Šlaplės anomalijos

Šlapiatakių anomalijos yra gana dažna urogenitalinės sistemos liga. Jos sudaro 13,4 % inkstų ir šlapimtakių malformacijų.

Šlapimtakių anomalijų klasifikacija pagrįsta tokiais požymiais kaip jų skaičius, padėtis, forma ir struktūra. Šiandien visuotinai pripažįstama klasifikacija, priimta 1978 m. vykusiame 2-ajame visos Sąjungos urologų kongrese:

• inkstų skaičiaus anomalijos (aplazija, padvigubėjimas, patrigubėjimas ir kt.);
• inkstų padėties anomalijos (retrovalinis šlaplė, retroilealinis šlaplė, šlaplės angos ektopija);
• inkstų formos anomalijos (kamščiatraukio formos, žiedinis šlapimtakis);
• inkstų struktūros anomalijos (inkstų hipoplazija, neuromuskulinė displazija, įskaitant achalaziją, megaureterį, hidroureteronefrozę, divertikulo vožtuvus, ureterocelę).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Formos

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Šlapimtakių skaičiaus anomalijos

Šlapimtakio aplazija (agenezė) yra itin reta anomalija. Dvišalė anomalija dažniausiai derinama su dvišaliu inkstų ageneziniu sutrikimu, rečiau – su dvišaliu multicistiniu inkstu, ji nesuderinama su gyvenimu.

Šlapimtakio dubliavimasis yra dažniausia įgimta šlapimo takų anomalija. Šiuo atveju vienas šlaplė renka šlapimą iš viršutinės inksto pusės, o kitas – iš apatinės. Paprastai viršutinė pusė yra mažesnė ir susideda vidutiniškai tik iš dviejų ar trijų taurelių. Šlapimtakio dubliavimasis gali būti pilnas (šlapimtakio dvipusis) arba nepilnas (šlapimtakio plyšys). Nepilnas šlapmtakio dubliavimasis įvyksta, kai mezonefrinis latakas (prieš susiliejant su metanefrogenine blastema) per anksti suskyla į šakas. Šis dalijimasis gali prasidėti tolimiausioje arba proksimaliaiiausioje šlapmtakio dalyje.

Visiškas duplikavimas įvyksta dėl dviejų mezonefrozinių latakų susidarymo vienoje pusėje, nukreiptų į metanefrogeninę blastemą. Pagal Meyer-Weigert dėsnį, šlaplė iš viršutinės pusės į šlapimo pūslę pateks žemiau ir medialiau (negimdinis šlaplė), palyginti su šlaple, iš kurio kraujas išteka iš apatinės pusės (ortotopinis šlaplė). Duplikacijos metu abu šlaplės paprastai praeina vienoje fascinėje lovoje. Šio tipo anomalija išsamiai aprašyta skyriuje apie inkstų skaičiaus anomalijas. Šlapiatakių trigubėjimas yra itin retas.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Šlapimtakių padėties anomalijos

Retrokavinis šlapimtakis yra gana reta malformacija (0,21 %), kai dešinysis šlapimtakis (viršutinis ir iš dalies vidurinis trečdalis) spirališkai supa apatinę tuščiąją veną L3-4 lygyje. Retroklubinis šlapimtakis yra itin reta anomalija, kai šlapimtakis yra už bendrosios arba išorinės klubinės venos. Ekskrecinės urografijos metu paprastai aptinkamas J formos viršutinio šlapimtakio trečdalio išlinkis dėl obstrukcijos retrokaviniame segmente, o tik retrogradinė ureterografija gali aptikti S formos išlinkį. Kavografija nesuteikia papildomos informacijos, KT ir MRT taip pat padeda nustatyti urovaskulinį konfliktą. Prireikus KT gali būti alternatyva retrogradinei ureterografijai. Spiralinė KT leidžia vizualizuoti šlapimtakio eigą. Šios anomalijos pasireiškia ureterohidronefrozės išsivystymu. Gydymo tikslas – atkurti urodinamiką, išjungiant retrokavinę arba retroklubinę šlapimtakio dalį. Jis atliekamas tiek atvirai, tiek laparoskopiškai.

Šlapimtakio angos ektopija yra vienos ar dviejų šlapimtakio angų vietos šlapimo pūslėje arba ekstravezikuliškai anomalija.

ME Campbell (1970) autopsijos metu, atlikdamas 19 046 vaikų autopsiją, nustatė 10 angos ektopiją (0,053 %). 80 % atvejų ektopija susijusi su šlapimtakio dubliavimu. Klinikinis vaizdas priklauso nuo ektopinės angos patekimo vietos ir šlapimtakio būklės. Šlapimtakio angos patekimas į šlaplę, makštį, gimdą, išorinius moters lytinius organus lydimas nekontroliuojamo šlapimo nutekėjimo susikaupusio šlapinimosi fone. Šlapimtakio patekimas į šlapimo pūslę virš šlaplės sfinkterio, į sėklinę pūslelę, sėklinį lataką, žarnyną nelydimas šlapimo nutekėjimo ir gali neturėti būdingų simptomų arba gali nebūti lydimas ilgalaikių vidaus lytinių organų uždegiminių ligų.

Daugeliu atvejų ektopija yra susijusi su ureterohidronefroze. Reikėtų pažymėti, kad ultragarsas ir ekskrecinė urografija leidžia diagnozuoti tik ureterohidronefrozę. MSCT ir MRT padeda nustatyti diagnozę net ir esant staigiam inkstų funkcijos sumažėjimui. Chirurginis gydymas. Ureterocistostomija esant galinio šlaplės susiaurėjimui. Hemi- arba nefrektomija esant galiniams inkstų ir šlapimtakio pakitimams.

[ 11 ], [ 12 ]

Šlapimtakių struktūros ir formos anomalijos

Kamščiatraukis arba žiedinis šlapimtakis yra itin reta anomalija. M. E. Campbellas jį nustatė tik du kartus, atlikdamas 12 080 vaikų autopsiją. Jis pasireiškia spiraliniu šlapimtakio apsisukimu aplink inkstą daugiau nei vieną apsisukimą, taip pat hidronefroze. Jis derinamas su šlapimtakio jungties susiaurėjimu.

Šlapimtakio hipoplazija dažniausiai derinama su atitinkamo inksto arba jo pusės hipoplazija, jei yra multicistinė inkstų displazija. Šlapimtakis yra plonas, sumažinto skersmens vamzdelis. Kai kuriose vietose jis gali būti visiškai suplonėjęs.

Šlapimtakio stenozė nėra reta. Dažniausiai stenozės lokalizuojasi ureteropelviinėje jungtyje, vezikoureteriniame segmente (VUS), rečiau – kryžminimosi su klubinėmis kraujagyslėmis lygyje. Įgimtų ir įgytų striktūrų paprastai neįmanoma atskirti nei kliniškai, nei histologiškai. Gydymas chirurginis, o išsaugojus inkstų funkciją, siekiama atkurti urodinamiką. Esant terminaliniams pakitimams, atliekama nefrektomija.

Šlapimtakio vožtuvai yra urotelio membranos dubliavimas. Kartais vožtuvo formos raukšlės susideda iš visų šlapimtakio sienelės sluoksnių. Paprastai jos lokalizuojasi peripelvinėje, dubens ir perivezikinėje šlapimtakio dalyse. Anomalija yra gana reta, vienodai dažna abiejų lyčių atstovams, tiek dešinėje, tiek kairėje. Ji pasireiškia kaip šlapimo nutekėjimo iš inksto pažeidimas, išsivystant ureterohidronefrozei. Gydymas paprastai yra chirurginis.

Šlapimtakio divertikulas yra tuščiaviduris darinys, besijungiantis su šlapimtakio spindžiu, beveik visada esantis apatiniame trečdalyje. Jis retas. Gali būti daugybinis. Divertikulo sienelėje tik nežymiai yra tokių pačių dramblių kaip ir šlapimtakyje. Šlapimtakio divertikulo diagnozė pagrįsta ekskrecinės urogramos duomenimis, kurie atskleidžia sferinį arba maišelinį šešėlį šlapimtakio dubens dalyje.

Ureterocelė yra cistinė šlapimtakio intravezikinio segmento išsiplėtimas. Tai distalinio šlapimtakio sienelių vystymosi defektas, pasireiškiantis intravezikinio segmento išsiplėtimu, cistiškai išsikišančiu į šlapimo pūslės ertmę ir trukdančiu šlapimui nutekėti. Ureterocelės sienelė yra padengta šlapimo pūslės gleivine ir susideda iš visų šlapimtakio sienelės sluoksnių. Iš vidaus cistinė forma yra išklota šlapimtakio gleivine.

Ureterocelės yra dažnas vystymosi defektas (1,6 % visų inkstų ir šlapimo takų anomalijų). Jos gali būti vienpusės arba dvipusės. Labai dažnos yra vieno iš dvigubų šlapimtakių ureterocelės. Ureterocelių priežastys yra distalinio šlapimtakio neuromuskulinio aparato neišsivystymas su susiaurėjusia anga. Vaikų urologijoje 80 % visų ureterocelių yra ektopinės, o suaugusiųjų praktikoje dažniau pasitaiko ortotopinės ureterocelės, nes ektopinės ureterocelės labiau sutrikdo šlapimo nutekėjimą iš inksto, dėl ko žūsta parenchima. Todėl tokių pacientų skaičius vaikų urologijos ligoninėse vyrauja.

Ortotopinė ureterocelė ilgą laiką gali netrikdyti urodinamikos ir atitinkamai nereikalauja korekcijos. Šio defekto diagnostika šiandien nėra sudėtinga. Dažniausiai ureterocelė nustatoma ultragarsu, prireikus gali būti naudojama ekskrecinė urografija, retrogradinė cistografija VUR nustatymui, KT, MSCT, MRT ir magnetinio rezonanso urografija. Tada atliekama ekskrecinė urografija su nusileidžiančia cistografija. Rentgenogramose pastebimas apvalus kontrasto padidėjimas šlapimo pūslėje šlaplės susiliejimo vietoje. Atliekant MSCT ir MRT, taip pat aiškiai matoma apvali ertmė, išsikišanti į šlapimo pūslės spindį.

Yra du požiūriai į ureterocelės gydymo problemą. Pirmasis – atviros operacijos, antrasis – endoskopinė disekcija. Plastinės operacijos gali būti tokios:

• vienos pakopos ureterocistostomija su ureterocelės išpjaustymu net ir su praktiškai neveikiančiu inkstu ar jo puse;
• pielo- arba uretero-ureterostomija su išsaugota inkstų funkcija su ureterocelės ekscizija (disekcijos) arba be jos;
• heminefrektomija su ureterocelės ekscizija (disekcijos) arba be jos.

Šios taktikos laikosi dauguma vaikų urologų. Pagrindinis argumentas, palaikantis „atviras“ operacijas, yra didelė VUR tikimybė (30 %) po endoskopinės ureterocelės disekcijos, ypač jos ektopinėje vietoje. Endoskopinės disekcijos, kurią pirmą kartą pasiūlė I. Zielinskis (1962 m.), šalininkai sutinka su VUR tikimybe. VUR atveju jie siūlo rekonstrukcines operacijas, kurių poreikis iškyla trečdaliui pacientų. Šiuo atveju endoskopinė disekcija yra pirmasis gydymo etapas, leidžiantis šiek tiek sumažinti UUT išsiplėtimą, palengvinant vėlesnę plastinę operaciją. Urodinaminių sutrikimų ir klinikinių obstrukcijos apraiškų nebuvimas 52,38 % pacientų leidžia atlikti dinaminį stebėjimą be chirurginės korekcijos.

Inkstų ir šlapimo takų anomalijos dažnai tampa predisponuojančiu veiksniu ureterohidro- ir hidronefrozės, inkstų navikų, urolitiazės ir ūminio pielonefrito išsivystymui. Tuo pačiu metu yra didelių sunkumų diagnozuojant ir gydant tokius pacientus, nes kai kuriuos defektus galima supainioti su liga ir atvirkščiai. Visa tai gali sukelti diagnostikos ir gydymo klaidų. Be to, dauguma anomalijų turi įtakos gydymo taktikai ir apsunkina chirurgines intervencijas.

Šiandien, atsiradus neinvaziniams ir minimaliai invaziniams diagnostikos metodams, įvairioms endoskopijos galimybėms, atsirado galimybė ne tik nustatyti defekto tipą remiantis netiesioginiais požymiais, bet ir išsamiai ištirti atsiradusius patologinius procesus, taip pat įvertinti kaimyninių organų būklę, jų ryšį su nenormaliai išsivysčiusiais inkstais ir gimdos šlapimo takais. Akivaizdu, kad inkstų ir gimdos šlapimo takų anomalijų sąvokos yra naujame vystymosi etape. Šiuolaikinė gydymo taktika skiriasi nuo tų, kurios buvo visuotinai priimtos prieš 5–10 metų. Didelis inkstų ir gimdos šlapimo takų anomalijų dažnis bei atvirų chirurginių intervencijų sudėtingumas jų fone sukėlė poreikį diegti naujus minimaliai invazinius gydymo metodus.

[ 13 ], [ 14 ]