Neutropenija vaikams

Neutropenija atsirasti sindromas ar liga diagnozuota kaip pirminių neutrofilų leukocitų ir / arba jų pirmtakų. Kriterijus neutropenija vaikams vyresniems nei vieneri metai ir suaugusieji - sumažėjimas absoliutus neutrofilų skaičius (stab ir segmentuota) periferinio kraujo iki 1,5 tūkst už 1 ml kraujo arba mažiau, pirmaisiais gyvenimo metais -. 1 tūkst 1 mm ar mažiau ..

[1]

Vaikų neutropenijos priežastys

Neutropenijos priežastys suskirstytos į 3 pagrindines grupes.

• Pažeidimas neutrofilų gamybos kaulų čiulpuose dėl defektų kamieninių ląstelių ir / arba jo mikroaplinkoje arba pablogėjusio neutrofilų migracijos į periferinių kanalas - daugiausia neutropenija ir neutropenija paveldimas sindromas su aplastinės anemijos.
• Nepageidaujamo cirkuliuojančių ląstelių ir parietalinio baseino santykis, neutrofilų kaupimas uždegimo kampuose yra perskirstymo mechanizmas.
• Sunaikinimas periferiniame kraujotakse ir įvairiuose organuose fagocituose - imuninė neutropenija ir hemofagocitiniai sindromai, infekcijų sekvestracija, kitų veiksnių poveikis.

Galimi minėtų etiologinių veiksnių deriniai. Neutropenijos sindromai būdingas daugeliui kraujo ligų [ūmus leukemijos, aplastinės anemijos, mielodisplastinio sindromo], jungiamojo audinio, pirminių imunodeficitu, virusinių infekcijų ir kai kurių. Bakterinių

Cikliška neutropenija. Retas (1-2 atvejai 1 000 000 gyventojų) yra autosominė recesyviai paveldima liga. Šeimos ciklinės neutropenijos variantai yra dominuojantys paveldėjimo ir debiuto tipai, kaip taisyklė, pirmaisiais gyvenimo metais. Susipažinkite su atsitiktiniais atvejais bet kokio amžiaus.

Ciklinės neutropenijos pagrindas - granulopoezės reguliavimas su normaliu, netgi padidėjusiu kolonijas stimuliuojančiu veiksniu išgyvenant krizę. Pacientams, sergantiems cikline neutropenija, yra aprašyta neutrofilų elastozės geno mutacija, tačiau apskritai cikliškai neutropenijos vystymosi mechanizmas yra nevienalytis.

Lėtinė genetiškai apibrėžta neutropenija, susilpnėjusi neutrofilų išeiga iš kaulų čiulpų (mielokacekija). Priimamas autosominis recesyvinis paveldėjimo tipas. Neutropenija sukelia 2 trūkumai: sutrumpintas neutrofilų gyvenimas, jų paspartintas apoptozė kaulų čiulpuose ir chemotaksijos sumažėjimas. Be to, granulocitų fagocitinis aktyvumas yra sumažintas. Tipiški mielogramos pokyčiai: kaulų čiulpų normos ar hiperchleozės, padidėjusi granulocitų serija, kurios normalus ląstelinių elementų santykis ir subrendusių ląstelių dominavimas. Yra kaulų čiulpų segmentuotų neutrofilų branduolių hipesegmentacija ir citoplazmos vakuuminis užpildymas, granulių kiekis jame yra sumažintas. Periferiniame kraujyje - leukozė ir neutropenija kartu su monocitozė ir eozinofilija. Piroginis testas yra neigiamas.

[2], [3], [4],

Neutropenijos simptomai vaikams

Klinikinis vaizdas neutropenijos yra dėl, visų pirma, neutropenijos laipsnis ir ligos eiga priklauso nuo jos priežastis ir formas. Šviesos neutropenija gali būti be simptomų arba pacientams, kurių dažnai ūmių virusinių ir bakterinių infekcijų lokalizuota, gerai gali būti taikoma įprastinio gydymo. Srednetyazholye formos pasižymi dažnai atkryčių lokalizuota pūlingų infekcijų ir peršalimo, pasikartojančiomis infekcijomis burnos ertmės (stomatitas, gingivitas, periodonto ligos). Gali būti asimptominis kursas, bet agranulocitozė. Sunki neutropenija būdinga sunki liga bendros su intoksikacija, karščiavimas, dažnas sunkių bakterinių ir grybelinių infekcijų, nekroziniai pažeidimai gleivinių, odos retai, pneumonija destruktyvus didelė rizika sepsio ir didelio mirtingumo dėl netinkamo gydymo.

Pirmieji gyvenimo metai pasirodo klinikiniai lėtinės genetiškai apibrėžtos neutropenijos simptomai - pasikartojančios lokalizuotos bakterinės infekcijos, įskaitant pneumoniją, pasikartojantis stomatitas, gingivitas. Bakterinių komplikacijų fone yra neutrofilinis leukocitozė, kuri po 2-3 dienų pakeičiama leukopenija.

Neutropenijos diagnozė

Neutropenijos diagnozė yra pagrįsta ligos istorija, šeimos istorijos įvertinimu, klinikine išvaizda, hemogramo rodikliais dinamikoje. Papildomi tyrimai siekiant nustatyti etiologiją ir neutropenijos formas yra šie:

• klinikinė kraujo analizė, skaičiuojant trombocitų skaičių 2-3 kartus per savaitę 6 mėnesius;
• sunkios ir vidutinio sunkumo neutropenijos kaulų čiulpų punkcijos tyrimas; pagal indikacijas atliekami specialūs tyrimai (kultūra, citogenetinė, molekulinė ir tt).
• serumo imunoglobulino kiekio nustatymas;
• Tyrimas serumo antikūnų titras antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh pacientai su tam tikromis antikūnų prieš membranos ir neutrofilų naudojant monokloninius antikūnus citoplazmoje - pagal indikacijas (viruso susijusių formų).

Bendrosios diagnostiniai kriterijai genetiškai nustatyta neutropenija - Šeimos istorijos, pasireiškia klinikinį vaizdą per pirmuosius gyvenimo mėnesius, pastoviam arba ciklinė neutropenija (0,2-1,0h10 ⁹ / l neutrofilų) kartu su monocytosis ir puse atvejų - su eozinofilija periferiniame kraujyje. Nėra anti-granulocitų antikūnų. Mielogramos pokyčius lemia ligos forma. Molekuliniai biologiniai metodai gali atskleisti genetinius defektus.

Ciklin ÷ s neutropenijos diagnoz ÷ yra dokumentuojama kraujo tyrimų rezultatais 2-3 kartus per savaitę 6 savaites, mielogramos tyrimas nereikalingas.

[5], [6], [7], [8], [9]

Neutropenijos gydymas vaikams

Pacientas su absoliutus neutrofilų skaičius <500 ląstelių / mm, o karščiavimas, nepaisant tariamų priežasčių neutropenija nedelsiant pradėti empiriškai gydymas antibiotikais veiksmingas prieš patogenais, kurie dažniausiai infekcijos priežastis šiems pacientams (įskaitant chemoterapiją - Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.). Tolesnę taktiką lemia neutropenijos pobūdis ir eiga.

Pagrindinis ciklin ÷ s neutropenijos gydymo būdas yra granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (filgrastimas arba lenograstimas) po oda per parą 3-5 μg / kg. Vaisto vartojimas pradedamas 2-3 dienas prieš krizę ir tęsiasi, kol kraujo vertės bus normalizuotos. Kita taktika yra nuolatinis granulocitų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus gydymas kasdien arba kas 2-3 dienas po 2-3 μg / kg po oda. Tai pakanka neutrofilų skaičiui palaikyti daugiau kaip 0,5 / μl, kas užtikrina patenkinamą pacientų gyvenimo kokybę. Kuriant infekcijas - antibakterinis ir vietinis gydymas. Leukemijos rizika nėra padidėjusi.

Lėtinės genetiškai nustatytos neutropenijos aktyvus gydymas atliekamas ūminės bakterinės infekcijos metu naudojant plačiu spektro antibiotikus. Sunkiais atvejais granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius yra nustatomas, o doonorų granulocitai yra perpylimo.