Papilinė siringoadenoma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Papiliarinė siringoadenoma (sin.: papiliarinė ekrininė adenoma, papiliarinė siringocistadenoma, papiliarinis siringocistadenomatozinis apgamas; papiliarinė kanalėlių adenoma yra retas navikas, dažniau lokalizuotas distalinių galūnių dalių odoje aiškiai apibrėžto pusrutulio formos mazgelio pavidalu, kartais su pusiau permatoma sienele, 0,5–1,5 cm skersmens. Kartais erozija atsiranda centrinėje dalyje. Pacientų amžius labai įvairus – nuo 9 iki 81 metų. Daugeliu atvejų pacientai yra vyresni nei 40 metų. Vyrų ir moterų santykis yra 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Papiliarinės siringoadenomos patomorfologija

Papilomatozė išreikšta elemento srityje, epidermio dariniai prasiskverbia į dermą, susidaro cistos. Naviko parenchima susideda iš papiliarinių darinių (papilomatozės), padengtų dviejų ar kelių eilių liaukiniu epiteliu. Į spindį nukreiptos ląstelės yra aukštos, prizminės, su ovaliais branduoliais ir eozinofiline citoplazma, dažniausiai su aktyvios holokrininės sekrecijos požymiais. Į odos paviršių nukreiptos ląstelės yra mažos, kubo formos su apvaliais tamsiais branduoliais ir negausia citoplazma. Speneliai gausūs stromos su limfohistiocitine infiltracija. Be spenelių ir cistų, navike dažnai aptinkamos susipynusios vamzdinės struktūros, išklotos dvisluoksniu epiteliu. Kanalėlių spindžiuose gausu granuliuoto eozinofilinio PAS+ kiekio, atsparaus diastazei, ir nekrozinės detrito. Vieni tai laiko nekroziniu epiteliu, kiti – medžiaga, išsiskiriančia sekrecijos metu. Virš spenelių esanti epidermis dažnai būna išopėjusi, o išopėjimo kraštuose yra akantozė. Papiliarinės siringoadenomos diagnostinis požymis yra tankus plazmocitinis infiltratas dermoje, ypač naviko stromos speneliuose. Dažnai navike aptinkamos neišsivysčiusios riebalinės liaukos ir plaukų struktūros.

Papiliarinės siringoadenomos histogenezė

Papiliarinės siringoadenomos histogenezė vis dar nėra visiškai aiški, nes ne visi šio naviko atvejai turi klasikinius apokrininių liaukų sekrecinius požymius. Taigi, elektroninis mikroskopinis tyrimas parodė iš dalies latakinę, iš dalies ekrininę sekrecinę naviko elementų diferenciaciją; be to, K. Hashimoto ir kt. (1987) naviko epitelio ląstelėse nustatė EKH5 ir EKH6 – antikeratino antikūnus, kurie, anot autorių, yra specifiniai ekrininei diferenciacijai. Priešingai, K. Nizume (1976) atskleidė diferenciaciją embrioninių apokrininių liaukų intrafolikulinių ir intraderminių pjūvių kryptimi. Naudodami histocheminius metodus, M. Landry ir R. Winkelmann (1972) nustatė histofermentinius apokrininės sekrecijos kriterijus (ryškų endoksilesterazės ir rūgštinės fosfatazės aktyvumą), o fosforilazės, fermento, būdingo egzokrininėms ląstelėms, šiame navike neaptikta. Tokie papiliarinės siringoadenomos histogenezės vertinimo neatitikimai leidžia kai kuriems autoriams teigti, kad ši nozologinė forma iš tikrųjų yra sudėtinė navikų grupė, iš dalies su ekrinine, iš dalies su apokrinine diferenciacija.

Piktybiniai ekrininių hidradenomų analogai, pasak O. R. Hornsteino ir F. Weidnerio (1979), yra piktybinė ekrininė poroma (porokarcinoma), piktybinė skaidriųjų ląstelių hidradenoma, adenoidinė cistinė arba chondroidinio tipo adenokarcinoma, kuri PSO klasifikacijoje (1980) buvo įtraukta pavadinimu „chondroidinė siringokarcinoma“.