Inkstų necukrinis diabetas

Nefrogeninis diabetas insipidus pasireiškia poliurija, polidipsija ir inkstų nesugebėjimu koncentruoti šlapimo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Priežastys inkstų necukrinis diabetas.

Inkstinis diabetas insipidus išsivysto dėl distalinių kanalėlių epitelio ląstelių jautrumo arginino vazopresinui (antidiuretiniam hormonui) stokos, kurią daugiausia lemia arginino vazopresino V1 receptoriaus geno mutacija (X chromosomos forma). Be to, priežastis yra vandens kanalą koduojančio geno, susijusio su V2 receptoriumi, – akvaporino-2 (autosominiu recesyviniu paveldėjimo būdu), mutacija.

Įgytas inkstų diabetas insipidus vystosi sergant daugeliu ligų.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomai inkstų necukrinis diabetas.

Pirminis inkstų diabetas insipidus diagnozuojamas pirmąją gyvenimo savaitę.

Simptomai yra tipiški: poliurija, pasikartojantis vėmimas, traukuliai; dažnai išsivysto sunki dehidratacija irhiponatremija.

Vyresniems vaikams nustatoma poliurija, nikturija ir polidipsija.

Formos

Įgimtas inkstų diabetas insipidus

• Antidiuretinio hormono V1 receptorių genų mutacijos.
• Akvaporino-2 geno mutacija.

Įgytas inkstų diabetas insipidus

• Vaistai:
  • ličio preparatai;
  • amfotericinas B.
• Nikotinas.
• Alkoholis.
• Lėtinis inkstų nepakankamumas (ypač dėl tubulointersticinio nefrito ir obstrukcinės uropatijos).
• Pjautuvinė ląstelių anemija.
• Amiloidozė.
• Sjogreno liga ir sindromas.
• Sarkoidozė.
• Hiperkalcemija.
• Cistinozė.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostika inkstų necukrinis diabetas.

Būdinga padidėjusi natrio, chloridų ir karbamido koncentracija. Būdinga hipostenurija: santykinis šlapimo tankis neviršija 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diferencialinė diagnostika

Diagnozė nustatoma naudojant vazopresino testą. Sergant inkstų diabetu insipidus, jo vartojimas, skirtingai nei hipofizės ligos forma, nesukelia santykinio šlapimo tankio padidėjimo ir jo tūrio sumažėjimo.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Gydymas inkstų necukrinis diabetas.

Gydymas apima hidrochlorotiazido, kalio papildų vartojimą ir daug skysčių vartojimą.

Ribotas natrio vartojimas taip pat yra pateisinamas. Antrinį inkstų diabetą insipidus galima visiškai pašalinti gydant pagrindinę ligą.