Mastocitozė (pigmentinė dilgėlinė)

Mastocitozė (sinonimas: pigmentinė dilgėlinė) yra liga, kurios metu putliosios ląstelės kaupiasi įvairiuose organuose ir audiniuose, įskaitant odą. Klinikinius mastocitozės požymius sukelia biologiškai aktyvių medžiagų išsiskyrimas putliųjų ląstelių degranuliacijos metu. Liga reta, vienodai pasireiškia tiek vyrams, tiek moterims, dažnai vaikams (75 %).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mastocitozės priežastys ir patogenezė

Nėra vieningo požiūrio dėl pigmentinės dilgėlinės kilmės. Ji laikoma gerybinės arba piktybinės histiocitų proliferacijos pasekme, palyginti su histiocitoze, ir priskiriama kraujodaros ir limfoidinio audinio navikų grupei (PSO, 1980). Daroma prielaida apie fibroblastų ir keratinocitų gaminamo putliųjų ląstelių augimo faktoriaus ir kitų citokinų vaidmenį. Išsakomos nuomonės apie mastocitomos neoidinį pobūdį. Šeiminiai ligos atvejai rodo galimą genetinių veiksnių vaidmenį. Nėra visuotinai priimtos klasifikacijos. Paprastai skiriamos odos, sisteminės ir piktybinės (putliųjų ląstelių leukemija) formos.

Labrocitai (mastocitai, putliosios ląstelės) vaidina svarbų vaidmenį mastocitozės vystymesi. Pažeistoje vietoje stebima mastocitų proliferacija. Vėliau, veikiant imuniniams (imuniniai kompleksai, antikūnai) ir neimuniniams (vaistai, karštis, šaltis, trintis, slėgis, UV spinduliai, emocinis stresas, maisto produktai ir kt.) aktyvatoriams, vyksta mastocitų degranuliacija ir histamino, peptidazės bei heparino išsiskyrimas. Veikiant šioms biologiškai aktyvioms medžiagoms, stebimas kraujagyslių pralaidumo padidėjimas, kapiliarų, venulių ir galinių arteriolių išsiplėtimas, dėl to sumažėja slėgis, susitraukia stambiosios kraujagyslės, stimuliuojama skrandžio sekrecija ir kt.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mastocitozės histopatologija

Savotišką odos mastocitozės elementų spalvą sukelia padidėjęs melanocitų skaičius epidermyje ir didelis pigmento kiekis nusėda apatinėse jo eilutėse, o tai, matyt, galima paaiškinti sudėtingais tarpląsteliniais ryšiais tarp melanocitų ir putliųjų ląstelių.

[ 9 ], [ 10 ]

Mastocitozės patomorfologija

Priklausomai nuo klinikinio vaizdo, šios ligos odos patohistologija skiriasi. Makulopapulinės ir telangiektatinės formose audinių bazofilai daugiausia išsidėstę viršutiniame dermos trečdalyje aplink kapiliarus. Jų yra nedaug, o diagnozę galima nustatyti tik nudažius toluidino mėlynuoju, kuris metachromatiškai juos nudažo rausvai alyvine spalva.

Mazginės arba plokštelinės tinea atveju audinių bazofilai sudaro didelius, į naviką panašius sankaupas, infiltruojančius visą dermą ir net poodinį sluoksnį.

Ląstelės paprastai yra kuboidinės, rečiau verpstės formos; jų citoplazma yra masyvi ir eozinofilinė.

Difuzinės mastocitozės atveju viršutinėje dermos dalyje yra tankių, juostelių pavidalo audinių bazofilų proliferacijų su apvaliais arba ovaliais branduoliais ir aiškiai apibrėžta citoplazma. Pigmentinės dilgėlinės audinių bazofilams būdinga sudėtinga angliavandenių komponento sudėtis, apimanti hepariną, sialo rūgštį turinčius ir neutralius mukopolisacharidus, todėl jie dažomi toluidino mėlynuoju, esant pH 2,7, ir duoda teigiamą PAS reakciją.

Visose aprašytose pigmentinės dilgėlinės formose, išskyrus tedeangiektatinę, tarp audinių bazofilų gali būti aptinkami eozinofiliniai granulocitai.

Pigmentinės dilgėlinės formose, lydimose pūslelių ar pūslelių susidarymo, pastarosios yra poepidermiškai, o senuose elementuose dėl epidermio regeneracijos – intraepidermiškai. Pūslėse yra audinių bazofilų ir eozinofilinių granulotipų. Šios ligos pigmentaciją sukelia pigmento kiekio padidėjimas epidermio bazinio sluoksnio ląstelėse, rečiau – melanofagų buvimas viršutinėje dermos dalyje.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mastocitozės simptomai

Yra dvi mastocitozės formos: odos ir sisteminė. Odos forma skirstoma į generalizuotą odos (pigmentinė dilgėlinė, persistuojanti dėmėtoji telangiektazija, difuzinė mastocitozė) ir mastocitomą (navikas, dažniausiai pavienis).

Pigmentinė dilgėlinė yra dažniausia odos mastocitozės forma. Ligos pradžioje, dažnai vaikams, atsiranda niežtinčių rausvai raudonų dėmių, kurios laikui bėgant virsta pūslėmis. Pūslės palieka patvarias rusvai rudas dėmes. Suaugusiesiems liga prasideda nuo hiperpigmentuotų dėmių arba papulių susidarymo. Dėmės ir papulės yra plokščios, iki 0,5 cm skersmens, apvalios formos, aštriais kraštais ir lygiu paviršiumi, be lupimosi požymių. Jos yra ant liemens odos, jų nedaug, jos yra šviesiai pilkos arba rausvai rusvos spalvos. Laikui bėgant, papulės išplinta į kitas odos vietas (viršutines ir apatines galūnes, veidą), yra sferinės formos, tamsiai rudos arba tamsiai rudos spalvos, kartais su rausvai raudonu atspalviu. Dažnai procesas sustoja, tęsiasi daugelį metų, o vėliau gali progresuoti iki eritrodermijos, pažeidžiančios vidaus organus, kuri baigiasi mirtimi.

Pigmentinė dilgėlinė vaikams yra gerybinė. Liga prasideda niežtinčiais dilgėlinės pavidalo bėrimais, kurie po kelerių metų virsta papuliniais elementais. Ligos pradžioje ant, regis, sveikos odos arba dėmių ir papulių gali atsirasti pūslelių (pūslelių), kurioms būdingas patinimas ir ryškus rausvai raudonas atspalvis. Kliniškai pigmentinei dilgėlinei vaikams būdingas aiškus eksudacinis komponentas. Kartais elementai išnyksta be pėdsakų. Didelę reikšmę turi uždegimo reiškinys, arba Darier-Unna reiškinys: trinant pirštais, mentele ar dūriant adata, elementai tampa tinantys, sustiprėja odos rausvai raudona spalva ir niežėjimas. Paūmėjimas pastebimas po trinties, spaudimo, terminių procedūrų (karštų vonių, insoliacijos).

Odos forma gali pasireikšti makulopapuliniais, pūsliniais bėrimais, difuziniais, įskaitant eritroderminius, telangiektatinius pokyčius, o taip pat gana retai kaip izoliuotas pažeidimas – mastocitoma. Dažniausiai stebimi smulkiai dėmeliai ir papuliniai bėrimai, daugiausia plintantys vaikystėje. Jie daugiausia išsidėstę ant liemens, kiek rečiau ant galūnių, retai ant veido, yra apvalių arba ovalių kontūrų, rausvai rudos spalvos. Po trinties elementai įgauna dilgėlinės pobūdį. Tuo pačiu metu gali atsirasti mazginių darinių, dažniausiai nedaug, su intensyvesne pigmentacija. Išstūmimai gali susilieti, sudarydami apnašas ir difuzinius pažeidimus, retais atvejais jie įgyja pachiderminį pobūdį su ryškia difuzine odos infiltracija.

Nuolatinė dėmėtoji telangiektotinė forma pasireiškia suaugusiesiems, atrodo kaip strazdanos, o pigmentuotame fone matomos mažos telangiektazijos.

Difuzinei mastocitozei būdingas odos sustorėjimas, tešlos konsistencijos, gelsvo atspalvio ir panašus į pseudoksantomą. Pastebimas odos raukšlių pagilėjimas. Pažeidimai dažnai lokalizuojasi pažastų duobėje, kirkšnies raukšlėse. Pažeidimų paviršiuje gali atsirasti įtrūkimų ir opų.

Taip pat aprašomos vezikulinės ir atrofinės formos: pūslelės yra įtemptos, su skaidriu arba hemoraginiu turiniu, jose nėra akantolitinių ląstelių, Nikolskio simptomas yra neigiamas.

Nodulinė mastocitozė dažniausiai pasireiškia naujagimiams ir vaikams per pirmuosius 21 gyvenimo metus.

Kliniškai yra trys mazgelinės mastocitozės tipai: ksantelazmoidinė, daugiamazgė ir mazgelinė-susiliejanti.

Ksantelazmoidinei veislei būdingi pavieniai arba sugrupuoti plokšti mazgeliai arba mazginiai elementai, kurių skersmuo iki 1,5 cm, ovalūs, su aštriais kraštais. Elementai yra tankios konsistencijos, lygaus arba oranžinės žievelės paviršiaus, šviesiai geltonos arba gelsvai rudos spalvos, todėl jie panašūs į ksantelazmas ir ksantomas.

Daugiamazginės mastocitozės atveju, odoje išsibarstę keli pusrutulio formos, tankūs, mazginiai elementai su lygiu paviršiumi, 0,5–1,0 cm skersmens, rausvos, raudonos arba gelsvos spalvos.

Mazginė-susiliejanti veislė susidaro susiliejus mazgeliniams elementams į didelius konglomeratus, esančius didelėse raukšlėse.

Mazginės mastocitozės atveju, nepriklausomai nuo jos atmainų, Darier-Unna fenomenas yra silpnai išreikštas arba visai neaptinkamas. Daugumai pacientų pasireiškia dilgėlinė dermografija. Būdingas subjektyvus simptomas yra odos niežėjimas.

Sisteminei mastocitozei būdingas vidaus organų pažeidimas. Liga pasireiškia kaip putliųjų ląstelių leukemija (piktybinė mastocitozės forma).

Eritroderminė forma, kuri taip pat reta, pasireiškia suaugusiesiems be pūslių reakcijų, kitaip nei vaikams.

Difuzinės-infiltracinės, heleangitaksinės ir eritroderminės mastocitozės formos laikomos potencialiai sisteminėmis ligomis.

Buliozinė mastocitozė išsivysto vaikams kūdikystėje arba ankstyvoje vaikystėje. Pūslės gali būti makulopapulinių bėrimų ar plokštelinių pažeidimų paviršiuje, kartais jos yra vienintelė ligos (įgimtos bulvinės mastocitozės) odos apraiška, kuri laikoma prognostiškai mažiau palankia.

Pavienė mastocitoma atrodo kaip mažas, į naviką panašus darinys arba keli glaudžiai išsidėstę mazgeliai, kurių paviršiuje vaikams būdingos pūslelės. Šio tipo dilgėlinės prognozė yra palankiausia. Daugeliu atvejų pigmentinė dilgėlinė, atsiradusi vaikystėje, iki brendimo išnyksta savaime. Vidutiniškai sisteminiai pažeidimai stebimi 10 % pacientų, daugiausia suaugusiųjų mastocitozės atveju.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Dilgėlinės pigmentinės diagnozė

Pigmentinę dilgėlinę reikia skirti nuo dilgėlinės su pigmentacija, vaistų sukelto bėrimo, odos retikuliozės, pigmentinių apgamų, histiocitozės X ir ksantomatozės.

[ 20 ], [ 21 ]

Mastocitozės gydymas

Mastocitozės (pigmentinės dilgėlinės) gydymas yra simptominis. Rekomenduojami antihistamininiai vaistai. Esant išplitusiam odos procesui ir sunkiai dermatozei, vartojami gliukokortikosteroidai, PUVA terapija, citostatikai (prospidinas). Išoriškai naudojami kortikosteroidų tepalai.