Mastocitozė (pigmentuota dilgėlinė)

Mastocitozė (sinonimas: pigmento dilgėlinė) yra liga, pagrįsta mastelių ląstelių kaupimu įvairiuose audinių organuose, įskaitant odą. Klinikiniai mastocitozės požymiai atsiranda dėl biologiškai aktyvių medžiagų išsiskyrimo į ląstelių ląstelių degranulapiją. Liga retai pasireiškia vyrams ir moterims vienodai, dažnai vaikams (75%).

[1], [2], [3]

Mastocitozės priežastys ir patogenezė

Nėra vieno požiūrio į pigmento dilgėlinės kilmę. Tai laikoma gerybinio arba piktybinio histiocitų proliferacijos pasekme, palyginti su histiocitoze, vadinama hematopoetinių ir limfoidinių audinių auglių grupe (WHO, 1980). Manoma, kad riebalų ląstelių, kurias gamina fibroblastai ir kitų citokinų keratinocitai, augimo faktorius. Nuomonės išreiškiamos dėl mastocitomos nevoidinio pobūdžio. Galimą genetinių veiksnių vaidmenį rodo šeimos ligos atvejai. Nėra bendrai pripažintos klasifikacijos. Paprastai išskirti odos, sisteminės ir piktybinės (riebalinių ląstelių leukemijos) formas.

Plėtojant mastocitozę, svarbus vaidmuo tenka labrocitams (stiebų ląstelėms, stiebų ląstelėms). Pažeidime pastebima mastocitų proliferacija. Vėliau, veikiant imuniniams (imuniniams kompleksams, antikūnams) ir neimuniniams (vaistams, karščiui, šalčiui, trinčiai, spaudimui, UV spinduliams, emociniam stresui, maistui ir kt.), Atsiranda ląstelių ląstelių degranuliacija ir histamino, peptidazės ir heparino išsiskyrimas. Šių biologiškai aktyvių medžiagų įtakoje yra padidėjęs kraujagyslių pralaidumas, kapiliarų, venulių ir galinių arteriolių išplitimas, dėl to sumažėja slėgis, sumažėja dideli kraujagyslės, stimuliuojama skrandžio sekrecija ir pan.

[4], [5], [6], [7], [8]

Gistopatologinė mastocitozė

Savitas dažymas elementai mastocitozė oda dėl padidėjusios skaičius melanocitų epidermyje ir nusėdimą didelę sumą pigmento apatinėje eilutėje, kuri, matyt, galima paaiškinti tarpląstelinės sudėtingą ryšį tarp putliųjų ląstelių ir melanocitų.

[9], [10],

Patomorfologinė mastocitozė

Atsižvelgiant į klinikinį vaizdą, šios ligos odos histopatologija skiriasi. Makulos-papulinės ir teleangiektinės formos audinių bazofilai yra daugiausia viršutinėje dermos dalyje, esančioje aplink kapiliarus. Jie yra nedaug, ir diagnozė gali būti atlikta tik po to, kai dažoma toluidine mėlyna. Metachromatiniai dažai juos rausvai violetine spalva.

Kai mezginiai ar apnašai sluoksniuotos audinių bazofilai sudaro didelius naviko tipo klasterius, įsiskverbia į visą dermą ir netgi po oda.

Ląstelės paprastai turi kubo formos, rečiau - suklio formos; jų citoplazma yra masyvi, zozinofilinė.

Difuzinėje mastocitozėje viršutinėje dermos dalyje yra tankių juostelių panašių proliferatų iš audinių bazofilų su apvaliais arba ovaliais branduoliais ir aiškiai apibrėžta citoplazma. Audinio bazofilų su dilgėlinės pigmentiniu yra skirtingi kompleksas sudėtis angliavandenių komponento, kuris apima heparino, ir neutralų sialosoderzhaschie mukopolisaharvdy, todėl jie yra nudažomi su toluidino mėlyna, esant pH 2,7 ir gyvūnų PAS-teigiamas reakciją.

Su visomis aprašytomis pigmentinės dilgėlinės formomis, išskyrus tedeangiektatines, eozinofiliniai granulocitai gali būti surasti tarp audinių bazofilų.

Kai pigmentinės dilgėlinės formos, kartu su burbulų ar burbulų susidarymu, yra pastatytos po oda, o senuosiuose elementuose - dėl epidermio regeneracijos, intraepilermiškai. Lizdinės plokštelės turi audinių bazofilus ir eozinofilinę granulitą. Šios ligos pigmentinę terapiją sukelia padidėjęs pigmento kiekis bazinio epidermio sluoksnio ląstelėse, rečiau - melanofagų buvimas viršutinėje dermos dalyje.

[11], [12], [13], [14]

Mastocitozės simptomai

Yra dvi mastocitozės formos: oda ir sisteminė. Odos forma yra suskirstyta į generalizuotą odą (dilgėlinė pigmentuota, nuolatinė dėmėtas telangiektazija, difuzinė mastocitozė) ir mastocitomą (naviką, paprastai vieną).

Pigmentuota dilgėlinė yra dažniausia odos mastocitozės forma. Pradėjus ligą, dažnai vaikams pasireiškia niežtančios rausvos spalvos dėmės, kurios laikui bėgant virsta pūslėmis. Po lizdinės plokštelės palieka patvarias dėmes rusvai rudos spalvos. Suaugusiems liga prasideda nuo hiperpigmentuotų dėmių arba papulių susidarymo. Dėmės ir papulės yra plokščios, iki 0,5 cm skersmens, turi apvalią formą, aštriąsias sienas ir lygų paviršių, neturinčio pleiskanojimo požymių. Jie yra ant kūno odos, yra nedaug, turi šviesiai pilkos arba rausvai rudos spalvos. Laikui bėgant, papulės išplito į kitas odos dalis (viršutines ir apatines galūnes, veidą), turi rutulio formos, tamsiai rudos arba tamsiai rudos spalvos, kartais su rausvai raudonos spalvos atspalviu. Dažnai procesas yra sustabdytas, lieka daugelį metų, ir ateityje jis gali progresuoti su eritrodermijos vystymusi, paveikti vidaus organus, kurie baigiasi mirtimi.

Vaikų pigmentinė dilgėlinė yra gerybinė. Liga prasideda nuo niežtinio dilgėlinės išsiveržimų, kurie per kelerius metus virsta papuliniais elementais. Pradėjus ligą, gali atsirasti lizdinės plokštelės (pūslelės) ant akivaizdžiai sveikos odos arba ant dėmių ir papulių, kurie skiriasi dėl apsvaigimo ir ryškiai rausvai raudonos spalvos atspalvio. Klinikiniu požiūriu, pigmentuota dilgėlinė vaikams turi skirtingą eksudacinį komponentą. Kartais elementai išnyksta be pėdsakų. Svarbus užsidegimo reiškinys arba Darya-Unna reiškinys yra svarbūs: patrinti pirštais, mentele ar adata elementai patinsta, rausvai raudona spalva ir odos niežėjimas sustiprėja. Padidėjimas pastebimas po trinties, slėgio, terminių procedūrų (karštos vonios, insoliacijos).

Odos forma gali pasireikšti dėmėtas-papulinis, pūslinis išsiveržimas, difuzinis, įskaitant eritrodermines, telangektikos pokyčius, taip pat gana retai kaip atskiras fokusas - mastocitoma. Dažniausiai būna mažų kraujo ir papulinių bėrimų, kurie plinta daugiausia vaikystėje. Jie yra daugiausia ant kūno, šiek tiek rečiau ant galūnių, retai ant veido, jie turi apvalias arba ovalo formos kontūras, rausvai rudos spalvos. Po trinties elementai įgyja urtiko tipo charakterį. Tuo pačiu metu gali būti ir mazgų, paprastai ne daug, su intensyvesne pigmentacija. Išstūmimas gali susilieti, suformuoti apnašą ir difuzinius pažeidimus, retais atvejais tampa pachiderminiu požymiu, ryškiu odos infiltracija.

Nuolatinis pastebėtas telangiektotinis pavidalas atsiranda suaugusiems, panašus į strazdanų išorę, pigmentuotame fone matomos mažos telangiektazijos.

Difuzinei mastocitozei būdingas odos sutirštėjimas, turintis testovatuyus konsistenciją, gelsvą atspalvį ir panašus į pseudoksiantomų vaizdą. Odos raukšlės gilėja. Paprastai daiktai yra lokalizuoti ašutinėse ertmėse, inguininėse raukšlėse. Pažeidimų paviršiuje gali atsirasti įtrūkimų, opų.

Taip pat aprašytos cistinės ir atrofinės formos: burbulai yra įtempti, turintys skaidrų ar hemoraginį turinį, jame nėra akantolitinių ląstelių, Nikolskio simptomas yra neigiamas.

Pirmaisiais 21 gyvenimo metais daugiausiai išsivysto naujagimiai ir vaikai.

Kliniškai išskiriamos trys mazgelinės mastocitozės rūšys: xantelazmoidas, daugialypis ir trikotažinis susiliejimas.

Ksantelazmoidų veislėms būdingi izoliuoti arba sugrupuoti vienviečiai mazgai arba mezginiai elementai, kurių skersmuo iki 1,5 cm, ovalūs, su ryškiomis ribomis. Elementai turi tankų tekstūrą, lygų ar apelsinų žievelės paviršių ir šviesiai geltoną arba gelsvai rudą spalvą, todėl jie yra panašūs į xanthelasmas ir ksantomas.

Daugiafunkcinės mastocitozės atveju, daugelis pusrutulio tankių, sujungtų elementų su lygiu paviršiumi, kurių skersmuo yra 0,5-1,0 cm, yra rausvos, raudonos ar gelsvos spalvos.

Gumbinė-susiliejanti veislė susidaro dėl mazgų elementų susiliejimo į didelius konglomeratus, esančius dideliuose raukšlės.

Kai nodulinė mastocitozė, nepriklausomai nuo jo veislių, Daria-Unna reiškinys yra prastai išreikštas arba nenustatytas. Urtikar dermografizmas nustatomas daugumai pacientų. Tipiškas subjektyvus simptomas yra niežtina oda.

Sisteminės mastocitozės atveju paveikti vidaus organai. Liga pasireiškia stiebinių ląstelių leukemijos forma (piktybinė mastocitozės forma).

Eritroderminė forma, kuri taip pat yra reta, suaugusiesiems, priešingai nei vaikai, atsiranda be burbulinių reakcijų.

Difuzinės infiltracinės, gelio anestetinės ir eritroderminės formos mastocitozės laikomos potencialiai sisteminėmis ligomis.

Bullous mastocytosis vystosi kūdikiams, kurie yra kūdikiai ar ankstyvoje vaikystėje. Burbulai gali būti ant makulopapulinių bėrimų ar plokštelių židinių paviršiaus, kartais jie yra vienintelė ligos odos apraiška (bullous mastocytoe įgimta), kuri laikoma prognozuojama mažiau palanki.

Atsiskyrusiam mastocitoma atsiranda nedidelė naviko forma arba keli glaudžiai esantys mazgeliai, kurių paviršiuje vaikams būdingos pūslių susidarymas. Šio dilgėlinės varianto prognozė yra palankiausia. Daugeliu atvejų pigmentinė dilgėlinė, kuri išsivystė vaikystėje, savarankiškai mažėja iki brendimo. Vidutiniškai 10% pacientų pastebimi sisteminiai pakitimai, daugiausia suaugusiųjų mastocitozės atveju.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diferencinė pigmentinės dilgėlinės diagnostika

Pigmentuota dilgėlinė turėtų būti skiriama nuo dilgėlinės su pigmentacija, narkotikų bėrimu, odos retikulija, pigmentuota nevus, histocitoze-X, ksantomatoze.

[20], [21],

Mastocitozės gydymas

Mastocitozės (pigmentinės dilgėlinės) gydymas yra simptominis. Rekomenduokite antihistamininius vaistus. Naudojant bendrą odos procesą ir sunkų dermatozės kursą, naudojami gliukokortikosteroidai, PUVA terapija, citostatikai (prospidin). Išorinis kortikosteroidų tepalo naudojimas.