Paroksizminė diskinezija: priežastys, simptomai, diagnozė

Paroksimalinės diskinezija - ji polietiologic liga, kuriai būdingas distoninių atakų (taip pat Trocheiczny, miokloninius bei neperšaunami) judesiai ir neįprastas pozos neprarandant sąmonės. Vis dar nėra sukurta vieninga klasifikaciją šių išpuolių. Kaip naudojama klasifikavimo kriterijus: paros metu, kurioje esama atakų (dieną - naktį), trigerius (kineziogennye - nekineziogennye), priepuolio trukmę (trumpas - ilgas), paveldimumas (šeima - įgytas ar pagrindinis - vidurinis).

Pagrindinės paroksizminės diskinezijos klinikinės formos:

1. Paroksizminė kinezitrogeninė diskinezija.
2. Paroksizminė noncinesiogenic diskinezija.
3. Paroksizminė diskinezija, sukelta fizinio krūvio.
4. Paroksizminė hipnozinė diskinezija.
5. Geriamoji paroksizminė kortikosteroidė kūdikiams.
6. Paroksizminės diskinezijos, susijusios su kintamos hemiplegijos vaizdais vaikams.
7. Paroksizminio pobūdžio psichogeninė hiperkinezė.

Paroksizminė kinezitrogeninė diskinezija

Pagrindinis (paveldima ir atsitiktinis) kineziogennaya diskinezija prasideda 80% atvejų tarp 8 iki 17 metų (priklausomai nuo variacijos nuo 1 iki 30 metų amžiaus ir vyresni), labiau paplitęs tarp vyrų amžiaus ir pasireiškia trumpais seansų (daugeliu atvejų mažiau nei 1 minutė) priversti judesiai. Labai dažnai pasitaiko traukulių: beveik visi pacientai kenčia nuo dienos traukulių; daugeliui jų atsiranda keletą kartų per dieną, o paūmėjimo laikotarpiu - iki 100 per dieną ir dažniau. Viena iš išskirtinių paroksizminės kinezitrogeninės diskinezijos požymių yra traukulių provokacija judesiu. Paprastai tai yra staigus nepasirengęs automatinis judesys. Fright ir startas taip pat gali išprovokuoti ataką. Paroksizmas vystosi kūno, kuriame buvo judėjimas, pusėje (paprastai ranka ar pėda). Ataka, prasidedanti rankoje (ar kojoje), gali plisti hemitu arba, rečiau, ji apribota viename kūno regione ar net jo dalyje. Toje pačioje paciento pusėje kairiojo, dešiniojo ir dvipusio traukulių priepuoliai gali pakilti. Variklio atakos aplinkoje, tonizuojantis ir dystoniškas, rečiau - kiti, judesiai ir pozos.

Iki pat užpuolimo daugeliui pacientų pasireiškia sensorinė aura, susitraukimo, dilgčiojimo, tirpimo, standumo jausmo, nusilpimo galūnėje, kuri bus susijusi su paroksizmu, jausmo forma. Dvišalių išpuolių atveju aura dažniau yra dvišalis. Kai kurie pacientai teigia, kad yra galimybė kontroliuoti išpuolius: jaučiamas priepuolis, kai kurie pacientai gali jį užkirsti, visiškai sustabdyti visus judesius arba laikyti pažeistą galą kita vertus. Kartais užpuolimą gali užkirsti lėta judesio jėga, automatiškai paverčiant jį labai kontroliuojama. Beveik visi pacientai nurodo refrakterinį laikotarpį, kai trumpą laiką po išpuolio (dažniausiai 5-20 minučių) provokuojantys stimuliatoriai negali sukelti atakos. Tipiškas sąmonės išsaugojimas atakoje ir postpristupnoj sumišimo stoka. Neurologinis būklė per ataką ir tarpusavio užpuolimo laikotarpiu be nukrypimų nuo normos.

Paroksizminė noncinesiogenic diskinezija

Pagrindinis (paveldima ir atsitiktinis) nekineziogennaya diskinezija prasideda beveik išimtinai vaikystėje (dviem trečdaliais atvejų per amžių debiutas prieš 5 metus), vyrų dominuoja tarp pacientų. Šiai formai būdingi retesni išpuoliai (kartą per savaitę arba 2-3 kartus per mėnesį). Patys traukuliai yra ilgesni: nuo 5 iki 4-5 valandų ir daugiau. Vyresniame amžiuje yra tendencija spontaniškai pagerinti. Puolimai vystosi spontaniškai arba sukelia alkoholis, kava, skausmai, stresas, menstruacijos ir kiti veiksniai. Jai taip pat būdinga sensoryi aura ir dalinė ataku kontrolė (dažniausiai atpalaiduojant). Poveikio variklio modelis yra beveik toks pat kaip ir kinezogeninė diskinezija.

Paroksizminė diskinezija, sukelta fizinio krūvio

Paroksimalinės diskinezija sukeltas fizinio streso yra skiriama į atskirą forma, kaip diskinezija atakų sukėlė ne tik šios formos ilgai fizinio aktyvumo, dažnai dalyvauja paroxysm kojų (distoninio spazmas), ir ataka trunka 5-30 minučių. Toks išpuolis niekada nebuvo išprovokuotas staigiu judesiu. Traukulių dažnis svyruoja nuo 1 per dieną iki 2 per mėnesį. Ši konfiskavimo trukmė ir dažnumas yra pagrindas vadinti šią formą "tarpine".

Paroksizminė hipnozinė diskinezija

Paroksizminę hipnozę sukelianti diskinezija būdinga nakties išbrinimams, kurie yra fenomenologiškai panašūs į dienos paroksimalios diskinezijos atvejus. Dažnai pasireiškia 3-4 laipsnio lėto miego sutrikimai, kurie pasireiškia choreziniais, distoniniais, miokloniniais ir balistiniais judesiais, netrikdant sąmonės. Pastebima, kad kartais išpuolius sukelia kūno judėjimas svajone. Taip pat yra trumpų (15-45 sek.) Ir ilgai trunkančių priepuolių (nuo 2 minučių iki 2 valandų). Pasak daugelio mokslininkų, trumpų nakties "diskinezijos" išpuoliai yra tam tikros epilepsijos priepuoliai. Ilgalaikiai išpuoliai nurodo parasomnijas. Atakas gali stebėti kiekvieną naktį, o kartais ir kelis kartus per naktį (daugiau nei 10). Dažniausiai pastebimos dviprasminės generalizuotos priepuoliai. Aprašytos hipnozinio paroksimalios diskinezijos sporadinės ir šeimyninės formos. Dėl dažnų išpuolių dėl krūtų ir kompensacinės dienos mieguistumo gali būti miego trūkumas.

Visi aukščiau galimybės paroksimalines diskinezija yra pirminiai (paveldimas arba pavienių) formos. EEG ir nervų statusas ataka nemokamai laikotarpiu paprastai nerodo anomalijos. EEG užpuolimo metu yra sunku užsiregistruoti, nes iš artefaktų, susijusių su judesiais (diskinezija). Antrinių (simptominės) formos virš diskinezijos aprašyta daugelio ligų. Jos apima: cerebrinio paralyžiaus, išsėtinės sklerozės, hipoparatiroidizmo, pseudohypoparathyreosis, hipoglikemiją, hipertiroidizmas, smegenų infarktą (įskaitant sisteminę raudonąją vilkligę), praeinantis smegenų išemijos priepuolis, kraujavimas į pailgųjų, arterioveninės išsigimimo, galvos traumą, encefalito (įskaitant ŽIV infekcijos), jatrogeninį (Reglan, metilfenidato) ir toksiškos (kokaino, alkoholio) forma. Čia gali būti pokyčių EEG ir neurologinę būklę įvairovė. Dėl visų minėtų formų paroksizminė diskinezija pažymėta gydomąjį poveikį prieštraukulinių.

Geriamoji paroksizminė kortikosteroidė kūdikiams

Geriamoji paroksizminė kortikosteroidė kūdikiams yra dar retesnė ir, kaip rodo pavadinimas, vystosi tik kūdikiams. Liga pasireiškia per pirmuosius gyvenimo mėnesius ir pasireiškia pakartotinėmis traukimosi ir tortikolio epizodais, trukusiais nuo 15 minučių iki kelių valandų. Šiems epizodams kartais pridedama pykinimas, vėmimas ir ataksija. Užpuolimai kartojami kas mėnesį ir spontaniškai nustoja kilti ateinančiais metais. Būdinga genetinė polinkis į migreną. Migrena vystosi daugeliui pacientų, sergančių gerybine paroksizmine kortikosterze. EEG ir kalorijų testas kortikolio atačiavimu paprastai rodo įprastą vaizdą.

Paroksizminės diskinezijos, susijusios su antropinės hemiplėgijos vaizdais vaikams

Alteninė hemiplėja vaikystėje reiškia retas ligas ir būdinga: ligos debiutas iki 3 metų amžiaus (kartais 3 mėnesių amžiaus); pakartotiniai hemiplegijos (su kūno dalimi paveiktos kūno dalies) išpuoliai, tęsiantys nuo kelių minučių iki kelių dienų; buvimas su kitais paroksizminė reiškinių (distonija, chorėja, nistagmo ir augalinėmis sutrikimų, tachikardijos, midriazė ir hiperhidrozė hemiplegija metu arba nepriklausomai nuo jo); dvišalės hemiplėjos epizodai; pagerėjimas miego metu ir neurologinių bei psichinių funkcijų blogėjimas.

Pirmieji išpuoliai gali būti hemiplėginiai, dystoniniai arba abu yra abu. Trumpos 1-3 minutės trukmės niztagmos epizodai dažnai lydi distonika (hemidistonija ar opisthotonus) ir hemiplegijos priepuoliai. Hemiplėgija paprastai būna švelnus, nepriklausomai nuo to, ar jis yra ant jo, ar ne. Puolimai prasideda staiga, o tai dažnai yra pateisinimas klaidingai diagnozuojant epilepsiją ar insulto su hemiplėja. Vaikams, sergantiems šia liga vyresniu amžiumi, kartais gali pasirodyti apibendrintos tonines-kloninės priepuoliai. Per ilgai trunkančias traukulius hemiplėja gali "perkelti" iš vienos kūno pusės į kitą arba įjungti abi pusę kūno. Paprastai rankos yra labiau paveiktos nei kojos. Vaikščiojimas gali būti pažeistas ne labai grubiai. Hemiplegija išnyksta miego metu ir grįžta į bėstymą, bet paprastai ne iš karto. Kartais priepuolio pradžioje yra galvos skausmas. Kai kuriems vaikams flunarizinas sumažina traukulių dažnį.

Būdingas psichinės raidos sulėtėjimas. Neurologinė būklė būdinga laipsniškai pablogėjusiam, nes funkcijų atkūrimas po atskirų traukulių gali būti neužbaigtas. Dažniausi simptomai yra distonija, spazmas, pseudobulbar paralyžius ir ataksija. MRT atskleidžia progresuojančią smegenų širdies atrofiją. Dauguma atvejų (išskyrus vieną šeimą) yra atsitiktiniai.

Nustatant diferencinę diagnozę atliekamas su paroksimalines diskinezijos, hemipleginis migrenos, epilepsijos, insulto, doparesponsivnoy distonija (distonija, jautrus dopamino).

Paroksizminio pobūdžio psichogeninė hiperkinezė

Psichozinė hiperkinezė pasireiškia apie 50% atvejų, paroksizmiškai. Paroksizminės apraiškos paprastai būdingos psichogeniniams sutrikimams. Tremoras yra maždaug 50% Psichogeninės hiperkinezija, distonija - 18%, mioklonijos - 14%, "parkinsonizmas" - 7%, kitų rūšių diskinezijas, apie Psichogeninės užima apie 11% nuo bendro skaičiaus. Visoms psichogeninėms hiperkinezėms labai būdinga: staiga prasideda nuo aiškiai provokuojančio įvykio (emociškai debiutas); kelis motorinius sutrikimus (pseudokritus, disfonijos, pseudokopijavimo, konvergencijos spazmą, pseudo-priepuolius, disbasiaciją, mutismą ir tt); kintamieji ir laikini motoriniai sutrikimai, svyruojantys per vieną patikrinimą arba nuo patikrinimo iki patikrinimo; variklio pasireiškimai neatitinka žinomos organinės sindromologijos; hiperkinezė kaupiasi, kai tyrimas yra nukreiptas į paveiktą kūno dalį ir mažėja, kai paciento dėmesys yra išsiblaškęs; dažnai yra padidėjusi hipersekskultacija ar pernelyg didelė pradinė reakcija; hiperkinezė dažnai reaguoja į placebą ar siūlymą; yra būdinga sindrominė aplinka (įvairios funkcinės ir neurologinės "stigmos") ir tipiniai psichiniai sutrikimai; Hiperkinezė pašalinama psichoterapija arba nutraukiama, kai pacientas neįtaria, kad jie jį stebėjo.

Apskritai bet kokia psichogeninė hiperkinezė nuo organinio organo skiriasi nuo keturių veiksnių: variklio modelio, hiperkinezės dinamikos, sindrominės aplinkos ir ligos eigos. Gerai pagrįsta diagnozė yra svarbi teigiama psichogeninio ("neurotic") sutrikimo diagnostika ir klasikinių organinių hiperkinezės formų pašalinimas. Šiuo metu sukurta kriterijus diagnozuojant psichogeninės drebulys, psichogeninės mioklonija, psichogeninės parkinsonizmo, psichogeninės distonija, ir dėl diagnozės Psichogeninės ir organiniai derinius hiperkinezija kriterijus; suformuluoti įrodymais (dokumentais pagrįsti), patikimi, tikėtini ir galimi psichogeniniai motoriniai sutrikimai. Tačiau jų pateikimas neatitinka šios knygos dalies taikymo srities.

[1]