Progresuojanti lėtinė pigmentinė purpura: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Purpura pigmentosa chronica (sin.: purpurinė pigmentinė dermatozė, hemosiderozė). Priklausomai nuo klinikinio vaizdo skirtumo ar atsiradimo mechanizmo, literatūroje purpurinės pigmentinės dermatozės turi daug formų.

M. Samilzo (1981) klasifikacijoje purpurinių-pigmentinių dermatozių grupei priklauso pigmentinė progresuojanti Schamberg dermatozė, egzemą primenanti Lucas-Kapitanakis purpura, niežtinčioji Leventhal purpura, trumpalaikiai pigmentiniai-purpuriniai apatinių galūnių bėrimai ir žiedinė telangiektatinė Majocchi purpura, pigmentinis purpurinis lichenoidinis Gougerot-Blum dermatitas, serpiginizuojanti Hutchinson angioma, taip pat monologiškai panaši, bet etiologiškai skirtinga hiperglobulineminė Waldenstrom purpura ir stazinis dermatitas. Daugelio purpurinių-pigmentinių dermatozių formų derinys vienoje ligoje yra menkai pagrįstas, todėl nurodomas poreikis išsamesniam hemosiderozės etiologijos ir patogenezės tyrimui. Pasak H. Zaun (1987), įvairios hemosiderozės formos yra pagrįstos specifiniais patologiniais mechanizmais.

Lėtinės progresuojančios pigmentinės purpuros simptomai

Klinikinis vaizdas yra polimorfinis, tačiau pagrindiniai yra trys klinikiniai požymiai: eritema, kraujavimas, pigmentacija. Jie pasireiškia įvairiais deriniais. Lichenoidiniai bėrimai, į egzemą panašūs pokyčiai, telangiektazijos stebimi rečiau, tačiau laikomi požymiais, būdingais vienai ar kitai hemosiderozės formai. Taigi, būdingiausi Šambergo ligai yra pigmentacija ir ryškios spalvos taškinės kraujosruvos, esančios jos zonoje arba periferijoje, Majocchi purpuros atveju – telangiektazijos, Gougerot-Blum pigmentinio purpurinio dermatito atveju – lichenoidinis bėrimas ir kt. Ilgai trunkant, gali išsivystyti lengva paviršinė atrofija. Niežulys, kaip taisyklė, yra nedidelis, intensyvesnis niežtinčios Leventhal purpuros atveju. Liga vystosi priepuoliais, su kiekvienu pakartojimu plinta į vis didesnius odos plotus. Paprastai ji prasideda taškinėmis kraujosruvomis, kurios pirmiausia atsiranda keliuose, pažastyse, pėdų gale, dažnai simetriškai, vėliau ant šlaunų, liemens ir rankų. Dažniau serga vyrai. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, taip pat ir vaikams. Eiga lėtinė, tačiau bendra būklė nesutrikdyta. Rumpel-Leede simptomas teigiamas tik pažeidimų srityje. Kai kuriems pacientams procesas gali savaime regresuoti.

Progresuojančios lėtinės pigmentinės purpuros patomorfologija. Visų aukščiau išvardytų hemosiderozės formų odos pokyčiai yra panašūs, su kai kuriais nedideliais požymiais. Pagrindinėje viršutinėje dermos dalyje aptinkamas tankus infiltratas, kurį sudaro limfocitai, histiocitai, audinių bazofilai ir fibroblastai. Tarp infiltratinių ląstelių galima rasti neutrofilinių granulocitų ir plazminių ląstelių, kartais dideliais kiekiais. Kraujagyslių sienelių pokyčius galima apibrėžti kaip produktyvų-infiltracinį kapiliaritą, kai sienelės sustorėja ir atsiranda tanki limfoidinių elementų infiltracija. Hemosiderinas beveik visada randamas aplink kraujagysles, taip pat tarp infiltratinių ląstelių. Paprastai epidermyje pokyčių nebūna, tik ūminiu laikotarpiu joje pastebima egzocitozė, o kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, sergant egzematine Dukas-Kyapitanakis purpura, netolygiai išreikšta akantozė ir parakeratozė, židininė tarpląstelinė edema, kartais su pūslelių susidarymu.

Lėtinės progresuojančios pigmentinės purpuros histogenezė. Remiantis imunologine analize ir atitinkamu histologiniu vaizdu, manoma, kad hemosiderozė yra uždelsto tipo padidėjusio jautrumo pagrindas. Etiologiniai agentai gali patekti į organizmą dėl tiesioginio kontakto arba įkvėpus. Gana dažnai šią ligų grupę gali sukelti vaistai (bromurėja, biokodilas, diazepamas), tai įrodo odos testai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]