Limfangiektazija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Limfangiekaktazija gali būti vietinė, paveikianti submucosalines ir serozines membranas, kartu su kitų organų limfinės kapiliarų išplėtimu. Dėl nepakankamo amino rūgščių suvartojimo, yra albuminų sintezės, o paskui gama gliudono pažeidimas kepenyse. Dėl limfocitų praradimo atsiranda limfopenija.

Pirminė limfangivezija dažniau paveldima autosominės recesinės rūšies. Manifestacija gali atsirasti skirtingais amžiumi, priklausomai nuo to, kiek laiko kepenų sintetinės funkcijos rezervai gali kompensuoti nuostolius.

ICD-10 kodas

K55.8. Kitos kraujagyslių žarnyno ligos.

Simptomai

Dažnai vyrauja akių sindromas, gali būti viduriavimas. Galimas gipokalciemiya, provokuojantis traukulius. Silpnumas, nuovargis, kūno svorio netekimas yra susijęs su hipokalemija. Tik kai kuriems ligoniams liga yra susijusi su nuolatine viduriavimu, polifaksu, pilvo pūtimu, steatorėja, ascitu. Dažnai yra vienaloninė limfinės edemos galūnių, lytinių organų.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma atliekant endoskopinį tyrimą (plonosios žarnos gleivinė yra hipertrofinė ir panaši į boukelį), imant biopsijai skirtą medžiagą. Kontrastinė limfografija gali aptikti padidėjusius limfinės kapiliarijos. Kai atliekami pilvo ertmės rentgeno tyrimai, kartais yra hipotenzijos, skysčių lygių, žarnų sienelių storio požymių. Koprogramoje teigiama reakcija į plazmos baltymus yra teigiama.

Gydymas

Gydymas apima dietą su dideliu baltymų kiekiu ir riebalų kiekio apribojimą. Išgydus edematinį sindromą, skiriami aldosterono antagonistai (veroshpironas).

[1], [2], [3], [4]