Nepakankamo vazopresino gamybos sindromas

Perteklinis vazopresino gali būti pakankami, t. E. Kelkis iš užpakalinės hipofizės fiziologinio reakcijos atsakant į atitinkamus dirgiklių (kraujo netekimo, diuretikų, hipovolemija, hipotenzija ir kt.), Ir netinkamas.

Atitinkama vazopresino hipersekrecija neturi savarankiškos klinikinės reikšmės ir siekiama išsaugoti vandens-druskos homeostazę, kai ji sutrikusi.

Priežastys sunaikinamas nepakankamos gamybos sindromas

Nepakankama, nepriklausomai nuo fiziologinio reguliavimą, padidėjusiu vazopresino kaip priežastimi nepriklausoma klinikinės sindromas, kuris turi specifinių savybių, aprašytų W. B. Schwartz ir F. Bartter'o 1967 Tačiau skaičių, 1933 m Constantin Ion Parhon faktorius pranešė retą klinikinį sindromą simptomų priešais necukrinis diabetas ( "anti-necukrinis diabetas", "hyperhydropectic sindromas"), ir susietas jį su pirminio pertekliaus antidiuretinio hormono (ADH). Į Constantin jonų Parhon ligos aprašymas būdingas oligurija, iš troškulio stokos ir edemos atsiradimo. Klinikinių simptomų sindromo Constantin jonų Parhon sindromas nepakankamo gamybos vazopresino (SNPV) Palyginimas parodė, dažnai (bet ne absoliuti) dviejų simptomų sutapimas: šlapimo susilaikymas ir troškulio trūkumo.

Nepakankama gamyba vazopresino sindromo gali būti sukeltas sutrikimų neurohypophysis arba būti negimdinis. Pačios hipofizės vazopresorio hiperaktyvumo priežastys dažniausiai yra neaiškios. Pastebėta, plaučių ligomis, įskaitant tuberkuliozę, į CNS pažeidimų, traumų, ypač galvos, ūmaus pertrūkiais porfirija, psichozė, nepakankama gamyba vazopresino sindromo sukelia narkotikų ir toksinių medžiagų, vinkristino, dichlorvoso, chlorpropamido, nikotino, Tegretol ir skaičių įvairovė kita

Nepakankamo vazopresino gamybos sindromas gali apsunkinti miksedemos, lėtinio antinksčių nepakankamumo, panhyipopituitarizmo eigą. Nepopicioji netinkama vazopresino gamyba susijusi su vėžiu, daugiausia su smulkių ląstelių bronchogeninėmis karcinomis, ir yra daug rečiau pasitaikanti tuberkulioze. Praktiniais tikslais gali būti sąlyginai nustatytas ir idiopatinis nepakankamas vazopresino gamimas, gaunamas iš hipofizio, kuris, matyt, lemia Parkhono sindromo patologinį pagrindą. Prieš liga gali būti gripas, neuroinfekcijos, nėštumas, gimdymas, abortas, perkaitimas saulėje, įvairios psichotropinės situacijos ir kt.

Vazopresino hiperprodukcija sukelia vandens susilaikymą, sumažina osmolizmą plazmoje, sumažina inkstų natrio kiekį ir hiponatremiją. Tačiau mažas natrio kiekis plazmoje ir hipervolemija nesukelia kompensacinio, tinkamo vazopresino sumažėjimo. Hipervoleemija slopina aldosterono gamybą, taip padidindama natrio nuostolius. Galima teigti, kad natriurezę taip pat sustiprina aktyvacija prieširdžių natriuretikos faktoriaus hipervolemijos sąlygomis. Taigi, vazopresino netinkamos gamybos sindromo patofiziologinis pagrindas yra: natrio praradimas šlapime; hiponatremija, didžioji troškulys; hipervolemija, sukelianti apsinuodijimą vandeniu.

[1], [2], [3], [4]

Pathogenesis

Morfologiniai pokyčiai hipotalamyje ir neurohipofizės tyrimai buvo labai nedaug. Tais atvejais, studijavo, pokyčiai aptinkami retai, daugiausia iš Subląsteliniam struktūrų lygmenyje, nurodant funkcinio aktyvumo neuronų padidėjimą į supraoptic ir paraventricular branduolių. Hipofizinės liaukos hipofizės ląstelėse yra hormonų nusėdimo požymių, pavyzdžiui, ląstelių hipertrofija.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Simptomai sunaikinamas nepakankamos gamybos sindromas

Pagrindiniai pacientų skundai - nepakankamas šlapinimasis (oligurija) ir svorio padidėjimas. Periferinė edema negali būti išreikšta dėl to, kad natrio ir vandens balanso praradimas yra teigiamas hypervolaemia ir vandens intoksikacijos sindromas: galvos skausmas, galvos svaigimas, anoreksija, pykinimas, vėmimas, miego sutrikimai. Po apsinuodijimo vandeniu simptomai atsiranda nuleidus natrio koncentraciją plazmoje žemiau 120 mmol / l. Esant sunkiam hiponatremija (100-110 mg / dl), esant CNS simptomų priešakyje - sumišimas, traukuliai, aritmijos ir koma.

Idiopatinė nepakankama vazopresino gamyba (Parkhono sindromas) gali pasireikšti nuolatine oligurija ar paroksizmine, periodine. Skysčių susilaikymo (šlapimo kiekio 100-300 ml per dieną), kuris trunka 5-10 dienų, laikotarpiai seka spontančiu diurezu, kartais iki 10 litrų per dieną. Oligurijos metu kartais atsiranda viduriavimas, kuri šiek tiek sumažina skysčių kaupimąsi organizme. Poliūrijos laikotarpiu - aštrus bendras silpnumas, pykinimas, vėmimas, šaltkrėtis, traukuliai, hipotenzija,  aritmija, ty dehidratacijos simptomai.

Diagnostika sunaikinamas nepakankamos gamybos sindromas

Diagnozė nėra sunku į tam tikrą prichiny- nepakankamo gamybos vazopresino buvimas ir yra grindžiamas duomenimis iš medicinos istorijos, klinikiniais simptomais ir laboratorinių tyrimų - hiponatremija, natriyuriya, Padidintą kiekį kraujyje, gipoaldosteronemiya.

Pradinis diferencijavimas yra grindžiamas kepenų ligos, inkstų, širdies, antinksčių nepakankamumo, hipotiroidizmu atskirties. Sunkumo diferencinė diagnostika yra labai svarbi, kad tokie pagrindiniai bruožai kaip hiponatremija ir žemos aldosterono kiekis negali būti išreikštas dėl nekontroliuojamų pacientams diuretikai, sukelia antrinę aldosteronizmas, išlyginimo natrio praradimas ir pašalinti hipovolemija. Tas pats mechanizmas sukelia troškulį.

Už  hipotiroidizmu  (kuris pats savaime gali sukelti nepakankamas gamybą vazopresino) yra būdingas į kraujo plazmoje T3, T4 ir TSH padidėjimas sumažėjimo, ir, jei jie negali būti greitai nustatyti kritinė diferencinė diagnostika gali būti ne dėl skydliaukės vaistus gydymui poveikis.

Didžiausi diferencialinės diagnozės sunkumai kyla dėl idiopatinės edemos sindromo - ligos, kuri turi daugybę kliniškai panašių simptomų, tačiau skirtingą patofiziologinį pobūdį. Idiopatinės edemos sindromas vyksta daugiausia 20-50 metų amžiaus moterims. Jos patogenezė yra susijusi su daugybe neurogeninių, hemodinamikos ir hormoninių sutrikimų, sukeliančių vandens ir druskos homeostazės disreguliavimą. Šis sindromas būdingas periferinės ir visur esančios edemos vystymuisi, minkštais atvejais yra tik nedidelė vietinė edema, dažnai veidas.

Dažnai pastebima tik priešmenstruacinė ciklinė edema. Daugelis pacientų pažymėjo savo ortostatinį pobūdį, aiškų ryšį su emociniu stresu ("emocinis", "psichinė edema"). Visais pacientais pastebimas tas pats ar kitas emocinių ir asmenybės sutrikimų laipsnis, kai kuriais atvejais būna hipochondrijų ir asteninių pasireiškimų, šizoidinių ir psichosfeninių savybių. Tokių isterinių simptomų charakteristika yra "vienkartinė gerklė", trumpalaikis balso ir regėjimo praradimas. Keletas vegetatyvinių pokyčių: termoreguliacijos pažeidimas, impulsų ir arterinio slėgio labilumas, galūnių tirpimas, migrena, alpimas, kartais padidėjęs apetitas ir tendencija nutukimui. Jautrumas yra bendras idiopatinės edemos simptomas. Moterys dažnai turi anovuliacinius menstruacinio ciklo sutrikimus.

Vasopresinas yra padidėjęs visiems pacientams, sergantiems netinkamos vazopresino gamybos sindromu, įskaitant Parkhono sindromą, bet ne visada su idiopatine edema. Aldosteronas yra mažinamas vazopresino nepakankamo gamybos sindromo atžvilgiu ir yra padidėjęs daugelyje pacientų, sergančių idiopatine edema. Štai kodėl tokie edemai dažnai laikomi antrinio, dažnai ortostatinio, aldosteronizmo ir vasopresinizmo variantu. Hiponatremija ir hipervolemija, būdingi nepakankamai vazopresino gamybai, niekada nepastebi idiopatine edema.

[12], [13], [14]

Gydymas sunaikinamas nepakankamos gamybos sindromas

Indukcinė nepakankama vazopresino gamyba ištaisoma gydant pagrindinę ligą. Pagal analogiją su tuo, kad vandens nuostoliai kompensacija yra pirmoji grandis iš necukrinis diabetas gydymą, nepakankamo gamybos vazopresino sindromas nepriklausomai nuo jos etiologija gydymo prasideda mažėja skysčio priimantiems 800-1000 ml / dieną. Naudojant ribotą geriamojo vartojimo režimą, eliminuojama hipervolemija, sumažėja natrio naresis ir padidėja natrio koncentracija kraujyje. Nepakankamai vazopresino gamybai, priešingai idiopatinio edemos sindromui, druskos vartojimas neturėtų būti ribojamas.

Idiopatinė nepakankamo vasopresino gamyba yra sudėtinga gydymui, nes šiuo metu nėra jokių specifinių vaistų, blokuojančių vazopresino sintezę hipofizyje. Yra keletas pastabų apie teigiamą parlodelio poveikį ir nepakankamą vazopresino gamybą bei idiopatinės edemos sindromą. Šio vaistinio preparato diurezinio poveikio mechanizmas yra susijęs su padidėjusiu dopamino aktyvumu, kuris didina inkstų hemodinamiką ir (arba) sumažina prolaktino potencialų poveikį ADH. Užsienio literatūroje pateikiamas preparatas, skirtas demeklogenui, kuris blokuoja vazopresino poveikį inkstams ir sukelia nefrogeninį diabetą.

Prevencija

Poliotiologinis sindromo pobūdis apsunkina užkirsti kelią, tačiau mažas skysčių kiekis yra bendras veiksnys, slopinantis klinikinių simptomų atsiradimą.

[15], [16]

Prognozė

Apskritai tai yra palanki, tačiau priklauso nuo pagrindinės ligos pobūdžio ir priežastys, dėl kurių atsirado nepakankamo vazopresino gamybos sindromas. Sunkios idiopatinės nepakankamos vazopresino gamybos formos gali sukelti mirtį dėl didelio vandens apsinuodijimo.

[17], [18], [19], [20]