Periferinių kraujagyslių destrukcinis labirinto sindromas

Periferinis kraujagyslių destruktyvus labirintinis sindromas (PVDS). Šią ausų labirinto ligos formą pirmą kartą aprašė P. Meniere 1848 m. jaunai moteriai, kuri žiemą keliaudama pašto karieta staiga apkurto abiem ausimis, taip pat pradėjo svaigti galva ir vemti. Šie simptomai tęsėsi 4 dienas, o penktą dieną ji mirė. Autopsijos metu ausų labirinte rasta hemoraginio eksudato. Šis klinikinis atvejis iki šiol lieka paslaptingas; galima tik manyti, kad mirusysis sirgo sunkia abipusio gripo labirintito forma.

Nuo to laiko praėjo daug laiko, ir klinikinėje praktikoje yra daug vadinamosios ūminės labirintinės patologijos atvejų, kai staiga prarandama klausa arba prikurčiama viena ausis, joje atsiranda triukšmas ir ryškūs vestibuliarinio aparato disfunkcijos požymiai (galvos svaigimas, savaiminis nistagmas, pykinimas, vėmimas ir kt.), rodantys pažeistos ausies pusės vestibuliarinio aparato hipofunkciją arba išsijungimą.

[ 1 ]

Priežastys periferinių kraujagyslių destruktyvaus labirinto sindromo

Periferinių kraujagyslių destruktyvaus labirinto sindromo priežastys įvairios; jį gali sukelti diabetas, kraujo ligos, vertebrobazilinis kraujagyslių nepakankamumas, aterosklerozė, hipertenzinis arba hipotenzinis arterinis sindromas ir virusiniai ausies labirinto pažeidimai. Kai kuriais atvejais AUL atsiranda dėl sunkios baroakustinės traumos arba labirinto arterijos šakų dujų embolijos, sergant dekompresine liga.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Patogenezę lemia dvi galimos tiesioginės periferinių kraujagyslių destruktyvaus labirintinio sindromo priežastys – jo išeminė arba hemoraginė formos.

Išeminė forma. Iš trijų išemijos mechanizmų (angiospastinis, obstrukcinis, suspaudimo) pirmieji du būdingi periferinių kraujagyslių destruktyviam labirintiniam sindromui.

Angiospastinė išemija atsiranda dėl vazomotorinių centrų dirginimo, o dirgikliai, sukeliantys angiospazmą, gali būti tokie veiksniai kaip katecholaminai (psichinis stresas), cheminės medžiagos (adrenalinas, vazopresinas, opiumas, ergotinas), trauma (skausmo šokas), mikrobų toksinai, bendroji ir smegenų hipertenzija ir kt. Išvardyti veiksniai gali sukelti labirintinių arterijų angiospazmą skirtingu laipsniu, tačiau pagrindiniai rizikos veiksniai, atsižvelgiant į patogeninę reikšmę periferinių kraujagyslių destruktyvaus labirintinio sindromo angiospastinei formai, yra vertebrobazilinis kraujagyslių nepakankamumas, hipertenzinės krizės ir psichoemocinis stresas.

Obstrukcinė išemija atsiranda, kai arterijos spindį užkemša trombas ar embolas, arba gali išsivystyti dėl arterijos sienelės sustorėjimo ir jos spindžio susiaurėjimo dėl kokio nors patologinio proceso (aterosklerozės, periarterito nodosa, uždegiminio proceso). Periferinių kraujagyslių destruktyviam labirintiniam sindromui būdingiausias aterosklerozinis procesas, o tipiškiausias patogenezinių veiksnių derinys yra jo derinys su labirintinėse arterijose išsivystančiu angiospazmu.

Išemijos patogenezė, būdinga daugeliui ENT organų ligų, yra tokia: audinių deguonies badas, lydimas būdingo medžiagų apykaitos sutrikimo; audiniuose kaupiasi toksiški nepakankamai oksiduoti medžiagų apykaitos produktai (katabolitai); rūgščių ir šarmų pusiausvyra pasislenka link acidozės; sustiprėja anaerobinio audinių irimo reiškiniai; rūgštinių medžiagų apykaitos produktų kaupimasis sukelia audinių patinimą, antrinę suspaudimo išemiją ir padidėjusį kraujagyslių bei ląstelių membranų pralaidumą (antriniai labirinto hidropsai), receptorių darinių dirginimą. Dėl to atsirandantys medžiagų apykaitos sutrikimai pirmiausia sukelia organo, audinio disfunkciją (grįžtamoji stadija), o vėliau – struktūrinius pokyčius distrofinių, atrofinių, nekrobiotinių procesų pavidalu, iki visiškos nekrozės (negrįžtama stadija).

Išemijos pasekmės priklauso tiek nuo kraujotakos sutrikimo laipsnio, tiek nuo audinių jautrumo deguonies badui. Ausies labirinte hipoksijai jautriausios yra SpO plaukuotosios ląstelės, nes filogenetiškai jos yra jaunesnės už vestibuliarinius receptorius, todėl vidinės ausies išemijos atveju jos žūsta anksčiau. Trumpalaikės išemijos metu ir tinkamai gydant, galima atkurti ne tik vestibuliarinę, bet ir klausos funkciją.

Hemoraginė periferinių kraujagyslių destruktyvaus labirinto sindromo forma pasižymi kraujavimais vidinės ausies ertmėje, kurie gali būti riboti (pavyzdžiui, tik sraigėje arba bet kuriame pusapvaliame kanale) arba generalizuoti, paveikiantys didžiąją ausies labirinto dalį. Viena iš pagrindinių šios periferinių kraujagyslių destruktyvaus labirinto sindromo formos priežasčių yra hipertenzinė krizė, atsirandanti padidėjusio kraujagyslių sienelių pralaidumo fone. Įvairios hemoraginės diatezės (hemofilija, trombocitopenija ir trombocitopatija, trombohemoraginis sindromas, hemoraginis vaskulitas ir kt.), diabetas, hemoraginės karštinės sergant kai kuriomis ūminėmis infekcinėmis ligomis (gripu, vidinės ausies juostine pūsleline ir kitomis virusinėmis ligomis) gali būti pagrindinė periferinių kraujagyslių destruktyvaus labirinto sindromo priežastis.

Hemoraginė periferinių kraujagyslių destruktyvaus labirintinio sindromo forma pasižymi staigiu intralabirinto slėgio padidėjimu ir hipoksijos atsiradimu, po kurio seka visiškas vidinės ausies receptorių degeneravimas.

Dvipusis AUL yra itin retas ir dažniausiai sukelia visišką kurtumą ir nuolatinį vestibiuliarinio aparato disfunkciją.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomai periferinių kraujagyslių destruktyvaus labirinto sindromo

Periferinių kraujagyslių destruktyvaus labirinto sindromo simptomai pasireiškia staigia, sunkia kochleovestibiuliarine krize be jokių pirmtakų, o hemoraginė forma dažniausiai pasireiškia fizinio krūvio, stipraus emocinio streso metu, o išeminė forma – miego metu ankstyvomis ryto valandomis. Krizės simptomai būdingi Menjero ligos priepuoliui ir dažnai išsivysto lėtinės hipertenzinės encefalopatijos fone arba lydimi ūminės hipertenzinės encefalopatijos požymių. Skiriamasis Menjero ligos bruožas sergant AUL yra nuolatinis klausos praradimas, kuris niekada negrįžta į pradinį lygį, taip pat staigus garso suvokimo pablogėjimas tiek ore, tiek kauliniame laidume su toninio slenksčio audiogramos kreivių nutrūkimais esant aukštiems dažniams. Atsiradęs savaiminis nistagmas gali būti nukreiptas į pažeistą ausį tik trumpą laiką (minutes, valandas) ir tik lėtai didėjant išemijai. Visais kitais atvejais jis iš karto įgyja labirinto uždarymo požymius ir yra nukreiptas į nepažeistą ausį.

AUL, kartu su kochleariniais ir vestibuliariniais sindromais (garsus triukšmas ausyje, sparčiai didėjantis klausos praradimas iki visiško kurtumo, staigus sisteminis galvos svaigimas, savaiminis nistagmas, kritimas link pažeistos ausies, pykinimas ir vėmimas), paprastai lydimas galvos skausmo ir daugybės vegetacinių simptomų, susijusių su širdies ir kraujagyslių, kvėpavimo bei vegetacine sistema. Kai kuriais atvejais pacientas patiria kolapso būseną ir sąmonės netekimą. Tai yra simptomai, kurie labiausiai būdingi ausies labirinto vestibuliarinės dalies apopleksijai, tačiau jei hemodinaminiai ir hemoraginiai sutrikimai pasireiškia tik kochlejoje, vestibuliariniai simptomai gali būti silpnai išreikšti arba net nepastebimi miego metu, o pacientas, pabudęs, staiga pastebi stiprų klausos praradimą ar net kurtumą vienoje ausyje.

Staiga atsiradusi kochleovestibulinė krizė trunka kelias dienas, o vėliau palaipsniui jos sunkumas mažėja, klausos funkcija išlieka silpna, arba išsijungia, arba šiek tiek atsistato (po trumpalaikės išeminės krizės), o vestibuliarinės krizės simptomai praeina, tačiau lėtinis vestibuliarinis nepakankamumas išlieka ir trunka daugelį mėnesių. Pacientai, sirgę AUL, lieka nedarbingi mėnesį ar ilgiau ir jiems reikalingas ilgas reabilitacijos laikotarpis. Jiems draudžiama dirbti aukštyje, profesionaliai vairuoti transporto priemones, tarnauti ginkluotosiose pajėgose kaip šauktiniams.

Formos

Periferinis timpanogeninis labirinto sindromas. Šis sindromas kartais gali būti stebimas sergant lėtinėmis arba ūminėmis pūlingomis vidurinės ausies ligomis (sukelta labirinto liga). Jis atsiranda dėl būgninio rezginio dirginimo, toksinų prasiskverbimo pro labirinto langus vidinėje ausyje arba per mikrocirkuliacinius kraujo ir limfos takus. Periferinis timpanogeninis labirinto sindromas pasireiškia lengvo galvos svaigimo, spengimo ausyje priepuoliais, kurie greitai praeina veiksmingai gydant vidurinės ausies uždegiminį procesą. Šį sindromą reikia diferencijuoti nuo pradinės serozinio labirinto stadijos, kuri atsirado kaip ūminio ar lėtinio pūlingo vidurinės ausies uždegimo komplikacija.

Kita periferinio timpanogeninio labirinto sindromo forma yra procesas, interpretuojamas kaip randinė labirintozė, atsirandanti dėl riboto labirintito labirinto langų srityje ir randinio audinio prasiskverbimo į peri- ir endolimfinę erdvę. Šiai periferinio timpanogeninio labirinto sindromo formai būdingas progresuojantis klausos praradimas, spengimas ausyse, latentinė vestibuliarinė disfunkcija, atskleidžiama tik atliekant biterminį kalorinį tyrimą mišrios tarplabirintinės asimetrijos (pagal šoną ir kryptį) pavidalu.

Ūminis katarinis tubootitas taip pat gali išprovokuoti lengvus labirinto sutrikimus, kuriuos sukelia ausies būgnelio atsitraukimas ir atitinkamas laikiklių pagrindo įdubimas į labirinto prieangį. Periferinio timpanogeninio labirinto sindromo požymiai (triukšmas ausyje, lengvas galvos svaigimas, nedidelis vestibiuliarinio dirglumo padidėjimas pažeistos ausies pusėje) išnyksta, kai atkuriamas klausos vamzdelio praeinamumas ir pašalinamas katarinis uždegimas jame ir vidurinėje ausyje.

Lėtinis katarinis tubootitas, klausos vamzdelio obliteracija, retai pasireiškia vestibiuliariniais simptomais; šioms ligoms būdingas progresuojantis klausos praradimas, pradedant laidiniu, tęsiantis mišriu ir baigiant preceptiniu, be didelės vilties sėkmingam nechirurginiam gydymui.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostika periferinių kraujagyslių destruktyvaus labirinto sindromo

Diagnozė nustatoma remiantis būdingu klinikiniu vaizdu – staiga atsiradusiu „destruktyviu“ labirintiniu sindromu: galvos svaigimas ir savaiminis nistagmas sveikos ausies link, triukšmas ir staigus klausos praradimas (kurtumas) pažeistoje ausyje, vienodas klausos praradimas tiek oro, tiek kaulinio laidumo srityje, panašių priepuolių anamnezėje nėra.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika atliekama su Menjero liga, smegenų kamieno ir supratektoriniais apoplektiniais sindromais. Diferencinė diagnostika su akustiniu-vestibuliniu neuritu yra sunkesnė, ypač su sifiliniu vestibuliarinio nervo ir MMU smegenų dangalų meninginiu meningu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Gydymas periferinių kraujagyslių destruktyvaus labirinto sindromo

Gydymas priklauso nuo periferinio kraujagyslių destruktyvaus labirintinio sindromo formos.

Esant vazospastinei formai, skiriami kraujagysles plečiantys vaistai (ksantino nikotinatas, nikotinoil-GABA, cinarizinas), alfa adrenerginiai blokatoriai (dihidroergotoksinas), angioprotektoriai ir mikrocirkuliacijos korektoriai (betahistinas). Kartu nurodomi smegenų kraujotakos korektoriai (vinpocetinas, nikotino rūgštis, pentoksifilinas). Pasirinkti vaistai yra kraujagysles plečiantys vaistai, tokie kaip bendazolas, hidralazinas, minoksidilis, natrio nitroprusidas.

Esant obstrukcinei periferinių kraujagyslių destruktyvaus labirinto sindromo formai, minėti vaistai parenkami individualiai kartu su lipidų kiekį mažinančiais ir antiskleroziniais vaistais, taip pat su antitrombocitiniais vaistais (acetilsalicilo rūgštimi, dipiridamoliu, indobufenu, klopidogreliu).

Sergant hemoragine periferinių kraujagyslių destruktyvaus labirinto sindromo forma, naudojami angioprotektoriai ir mikrocirkuliacijos korektoriai, antihipoksantai ir antioksidantai (dimefosfonas, vinpocetinas). Tačiau šių vaistų vartojimas skirtas ne tiek atkurti ausies labirinto funkciją, kuri negrįžtamai prarandama hemoraginės apopleksijos metu, kiek užkirsti kelią sunkesniems smegenų, ypač vertebrobaziliarinio baseino, kraujagyslių sutrikimams. Pacientus, kuriems įtariama AUL, turi apžiūrėti neurologas, kad būtų atmestas ūminis smegenų kraujagyslių nepakankamumas.

Prognozė

Klausos funkcijos prognozė yra nepalanki, vestibuliarinės funkcijos – atsargi, o kitaip ją lemia liga, sukėlusi periferinių kraujagyslių destruktyvaus labirintinio sindromo atsiradimą.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]