumenų atrofija, Kennedy bulbospinalinė raumenų atrofija).
2. Miopatija (akies ir ryklės, Kearns-Sayre sindromas).
3. Distrofinė miotonija.
4. Paroksizminė mioplegija.
5. Miastenija gravis.
6. Polineuropatija (Guillain-Barré, po vakcinacijos, difterija, paraneoplastinė, hipertirozė, porfirija).
7. Poliomielitas.
8. Procesai smegenų kamiene, užpakalinėje kaukolės duobėje ir kraniospinalinėje srityje (kraujagysliniai, navikiniai, siringobulbiniai, meningitas, encefalitas, granulomatinės ligos, kaulų anomalijos).
9. Psichogeninė disfonija ir disfagija.

[ 4 ], [ 5 ]

Motorinių neuronų ligos

Tipiški bulbarinės disfunkcijos pavyzdžiai yra paskutinė visų amiotrofinio lateralinio sindromo (ALS) formų stadija arba jo bulbarinės formos pradžia. Liga paprastai prasideda abipusiu 12-ojo nervo branduolio pažeidimu, o pirmosios jos apraiškos yra liežuvio atrofija, fascikuliacijos ir paralyžius. Ankstyvosiose stadijose gali pasireikšti dizartrija be disfagijos arba disfagija be dizartrijos, tačiau gana greitai stebimas visų bulbarinių funkcijų progresuojantis blogėjimas. Ligos pradžioje dažniau stebimas sunkumas ryti skystą maistą nei kietą, tačiau ligai progresuojant, disfagija atsiranda ir valgant kietą maistą. Šiuo atveju prie liežuvio silpnumo prisijungia kramtomosios, o vėliau ir veido raumenų silpnumas, minkštasis gomurys kabo žemyn, liežuvis burnos ertmėje nejuda ir yra atrofuotas. Jame matomos fascikuliacijos. Anartrija. Nuolatinis seilėtekis. Kvėpavimo raumenų silpnumas. Viršutinių motorinių neuronų pažeidimo simptomai aptinkami toje pačioje srityje arba kituose kūno regionuose.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Amiotrofinės lateralinės sklerozės diagnostiniai kriterijai

• Apatinių motorinių neuronų pažeidimo požymių buvimas (įskaitant EMG – priekinio rago ataugos patvirtinimas kliniškai nepažeistuose raumenyse); viršutinių motorinių neuronų pažeidimo klinikiniai simptomai (piramidinis sindromas); progresuojanti eiga.

„Progresuojantis bulbarinis paralyžius“ šiandien laikomas vienu iš amiotrofinės lateralinės sklerozės bulbarinės formos variantų (kaip ir „pirminė lateralinė sklerozė“ – kita amiotrofinės lateralinės sklerozės rūšis, pasireiškianti be klinikinių nugaros smegenų priekinių ragų pažeidimo požymių).

Progresuojantis bulbarinis paralyžius gali būti progresuojančios spinalinės amiotrofijos, ypač galutinės Werdnig-Hoffmann amiotrofijos stadijos, o vaikams – Fazio-Londe spinalinės amiotrofijos, pasireiškimas. Pastaroji yra autosominė recesyvinė stuburo amiotrofija, prasidedanti ankstyvoje vaikystėje. Suaugusiesiems žinoma su X chromosoma susijusi bulbarinė stuburo amiotrofija, kuri prasideda nuo 40 metų amžiaus (Kennedy liga). Jai būdingas proksimalinių viršutinių galūnių raumenų silpnumas ir atrofija, savaiminės fascikuliacijos, ribotas aktyvių judesių diapazonas rankose, sumažėję bicepso ir tricepso peties raumenų sausgyslių refleksai. Ligai progresuojant, išsivysto bulbariniai (dažniausiai lengvi) sutrikimai: dusulys, liežuvio atrofija, dizartrija. Vėliau pažeidžiami kojų raumenys. Būdingi požymiai: blauzdos raumenų ginekomastija ir pseudohipertrofija.

Progresuojančiose stuburo amiotrofijose procesas apsiriboja nugaros smegenų priekinių ragų ląstelių pažeidimu. Skirtingai nuo amiotrofinės lateralinės sklerozės, procesas čia visada yra simetriškas, jo nelydi viršutinių motorinių neuronų pažeidimo simptomai ir jis vyksta palankiau.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Miopatijos

Kai kurios miopatijos formos (akies ir ryklės, Kearns-Sayre sindromas) gali pasireikšti kaip bulbarinių funkcijų pažeidimas. Akies ir ryklės miopatija (distrofija) yra paveldima (autosominė dominantinė) liga, kurios ypatumas yra vėlyva pradžia (dažniausiai po 45 metų) ir raumenų silpnumas, kuris apsiriboja veido raumenimis (abipusė ptozė) ir bulbariniais raumenimis (disfagija). Ptozė, rijimo sutrikimai ir disfonija progresuoja lėtai. Pagrindinis maladaptyvus sindromas yra disfagija. Procesas į galūnes plinta tik kai kuriems pacientams ir vėlyvose ligos stadijose.

Viena iš mitochondrinės encefalomyopatijos formų, būtent Kearns-Sayre sindromas („oftalmoplegija plius“), be ptozės ir oftalmoplegijos, pasireiškia miopatiniu simptomų kompleksu, kuris išsivysto vėliau nei akių simptomai. Bulbarinių raumenų (gerklų ir ryklės) pažeidimas paprastai nėra pakankamai sunkus, tačiau gali sukelti fonacijos ir artikuliacijos pokyčius, užspringimą.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Privalomi Kearns-Sayre sindromo požymiai:

• išorinė oftalmoplegija
• pigmentinė tinklainės degeneracija
• Širdies laidumo sutrikimai (bradikardija, atrioventrikulinė blokada, sinkopė, galima staigi mirtis)
• padidėjęs baltymų kiekis smegenų skystyje

[ 20 ], [ 21 ]

Distrofinė miotonija

Distrofinė miotonija (arba Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten miotoninė distrofija) paveldima autosominiu dominantiniu būdu ir paveikia vyrus 3 kartus dažniau nei moteris. Ji prasideda 16–20 metų amžiaus. Klinikinį vaizdą sudaro miotoniniai, miopatiniai sindromai ir ekstramuskuliniai sutrikimai (distrofiniai lęšiuko, sėklidžių ir kitų endokrininių liaukų, odos, stemplės, širdies ir kartais smegenų pokyčiai). Miopatinis sindromas labiausiai pasireiškia veido raumenyse (kramtymo ir smilkininiai raumenys, dėl kurių atsiranda būdinga veido išraiška), kaklo ir kai kuriems pacientams galūnių raumenyse. Bulbarinių raumenų pažeidimas sukelia nosies balsą, disfagiją ir užspringimą, o kartais – kvėpavimo sutrikimus (įskaitant miego apnėją).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Paroksizminė mioplegija (periodinis paralyžius)

Paroksizminė mioplegija yra liga (hipokaleminė, hiperkaleminė ir normokaleminė formos), pasireiškianti generalizuotais arba daliniais raumenų silpnumo priepuoliais (be sąmonės praradimo) parezės arba plegijos (iki tetraplegijos) forma, su sumažėjusiais sausgyslių refleksais ir raumenų hipotonija. Priepuolių trukmė svyruoja nuo 30 minučių iki kelių dienų. Provokuojantys veiksniai: gausus angliavandenių turtingas maistas, piktnaudžiavimas valgomąja druska, neigiamos emocijos, fizinis aktyvumas, naktinis miegas. Tik kai kurių priepuolių metu pastebimas kaklo ir kaukolės raumenų pažeidimas. Retai vienu ar kitu laipsniu pažeidžiami kvėpavimo raumenys.

Diferencinė diagnostika atliekama su antrinėmis mioplegijos formomis, kurios nustatomos pacientams, sergantiems tirotoksikoze, pirminiu hiperaldosteronizmu, hipokalemija sergant kai kuriomis virškinimo trakto ligomis, inkstų ligomis. Jatrogeniniai periodinio paralyžiaus variantai aprašomi skiriant vaistus, kurie skatina kalio pašalinimą iš organizmo (diuretikus, vidurius laisvinančius vaistus, saldymedį).

Miastenija

Bulbarinis sindromas yra viena iš pavojingų miastenijos apraiškų. Miastenija yra liga, kurios pagrindinė klinikinė išraiška yra patologinis raumenų nuovargis, kuris mažėja iki visiško pasveikimo pavartojus anticholinesterazės vaistų. Pirmieji simptomai dažnai būna akių judinamųjų raumenų sutrikimai (ptozė, dvejinimasis akyse ir ribotas akių obuolių judrumas), veido raumenų ir galūnių raumenų sutrikimai. Maždaug trečdaliui pacientų pažeidžiami kramtymo raumenys, ryklės, gerklų ir liežuvio raumenys. Būna generalizuotos ir lokalios (daugiausia akių) formos.

Miastenijos diferencinė diagnozė atliekama su miasteniniais sindromais (Lamberto-Eatono sindromu, miasteniniu sindromu polineuropatijose, miastenijos-polimiozito kompleksu, miasteniniu sindromu botulino intoksikacijos metu).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Polineuropatijos

Bulbarinis paralyžius sergant polineuropatija stebimas esant generalizuotam polineuropatiniam sindromui tetraparezės ar tetraplegijos fone su būdingais jutimo sutrikimais, kurie palengvina bulbarinių sutrikimų pobūdžio diagnozę. Pastarieji būdingi tokioms formoms kaip ūminė demielinizuojanti Guillain-Barré polineuropatija, poinfekcinės ir povakcinacinės polineuropatijos, difterija ir paraneoplastinė polineuropatija, taip pat polineuropatija sergant hipertireoze ir porfirija.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Poliomielitas

Ūminis poliomielitas, kaip bulbarinės paralyžiaus priežastis, atpažįstamas iš bendrų infekcinių (preparalyžinių) simptomų, spartaus paralyžiaus vystymosi (dažniausiai per pirmąsias 5 ligos dienas), kai proksimalinės dalys labiau pažeidžiamos nei distalinės. Būdingas atvirkštinio paralyžiaus vystymosi laikotarpis netrukus po jo pradžios. Skiriamos spinalinės, bulbarinės ir bulbospinalinės formos. Dažniausiai pažeidžiamos apatinės galūnės (80 % atvejų), tačiau galimas ir hemitipinių arba kryžminių sindromų išsivystymas. Paralyžius yra suglebęs, prarandami sausgyslių refleksai ir sparčiai vystosi atrofija. Bulbarinė paralyžius gali būti stebimas bulbarinės formos atveju (10–15 % visos paralyžinės ligos formos), kai pažeidžiami ne tik IX, X (rečiau XII) nervų, bet ir veido nervo branduoliai. IV–V segmentų priekinių ragų pažeidimas gali sukelti kvėpavimo paralyžių. Suaugusiesiems dažniau vystosi bulbospinalinė forma. Smegenų kamieno tinklinio darinio pažeidimas gali sukelti širdies ir kraujagyslių sistemos (hipotenziją, hipertenziją, širdies aritmiją), kvėpavimo („ataksinį kvėpavimą“) sutrikimus, rijimo sutrikimus ir budrumo lygio sutrikimus.

Diferencinė diagnozė apima kitas virusines infekcijas, galinčias pažeisti apatinį motorinį neuroną: pasiutligę ir juostinę pūslelinę. Kitos ligos, kurioms dažnai reikia diferencinės diagnostikos su ūminiu poliomielitu, yra Guillain-Barré sindromas, ūminė intermituojanti porfirija, botulizmas, toksinės polineuropatijos, skersinis mielitas ir ūminis nugaros smegenų suspaudimas epidurinio absceso metu.

[ 37 ], [ 38 ]

Procesai smegenų kamiene, užpakalinėje kaukolės duobėje ir kraniospinalinėje srityje

Kai kurios ligos kartais lengvai pažeidžia abi pailgųjų smegenų puses, atsižvelgiant į mažą ir kompaktišką smegenų kamieno uodegos dalies dydį: intrameduliniai (gliomos ar ependimomos) arba ekstrameduliniai (neurofibromos, meningiomos, hemangiomos, metastaziniai navikai) navikai; tuberkuloma, sarkoidozė ir kiti granulomatiniai procesai gali priminti naviko klinikinius simptomus. Erdvę užimantys procesai anksčiau ar vėliau lydimi intrakranijinio slėgio padidėjimo. Parenchiminiai ir subarachnoidiniai kraujavimai, kaukolės ir smegenų traumos bei kiti procesai, lydimi intrakranijinio slėgio padidėjimo ir pailgųjų smegenų išvaržos į didžiąją angą, gali sukelti hipertermiją, kvėpavimo sutrikimus, komą ir paciento mirtį nuo kvėpavimo ir širdies sustojimo. Kitos priežastys: siringobulbija, įgimti kaukolės ir stuburo srities sutrikimai ir anomalijos (platibazija, Pageto liga), toksiniai ir degeneraciniai procesai, meningitas ir encefalitas, sukeliantys smegenų kamieno uodegos dalių disfunkciją.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Psichogeninė disfonija ir disfagija

Psichogeniniai bulbarinių funkcijų sutrikimai kartais reikalauja diferencinės diagnostikos su tikruoju bulbariniu paralyžiumi. Psichogeniniai rijimo ir fonacijos sutrikimai gali būti stebimi tiek psichozinių sutrikimų atveju, tiek konversijos sutrikimų atveju. Pirmuoju atveju jie dažniausiai stebimi kliniškai akivaizdžių elgesio sutrikimų fone, antruoju - jie retai būna monosimptominis ligos pasireiškimas, o tokiu atveju jų atpažinimą palengvina polisindrominių demonstracinių sutrikimų nustatymas. Būtina naudoti tiek teigiamus psichogeninių sutrikimų diagnozavimo kriterijus, tiek išskirti organines ligas, naudojant šiuolaikinius paraklinikinius tyrimo metodus.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Bulbarinio sindromo diagnostiniai tyrimai

Bendras ir biocheminis kraujo tyrimas; bendras šlapimo tyrimas; smegenų KT arba MRT; liežuvio, kaklo ir galūnių raumenų EMG; klinikiniai ir EMG tyrimai miastenijai su farmakologiniu krūviu nustatyti; oftalmologo apžiūra; EKG; smegenų skysčio analizė; ezofagoskopija; terapeuto konsultacija.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]