Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Elastozė perforuojanti serpiginozinė elastozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Elastozė perforans serpiginans (sin.: Lutz folikulinė keratozė, Miescher intrapapilinė perforans verruciformis elastoma) yra neaiškios etiologijos paveldima jungiamojo audinio liga, kartais derinama su Černogubovo-Ehlerso-Danloso sindromu, elastine pseudoksantoma, osteogenezės imperfecta, Marfano sindromu. Kliniškai pasireiškia figūriniais židiniais, dažniausiai žiediniais, susidedančiais iš rausvai rudos spalvos raginių papulių su įdubimu centre, po kurių regresijos lieka mažų atrofinių randų. Bėrimas daugiausia išsidėstęs pakaušio srityje ir kakle, bet gali būti ir išplitęs. Manoma, kad paveldėjimas yra autosominiu dominantiniu būdu. Pasitaiko pavienių atvejų. Liga gali išsivystyti ilgai vartojant D-penicilaminą.
Patomorfologija. Pastebimas elastinių skaidulų skaičiaus ir storio padidėjimas, ypač dermos papiliariniame sluoksnyje. Epidermyje – akantozė, židininė hiper- ir parakeratozė. Papulės centre yra gilus epidermio įsiskverbimas, užsidarantis transepiderminiu kanalu, apatinėje dalyje užpildytu elastinėmis skaidulomis, kurių taip pat galima rasti epidermio paviršiuje. Be elastinių skaidulų, kanale galima pamatyti distrofiškai pakitusių ląstelių su piknotiniais branduoliais. Dermoje aplink homogenines modifikuotų elastinių skaidulų mases matomi uždegiminiai limfocitų infiltratai, histiocitai su svetimkūnių gigantinių ląstelių priemaiša, taip pat eritrocitų ekstravazatai.
Proceso histogenezė siejama su elastinių skaidulų pokyčiais, kurios įgyja antigeninių savybių. D. Tsambaos ir H. Berger (1980) atkreipia dėmesį į intraepiderminių makrofagų padidėjimą epidermyje ir dermoje, dažnai kontaktuojančių su mononukleariniais elementais. IgM, C3 ir C4 nusėdimas dermoje išilgai elastinių skaidulų gali būti humoralinio imuniteto aktyvacijos įrodymas. Tuo pačiu metu pakitusios elastinės skaidulos gali būti svetimkūnis, į kurio buvimą dermoje išsivysto atitinkama reakcija, kai modifikuotos elastinės skaidulos išsiskiria ant odos paviršiaus, tarsi svetimkūnis. J. M. Hitch ir kt. (1959) mano, kad pokyčius sudaro šiurkščių skaidulų, turinčių elastinių skaidulų savybes, pašalinamų per epidermį, proliferacija. Taip pat teigiama, kad atsiranda elastoidinė kolageno distrofija, o ne elastinių skaidulų hiperplazija.
Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?