Naujagimio cholestazė

Cholestazė yra bilirubino ekskrecijos pažeidimas, dėl kurio padidėja tiesioginio bilirubino ir gelta. Yra daugybė cholestazės priežasčių, kurios atskleidžiamos atliekant laboratorinius tyrimus, kepenų ir tulžies latakų skenavimą, kartais kepenų biopsiją ir chirurginę operaciją. Cholestazės gydymas priklauso nuo priežasties.

[1], [2], [3], [4]

Gimdos cholestazės priežastys

Cholestazė gali pasireikšti dėl neegepnuotų ar intrahepatinių sutrikimų arba kartu. Dažniausiai pasitaikanti neaktyvus priepuolis yra tulžies latakų atrezija. Yra žinoma daug intrahepatinių sutrikimų, kuriuos jungia bendras terminas "naujagimio hepatito sindromas".

Tulžies latakų atresija yra tulžies latakų obstrukcija dėl neegepinių tulžies latakų progresuojančios sklerozės. Daugeliu atvejų tulžies latakų atresija išsivysto po kelių savaičių po gimimo, greičiausiai po uždegimo proceso ir pernešėjusių (ir kartais intrahepatinių) tulžies latakų kakavos pokyčių. Ši sąlyga retai būna neišnešiotiems kūdikiams ar vaikams iškart po gimdymo. Uždegiminio atsako priežastis nėra žinoma, tačiau manoma, kad yra infekcinių priežasčių.

Naujagimio hepatito (milžiniško ląstelių hepatito) sindromas yra uždegiminis procesas naujagimio kepenyse. Yra žinoma daug medžiagų apykaitos, infekcinių ir genetinių priežasčių; kai kuriais atvejais liga yra idiopatinė. Metabolinių ligų metu yra alfa1 antitripsino trūkumas, cistinė fibrozė, naujagimių hemokromatozė, kvėpavimo takų grandinės defektai ir oksidacijos riebiosios rūgštys. Infekcinės priežastys yra įgimtas sifilis, ECHO virusai, tam tikri herpeso virusai (herpes simplex virusas, citomegalovirusas); hepatito virusai yra mažiau linkę sukelti. Taip pat žinomi mažiau paplitę genetiniai defektai, tokie kaip Allagil sindromas ir progresuojantis šeimos intrahepatinis cholestazmas.

[5], [6], [7],

Naujagimio cholestazės patofiziologija

Esant cholestazei, pagrindinė priežastis yra nepakankamas bilirubino išsiskyrimas, dėl kurio konjuguoto bilirubino kiekis kraujyje padidėja ir tulžies rūgščių kiekis virškinimo trakte mažėja. Kaip mažu tulžies rūgščių virškinimo trakto malabsorbcijos sindromo rezultatas vystosi riebalai ir riebaluose tirpius vitaminus (A, D, E, K), kuris veda į vitaminų trūkumų, mitybos, krūminiai augimo.

Naujagimio cholestazės simptomai

Cholestazės simptomai nustatomi per pirmąsias dvi gyvenimo savaites. Vaikams, gelta ir tamsus šlapimas dažnai (konjuguoto bilirubino), aholichny kėdės, hepatomegaliją. Jei cholestazė tęsiasi, nuolat vystosi niežėjimas, taip pat riebaluose tirpių vitaminų trūkumo simptomai; augimo kreivė gali sumažėti. Jei priežastinis liga sukelia fibroze ir ciroze gali išsivystyti portalo hipertenzija, ascitas ir po zheluduchno-žarnyno kraujavimas iš stemplės veninių mazgų.

Naujagimio cholestazės diagnozė

Bet vaikas su gelta po dviejų savaičių gyvenimo turėtų būti tikrinama siekiant nustatyti cholestaze su matavimo bendro ir tiesioginio bilirubino, kepenų fermentų ir kitų kepenų funkcijos tyrimų, įskaitant albuminas, PT ir TR. Cholestazė nustatoma didinant bendrą ir tiesioginį bilirubiną; kai patvirtina cholestazės diagnozę, būtina nustatyti tolesnius tyrimus. Šis bandymas apima bandymus infekcinių agentų aptikimo (pvz, toksoplazmozė, raudonukės, citomegaloviruso, herpes virusų, IMS, hepatito B ir C virusai) ir medžiagų apykaitos sutrikimai, įskaitant šlapimo dėl organinių rūgščių, kraujo serumas amino rūgščių, alfa-1 antitripsino, prakaito mėginių diagnostikos cistinė fibrozė, šlapimas nustatant redukuojančias medžiagas, galaktozemijos tyrimai. Kepenų nuskaitymas taip pat turėtų būti atliekamas; Kontrastas išskyrimą į žarnyno pašalina tulžies pūslės ir latakų atrezija, bet nepakanka išsiskyrimas gali būti pastebėtas abu, kai tulžinė atrezija, ir sunkus naujagimių hepatito. Ultragarso pilvo gali padėti įvertinti kepenų ir tulžies pūslės dydžio ir bendros tulžies latakų vizualizacija, tačiau šie duomenys nėra konkretus.

Jei diagnozė nebuvo atlikta, kepenų biopsija paprastai atliekama palyginti anksti. Pacientams, sergantiems tulžies latakų atrezija, tipiškas porceliano triadų padidėjimas, tulžies latakų proliferacija, padidėjęs fibrozė. Naujagimio hepatitas būdingas sutrikusios lobulų struktūros su daugiapakopėmis milžiniškomis ląstelėmis. Kartais diagnozė lieka neaiški, todėl reikia operacinės cholangiografijos operacijos.

[8], [9], [10], [11]

Naujagimio cholestazės gydymas

Pradinio apdorojimo naujagimių cholestaze konservatyvi ir susideda iš suteikiant tinkamą galią į vitaminų A, D, E ir K įvedimo formulėje-fed kūdikiams turėtų naudoti mišinį su didelio kiekio vidutinio ilgio grandinės trigliceridų, kaip jie būtų geriau sugeriamas tulžies rūgščių trūkumo. Reikalauja pakankamo kalorijų kiekio įvedimo; vaikams gali prireikti daugiau kaip 130 kcal / (kg x dienai). Vaikai, kurie išlaikiusias nedidelį kiekį išsiskiria tulžies priskyrimo ursodeoksicholio rūgšties 10-15 mg / kg kūno svorio kartą arba du kartus per dieną gali sumažinti niežulį.

Nėra specialaus gydymo naujagimių hepatitui. Vaikai, kuriems yra prielaida, kad tulžies latakų atrezija reikalauja chirurginio tyrimo, kai operuojama cholangiografija. Jei diagnozė patvirtinta, portoenterostomiją atlieka Kasai. Idealiu atveju tai turėtų būti padaryta per pirmąsias dvi gyvenimo savaites. Po šio laikotarpio prognozė gerokai blogėja. Po operacijos daugeliui pacientų yra sunkių lėtinių problemų, įskaitant nuolatinę cholestazę, pasikartojančią kylančią cholangitą, lėtesnio svorio padidėjimą. Net ir esant optimaliam gydymui, daugeliui vaikų yra cirozė ir reikalinga kepenų transplantacija.

Kokios prognozės yra naujagimio cholestazė?

Tulžies latakų atresija progresuoja, o gydymo nebuvimas keliems mėnesiams sukelia kepenų nepakankamumą, kepenų cirozę su portaline hipertenzija ir vaiko mirtį iki vienerių metų. Naujagimių cholestazė, susijusi su naujagimio hepatito sindromu (ypač idiopatiniu), paprastai lėtai išsiskiria, tačiau gali pasireikšti kepenų audinio pažeidimas ir mirtis.