Periferinių kraujagyslių destrukcinis labirinto sindromas

Periferinių kraujagyslių destrukcinis labirinto sindromas (AUL). Tai ausų labirintinę ligos forma pirmą kartą buvo aprašyta P. Meunier, 1848, jauna moteris, kuri keliauja į trenerio staiga kurčiųjų abiejose ausyse žiemą, taip pat galvos svaigimą ir vėmimas. Šie simptomai išliko 4 dienas, o 5-osios dienos mirė. Tuo ausų labirinto autopsijoje buvo nustatyta hemoraginės eksudato. Šis klinikinis atvejis iki šios dienos išlieka paslaptingas; galima tikėtis, kad mirusysis patyrė sunkią dvišalio gripo labirinto rūšį.

Nuo seniai praėjo ir klinikinėje praktikoje, yra daug atvejų, vadinamųjų ūmaus labirintopatii per kurį įvyksta staiga kurtumas ar klausos praradimas viena ausimi, triukšmas joje ir svarbiausius bruožai vestibuliarinio sutrikimų (galvos svaigimas, spontaniškai nistagmas, pykinimas, vėmimas ir pan ). Nurodant hipofunkcijos arba išjungti vestibuliarinio aparato dėl pažeistą ausį pusėje.

[1],

Priežastys periferinių kraujagyslių destruktyvusis labirinto sindromas

Periferinių kraujagyslių destrukcinio labirinto sindromo priežastys yra įvairios; priežasčių ji gali būti diabetas, kraujo ligos, stuburo-pamatinė kraujagyslių nepakankamumo, aterosklerozės, hipertenzija ar hipotenzijai arterinio sindromas, taip pat virusinės pažeidimai ausies labirinto. Kai kuriais atvejais AOL pasireiškia dėl stiprios barokozinės žalos ar labirinto arterijos šakų dujų embolijos kasebos ligoje.

[2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenesis

Pathogenesis nustatomas pagal dvi galimas periferinių kraujagyslių destruktyvaus labirinto sindromo priežastis - jo išemines ar hemoragines formas.

Išeminė forma. Iš trijų išemijos (angiospastic, obturacijos, suspaudimo) mechanizmų periferinių kraujagyslių destrukciniam labirinto sindromui būdingi pirmieji du.

Vazospazmine išemija rezultatai nuo sudirginimo vazomotoriniams centrų, taip pat dirgikliai, sukeliantys siaurina kraujagysles gali veikti tokie veiksniai, kaip katecholaminų (psichinis stresas), chemijos (adrenalinas, vazopresino, opiumo, ergotaminas) traumos (skausminga šoko), mikrobų toksinus iš viso smegenys ir hipertenzija ir kt. šie veiksniai įvairaus gali sukelti kraujagyslių susiaurėjimą labirinto arterijas, tačiau lyderio poziciją patogeneziniam svarbus yra rizikos veiksniai atsiradimo vazoplastinė formos periferinių kraujagyslių labirinto žalingos sindromui, kaip stuburo-pamatinės kraujagyslių nepakankamumo, gipertei-invazinė krizių, psichoemocinę streso.

Obstrukcinė išemijos įvyksta tada, kai šviesos srauto okliuzijos arterijoje trombo arba embolija, arba gali atsirasti dėl sustorėjimas arterijų sienos su jos spindžio susiaurėjimo kaip patologinės procese (aterosklerozės, periarteritas mazginio, uždegimas). Už periferinių kraujagyslių labirinto žalingos sindromas yra labiausiai būdingas aterosklerozinės procesas, labiausiai būdingas derinys patogenezės veiksnių yra jo derinys su vazokonstrikcijos, į Labiryntowy kuriant arterijose.

Išemijos patogenezę, todėl būdingas daugeliui ligų viršutinių kvėpavimo takų susideda iš šių: deguonies bado audinių, lydimas charakteringo medžiagų apykaitos sutrikimai; audiniuose kaupiasi toksiškų degradavusių medžiagų metabolitai (katabolitai); CBS nukreiptas link acidozės; anaerobinio audinių išsiveržimo reiškiniai yra sustiprinami; kaupimo iš rūgštinių medžiagų apykaitos produktų veda patinimą audinių, antrinio suspaudimo išemijos ir padidinti kraujagyslių pralaidumą ir ląstelių membranas (antrinis hydrops labirinto) receptorių stimuliavimo formacijos. Metabolizmo sutrikimai, atsirandantys pirmąjį rezultatą iki sutrikus organų funkcijos, audinių (grįžtama etapas), o po to struktūrinių pokyčių distrofiniai, atrofijos forma, necrobiotic procesai iki visiško nekrozės (negrįžtamas) pakopoje.

Išemijos pasekmės priklauso tiek nuo kraujo tėkmės pažeidimo laipsnio, tiek nuo audinių jautrumo deguonies badavimui. Ausies labirinte CpO plaukų ląstelės yra jautresnės hipoksijai, kaip filogenetiškai jaunesnės nei vestibuliariniai receptoriai, todėl jie miršta anksčiau vidinės ausies išemijos metu. Trumpam izemijos ir tinkamo gydymo laikotarpiu gali atsirasti ne tik vestibulinė, bet ir garsinė funkcija.

Hemoraginės forma periferinių kraujagyslių labirinto žalingos sindromas yra būdingas kraujavimas į vidinės ausies ertmes, kurios gali būti tiek ribotas (pavyzdžiui, tik sraigė, arba bet kuriuo pusapvalės kanalo) ir generalizuota, dauguma griebiančiąja ausies labirintą. Vienas iš pagrindinių priežasčių, dėl šio periferinių kraujagyslių labirintinę destrukcinio sindromo forma yra hipertenzinės krizės, kuri kilo dėl padidėjusio kraujagyslių pralaidumo fone. Kaip pirmą priežastis periferinių kraujagyslių žalingos labirintinę sindromas, gali padaryti įvairius hemoraginis diatezė (hemofiliją, trombocitopeniją, ir thrombocytopathy, trombogemorragichesky sindromas, hemoraginis vaskulitas, tt), diabetas, hemoraginis karščiavimas kai kuriose ūmios infekcijos (, gripas, herpes zoster vidinę ausį ir kitų virusinių ligų )

Už hemoraginio forma periferinių kraujagyslių labirinto žalingos sindromas yra būdingas staigus slėgio ir atsiradimo vnutrilabirintnogo hipoksija seka visiškas degeneracijos vidinės ausies receptorių.

Dvipusis AOL yra labai retas ir, kaip taisyklė, baigiasi pilna kurra ir nuolatinis vestibilo aparato funkcijos sutrikimas.

[7], [8], [9]

Simptomai periferinių kraujagyslių destruktyvusis labirinto sindromas

Simptomai periferinių kraujagyslių labirintinę destruktyvaus sindromas pasireiškia labai staigaus sunkus kohleovestibulyarny krizę be jokių pirmtakų, o hemoraginis forma pasirodo dažniausiai per fizinio streso, staiga emocinio streso ir išeminės forma - miego anksti ryte metu. Simptomai krizė būdinga puolimas Menjero liga, ir jie dažnai atsiranda dėl lėtinio hipertenzinės encefalopatijos fone kartu su žymenų ar ūmaus hipertenzinės encefalopatijos. Skiriamasis bruožas aul su Menjero liga yra nuolatinis klausos praradimas, niekada grįžta į pradinį lygį, ir staigaus garso suvokimo, kaip į orą, o po kaulų lūžių atlikti kreives tonas slenksčio audiogramą aukšto dažnio. Gautas spontaniškas nistagmas tik trumpą laiką (minutėmis, valandomis) gali būti nukreiptas į pažeistą ausį, tada lėtai didinti išemiją. Visais kitais atvejais jis iš karto įgauna labirinto išjungimo savybes ir yra nukreiptas į neuždegiminę ausį.

Aul, kartu su sraigei bei vestibuliarinio sindromo (garsiai triukšmo ausies, greitai didėja klausos praradimą, iki visų kurtumo, staigus galvos sukimasis, spontaniškai nistagmas, mažėja link pažeistą ausį, pykinimas ir vėmimas), paprastai lydi galvos skausmas ir autonominės skaičius simptomų, susijusių su širdies ir kraujagyslių, kvėpavimo takų ir autonominis sistemų. Kai kuriais atvejais, pacientai turi collaptoid būklę ir sąmonės netekimas. Tai yra labiausiai būdingas apopleksija vestibuliarinio dalį ausies labirinto ženklai, jei atsiranda tik sraigė hemodinamikos ir hemoraginių sutrikimai, vestibuliarinio simptomai gali būti lengvas arba net matyti miego metu, ir pacientas prabudau ir staiga mato aštrių klausos praradimą ar net vienos ausies kurtumas.

Kilmės staiga kohleovestibulyarny krizė tęsiasi keletą dienų, o tada palaipsniui jos sunkumas sumažėja, ir klausos funkciją arba išlieka žemo lygio arba išjungtas, arba daugiau atkurta (po trumpalaikio išeminio krizės), o vestibuliarinio krizės simptomai išbandytas, tačiau išlaikant lėtinis vestibuliarinio trunkantis daugelį mėnesių. AUL patyrę pacientai lieka negaliojantys mėnesį ar ilgiau ir reikalauja ilgo reabilitacijos laikotarpio. Jie yra neprognozuojami darbui aukštyje, profesionaliai vairuojant transporto priemones, tarnybai ginkluotose pajėgose.

Formos

Periferinis impanogeninis labirinto sindromas. Šis sindromas kartais gali pasireikšti lėtinėmis ar ūminėmis pūslinančiomis vidurinės ausijos ligomis (sukelta labirintofakija). Tai atsiranda dėl įtempto tinklinio audinio dirginimo, toksinų įsiskverbimo per labirinto langus į vidinę ausį arba per mikrocirkuliacinį kraują ir limfinius kelius. Periferinis šimpanogeninis labirinto sindromas atsiranda dėl lengvų galvos svaigimų, ausų triukšmo, kuris greitai patenka į veiksmingą CrN uždegiminio proceso gydymą. Šis sindromas turėtų būti atskirtas nuo pradinio serozinio labirinto, kuris atsirado kaip ūmios komplikacijos ar lėtinės gleivinės vidurinės ausies uždegimo komplikacija.

Kitą periferinės timpanogennogo labirintinę sindromo forma yra procesas, kuris yra laikomas randų labirintoz, susidariusi dėl ribotų labirintitas labirintą padarinys langų ir skverbimosi rando audinio perioperaciniu ir endolymphatic vietą. Šis periferinių timpanogennogo labirintinę sindromas forma būdinga progresuojantis klausos praradimą, triukšmo ausies, vestibuliarinio disfunkcija paslėptas, tik juntamo ne bitermalnom kalorijų testas kaip mišrios mezhlabirintnoy asimetrijos (ant šono ir maršrute).

Ūmaus katarinio TUBO-otitas šviesos taip pat gali sukelti labirintiško disfunkcija dėl atitraukimu Membraninis membrana ir atitinkamai depresijos į states slenkstinės labirintą bazę. Ženklai periferinės timpanogennogo labirintinę sindromo (triukšmo į ausies, galvos svaigimas, lengvai, šiek tiek padidėja į vestibuliarinio aparato ausies jaudrumui dėl paciento pusėje) išnyksta, atkurti klausos vamzdžio pratekėjimo ir uždegimui pašalinti jame ir vidurinės ausies.

Lėtinis katarinis tubo-otitas, klausos vamzdelio išbėrimas retai pasireiškia vestibuliariniais simptomais; šios ligos pasižymi progresuojančiu klausos praradimu, pradedant nuo laidžios, besitęsiančios mišrios ir baigiant receptiniu, be ypatingų vilčių sėkmingam neoperaciniam gydymui.

[10], [11], [12]

Diagnostika periferinių kraujagyslių destruktyvusis labirinto sindromas

Diagnozė yra grindžiama būdingu klinikinis vaizdas - staigus pasirodymas "destruktyvaus" labirintinis sindromas: galvos svaigimas ir spontaniškai nistagmas link sveikos ausies, triukšmo ir staiga klausos praradimą (kurtumas) paveiktoje ausies yra lygus klausos praradimas tiek ore ir kai kaulų ūkyje, trūksta panašių išpuolių anamnezė.

[13], [14], [15]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė yra atliekama su Meniere liga, stiebo ir superterapiniu apopleksijos sindromu. Sunkiau diferencinė diagnostika su akustiniu-vestibiuliarinio neuritas, ypač sifilio meningonevritom predverno-vidinės ausies nervo ir dangalai MMU.

[16], [17], [18]

Gydymas periferinių kraujagyslių destruktyvusis labirinto sindromas

Gydymas priklauso nuo periferinių kraujagyslių destrukcinio labirinto sindromo formos.

Kai vazoplastinė nustatyta forma vazodiliatorių (xantinol Nikotinatas, nikotinoilo-GABA, cinarizino), alfa blokatorių (dihydroergotoxin) angioprotectors ir mikrocirkuliacijos Korektoriai (betahistino). Tuo pačiu metu rodo kompensavimo galvos smegenų kraujotakos (Vinpocetinas, nikotino rūgšties, pentoksifiliną) priskyrimą. Pasirinktini vaistai yra vazodilatatoriai, tokie kaip bendazolas, hidralazinas, minoksidilis, natrio nitroprussidas.

Kai obstrukcinė periferinių kraujagyslių žalingos forma labirinto sindromas atliekamas individualiai pasirinkimas reiškia aukščiau išvardintų kartu su anti-sklerotiniais ir lipidų kiekį mažinančių vaistų, taip pat antitrombocitines medžiagas (acetilsalicilo rūgšties, dipiridamolio, indobufen, klopidogrelio).

Į hemoraginio forma periferinių kraujagyslių labirintinę destrukcinio sindromo ir korektoriai naudojamas angioprotectors mikrocirkuliacijos antihypoxants ir antioksidantų (dimephosphone, Vinpocetinas). Tačiau, naudojimas iš šių medžiagų nukreipta ne tik atkurti ausies labirintin funkciją, kuri į hemoraginio apopleksija yra prarastas negrįžtamai kaip į GROSSER profilaktikai galvos smegenų kraujotakos sutrikimais, ir visų pirma į vertebrobazilinės baseino. Pacientai, kuriems įtariama AUL, turėtų būti ištirti neurologo, kad būtų pašalintas smegenų ūminis cerebrovaskulinis nepakankamumas.

Prognozė

Garsinės funkcijos prognozė yra nepalanki, atsižvelgiant į vestibuliarinę funkciją - atsargiai, kitaip - priklauso nuo ligos, kuri sukėlė periferinių kraujagyslių destruktyvų labirinto sindromą.

[19], [20], [21], [22]