Lėtinė šeiminė gerybinė pemfigus: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Pūslinės šeiminė gerybinė lėtinis (sin liga Guzhero-Hailey-Hailey.) - autosominę dominuojantis paveldima liga būdinga tai, kad brendimo atsiradimo, bet dažnai vėliau, kelis plokšti burbuliukai greitai lipnus, ir atidarytas su erozijos susidarymo kaklo, pažastų, tarpvietės, kirkšnies raukšlės, aplink bamba, po krūtimis, dažnai su įtrūkimų ir augmenijos. Po gijimo, išlieka hiperpigmentacija. Už pūslinė gerybinės šeiminė lėtinio lėtinis, recidyvo. Ten netipinių variantai šios ligos - su izoliuotų pakitimų lyties organų, perianal ir kirkšnies-šlaunikaulio regione, linijiniu akantolitinės dermatozės. Netipinių atvejų ypač svarbios patologinės nagrinėjimo diagnozę,

Pemfigo patomorfologija yra geros lyties šeima. Dėl šviežių išbėrimo elementų Darrierio liga pasireiškia panašus histologinis modelis: jiems būdinga subbazinė akantholizė, susidaranti plyšių ar lūžių, o labiau išsivysčiusiuose elementuose - pūsleliai. Būdingas bruožas yra papilių išsiplėtimas dermos, išsikišančios į pūslės ertmę, formavimas. Atskiros akantolitinės ląstelės arba jų grupės yra pūslės ertmėje.

Elektronų-mikroskopinis tyrimas atskleidžia modelio charakteristika, struktūrinių pokyčių skiriasi nuo Darier ligos: baziniuose epitelinių ląstelių, kurios sudaro tarpų bazę, tonofilaments sijos yra išdėstyti chaotiškai, tarpląstelinės edemos, išreikštas. Dėl epitelinių ląstelių paviršiuje atskleidžia daugybę citoplazminės outgrowths - microvilli, skirtingai nuo įprastos microvilli yra ištempti, pailgos, šakotosios grandinės. Desmomosomų skaičius yra mažesnis arba jų nėra, jų galinių sekcijų lizės ir padalijimas į dvi dalis. Akantolitinės ląstelės, ypač iš karto po jų atskyrimo, išlaiko microvilli tonofilaments kondensuoti aplink šerdį, neturi kontakto su desmosomes. Juose yra gerai išsivystę organeliai, nėra distrofijos požymių, kurie skiriasi nuo akantolitinių ląstelių normalaus pemfigozės atveju. Giluminiame sluoksnyje tonofilamento kondensacija išreiškiama ryškesne, stora, surenkama dideliuose pluoštuose, kartais sukama spirale. Granuliuotosios epitelio cituose yra keletas nesubrendusių keratogalio granulių, apvalios arba ovalios formos, kurios nėra susietos su tonoidais. Raguoti dribsniai yra branduoliai ir organelės, o tai reiškia, kad neužbaigta keratinizacija. Diseratinėse ląstelėse, kaip vegetatyvinės folikulinės dyskretozės atveju, atsiranda tonofilamentų kondensacija, keratogalino granulės nėra.

Pemfigo histogenezė yra šeimos gerybinis chroniškas. Dėl elektroninės mikroskopijos duomenimis, kai kurie autoriai manyti, kad acantholysis gydant šią ligą sukelia nepakankamumo ląstelių adhezijos gauto iš pokyčių ląstelių membranų savybės epitelinių ląstelių paviršiuje, kad morfologiškai akivaizdu, formavimas daug microvilli, o kiti - kad pagrindinis acantholysis guli defektas sudėtingus tonofilaments - desmosomes kaip su Dariaus liga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]