Mayerio-Rokytansky-Kyutnerio sindromas

Mayer Rokitansky sindromas Otto Küstner - įgimtas defektas lytinių organų moterų, kai gimdos ir makšties arba visiškai nėra (aplazija) arba yra vystymosi defektų. XIX a. Pradžioje makšties aplazija buvo aprašyta vokiečių mokslininko Meyerio. Rokitansky ir Küster papildė šią diagnozę, nustatydami, kad normaliomis funkcijomis veikiančiomis kiaušidėmis gimdos negalima. Iš išorės šis defektas nėra pastebimas, moterys turi visas antrines seksualines charakteristikas (krūtinės ląstos ir plaukų genitalijų srityse), visiškai normalios išorinės lytinės organikos. Standartinis yra ir chromosomų rinkinys. Dažnai Mayerio sindromas "Rokytan Kyustner" yra susijęs su šlapimo sistemos ir stuburo struktūros anomalijomis.

[1], [2], [3], [4], [5],

Priežastys mayer-Rokytansky-Kyustner sindromas

Mayerio sindromo "Rokytano" Kyustner priežastys nėra visiškai išspręstos, todėl nėra aiškių atsakymų apie defekto pobūdį. Atskirais atvejais buvo nustatyti embriono embrionų embriono vystymosi pažeidimai. Šie anomalijos buvo susijusios su vadinamais Mullerian kanalais, iš kurių vėlesniame etape atsiranda moterų lyties organai. Įtariate, kad šį trūkumą gali sukelti gamybos konkretaus baltymo (MIS) embriono prado, chemijos įtaka jai, įskaitant narkotikų trūkumo, diabetas atsiranda nėštumo metu. Taip pat buvo nustatytas genetinis jautrumas sindromui, keliose ligos atvejose buvo nustatyta vienoje šeimoje.

Tyrimai rodo, kad DNR struktūros pokyčiai, taigi ir informacija apie geną ir paveldimumą, yra susiję su tam tikrų nėščios moters kūno metabolizmo procesų fermentų ir sutrikimų trūkumu. Šiuo atveju svarbus vaidmuo tenka šių poveikių trukmei ir stiprumui. Jei tai įvyksta per kritinį laikotarpį (intensyvaus ląstelių dalijimosi ir organų formavimo laikas), galimas tam tikros reprodukcinės sistemos malformacijos atsiradimo tikimybė.

Rizikos veiksniai

Mayerio sindromo rizikos veiksniai Rokytan Kustner yra įvairios patologijos, susijusios su nėštumu, ypač ankstyvose stadijose. Tai apima ir gimdos anomalijas (nepakankamą išsivystymą, anomalinę padėtį, navikus) ir įprastas ligas. Embrioninėje vaisiaus vystymosi stadijoje jo mityba gali būti sutrikusi dėl širdies ir kraujagyslių ligų. Taigi, širdies reumatui ir hipertenzijai būdingi kraujagyslių spazmai, dėl kurių sutrinka medžiagų apykaitos procesai tarp motinos ir vaisiaus. Motinos organizmas, įskaitant placentą, gauna mažiau deguonies, tai daro įtaką vaisiaus organų formavimui ir jų vystymuisi.

Neigiamas sindromo veiksnys gali būti hormoniniai sutrikimai, įskaitant kūno senėjimą. Pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, dažniau pasitaiko nevaisingumo, persileidimų ir kitų sutrikimų. Gydymas hormoniniais vaistais, ypač pirmojo nėštumo trimestro metu, taip pat gali sukelti gimdymą.

Rh faktoriaus konfliktas sutrikdo placentos apsauginę barjerą, todėl vaisius daro lengvesnį tikslą įvairiems neigiamiems poveikio veiksniams.

Pathogenesis

Mayerio sindromo patogenezė Rokytano Kiusterne nėra gerai suprasta.

Akivaizdu, kad vienintelis dalykas yra tas, kad su tokiais sunkiais lytinių organų likučiais kiaušidės paprastai vystosi ir veikia. Jų normalus ovuliacijos procesas vyksta, kai kiaušinis palieka folikulą ir palieka kiaušidę, o jo vietoje susidaro geltona kūno forma. Gimdos aplazijos ir makšties viršutinių dalių epidemiologija arba kartu su kitų organų anomalijomis rodo, kad jų aptikimo dažnumas yra vienas epizodas per 5 000 naujagimių. Vieni ligos atvejai dažniau nei genetiškai paveldimi.

Simptomai mayer-Rokytansky-Kyustner sindromas

Rokytansky Kėdnerio Mayerio sindromo simptomai vaikystėje apskritai nėra, nes nėra jokių matomų nukrypimų nuo išorinių lytinių organų. Pirmasis šio sindromo šedevras yra menstruacijų nebuvimas amžius, kai paprastai būna brendimas (11-14 metų). 40% pacientų turi skonio struktūros sutrikimus ir šlapimo sistemos sutrikimus (inkstai gali būti pasagos formos arba nėra, keratozės yra dvigubai).

Etapai

"Rokytano" Kiusnerio "Mayer's" sindromas yra du etapai: visiškas gimdos ir makšties nebuvimas ir dalinis. Esant dalinei gimdai yra vienas ar du ragai ir ploni, nevisiškai išsivysčiusi kiaušintakiai. Labai retai viename ragenyje randama embrioninė ertmė su endometriumu.

Rokytansky Kustnerio Mayerio sindromą galima suskirstyti į keletą tipų: vienos ir šeimos (paveldėti) atvejai. Be to, ši patologija gali būti klasifikuojama kaip izoliuota arba kartu su kitų organų (inkstų, stuburo, širdies) trūkumais.

Komplikacijos ir pasekmės

Nevaisingumas yra pagrindinė Mayerio sindromo pasekmė Rokytansky Kėdneriui. Apatinėje pilvo dalyje yra periodinių skausmų, kurie yra susiję su kiaušinio brendimu įtariamų menstruacijų laikotarpiu. Didelės komplikacijos atsiranda, kai lytinių santykių metu yra tarpvietės, kartais šlapimo pūslės ir tiesiosios žarnos plyšimai.

Diagnostika mayer-Rokytansky-Kyustner sindromas

Rokytansky Kustnerio Mayerio sindromo diagnozė susideda iš šių etapų:

• informacijos apie ligos simptomus rinkimas, alerginių reakcijų buvimas, paveldimos ligos, nėštumas, pooperacinės operacijos ir tt;
• Ginekologo kabinetas. Paprastai gydytojas nustato įprastą moters išorinių lytinių organų vystymąsi, laikosi amžiaus normų;
• makšties zondavimas. Šis etapas leidžia nustatyti aklai užbaigtą sutrumpintą makštį (1-1,5 cm);
• gimdos palpinimas per tiesiąją žarną, rasti jungiamojo audinio siūlelio gimdą ir priedus;
• atlikti laboratorinius ir klinikinius tyrimus;
• ultragarso tyrimas.

[6]

Analizuoja

Su Mayerio Rokitansky Kustnerio sindromu šlapime ir kraujo tyrimuose atliekamas hormoninis tyrimas siekiant gauti hormoninio fono paveikslėlį. Šlapime nustatomas nėštumo ir estrogenų lytinių hormonų kiekis. Pregnanediolis yra hormonų progesterono metabolizmo produktas, o estrogenai yra dažnas hormonų junginių, kurie atlieka svarbų vaidmenį metabolizme, pavadinimas. Su Mayerio sindromu Rokytansky Kėdneryje šie dažniai yra normalūs.

Kraujo tyrimas tiria gonadotropinų ir steroidų kiekį plazmoje. Gonadotropinas - hormonas, kurį gamina placenta nėštumo metu, steroidiniai hormonai reguliuoja medžiagų apykaitos procesus. Su šiuo sindromu šie hormonai taip pat yra normalūs. Bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai bei bendra šlapimo analizė paskatins atsitiktinių ligų buvimą. Ekskrecijos tepinėlių bakteriologinė ir bakteriologinė analizė parodo epitelio būklę, leukocitų skaičių, gleivių, bakterijų, grybų buvimą, t. Y. Apie lytinių organų mikrofloros sudėtį. Tai leis nustatyti uždegimus, venerines ligas.

Instrumentinė diagnostika

Diagnostika apima ultragarsu arba magnetinio rezonanso mažo baseino, kuri patvirtina, kad nėra arba atsilikimo gimdos ir makšties, ir nustatyti inkstų defektus, šlapimtakių ir kitus organus. Siekiant išaiškinti anomalijos laipsnį, atliekama diagnostinė laparoskopija.

Normalaus kiaušidžių veikimo nustatymas nustatomas pagal bazinę temperatūrą termometru. Ši procedūra yra temperatūros matavimas iš makšties ar tiesiosios žarnos nuo 7 iki 7.30, be išlipimo iš lovos. Tam, kad išgydyti tepinėlę, reikia specialios mentelės ar apykaklės, ginekologinio veidrodžio, skaidrių.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika su Mayer Rokitansky Otto Küstner sindromas yra atskirti nuo sėklidžių feminizacija sindromas, kuris taip pat vadinamas klaidingą vyrų Hermafrodītisms pacientams, sergantiems moterų genitalijas. Tiek sindromų būdinga moterų fenotipas paciento fizinės išvaizdos, menstruacijų, makšties ir gimdos anomalija trūkumo. Tačiau, sėklidžių feminizacija skiriasi visiškas arba dalinis kūno plaukus pažastyse ir kirkšnyse stoka, o išorinių lytinių organų formavimasis neveikia. Skirtingai Mayer Rokitansky sindromas Otto Küstner rinkinį chromosomų šių moterų vyrų (46 XY), ir kirkšnies kanalo ar pilvo eksponatų sėklides.

Gydymas mayer-Rokytansky-Kyustner sindromas

Visas Mayerio sindromo gydymas "Rokytan's" "Kyustner" yra pašalinti veiksnius, kurie trukdo normaliai seksualiai bendrauti. Dėl to yra unikalus metodas - sudaryti dirbtinį makštį chirurgine intervencija. Gimus vaikui tokia anomalija yra neįmanoma.

Nepakankamai išsivysčiusi makštis, jei ji yra 2-4 cm ilgio, yra būdas ją padidinti naudojant tokias procedūras kaip bougie ir dilatacija. Buzhirovanie yra makšties tempimas patys naudojant dildo. Jis turi būti švelniai suleidžiamas į makštį du kartus per dieną, sklandžiai apskritai judant 10-20 minučių. Rezultatas gali būti gautas po šešių mėnesių atlikus tokius pratimus.

Taip pat taikomas makšties dilatacijos (išplėtimo) principas. Skaidrė yra makšties ertmėje ir veikia tam tikru slėgiu. Procedūra atliekama kasdien 2-3 kartus per dieną 20-30 minučių. Kai dilatero dydis pradeda atitikti makšties dydį, paimkite išsiplėtusį ir pakartokite dar kartą. Norint pasiekti šį tikslą, reikia mažiausiai tris mėnesius.

Operatyvus gydymas

Vienintelis būdas padėti pacientams normaliai lytiniam gyvenimui, jei nėra makšties arba labai trumpas, yra chirurginis gydymas. Jis susideda iš dirbtinio - kolpopoieso formavimo.

Yra du chirurginės intervencijos būdai: atvira operacija ir laparoskopija. Geriausia yra laparoskopinė kolpopazė, nes suteikia geresnį estetinį rezultatą. Operacija susideda iš naujos makšties formavimo iš sigmoidės gaubtinės žarnos. Jei negalite naudoti šios medžiagos, galite formuoti makštį iš dubens pilvo ertmę, ploną ar skersinę dvitaškę.

Mikroflora, naujojo makšties epitelis atitinka natūralų vidurkį po 3 mėnesių. Seksualinis gyvenimas yra įmanomas per mėnesį, todėl jį reikia atlikti reguliariai po operacijos arba atlikti bougie, nes yra įmanoma sklerozė, stenozė ir žarnyno atrofija.

Prevencija

Mayerio sindromo prevencija Rokytansky Kėdneryje yra sumažintas iki rekomendacijų nėščioms moterims, ypač pirmosiomis nėštumo savaitėmis, kai embrionas yra embriono etape. Būtina laikytis sveiko gyvenimo būdo, vengti alkoholinių gėrimų, nikotino, vaistų, streso. Taip pat reikia pašalinti stiprią fizinę veiklą, stengtis išvengti traumų.

[7]

Prognozė

Prognozė esant Mayer Rokitansky Otto Küstner sindromas turi Half-priemonių pobūdį, nes tikslas yra tada, kad moteris tinka prie normalaus seksualinio gyvenimo, bet nepanaikina išsigimimas. Būk pastoti su tokia diagnozė yra neįmanoma, bet su normaliu kiaušidžių funkcija galima apvaisinti kiaušinėlį, "in vitro" ir pasodinti surogatinės motinos (in vitro apvaisinimo).