Pirminis hiperparatiroidizmas

Pirminis hiperparatiroidizmas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau vaikai retai serga. Paveldimos ligos formos, kaip taisyklė, pasireiškia vaikystėje, paauglystėje ir jaunystėje.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologija

Nuotrauka ligos smarkiai pasikeitė pradžioje 70-ųjų praėjusio šimtmečio, kai Jungtinės Valstijos ir tada Vakarų Europoje automatinis biocheminis kraujo analizatorius buvo įtrauktos į bendrosios medicinos praktikos, ir į reikalingų komponentų skaičių Nuolatinis laboratorinis visų ambulatorinių ir hospitalizuotų pacientų paplitimą Bendras kalcio kiekis kraujyje taip pat buvo įtrauktas į šių šalių sveikatos priežiūros sistemą. Šis naujoviškas laboratorinės diagnostikos metodas lėmė daug netikėtų identifikavimo Iš pirmo žvilgsnio, "besimptomis" pacientams, sergantiems pirmine hiperparatirozei, kuris nebūtų diagnozuota įprastiniais klinikiniais. Sergamumas išaugo 5 kartus, o liga, paprastai lydimas didelių destruktyvių pokyčių kaulų, inkstų akmenų, psichikos sveikatos ir virškinimo trakto komplikacijų supratimas, smarkiai pasikeitė per metus. Tapo aišku, kad liga turi ilgą latentinį laikotarpį malosimptomno srautą, o struktūroje dominuoja ištrinti slaptuoju patologiją formą.

Kasmet išsivysčiusiose pasaulio šalyse dešimtys tūkstančių (JAV - 100 000) naujų pacientų, sergančių hiperparatiroidizmu, dauguma iš jų buvo chirurginio gydymo.

Toks didelis sergamumas buvo paaiškintas "anksčiau kaupiamų nelaisvę ligos atvejų" konfiskavimu. Į 90-osios metų sergamumo skaičiai pradėjo mažėti, tačiau šalyse, kur kraujo kalcio patikros sistemos yra įvestas vėliau, situacija vis sergamumą epidemiologiškai kartojamas (pvz, Pekinas, Kinija). Modernus dažnis, apskaičiuotas didelio masto epidemiologinius tyrimus Ročesteris (Minnesota, JAV), rodo mažinti sergamumą nuo 75 iki 21 atvejų 100 000 gyventojų, paaiškina "Nuplauna" anksčiau sukauptų atvejais ligos.

Tačiau neseniai atliktas tyrimas apie tikslią sergamumas pirminės hiperparatirozei amžiaus moterų 55-75 metų Europoje atskleidė nuolatinį aukštą dažnį - 21 iš 1000, kuri yra lygiavertė su bendru gyventojų skaičiumi 3 atvejų per 1000 gyventojų.

Ne mažiau įdomūs yra skydliaukės liaukų atopinių tyrimų duomenys žmonėms, kurie mirė dėl įvairių priežasčių. Morfologinių pokyčių, atitinkančių įvairias hiperparatiroidizmo formas, dažnis yra 5-10% visų atrankų.

Aptariami keli veiksniai, kurie gali turėti įtakos pirminio hiperparatiroidizmo pasikeitimui. Tarp jų, netikėtai aukšto lygio žmonių, ypač vyresnio amžiaus, su vitamino D trūkumas (ir net Pietų Europoje), kuris išlyginami hiperkalcemija (padidėjęs skaičių vadinamųjų normokaltsiemicheskih atvejais pirminės hiperparatirozei), bet veda prie griežtesnės klinikiniai pasireiškimai ligos.

Kitos priežastys apima galimą jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio, kuris gali sukelti šuolį 30-40 metų iš latentinio periodo dažnumas (pavyzdžiui, susijusius su technologinių avarijų, įskaitant Černobylio katastrofos pasekmes, branduolinių ginklų bandymus, gydomasis švitinimo vaikystėje) .

Socialiniai veiksniai yra nepakankama laboratorija, skirta hiperkalcemijos patikrinimams šalyse su neveiksminga ekonomika ir atgaline sveikatos sistema, taip pat mažinti sveikatos priežiūros išlaidas išsivysčiusiose šalyse. Taigi, Vakarų Europoje stebimas laipsniškas poslinkis nuo bendro biocheminio kalcio patikros kraujyje, ir jis yra tiriamas įtarus, kad yra medžiagų apykaitos sutrikimų. Kita vertus, vis daugiau dėmesio skiriama vyresnio amžiaus žmonių osteoporozės patikrinimui, dėl ko neišvengiamai nustatoma daug naujų pacientų šioje bendroje rizikos grupėje.

Įdomi įrodymų, kad tikrasis dažnis dažnis kinta mažai su laikui bėgant, yra paskutinis darbas Korėjos mokslininkų, kurie, kaip nustatyta, yra prieskydinių liaukų adenomos atsitiktinių ieškiklis (prieskydinių incidentalomas) 0,4% 6469 pacientų išbandyta per soiografii ir biopsijos ryšium su sąnario skydliaukės liaukos buvimu.

Taigi, Ukraina, kur pirminės hiperparatirozei aptikimo dar ne daugiau kaip 150-200 atvejų per 46 milijonų žmonių per metus, susiduria būtinybę radikaliai keisti požiūrį į problemą, įgyvendinti didelio masto patikrą atvejais hiperkalcemijos, padidinti žinias apie gydytojų lygį visose medicinos šakos pirminei hiperparatirozei .

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Priežastys pirminis hiperparatiroidizmas

Padidėjusios parathormono sintezės ir sekrecijos pirminio hiperparatiroidizmo šaltinis yra viena ar daugiau patologiškai pakeistų  parathormonų liaukų . 80% atvejų ši patologija yra vienas atsitiktinai išsivysčiusių gerybinių navikų - parathormistinės liaukos adenomos. Parathormonijos liaukų hiperplazija, paprastai apimanti visas liaukas (tačiau ne visada vienu metu), atsiranda 15-20% atvejų. Į 3-10% atvejų (atsižvelgiant į skirtingus klinikinių epizodų) sukelti pirminio hiperparatiroidizmo, gali būti daug adenomos (99% - du kartus), kuri kartu su hiperplazija, prieskydinės liaukos, a formos vadinamosios forma multiglyandulyarnoy ligos grupę. Daugelis autorių, dabar abejonės dėl tokio aukšto dažnio ar net pačią tikimybę kelių adenomų iš prieskydinės liaukos, teigdamas, kad patikimai atskirti adenoma nuo hiperplazija yra beveik neįmanoma.

Net genetinių žymenų, šis principas monoclonality adenoma, sudėtingų diferencialinių makroskopinių ir histologinių kriterijų naudojimas neleidžia atskirti adenoma ir hiperplazija, jei abi preparatas nekelia normalų siužetą, nepažeistos prieskydinės. Daugeliu atvejų multiglyandulyarnoe prieskydinė pažeidimas yra paveldimos šeimos patologija sukrauti vienas iš žinomų genetinių sindromų ar ne, turintys aiškią bazinę sindromas.

Klinikinėje ligos diagnozėje retai (<1% arba 2-5%, nes tai daugiausia vyksta šalyse, kuriose hiperkalcemija nėra patikrinta), parathormonija yra hiperparatiroidizmo priežastis.

Pneumorių navikų ir naviko formos parathormonų formavimosi patomorfologinė klasifikacija remiasi Pasaulio sveikatos organizacijos rekomenduojama tarptautine endokrininių navikų histologine klasifikacija ir nurodo tokius šių liaukų patologinius variantus:

1. Adenoma:
   • pagrindinių ląstelių adenoma (centrinė adenoma);
   • onkocitoma;
   • adenoma su vakuolinėmis ląstelėmis;
   • lipoadenoma.
2. Netipinė adenoma.
3. Parathormonijos karcinoma (vėžys).
4. Navikai panašūs pažeidimai:
   • pirminė centrinė ląstelių hiperplazija;
   • vakuuminių ląstelių pirminė hiperplazija;
   • Hiperplazija, susijusi su tretinio hiperparatiroidizmo.
5. Cistos.
6. Paratireomatozė.
7. Antriniai navikai.
8. Neklasifikuoti navikai.

Pavyzdiniai įgyvendinimo variantai patologinių nuotrauka prieskydinės pakitimai pirminiu hiperparatiroidizmu yra parodyta su glaustą aprašymą histologinės struktūros 6.1-6.6 paveiksluose.

Retas pirminio hiperparatiroidizmo priežastys yra paratiroidinės liaukos cista. Paprastai, pavyzdžiui klinikinių ir laboratorinių patologija atitinka simptomų arba lengvas hiperparatiroidizmo ne sonografiją pažymėti, anehogennoe išsidėstymą, kuri yra gretima skydliaukės. Vykdydama diferencinės diagnostikos adatos biopsija turėtų įspėti gydytoją visiškai skaidri (Crystal Vanduo - skaidrus vanduo) įsiurbimo skystį, kuris neatsitinka esant skydliaukės mazgų, kur cistinė skystis turi gelsvai rusvas, kruvini ar koloidinį gamtoje punkcijos. Diagnozė gali padėti Įpurkškite analizę remiantis parathormonui, kuris į prieskydinės cistos atveju yra žymiai padidėjo net lyginant su paciento krauju turinį.

Pernelyg didelis, netinka sekrecijos tarpląstelinio kalcio lygio parathormonui nuo prieskydinių pagrindinės pirminės hiperparatirozei, arba dėl pažeidimo (sumažėjimas) paratireotsitov jautrumo normaliomis kalcio kiekis kraujyje ar absoliutaus padidėjimo masės ir išskiriančių ląstelių. Antrasis mechanizmas yra labiau būdinga hiperplazija prieskydinės liaukos, pirmasis - yra daug universalesnis ir paaiškinama, kaip perprodukcijos Parathormono adenomų ir hiperplazija dažnai atsitinka liaukos. Šis atradimas buvo padarytas prieš šiek tiek daugiau nei dešimt metų, kai Kifor ir kolegos 1996 parodė, kad konkreti G-baltymas membrana paratireotsita susijęs su kalcio-jautrių receptorių, išreikštas 2 kartus mažiau negu iš adenomų ląstelių, lyginant su įprasto prieskydinių liaukų. Tai savo ruožtu veda prie daug didesnės koncentracijos tarpląstelinio Ca ++ reikalinga slopinti PTH gamybą. Šios anomalijos priežastys daugiausia yra genetinės.

Tačiau, nepaisant akivaizdaus medicininės genetikos sėkmės, daugelio pirminio hiperparatiroidizmo etiologija lieka nežinoma. Yra keletas genetinių sutrikimų grupių, kurios sukelia pirminį hiperparatiroidizmą arba yra glaudžiai susijusios su jo vystymusi.

Labiausiai ištirtas genetinę pagrindas tokiam sindromų, kai paveldimos pirminiu hiperparatiroidizmu: dauginių endokrininių navikų sindromo - VYRAI 1 (MEN 1) arba 2a MEN (MEN 2A), hiperparatiroidizmo naviko-apatinio žandikaulio sindromas - hiperparatiroidizmo-žandikaulio naviko sindromas (RPK-JT).

Genetiškai pasiryžę šeimos izoliuota hiperparatirozę turėti (FIHPT), taip pat speciali forma izoliuotoje šeimos hiperparatirozei - autosominiu dominuojanti šviesa hiperparatirozę arba šeiminis hiperkalcemija hiperkalciurija (ADMH).

Šeimos gipokaltsiuricheskaya hiperkalcemija (FHH) ir sunkus naujagimių hiperparatirozę (naujagimių sunkus hiperparatirozę - NSHPT) taip pat priklauso paveldimų sindromų, susijusių su mutacijos genas, koduojantis kalcio koncentracijai jautrūs receptoriai (CASR) į 3 chromosomos kategorijas. Kai homozigotinės paciento būklė atsiranda naujagimių sunkia hiperparatirozei, todėl į hiperkalcemijos mirties pirmąsias gyvenimo savaites, jei jums nereikia imtis papildomų bendrą paratiroidektomija. Heterozigotinės šeiminės gerybinis būklė pasireiškia gipokaltsiuricheskoy giprekaltsiemii, kuri turi būti atskirti nuo pirminės hiperparatirozei. Jis paprastai nekelia pavojaus gyvybei ir turi mažai įtakos pacientų sveikatai. Operacija su šiuo paveldimos ligos variantu nėra parodyta.

MEN sindromas 1, žinomas kaip Wermer sindromo, yra genetiškai paveldimas sąlygotas auglys žaizdų, apie keletą endokrininių organų (ypač paratiroidinis, hipofizės, endokrininių kasos ląstelių), kurių priežastis turi mutaciją inaktyvuojančiu GEIA MEN 1. Šis genas yra lokalizuota chromosomoje llql3, yra 10 eksonov ir koduoja baltymą, Menin, kuris yra naviko slopintuvas neuroninės-ektoderminiuose kilmę. Tuo pačiu metu įrodė didelį vaidmenį panašius mutacijų somatinių ląstelių, kai pavienių (nepaveldimų) atvejai endokrininių navikų (21% adenomos priešskydinės liaukos, 33% gastrino, 17% insulino, 36% karcinoidų bronchų), kuris gali reikšti gana aukštą Ƴvairumą tai genetinis mechanizmas.

MEN 2A sindromo, taip pat vadinamas sindromas Sipple, auglio procesas apima skydliaukės (medulinės karcinomos C-ląstelė), antinksčių Medulla (feochromocitomai) ir prieskydinių liaukų (paprastai 1-2 adenomos hiperplazija arba liaukų). Sindromas sukelia gemalo mutacijų įjungimo RET prokalbės onkogeną į 10 chromosomos.

HRPT2 gemalų mutacija, lokalizuota chromosomoje rankos LQ, atsakingo už NRT- JT-sindromas, kadangi šeimos izoliuotas hiperparatiroidizmo (FIHPT) yra genetiškai nevienalytė liga.

Dėl kai kurių prieskydinės adenomų sukelti jų plėtra tampa pernelyg sintezės reguliatorius ląstelių dalijimąsi - D1 cikloniniai (CIKLONAS D1). Patologija yra pagrįstas klonuotą chromosomų inversija, kurioje 6'-PTH genų reguliavimo regionas (paprastai jis yra ant lūpų 15 chromosominėje padėtyje) yra perkeliamas į vietą regionu, koduojančiu onkogeno 1 paratiroidinio adenoma (PRADl / ciklino D1), esančio llql3 padėtyje. Pavyzdžiui pertvarkymas ir genų sukelia padidėjusi apie nuo ciklino D1, atsakingas už ląstelių ciklo ir plėtros prieskydinės adenomos pažeidimas, taip pat kai kurių kitų navikų. Padidėjusi PRAD1 onkogeno randama 18-39% prieskydinės adenomų.

Jau daugiau nei visų adenomų prieskydinė būdinga priežastis yra laikoma iš kai kurių vėžinių slopintuvas genų praradimas, susijęs su nuostolių heterozigotiškumo chromosomoje ginklų LP 6Q, lūpos, llq ir 15q, bet įtraukti procesas gerai žinomas p53 auglio slopinamojo geno ketvirtį buvo stebimas tik už keletą skydliaukės karcinomų.

Vėžio paratiroidinio charakteristika, bet ne 100% etilo genetinių bruožų yra deleciją arba inaktyvavimo retinoblastoma geno (RB-genų) dabar pripažinta, kaip svarbų diferencinės prognozuoti ir diagnostikai. Taip pat pastebėta didelė rizika susirgti parathormono karcinoma - 15% - su sindromu "apatinių žandikaulių hiperparatiroidizmas" (HPT-JT).

Hipotezė, kad pagrindinis priežastis prieskydinės adenomos yra kalcio receptoriaus genas mutacija (CASR-genas), išlieka kontraversiškas, kaip ji yra patvirtinta, per mažiau nei 10% navikų. Tuo pačiu metu, mutacija, įtakos daugiausia uodega, citoplazmos dalis receptoriaus baltymu, atsakingo už ADMH, FHH ir NSHPT-sindromo, pastaroji kuri teka labiausiai sunku ir tampa mirtina naujagimių.

Vitamino D geno receptoriaus (VDR genas) polimorfizmas ar mutacijos yra labai svarbios pirminio hiperparatiroidizmo etiologijoje. Viršutinės vitamino D receptorių koncentracijos anomalijos nustatomos adenomos, palyginus su normaliu paratiroidito audiniu. 60% po menopauzės sergančių moterų, sergančių pirminiu hiperparatiroidizmu, genų ekspresija susilpnėja, palyginti su kontroline.

Nė vienas iš hiperparatiroidizmo genetinių žymenų negali padėti atskirti adenomą nuo parathormono hiperplazijos, nes panašios genetinės pasikeitimo yra ir pirmoje, ir antrojoje ligos versijose.

Be to, nėra pakankamai aiškios koreliacijos tarp adenomos masės ir hiperparatiroidizmo sunkumo.

Nustatyta pirminės hiperparatiroidizmo etiologija yra jonizuojanti spinduliuotė. Tai pirmą kartą buvo paminėta spinduliuotės sukelto skydliaukės vėžio tyrime asmenims, kurie vaikystėje gavo terapinę spinduliuotę. Lėtinis laikotarpis viršija lyginant su skydliaukės vėžiu ir yra 20-45 metų. Bent 15-20% pacientų, sergančių pirminiu hiperparatiroidizmu, turi ankstesnio poveikio anamnezę. Analizė daugeliui šių pacientų (2555 žmonių) su ilgą tolesnių (36 metų) leido nustatyti dozės priklausomas santykius su radiacija, su gerokai padidinti santykinę riziką ligos (nuo 0,11 CGY) ir įtakos lyties ir amžiaus trūkumo ligos metu.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Simptomai pirminis hiperparatiroidizmas

Pirmojo dešimtmečio sąmoningo pirminio hiperparatiroidizmo klinikinių atvejų tyrimo metu beveik visiems pacientams buvo fibrocistinis osteitas, kuris buvo laikomas pagrindiniu ir galbūt vieninteliu konkrečiu ligos pasireiškimu. Kaip jau nurodyta istoriniame eskizas pirminės hiperparatirozei, į XX amžiaus pradžios, mokslininkai tikėjo, kad kaulų destrukciją, yra pagrindinis ir tik tada veda prie antrinio kompensacinio hiperplazija prieskydinės liaukos. Tik 1934 metais F. Albright pažymėjo, kad 80% pacientų, kurių fibrozinę osteitas sergate inkstų liga, kaip akmenlige arba nefrokalcinozė. Su šio reputacijos mokslininkas padavimo per ateinančius 20-30 metų, akmenligė tapo apibrėžti simptomas pirminės hiperparatirozei. Vėliau, 1946 m., Nustatytas ryšys tarp pirminio hiperparatiroidizmo ir skrandžio bei dvylikapirštės žarnos peptinių opų. Taip pat nustatytas dažnas ligos derinys su podagra (dėl padidėjusio šlapimo rūgšties koncentracijos kraujyje) ir pseudogout (dėl kalcio fosfato kristalų nusodinimo).

1957 metais, susumavus žinomus klinikinius simptomus pirminės hiperparatirozei, WS pasirengę išbandyti pirmą kartą pasiūlė talpus mnemoninių būdingus ligos pasireiškimus atsižvelgiant į triada «akmenų, kaulų ir pilvo dejuoja» (kaulai, akmenys, pilvo skundai) forma, vėliau papildytas kitu komponentu - psichikos sutrikimų, kad originalas gavo garsų giesmę: "akmenys, kaulai, pilvo pūlingos ir psichiniai gandai".

Šiuolaikinio hiperparatiroidizmo simptomai šiandien retai tinka tokiai sistemai. Vyrauja nusidėvėjusios klinikinės formos, nors urotiazė ir toliau atsiranda maždaug 30-50% pacientų. Gana dažnai (apie 5-10% atvejų), kaip vienos ligos, yra tulžies akmenų liga. Taigi, remiantis Amerikos autorių duomenimis, 1981 m. Iš 197 buvo tiriami pacientai, kuriems buvo pirminis hiperparatiroidizmas, 51% atvejų buvo urolitozė ir 24% - rentgenologiniai kaulų pažeidimo požymiai. Praėjusio amžiaus 90-ųjų pabaigoje, tik 20% turėjo inkstų ligą, kaulų susiliejimas tapo labai retas.

Net tose šalyse, kur tikrintis dėl hiperkalcemijos ir pirminės hiperparatirozei yra žemas (įskaitant Ukrainą), pacientai yra mažiau tikėtina, kad rodo ryškius simptomus su sunkiais skeleto kaulų, akmenlige, skrandžio ir žarnyno simptomai, nervo ir raumens jungties ir psichikos sutrikimų.

Staigus padidėjimas aptikimo norma ligos su plačiai naudoti išsivysčiusių šalių pradžioje, kraujo biochemija, automatiniai analizatoriai lėmė "išplovimo" iš simptominių atvejų pirminės hiperparatirozei, kuri, savo ruožtu, pakeitė naujų pacientų klinikoje struktūrą didžiulės paplitimo besimptomis arba oligosymptomatic formų kryptimi (nuo 10-20% prieš pradedant hiperkalcemijos skyrimą 80-95% tokių pacientų per pastaruosius du dešimtmečius). Šiuo požiūriu reikšmingai susilpnėjo susidomėjimas apibūdinti ligos klinikinį vaizdą šiuolaikinėje literatūroje. Didelės apimties monografijos apie pirminį hiperparatiroidizmą, ir tie, kurie atsitiktinai kelia klausimą dėl klinikinių simptomų. Jie pabrėžia, kad reikia ne atrankos būdu (su įtariama liga), ir ištisinis gyventojus periodiškai nustatyti kalcio kiekis kraujyje.

Tuo pačiu metu galima daryti prielaidą, kad atsižvelgiant į ribotą medicinos projektų besivystančiose šalyse finansavimą, kliniškai pagrįsti pirminio hiperparatiroidizmo diagnozavimo metodai vis tiek bus aktualūs ilgą laiką. Todėl žinios apie galimus ligos simptomų atneš neabejotiną naudą tiek diagnostikos ir diferencinės diagnostikos ir nuo Atsižvelgiant prognozuojant įvairių patologinių būklių, susijusių su pirmine hiperparatirozei vystymosi požiūriu.

Tiesiogiai susijęs su patologinio poveikio pernelyg PTH tik keičia skeleto sistemą - sistema Subperiostinė rezorbcija ir osteoporozės ilgųjų kaulų, lydi sumažėjimas stiprumo skeleto, padidėjo tendenciją lūžių, skausmus kauluose. PTH veiksmai inkstų kanalėliuose gali atsirasti inkstų funkcija sutrikusi net akmenlige nėra. Mes taip pat aptarti tiesioginio veikimo parathormonui dėl širdies raumens galimybę sukelti hipertenziją, kairiojo skilvelio hipertrofija ir nepakankamumas. Abiem pastariesiems sindromo (inkstų ir širdies) dabar glaudžiai nagrinėjamas atsižvelgiant į šių pakeitimų po to, kai hiperparatiroidizmo gydymo grįžtamumą kontekste, bet atsitiktiniu būdu neatlikta kontroliuojami bandymai.

Likę simptomai daugiausia yra tarpininkaujantys (per hiperkalcemiją). Tai apima procesus formavimo kalcio indėlių (kalcinozė parenchiminių organų, kraujagyslių, ragena, minkštųjų audinių) ir inkstų akmenys, tulžies ir kasos latakų, padidintus ekstraląsteliniuose kalcio koncentracijos efektas nervų ir raumenų laidumo, susitraukimo raumenų, virškinimo liaukų ir daugelis kitų fiziologinių sekrecija procesai (žr. Skyriuose "fiziologija kalcio apykaitos", "etiologija ir patogenezė pirminės hiperparatirozei).

Simptomai ir skundai, kurie gali pasireikšti pacientams, sergantiems pirminiu hiperparatiroidizmu

Šlapimas

• Poliurija, nugaros skausmas, inkstų skausmas, hematurija

Skeleto ir raumenų sistemos

• Skausmas kauluose, ypač ilgųjų kaulų, sąnarių skausmas, juos patinimas, jautrumas lūžių, patologiniai lūžiai (šviesų šlaunikaulio kaklo, raktikaulis. Žastikaulio ir kt.

Virškinimo

• Anoreksija, pykinimas (sunkiais atvejais - vėmimas), dispepsija, vidurių užkietėjimas, pilvo skausmas

Psichoneurologiniai

• Depresija, silpnumas, nuovargis, apatija, mieguistumas, skirtingo sunkumo sumaištis, psichozė

Širdies ir kraujagyslių sistemos

• Arterinė hipertenzija, bradikardija, aritmija

Daugelis pacientų šiuo metu negali pateikti konkrečių skundų, netgi taikydami tikslinius klausimynus. Kai kurie pacientai įvertino jų būklę tik retrospektyviai, po sėkmingo chirurginio gydymo pirminės hiperparatirozei, pažymėdamas, kad įsigijo "naują, geresnę gyvenimo kokybę", yra sudarytas iš daugelio komponentų: daug gyvybinės veiklos, aukštojo fizinės veiklos, teigiamas požiūris į gyvenimą, gerinti atmintį, sąnarių standumo ir raumenų silpnumo išnykimas ir tt Iliustratyvus yra darbai, remiantis įrodymais pagrįsta medicina, kuri naudoja subtilius įrankiai vertinant psichologinę ir emocinę būklę pacientų principų (populiariausias klausimynas psichosocialinė gerovė - SF-36 skalė ir išsamus vertinimas psichosomatinių simptomų - LAT-90R.

Jie įtikinamai parodė, kad po chirurginės išgydyti pirminės hiperparatirozei tam tikrą laiką (nuo 6 mėnesių iki 2 metų) įvyksta reikšmingų teigiamų pokyčių gyvenimo kokybės, mažina skausmą, didina gyvybingumą, ir kiti patobulinimai, kuriuos pacientas gali retai save apibūdina. Tos pačios kontrolinės pacientų grupės, kurios buvo stebimos, tokių pokyčių nepastebėta.

Darbas, kur studijavo pacientams gydymo kurso dinamiką, yra laipsniškas progresavimo skundų ar jų išvaizda 10 metų stebėjimo. Vienas iš tyrimų parodė, kad 26 proc. Pacientų yra aiškių chirurginio gydymo požymių, o mirtis dėl įvairių priežasčių yra 24 proc. Atliekant kitą tyrimą, ilgalaikis perspektyvinis debitas lengvas ligos progresavimo hiperparatirozę rasta 24%, naujos concrements išvaizdą šlapimo takų, hiperkalceminiu krizes, skubios paratiroidektomijų poreikį. Daug tyrimų įrodo pastovų progresavimą kaulų mineralinio tankio sumažėjimą didėjant ligos trukmė, nepriklausomai nuo pradinės būklės, lyties ir amžiaus.

Tokių duomenų sukaupimas lėmė, kad reikia plėtoti sutarimas dėl chirurginio gydymo besimptomis klinikinių formų pirminės hiperparatirozei nuorodų supratimą. Šios prie JAV Nacionalinių sveikatos institutų (NIH) globoja sutarimą buvo priimta ir patikslinta tris kartus 1991 (naujausia peržiūros - 2009). Šių rekomendacijų esmė bandoma Uprzedmiotowić indikacijas operacijos sunaikintų ligos formos, remiantis kriterijais, pavyzdžiui, hiperkalcemijos sunkumo, osteoporozės sunkumo inkstų veiklos sutrikimo, inkstų akmenys, pacientų (mažesnė arba didesnė nei 50 metų) amžiaus ir jų įsipareigojimą atsargūs medicinos stebėjimas. Tai bus aptariama chirurginio pirminio hiperparatiroidizmo gydymo skyriuje. Be to, išsamus tyrimas apie psicho-neurologinių būklės pacientų parodė tokių "nepilnametis" simptomų buvimą beveik visiems pacientams, todėl ši koncepcija nėra visiškai tinkami besimptomė variantas ligos.

Inkstų ligos simptomai išlieka vienu iš dažniausiai pasitaikančių klinikinių simptomų, nors jų sunkumas ir dažnis mažėja. Belieka nepaaiškinama, kodėl nesudaro inkstų akmenų ir kai kuriems pacientams ilgą istoriją hiperparatirozei, taip pat koreliacijos tarp giperiaratireoza, sunkumo sunkumo ir hiperkalciurija inkstų akmenys trūkumo. Akmenų inkstuose formavimas skatina kanalėlių acidozė, kuri atsiranda dėl padidėjusio išsiskyrimą bikarbonato pagal PTH įtakos. Be anatominių pokyčių inkstuose (akmenų susidarymo, nefrokalcinozė, antrinio sutartis inkstų dėl lėtinės pielonefrito skambant ilgai galiojančių akmenlige) pirminės hiperparatirozei taip pat yra būdingi funkciniai pokyčiai, plėtojant hiperparatirozei progresavimą, todėl lėtiniu inkstų nepakankamumu ir pirmiausia susijusi su proksimalinių inkstų kanalėlių pažeidimas. Tipiniai akivaizdūs iš inkstų funkcijos sutrikimų yra proksimalinė kanalėlių acidozė 2 tipo, amino ir glikozurija, poliurija.

Iš parathormonui veiksmai kaulo, kaip buvo manoma anksčiau, kad tik apraiška pirminės hiperparatirozei, gebėjimas parodyti niokojančių padarinių pacientams, sergantiems labai sunkiu ir ilgą laiką pirminės hiperparatirozei, nors vis retai, kaip klasikinės formos Pluoštinių osteitas kistozpogo. Pagal užsienio autoriai, jei 30s XIX amžiuje, šis sindromas dažnis daugiau kaip 80%, tada 50-m duomenys sumažintas iki 50%, iki 70-m iki 9%, ir kalcio atrankos eros - beveik lygus nuliui. Labai retai matome detalų rentgeno nuotrauką kaulų pakitimų - Subperiostinė rezorbcijos, cistas, hipertrofija antkaulio, patologiniai kaulų lūžiai, difuzinis demineralizacija ( "skaidri" kaulai), netolygus rezorbcijos ir atkūrimo kaulų medžiagos kaukolės kaulus, kurie rodomi radiologinę simptomą "druskos ir pipirų") .

Iš parathormonui veiksmas yra dviejų, kaip buvo įkurta praėjusio amžiaus 90-ųjų, ir priklauso ne tik nuo absoliučios sumos secreted hormono, bet taip pat dėl sekrecijos pobūdžio - pastovus arba pulsuojantis. Osteorezorbtivny maksimalus efektas buvo pastebėtas kaulo žievės su atskira struktūros (ilgųjų kaulų), o beleczkowatą kaulų struktūra (slankstelių, klubakaulio skiauterės) gali išlaikyti savo svorio arba net padidinti. Šis poveikis turi tam tikrą diferencialo diagnostinę vertę, kai rentgeno absorbcijos ne Densitometry pacientams, sergantiems pirmine hiperparatirozei įrašytas sumažinti kaulų tankį spindulio zonoje mažesnio - į šlaunikaulį ir dažnai trūksta slankstelių. Be tipiškų atveju postmenopauzalyyugo gipoestrogeniya moterų osteoporozei vyresni nei 50 metų mačiau tankumo sumažinimas ypač stuburo slankstelių.

Tuo pačiu metu, dar nėra visiškai paaiškinamas faktas skirtus padidinti kaulų mineralų tankio į pirmąją vietą akyta kaulų (stuburo ir šlaunikaulio proksimalinio) ir mažesniu laipsnių radialinio kaulų gijimą po operacijos pacientams, sergantiems pirmine hiperparatiroidizmo. Šis faktas patvirtina nepriklausomų studijų skirtingais metais, apskaičiuoti santykinius dinamikos kaulų tankio pacientams, sergantiems vidutinio sunkumo ar sunkia hiperparatirozei atliekama operacija arba gauti konservatyvaus gydymo (Bisfosfonatai kaltsiymimetiki) arba pagal buvęs priežiūra. Manoma, kad normali (impulsiniai) atkūrimas tipo PTH sekrecijos yra galingesnis stimulas išsaugojimas beleczkowatą kaulų tankis nei absoliutus sumažėjimas hormono koncentracija. Kombinuotų kanalėlių kaulų medžiagų nugalėjimas išlieka beveik negrįžtamas net po to, kai pašalinamas hiperparatiroidizmas.

Stebėjant ir netgi gydant kalcio mimetikus (cinnacalcetą), nebuvo pasiektas reikšmingas kaulų mineralų tankio padidėjimas. Cinakalcetas, nors tai sumažino kalcio kiekį kraujyje, tačiau praktiškai nepadarė parathormono lygio.

Taigi ilgalaikis pirminis hiperparatiroidizmas sukelia katastrofiškų pasekmių skeletui, neatsižvelgiant į kaulų struktūros tipą. Be ilgų kaulų patologinių lūžių rizikos, nugarkaulio slankstelių kūnai, kyphoscoliosis ir staigus žmogaus augimo mažėjimas.

Retas, bet labai specifinis radiologinis simptomas yra "rudos" arba "rudos" navikų susidarymas (užsienio literatūroje - rudieji navikai), dažniau kumštiniai kaulai, žandikauliai, kiaušidės. Šie psevdoopuholevye švietimo granuliomatozinis imituoti kaulų struktūra neoplastinį procesą, tapti tragiškų diagnostikos ir gydymo klaidų priežastis. Taigi dėl klaidingos diagnozės kaulų sarkomos veikti amputacija padaryti žalojimas nasrus, o panašūs pokyčiai hiperparatirozei grįžtami, ir reikalauja tik pašalinant pirminę hiperparatirozei priežastį.

Ji yra įmanoma, kad nepamiršti, tokio naviko ir pirminio hiperparatiroidizmo žandikaulio derinys pagal tą patį vardą paveldimos sindromo (JT-PHPT sindromas), kurioje yra didelė tikimybė, vėžio prieskydinės liaukų (20%), kuri reikalauja korekcija gydymo strategiją.

Jungtys taip pat yra silpna grandis pacientams, sergantiems pirminiu hiperparatiroidizmu. Jų apkrova didėja dėl erozinių pokyčių epifizėse, kaulų geometrijos pažeidimų. Kitas patogenezinis artropatijos veiksnys yra kalcio druskų nusėdimas sinovinės membranose, kremzlėje ir periartikulinėse dalyje, dėl kurio atsiranda lėtinė trauma ir stiprus skausmo sindromas.

Neiromuskuliniai pokyčiai pirminio hiperparatiroidizmo metu pasireiškia silpnumu ir nuovargiu, daugiausia veikiantys apatinių galūnių proksimalinius raumenis. Šis grįžtamas sindromas, greitai išnykęs po operacijos, būdingas ryškiems atvejams tipišku skundu - sunku išeiti iš kėdės be pagalbos.

Psichoneurologiniai sutrikimai kartais gali būti labai sunkiai įvertinti dėl paciento asmeninių ar amžiaus charakteristikų. Apskritai jie reaguoja į depresinių būklių simptomus, asmenybės pokyčius, atminties sutrikimus. Kartais, ypač su dideliu hiperkalcemija, gali būti akivaizdžių psichozinių būsenų arba sumaišties, slopinimo, mieguistumo iki komos. Asmeninių pokyčių nustatymas padeda bendrauti su giminaičiais ar artimais žmonėmis pacientui. Kai kurie pacientai dėl to, kad nėra laiku nustato hiperparatiroidizmo, tampa priklausomi nuo antidepresantų, analgetikų, kitų psichotropinių medžiagų neuroleptikų.

Skrandžio ir žarnyno simptomai gali būti klinikoje  peptinės opos skrandžio  ir dvylikapirštės žarnos 12, hyperacid gastritas, cholelitiazė, lėtinė ir kartais ūminis pankreatitas. Pažeidimai virškinimo sistema gali būti tikras pasireiškimas hiperparatirozei ir hiperkalcemijos ir hypergastrinemia lydinčių pasekmių per sindromas VYRAI-1 arba Zollinger-Ellison sindromas.

Priežastinis ryšys tarp hiperparatiroidizmo ir pankreatito, kuris stebimas 10-25% pacientų, nėra visiškai suprantamas. Tikėtinos priežastys vadinamos skysčių sacharidų rūgštingumu ir kamerų formavimu kanaluose. Ne tik hiperkalcemija, bet ir ūminis pankreatitas normocalcaemia turėtų įspėti gydytojams, nes laisvųjų riebalų rūgščių, dėl per didelio lipolizę įpareigoti kalcio, todėl jo koncentracija kraujyje sumažėja.

Arterinė hipertenzija yra daug paplitusi pacientams, kuriems yra pirminis hiperparatiroidizmas, negu apskritai, nors tikslūs tokio poveikio mechanizmai dar nėra gerai suprantami. Tarp galimų priežasčių yra tiesioginis parathormono poveikis širdies raumenims, kairiojo skilvelio hipertrofijai, širdies vožtuvų kalcifikacijai, miokardui ir aortai (daugiau nei pusė pacientų). Patys savaime paratiroidektomija ne visada turi reikšmingos įtakos tolesniam hipertenzijos eigai, nors daugeliui pacientų pasireiškia kairiojo skilvelio hipertrofija.

Bradikardija, nemalonūs pojūčiai širdyje, pertraukos jo darbe dažnai būna pirminio hiperparatiroidizmo atvejų ir koreliuoja su hiperkalcemijos sunkumu.

Pirminis hiperparatirozę bet palaipsniui plėtoti patologinius pokyčius daugelyje organų ir audinių, gali sukelti tiesioginį ir gyvybei pavojingas sąlygas, kurių pagrindinis - tai hiperkalceminiu krizė. Klinikinių apraiškų sunkumas paprastai koreliuoja gerai sunkumo hiperkalcemijos, tačiau yra atvejų, su gana lengva atsiradimo ligos kaltsiemii daugiau kaip 4 mmol / l ir atvejais su sunkia klinikine sunkus hiperkalcemijos kalcio lygio 3.2-3.5 mmol / l. Tai priklauso nuo kalcio koncentracijos kraujyje padidėjimo ir tarpusavyje susijusių ligų buvimo.

Išreikšta hiperkalcemija (paprastai didesnė kaip 3,5 mmol / l) sukelia anoreksiją, pykinimą, vėmimą, o tai dar labiau padidina kalcio koncentraciją. Mieguistumas ir silpnumas susijęs su neįprastai dideliu kalcio ir nervų ir raumenų centrinio poveikio, lemiančio imobilizacijos paciento, kad sustiprina osteorezorbtivnye procesus. Palaipsniui sutrinka patologiniai smegenų sutrikimai, atsiranda painiavos, o ateityje - koma (kalcio kiekis paprastai viršija 4.3-4.4 mmol / l). Jei pacientui nėra tokios būklės, išsivysto oligurinė inkstų nepakankamumas, širdies ritmo sutrikimas ir mirtis.

Apskritai, net vidutinio sunkumo pirminė hiperparatirozę gerokai padidina ankstyvos mirties rizika, daugiausia nuo širdies ir kraujagyslių komplikacijų ir apyvartą, poveikis kaulų lūžių, pepsinė opa, ir, anot kai kurių dažniau vėžio. Naujausi gyventojų pagrindu studijos Škotijos mokslininkai didžiulės duomenų kiekiai (daugiau nei 3000 atvejų ligos) parodė dvigubai padidinti piktybinių navikų rizika ir tris kartus padidinti mirties riziką pacientams, sergantiems pirmine hiperparatirozei per atitinkamą kohortos žmonių be hiperparatirozei.

Būdinga tai, pacientams veikė doskriningovuyu eros (ty, daugiausia su ilga istorija ir šviesus klinikinis vaizdas), iš ankstyvos mirties rizika padidėjo saugomi 15 metų ar daugiau po operacijos. Tuo pačiu metu pacientams diagnozuojamas ankstyvosiose ligos stadijose, su trumpu istorijos, palaipsniui pašalinti priešlaikinio mirtingumo riziką gyventojų kontrolinėje grupėse. Danijos mokslininkai patvirtino šiuos duomenis, nustatant didelę riziką ligos ir mirties nuo širdies ir kraujagyslių ligos, kaulų liga ir pepticheskoi skrandžio opos, o ši rizika buvo sumažinta po chirurginio gydymo, nors jis nepasiekė kontrolinių grupių lygį. Net pavyko apskaičiuoti matematinę santykius numatomą mirties rizika pagal lytį, amžių ir svorį prieskydinės navikų.

Taigi, pagrindinis hiperparatirozę yra lėtinė liga, su klinikine daugialypė (dabar toli nuo klasikinių aprašymuose liga), patologinis procesas, apimantis daug organų ir sistemų, todėl gerokai trūkumas gyvenimo kokybę, padidėja rizika pirmalaikės mirties ir vėžinių susirgimų riziką. Ankstyva diagnozė ir greitas chirurginis gydymas gali žymiai sumažinti arba neutralizuoti pirmiau minėtą riziką, žymiai pagerinti gyvenimo kokybę pacientams.

Diagnostika pirminis hiperparatiroidizmas

Pirminio hiperparatiroidizmo laboratorinė diagnostika yra pagrindas laiku pripažinti pirminį hiperparatiroidizmą ir kuo plačiau aptikti ligą populiacijoje.

Pagrindiniai pirminio hiperparatiroidizmo laboratorinės diagnostikos kriterijai yra du rodikliai: padidėjęs paratiroidinio hormono kiekis ir padidėjęs kalcio kiekis kraujo plazmoje. Šių dviejų laboratorinių požymių metu paciento nustatymas kartu su pirminiu hiperparatiroidizmo diagnozavimu neduoda abejonių. Taigi, naudojant klasikinius ryškius ligos eigos variantus, jo laboratorinė diagnostika gali ne tik apgailėtinti jos paprastumu. Kodėl tada dažnai diagnozuojamos klaidos? Kodėl nepripažintą ligą ir toliau vystosi dešimtmečiai, paliekant niokojančias pėdsakus kūne? ..

Be to, mes stengsimės išanalizuoti galimus pirminio hiperparatiroidizmo laboratorinių diagnozių trūkumus, klaidų priežastis, diagnozės patikrinimo būdus, taip pat patologines sąlygas, kurios slėpia ar imituoja biocheminį ligos vaizdą.

Pradėkime nuo pagrindinių rodiklių: kalcio ir kraujo parathormono.

Kalcio kiekis kraujyje išmokti nustatyti klinikoje vos prieš šimtą metų - 1907 m kraujyje kalcio yra trijų pagrindinių formų: jonizuotas frakcija elemento - 50%, frakcija baltymais - 40-45%, frakcija, susidedanti iš sudėtingo fosfato ir citrato junginiai - 5%. Pagrindiniai klinikiniai laboratoriniai šio kūno elemento tyrimo parametrai yra bendros kalcio koncentracija ir jonizuoto (arba laisvo) kalcio koncentracija kraujyje.

Bendro kalcio normaliǐ verčių diapazonas yra 2,1-2,55 mmol / l; jonizuoto kalcio - 1,05-1,30 mmol / l.

Reikėtų pažymėti, kad viršutinė visos kalcio normalių verčių riba buvo pakartotinai peržiūrėta per pastaruosius 30 metų, kiekvieną kartą mažinant korekciją ir sumažinant nuo 2,75 iki 2,65 ir 2,55 mmol / l pagal naujausias gaires. Bendras kalcio yra dažniausiai naudojamas rodiklis, kuris yra vienas iš pagrindinių sudėtingų biocheminių kraujo tyrimų, naudojant šiuolaikinius automatinius analizatorius, sudėtinių dalių. Tai buvo automatinio bendrojo kalcio tyrimas, padėjusiantis nustatyti tikrąjį pirminio hiperparatiroidizmo dažnį populiacijoje.

Šio tyrimo metodu šis parametras yra pakankamai patikimas, nes jis mažai priklauso nuo žmogaus veiksnio, laikantis standartinių tvorų ir nustatymo reikalavimų. Tačiau, faktiškai praktikoje, dauguma vidaus vaistas gali būti nustatyta, rankiniu būdu biocheminį kraujo bendrojo kalcio, jei įmanoma, o žalios nukrypimas mažėjančio kryptimi (ilgo buvimo kraujo vamzdžio kambario temperatūroje, kalibravimo klaidų, ir tt). Ir padidinimo kryptimi (stiklo dirbiniai, ne plastikiniai vakuuminiai kraujo mėginiai ir centrifugavimas, kitų reagentų priemaišos ir kt.).

Be to, net tinkamai atlikus bendrojo kalcio kiekio nustatymo analizę reikia koreguoti baltymų, ypač albumino, koncentraciją kraujyje. Albuminas koncentracija yra mažesnė nei įprasta (40 g / l), tuo didesnis turėtų būti tiesa kalcio koncentracija, lyginant su registruota ir, atvirkščiai, didinant albumino koncentracija turi būti pataisyta prastesni kalcio kiekis kraujyje. Šis metodas yra gana apytikslis ir reikalauja koreguoti 0,2 mmol / L už kiekvieną 10 g / l nukrypimą nuo vidutinės albumino vertės.

Pavyzdžiui, jei laboratorijos bendros kalcio koncentracija yra 2,5 mmol / l, albumino lygis yra 20 g / l, tada pakoreguotas kalcio kiekis yra 2,9 mmol / l, t.y. 2.5 + (40-20): 10 PROGRESS

Kitas bendrojo kalcio baltymų kiekio indikatoriaus koregavimo metodas reiškia bendros kalcio vertės koregavimą, priklausomai nuo viso kraujo baltymo koncentracijos.

Taigi yra realu nepraleisti tikrosios hiperkalcemijos su sumažėjusiu albumino ar bendrojo kraujo baltymo kiekiu. Atvirkštinį vaizdą galima pastebėti, padidėjus plazmos baltymų koncentracijai, pavyzdžiui, mielomai. Staigus baltymų kiekio kalcio frakcijos padidėjimas padidins bendrą kalcio koncentraciją kraujyje. Tokias klaidas galima išvengti tiesiogiai nustatant kalcio jonizuotą kraują. Šis rodiklis yra mažiau kintamas, tačiau jo nustatymui reikalinga speciali įranga - analizatorius, naudojantis jonams atrankinius elektrodus.

Jonizuoto kalcio lygio indikatoriaus apibrėžimo ir interpretavimo teisingumas priklauso nuo techninės būklės ir kruopštaus kalibravimo įrangos, taip pat nuo kraujo pH lygio įtakos kalcio koncentracijai. Rūgšties bazės būklė veikia jonizuoto kalcio kiekį kraujyje, paveikdama kalcio ir baltymų jungimosi procesą. Acidozė sumažina kalcio į kraujo baltymų privalomas ir veda prie padidėjusio jonizuotų kalcio, o kaip Alkaloza padidina kalcio baltymais su proceso ir sumažina jonizuotą kalcio lygį. Šis koregavimas yra pastatytas į automatinį programos šiuolaikinių analizatoriai jonizuotų kalcio, bet ankstesni modeliai nenaudojami, kuris gali sukelti neteisingą vertinimo rodiklis, ir būti viena už nustatant teisingą diagnozę pirminės hiperparatirozei vėlavimo priežastis.

Pagrindiniai išoriniai veiksniai, veikiantys kalcio kraują, yra vitamino D ir tiazidinių diuretikų vartojimas (abu veiksniai prisideda prie jo didėjimo). Daugiau informacijos apie kalcio metabolizmo reguliavimą ir hiperkalcemijos priežastis yra paminėtos atitinkamose monografijos dalyse.

Antrasis iš pagrindinių pirminio hiperparatiroidizmo laboratorinių diagnozių sudedamųjų dalių - parathormono kraujo hormono lygio - taip pat reikalauja kompetentingo objektyvių ir subjektyvių veiksnių, galinčių iškraipyti tikrąją jo reikšmę, vertinimą.

Mes nesvarstysime anksčiau naudotų parathormono (C- ir N-terminės molekulės dalių) fragmentų laboratorinių tyrimų ypatybių. Jie turi apribojimų ir klaidų skaičių, todėl dabar praktiškai nėra naudojamas, pakeisti arba immunoradiometric Immunoassay, apibrėžimas visas (nepažeistas) PTH molekulės, sudarytos iš 84 aminorūgščių liekanų.

Normali parathormono koncentracija sveikiems asmenims yra 10-65 μg / l (pg / ml) arba 12-60 pmol / dl.

Turėdamas neabejotinų pranašumų prieš parathormono galines fragmentus, vertinant parametro tinkamumą tiriamaisiais tikslais, nepažeisto parathormono nustatymas yra susijęs su keletu sunkumų. Visų pirma, labai trumpas kūno molekulės pusinės eliminacijos laikas (kelios minutės) ir analizės jautrumas kraujo ir serumo laikui kambario temperatūroje. Štai kodėl skirtingose laboratorijose tą pačią dieną atliekamos analizės skiriasi. Galų gale pakanka surinkti kraują ne vakuume, bet į atvirą mėgintuvėlį, palikite vamzdį kambario temperatūroje 10-15 minučių arba naudokite neužšaldytą centrifugą, o analizės rezultatas gali žymiai pasikeisti koncentracijos supratimo kryptimi. Paprastai tai yra klaidinga tyrimo rezultatų pervertinimas, todėl per keletą serijos studijų per trumpą laiką turėtumėte pasikliauti didžiausiu rezultatu. Todėl kritiškai svarbu ne tik pats hormoninių tyrimų standartizavimas, bet ir kraujo mėginių ėmimo etapas bei serumo paruošimas analizei. Tai turėtų pasireikšti kuo trumpesniu kraujo buvimu neuždengtoje formoje. Trumpai tariant, kuo labiau standartizuotas ir automatizuotas kraujo mėginių ėmimo ir analizės procesas, tuo patikimesni rezultatai.

Per pastarąjį dešimtmetį reagentai 2 ir 3 karta, ir automatines aparatai už momentinių kraujo PTH tyrimų daugiausia naudojami operacijos metu vertinimo radikalios operacijos. Phillipsas naujausias Olandijos įmonė, viešai tuo Europos visuomenės endokrininių chirurgų (kalbą LTLT-2010, Viena) žada iki minimumo supaprastinti procedūrą, automatizuoti visus procesus (į mašiną neįdėtas plazma, ir visa kraujo!) Ir sutrumpinti laiko studijuoti 3-5 Kongreso minutės

Vertinant parathormono kraujo tyrimo rezultatus, būtina atsižvelgti į hormonų sekrecijos dienos ritmą (didžiausią koncentraciją - 2 val. Ir mažiausią - 2 val.), Galimybę trikdyti nakties veikimo būdą.

Kai kurie vaistai gali pakeisti natūralų parathormono koncentraciją. Taigi, fosfatai, prieštraukuliniai preparatai, steroidai, izoniazidas, ličio, rifampicinas padidina koncentraciją, o cimetidinas ir propranololis sumažina parathormono kiekį kraujyje.

Akivaizdu, kad pagrindinis laboratorijų kriterijų poros, kalcio ir parathormono, vertinimas yra svarbiausias veiksnys - inkstų funkcijos ir vitamino D trūkumo sumažėjimas, kurio dažnumas gydytojams yra nepakankamai įvertintas.

Inkstų funkcija sutrikusi turi daugialypė poveikį tiek pirminės diagnozės ir klinikinį įvertinimą, pirminės hiperparatirozei srautą. Taigi, kreatinino klirensas 30% sumažėjimas, o naujausiame leidime vadovus besimptomė pagrindinis hiperparatirozę sumažinimas glomerulų filtracijos greitis mažesnis nei 60 ml / min pripažinta nuoroda chirurginio gydymo galimybes oligosymptomatic liga. Tačiau ilgai inkstų funkcijos nepakankamumas, kuris gali būti sukeltas tiesioginio veikimo PTH ar reiškinių vidurinį pielonefritas fono akmenlige savaime lydi padidėjęs šlapimo kalcio praradimą (pirmiausia reaguojant į sumažinto fosfatų išsiskyrimą į pajėgumų praradimą jo pašalinus paveikė inkstus ) Anksti atsirado deficitas veikliosios 1,25 (OH) 2-vitamino D3 inkstų nepakankamumu (dėl sumažėjusio aktyvumo inkstų la-hidroksilazės) taip pat prisideda prie tam tikru kalcio serumo koncentracijos sumažėjimo dėl sumažėjusio jo absorbcijos žarnyne. Šie veiksniai yra daugiausia galėtų paaiškinti dažnai atvejų pirminės hiperparatiroidizmo normokaltsiemicheskogo ar tvaraus hiperkalcemijos, kuri leidžia diagnozuoti trūkumo.

Normokalceminis pirminis hiperparatiroidizmas, pasak autorių šiuolaikinių mokslininkų, yra tikra diagnostikos problema ir iššūkis šiuolaikinei laboratorinei diagnostikai; būtina diferencijuoti idiopatine hiperkalciurija susijusi su padidėjusia kalcio absorbciją žarnyne, sumažintą kanalėlių kalcio reabsorbcijos arba pirminės hyperphosphaturia išvengti nereikalingų operacijas atvejus. Kita vertus, netinkama pirminio normokalceminio hiperparatiroidizmo diagnozė padidins inkstų funkcijos nepakankamumą, padidins naujų šlapimo akmenų susidarymą.

Tiazidinių diuretikų tyrimas gali padėti atskirti šias dvi sąlygas, kurios laboratorijoje yra arti. Pastaruoju paskyrimu bus ištaisyta hiperkalciurija, susijusi su "dempingo" kalcio pertekliumi ir parathormono lygiu normalizavimu. Su normokalceminiu pirminiu hiperparatiroidizmu, tiazidiniai diuretikai skatins hiperkalcemiją ir nesumažins parathormono lygio.

Atsižvelgiant į pirmiau minėtas aplinkybes, būtina paminėti dar vieną labai svarbų laboratorinės diagnostikos kriterijų - kasdienės kalciurijos lygį. Šis rodiklis labiau skiriasi nuo diagnostinės vertės. Tai leidžia atskirti panašus pagrindinius kriterijus (sinchroninis padidinti kalcio ir PTH kiekis kraujyje) liga - šeimos gerybine gipokaltsiuricheskuyu hiperkalcemijos. Ši patologija tapo aiškesnė ir nėra tikėtina, vienas, o visa grupė, susijusių su disreguliacija kalcio apykaitos sąlygomis, kurios yra grindžiamos kalcio receptorių genų mutacijų (kuris buvo žinomas jau daugiau nei 30 metų). Raktas atskyrimas iš būklė, kurios metu bus stabili hiperkalcemijos, ir nežymus paratiroidinio hormono lygis yra sumažinti šlapimo kalcio kiekis (paprastai yra mažiau kaip 2 mg / per parą), tuo tarpu pirminio hiperparatiroidizmo šlapimo kalcio koncentracija išlieka įprasta arba padidėjęs (daugiau nei 8,6 mmol / l) , priklausomai nuo proceso sunkumo ir inkstų funkcijos būklės.

Tiksliausias kalciurijos nustatymo metodas yra apskaičiuoti kalcio klirenso santykį kreatinino klirensui, nes kalcio išsiskyrimas tiesiogiai priklauso nuo glomerulų filtracijos greičio. Skaičiavimo formulė yra tokia:

Klirens Sa / Klirens Sg = Sau X Crs / Cru x Cas

Kur Cau - šlapimo kalcio, Cr, - serumo kreatinino, Cru - šlapimo kreatinino, Cas serumo kalcio.

Svarbu, kad visi rodikliai būtų konvertuojami į tuos pačius matavimo vienetus (pvz., Mmol / L). Diferencijavimas (už šeimos gipokaltsiyuricheskoy hiperkalcemija) santykis yra 1: 100 (arba 0,01), o su pirminės hiperparatirozei tai paprastai 3 100 - 4 100. Tai padės diagnozuojant ir tyrimas kraujo giminaičių (broliai ir seserys 1 eilutė) nes liga yra autosominiu dominantnyi tikimybinis pobūdžio ir daro pusė vaikų (su laboratorinių apraiškų plėtrai ankstyvoje vaikystėje). Dėl nedidelės ligos simptomų, gydymas paprastai nereikalingas, o operacija neturi reikšmingo klinikinio poveikio.

Ne mažiau sunku yra vitamino D trūkumo poveikis klinikinėms apraiškoms ir pirminio hiperparatiroidizmo laboratorinei diagnostikai.

Vitaminas D veikia sinergiškai su parathormonu, sukelia hiperkalceminį poveikį. Tačiau, yra tiesioginis vitamino D neigiamas sąveika su paratireotsitami, slegia PTH sintezę (kai perteklius vitamino) ir skatinant gamybą (jei nepakanka) per molekulinius mechanizmus genų transkripcijos ir, galbūt, tiesiogiai veikdamas tam tikrų receptorių.

Vitamino D trūkumas, anksčiau siejamas tik su vaikų problemomis, pasirodė esą labai paplitęs visose amžiaus grupėse, net gerai išsivysčiusiose išsivysčiusiose šalyse. Taigi, JAV ligoninėje patekusių pacientų vitamino D trūkumas buvo nustatytas 57% dažniu. Dabar yra tokia neatidėliotina problema, dėl kurios svarstoma normalaus parathormono koncentracijos kraujyje ribos peržiūra (nustatant optimalų minimalų ir saugų viršutinę ribą), atsižvelgiant į vitamino D trūkumo laipsnį. Konsensuso gairės dėl asimptominio pirminio hiperparatiroidizmo diagnozės ir gydymo reikalauja nustatyti 25 (OH) vitamino D lygį visiems pacientams, kuriems yra įtariamas pirminis hiperparatiroidizmas.

Jei nustatomas mažesnis (mažesnis nei 20 ng / ml) ar žemesnis už normaliąją 25 (OH) vitamino D koncentracija, kruopščiai pakoreguokite vaistą, paskui persvarstykite gydymo taktiką. Tuo pačiu metu daugelis autorių daugiausia dėmesio skiria pirminio hiperparatiroidizmo klinikinio eigos pokyčiams vitamino D trūkumo sąlygomis (daugiausia svorio kryptimi), nepaisant mažiau ryškių biocheminių pokyčių. Deja, vitamino D koncentracijos nustatymas Ukrainoje išlieka nepasiekiamas dėl didelių mokslinių tyrimų išlaidų ir jų įgyvendinimo tik komercinėse laboratorijose.

Tarp pagrindinių papildomų pirminio hiperparatiroidizmo ir kai kurių kitų panašių klinikinių ir laboratorinių rodiklių diagnozavimo ir diferencijavimo kriterijų yra fosforo kiekis kraujyje. Fosfatemijos normalioji vertė suaugusiems yra 0,85-1,45 mmol / l. Pirminis hiperparatiroidizmas būdingas šio indekso mažėjimu iki žemiausios normos ribos arba žemiau jos su sunkia hiperkalcemija, kuri pasitaiko apie 30% pacientų. Šis parametras yra ypač orientacinis nustatant fosforo ekskrecijos pro inkstus padidėjimą, susijusį su fosfatų reabsorbcijos slopinimu naudojant PTH. Kai kuriems cholestazinei kepenų liga sergantiems pacientams gali pasireikšti hipofosfatemija.

Prisiminkite, kad kalcio ir fosforo kiekis kraujyje yra labai glaudžiai susijęs atvirkščiai; bendrosios kalcio ir fosforo (Ca x P) koncentracijos serume produkcijos indeksas yra labai svarbus ir stabilus daugelio sistemų kontroliuojamos žmogaus homeostazės parametras. Didesnis kaip šį produktą su reikšmėmis, didesnės nei 4,5 (mmol / l) 2 arba 70 (mg / l) 2 veda į masyvių kraujo netirpių kalcio fosfato junginių, kurie gali sukelti visus išeminių ir nudžiūvusiuose pažeidimų rūšių formavimas. Daugiau diagnostinė vertė (patvirtinti pirminės hiperparatirozę diagnozę) Kraujo fosforo lygį yra diferencijuoti pirminės ir antrinės hiperparatirozei sukelia lėtinis inkstų nepakankamumas, pasitraukimą kriterijus.

Šiuo atveju, fosforo lygis yra linkęs padidinti priklausomai nuo inkstų funkcijos sutrikimas, kuris yra susijęs su aktyvaus fosfatų išsiskyrimą gebėjimo praradimo sunkumo. Rimtas hiperfosfatemija į paskutinės stadijos lėtinės inkstų nepakankamumas gali būti pataisyta tik hemodializę, todėl įvertinti poreikį matuoti prieš dializę. Be to į hiperfosfatemijai antrinio hiperparatirozei funkcija visada bus normalus arba sumažėjęs kalcio kiekis kraujyje, o liga nėra eiti į kitą etapą - tretinė hiperparatirozei (adenomos vystymuisi su ilgai hiperplazija prieskydinės liaukos su autonomization jų funkcijoms).

Papildomas laboratorinis diagnostikos kriterijus taip pat yra vidutinio sunkumo hiperchloremija. Tai reiškia nenuolatinius simptomus. Tikslesnis rodiklis yra chloro ir fosforo koncentracijos kraujyje santykis - pirminio hiperparatiroidizmo atveju jis yra didesnis kaip 100, išmatuotas mmol / l, o normoje - mažesnis kaip 100.

Naudingos diagnozuojant ir nustatyti rodiklius, ligos sunkumo yra sustiprintas kaulų restruktūrizavimo agentas ir osteorezorbtsii pagal užsitęsusio didelio išleidimo PTH kiekis kraujyje. Tarp osteorezorbtsii žymenų yra padidėjęs šarminės fosfatazės (jos kaulų dalelės), kraujo osteokalcino ir šlapimo išsiskyrimą hidroksiprolino ir camp. Tačiau, tai yra nespecifinių rodikliai gali būti bet kurioje forma hiperparatiroidizmą, ir kiti su kaulų restruktūrizavimo veikliąsias medžiagas (pvz, Paget'o liga) sąlygos. Jų vertės yra labiau informatyvios, kaip kaulų sistemos pažeidimo sunkumo rodikliai.

Taigi, apibendrinant pirminio hiperparatiroidizmo laboratorinės diagnostikos principus, galima formuluoti šiuos pagrindinius teiginius.

Hiperkalcemijos atranka yra racionaliausias pirminio hiperparatiroidizmo nustatymo metodas populiacijoje.

Svarbiausi diagnostiniai rodikliai yra tuo pat metu kalcio ir kraujo paratiroidinio hormono padidėjimas. Tokiu atveju reikia atsižvelgti į tam tikras šio padidėjimo proporcijas: pirminis hiperparatiroidizmas kalciui retai viršija 3 mmol / l koncentraciją; sunki hiperkalcemija, paprastai kartu su labai aukštu parathormonu (mažiausiai 5-10 kartų).

Nepageidaujama hiperkalcemija ir šiek tiek padidėjęs parathormono lygis (arba jo viršutinės normalios vertės) yra labiau būdingos šeimos hipokalcitrinei hiperkalcemijai. Patvirtinkite, kad gali būti tiriamas kasdienis kalcio kiekis (turėtų būti sumažintas), pageidautina atsižvelgiant į kreatinino kiekį kraujyje, taip pat kraujo giminaičių tyrimas.

Nedidelis padidėjimas (arba viršutinė-įprastos vertės) kalcio koncentracija kraujyje ir šiek tiek padidėjo paratiroidinio hormono lygio per už pirminis hiperparatiroidizmas (ištrinti jo forma) ryšium su nesupressirovannym lygių paratiroidinio hormono, kuris yra paprastai greitai sumažintas dėl memontalnogo reaktyviosios redukcijos sekrecijos prieskydinės liaukos atsakas į nedidelį kalcio kiekį kraujyje.

Visais atvejais giporkaltsiemii endogeninių (piktybinių navikų, dauginė mieloma, granulomatozės, tirotoksikoze, tt) arba egzogeninių (hipervitaminoz D, tiazidiniais diuretikais, pieno-šarmų sindromas ir kt.) Kilmė kartu nuslopintas ar net nulinio lygio kraujo PTH.

Antrinis hiperparatiroidizmas dažniau sukelia diagnozavimo problemą su pirminiu vitamino D trūkumu, kai yra paryroidinio hormono ir normalaus kalcio kiekio kraujyje padidėjimas. Antrinį inkstų genetinio hiperparatiroidizmą lengviau diagnozuoti dėl hiperfosfatemijos ir žemesnio ar žemesnio normalaus kalcio kiekio kraujyje, taip pat sutrikus inkstų funkcijos požymiams.

Bet klinikinių variantų ligos tai yra labai svarbu priimti informacija pagrįstą sprendimą apie galutinę diagnozę, serijos studijų parametrų, papildomos diagnostikos tyrimo veiksnių dėl pagrindinių skirtumų gydymo strategijos pirminės hiperparatirozei ir kitų sąlygų.

Tarp būtinų laboratorinių tyrimų pirminės hiperparatirozei taip pat turėtų apimti genetinius tyrimus galimų mutacijų, nustatyti paveldimas formų hiperparatirozei (Vyrai-1, vyrai-2A, PHT-JT-sindromas) plėtrą, ir dėl šios patologijos genų kodavimo dėl kalcio receptorių. Vis dėlto mes vis tiek turime konstatuoti praktinį nepakankamumą genetinių metodų plačiai kliniką naudoti Ukrainoje.

Kaip diagnozuotas pirminis hiperparatiroidizmas?

Pirminio hiperparatiroidizmo instrumentiniai tyrimo metodai skirti:

1. diagnozės patvirtinimas;
2. nustatyti ligos eigos sunkumą ir kitų organų bei sistemų (kaulų, inkstų) nugalėjimą;
3. patologiškai pakeistos ir hiperfunkcinės paratūgščių liaukų lokalizuota diagnostika ir vizualizacija.

Pacientų, kuriems yra įtariamas pirminis hiperparatiroidizmas, tyrimo instrumentinių metodų tikrai diagnostika yra maža. Tam tikrų netiesioginių simptomų nustatymas vis tiek bus pagalbinio pobūdžio ir nebus tinkamas nustatyti diagnozę be pagrindinių ligos laboratorinių kriterijų. Tuo pačiu metu, mes neturėtume pamiršti, kad daug postūmis pacientams skirta diagnozė vis dar yra atsitiktinis aptikimas tikrą klinikinę, rentgenografinį ultragarsu densitometrija ar ligos požymių. Todėl, surinktus duomenis apmąstyti diagnozės, žinoma, turėtų būti atsižvelgiama į ultragarso tyrimo pilvo ertmę ir retroperitoninį erdvę duomenys: aidas teigiamo akmenų inkstuose ir šlapimo takų, tulžies akmenų ir tulžies pūslės, nefrokalcinozė. Ypač turėtų būti susirūpinęs dėl pasikartojančių akmenų inkstuose ir koralų raukšlėse. Pirminio hiperparatiroidizmo dažnis tarp jų savininkų siekia 17%.

Nors ultragarsas inkstų ir nėra susiję su privalomo testavimo pirminės hiperparatirozei, tačiau inkstų akmenys net su nedideliais biocheminių pokyčių bus nurodyti simptominį liga reikalauja chirurginio gydymo.

Rentgeno tyrimo metodai pirminės hiperparatirozei apima paprastą rentgenograma krūtinės, pilvo (galima netyčia atskleisti konsoliduotą šonkaulių lūžiai, kalcifikacija širdies vožtuvai, perikardo, ir aorta, rentgeno teigiamas inkstų akmenys, vadinamasis "rudi" naviko arba granuliacinis platinimu akytosios kaulinės medžiagos - į tai, Klubakaulis maksimumo, briaunomis, slankstelių, nustatyti kifoskolioticheskie kreivumo stuburo, aptikti, ar yra metastazių židinių kalcifikacija iš minkštųjų audinių, kalcio nų sausgyslių, sąnarių maišai, šarnyrai), taip pat tikslingai rentgeno spinduliai kaulų.

Didžiausia pirmosios hiperparatiroidizmo rentgeno semiotikos patirtis buvo sukaupta didžiulio pirminio hiperparatiroidizmo kaulų formų dominavimo XX a. Pirmosios pusės eroje. Dabar, kai anksčiau ligos paplitimo pradžioje ligą daugiausia pripažįsta laboratorinis būdas, labai sumažėjo hiperparatiroidizmo rentgeno spinduliuotės požymių dažnis. Be to, netgi nepriimtinos klaidingos radiologo klaidos, kurios nepastebi arba klaidingai supranta žymius osteodistrofinius skeleto pokyčius, kurie būdingi pirminiam hiperparatiroidizmui.

Siekiant sumažinti pirminio hiperparatiroidizmo kaulų rentgeno pokyčių dažnumą, yra:

1. dusulys;
2. osteosklerozė (daugiausia dubens kaulai, kaukolė);
3. šepečių ir kojų nagų falangų osteolizė;
4. subperiostealinės rezorbcijos (pirmiausia - radialiniai viduriai falango riešo pirštų paviršiai, distalinė liemens dalis);
5. kaulų cistų formavimas ilguose kanalėlių kauluose ir viršutinės ir apatinės žandikaulių, šonkaulių, raumenų;
6. patologiniai lūžiai ir jų vėlyvo konsolidavimo pėdsakai.

Pirminio hiperparatiroidizmo skeleto pažeidimo rentgeno spinduliuotės požymiai (netolygi židininė rezorbcija ir kaukolės kaulų medžiagos - "druskos ir pipirų" pakeitimas).

Vienas iš ypatybių sunkia antrine hiperparatiroidizmo - masyvi difuzinės ir židininė nusėdimą netirpių kalcio-fosfato junginių skirtingose lokalizacijos minkštųjų audinių, kurie gali būti aiškiai matyti, kaip įprastiniu plokščioji rentgeno, ir kompiuterinės tomografijos. Padidėjusios skydliaukės ir buvo išsaugota inkstų metastazinių kalcifikacija indėlių yra retas dėl hiperkalcemijos mažinimu tuo pat metu fosforo kiekis kraujyje.

Taip pat turi tam tikrą diagnostinę reikšmę elektrokardiografiniai pokyčiai, būdingi pirminiam hiperparatiroidizmui ir atspindintys daugiausia pacientų hiperkalcemiją, taip pat miokardo hipertrofiją. Tokie EKG kreivės pokyčiai apima QT intervalo sutrumpinimą, PR intervalo pailgėjimą, QRS komplekso išplėtimą, ST intervalo sutrumpinimą, T bangos paplitimą ar inversiją, jo pratęsimą.

Dzi-densometrinių kaulų tyrimų rezultatai turi didelę diagnostinę ir prognosticinę reikšmę. Naviko kaupimas kalcio fosfatas (ekstravaskulinė metastazavusiu kalcifikacija) į pacientams, sergantiems sunkia antrine hiperparatirozei klubo įgijo ypatingą reikšmę per pastaruosius du dešimtmečius, kai dauguma pacientų klasikiniai radiologiniai požymiai kaulo prarado savo aktualumą. Tikslūs, neinvaziniai metodai įvertinti lėtinių perteklių osteorezorbtivnogo veiksmus parathormonui šiomis sąlygomis padeda išvengti rimtų komplikacijų skeleto, prognozuoti nepalankią plėtrą ligos, kad būtų išvengta pratęsimo atlikti, chirurginis gydymas.

Pasaulyje išplito kaulų mineralinio tankio tyrimo metodas, naudojant dvigubos rentgeno absorbcijos matavimo priemonę (dvigubos rentgeno absorbcijos matavimo priemonės - DXA). Šis prietaisas yra kompiuterizuotas kompleksas, kuriame yra du skirtingų energijos lygių rentgeno šaltiniai, nukreipti į paciento skeleto dalis. Išskyrus iš minkštųjų audinių absorbuotą spinduliuotę, apskaičiuojama kiekvieno radiatoriaus energijos kaulų energijos absorbcija ir apskaičiuojamas galutinis kaulų mineralinio tankio indeksas. Šis metodas yra ne tik tiksliausias, standartizuotas, bet ir nekelia pavojaus švitinti dėl minimalių dozių apkrovų (apie 1 μSv). Paprastai tyrimas skirtas kūno dalių, labiausiai jautrių osteoporozei (šlauniui, slanksteliams, spinduliais) dėl lūžių, mineralų tankio tyrinėjimui, bet taip pat galima išmatuoti viso organizmo kaulų tankį. Svarbu ne tik registruoti kaulų mineralų tankio sumažėjimą, bet ir tiksliai įvertinti šį sumažėjimą, taip pat kaulų sistemos atsaką į gydymą ir pacientų stebėjimo pokyčių dinamiką.

Yra žinomi ir kiti metodai kaulų masės ir tankio nustatymui. Jie apima periferinę DXA (pDXA), laidus Densitometry periferinė kaulų dalelių (pirštus, riešo, kulno); periferinė kiekybinė kompiuterinė tomografija (pQCT), kuris reikalauja specialios įrangos ir daugiausia naudojamas mokslinių tyrimų tikslais studijuoti žievės ir akytosios kaulinės medžiagos; kiekybinė kompiuterinė tomografija su tradiciniais įrangos, tačiau su specialia tūrinio programinės įrangos (nors ji atneša su juo daugiau pozicijų, gali tarnauti kaip alternatyva DRA); Ultragarsinis kiekybinė densitometrija, kuriais siekiama ištirti distalinio kaulų dalelių (Kulnakaulio, alkūnės, riešo), naudojant apytikrį kaulų mineralų tankio keičiant ultragarso bangomis greitį (naudojamas kaip atrankos ir įvertinimo metodas leidžia skaičiavimo indekso ekvivalentas, T-bandymas); Rentgenologinei absorbciometrija (arba fotodensitometriya), naudojant įprastus rentgeno spinduliais kaulų vaizdo pirštais, po to analizės programinė įranga vaizdų; vienas X-dvisrautė (vienas emiterio x-spinduliai), yra naudojami tyrimo periferinių kaulų segmentų (kulno kaulų, riešo), panardintas į vandeninį aplinkos tankį.

Osteoporozės diagnozei ir gydymui PSO specialistai rekomenduoja naudoti dvigubą rentgeno absorbcijos metodiką klinikiniam naudojimui.

Svarbu suprasti pagrindinius kaulų densitometrijos rodiklius. Tai yra T testas ir Z testas. T testas parodo žmogaus mineralinio tankio kaulinės medžiagos kiekį, palyginti su sveikų jaunų suaugusių savanorių, kurie laikomi pasiekusiais didžiausią kaulų masę (dažniausiai 30-40 metų moteris), grupės vidurkį.

Skirtumas nuo vidurkio, matuojamas standartinių nuokrypių skaičiumi paprastoje paskirstymo diagramoje, lems T-testo skaitmeninę charakteristiką.

1994 m. PSO darbo grupė sukūrė osteoporozės klasifikaciją, pagrįstą kaulų mineralinio tankio indeksu, gautu dvigubos rentgeno spinduliuotės absorbcijos metodu. Keturios siūlomos klasifikacijos kategorijos atspindi bendrą lūžių riziką visą gyvenimą:

• norma: kaulų mineralinis tankis proksimalinėje šlaunikaulio dalyje yra 1 standartinis nuokrypis, mažesnis už jaunų suaugusių moterų vidutinę kontrolinę vertę - T testas yra didesnis nei -1;
• maža kaulų masė (osteopenija) - T testas diapazone -1 ...- 2,5;
• osteoporozė - šlaunikaulio T balas yra mažesnis nei -2,5, palyginti su jaunais suaugusiais moterimis;
• sunki osteoporozė (arba kliniškai pasireiškianti osteoporozė) - T testas yra mažesnis nei -2,5 ir yra viena ar daugiau lūžių, susijusių su patologiniu kaulų traškumu.

Kitas svarbus rodiklis, naudojamas kaulų mineralinio tankio tyrinėjimui, yra Z testas, kuriame lyginama žmogaus kaulų medžiagos būklė, atitinkanti amžių, lytis, etninės grupės santykinė norma. Taigi, Z-kriterijus leidžia įvertinti, kaip kaulų mineralinis tankis koreliuoja su tikėtinu indeksu tam tikram amžiui ir kūno svoriui.

Abu rodikliai (T ir Z kriterijai) naudojami pirminio hiperparatiroidizmo gydymo gairėse. Tačiau, jei NIH konsensusas yra pirmasis (1991) pasiūlė įvertinti chirurgijos nuorodas tik į T-testo pagrindu (mažiau nei -2), tada šiuose taškuose prie mokymosi, kaip ir Z-testas prieš menopauzę moterims ir vyrams jaunesni nei 50 metų svarbą .

Dėl to, kad osteorezorbtivnoe veiksmų PTH yra labiausiai išreikštas kompaktiškas kaulų medžiagos, būtent distalinio spinduliu, mažiausiai - į šlaunikaulio, apimanti vienodą skaičių kompaktiškas ir akyta medžiaga, ir dar mažiau - į stuburo slankstelių, tada Densitometry pacientams su hiperparatiroidizmu rekomenduojama naudoti visus šiuos tris taškus.

Už nustatyti indikacijas operacijai besimptomiams pirminės hiperparatirozei, pastaruoju kryptimi Nacionalinio sveikatos instituto kriterijai naudojami T-balas -2.5 arba mažiau nebe ir perimenopauzės moterų ir vyrų virš 50 metų į juosmeninės stuburo tyrimą, šlaunikaulio kaklo, visas šlaunikaulis arba apatinis trečdalis spindulio. Vyrams iki menopauzės iki menopauzės iki 50 metų labiau tikslinga naudoti Z-balą -2,5 ar mažiau.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Hiperfunkcinės parathormonijos liaukų vizualizavimo metodai

Pastarieji du dešimtmečiai buvo pažymėti revoliuciniais klinikinio modifikavimo būdais, taikant šiuolaikinius parathormonijos liaukų vizualizavimo metodus. Klasikinė paratyroidologija skeptiškai vertina vizualizavimo metodų svarbą diagnostikai ir pirminio hiperparatirozinio gydymo veiksmingumo gerinimui. Konsensuso gairės besimptomė hiperparatirozei gydymo 2002 vėl buvo patvirtinta gerai žinomas postulatas, kad geriausia technologija aptikimo prieskydinės liaukos yra patyręs chirurgas buvimas, atlikti tradicinę operaciją su keturių prieskydinės liaukos peržiūrą.

Kad, šio metodo veiksmingumą pavyzdys gali būti viena iš šiuolaikinių endokrininės chirurgijos Javanas Heerden, dėl kurio susidaro nesuderinta rezultatus gigantų patirtis (99,5%!) Chirurginės išgydyti pacientams, sergantiems pirmine hiperparatirozei 384 iš eilės operacijų tradiciniu būdu serijos per dvejų metų laikotarpį, pasiekti nenaudojant arba paratiroidinių adenomų priešoperacinės vizualizacijos techninės priemonės.

Tačiau naujų vaizdavimo būdų, ypač scintigrafiniam prieskydinės liaukos, naudojant radioaktyviojo 99mTc-MIBI, plėtra suteikia unikalią galimybę patikrinti veikimo vietą negimdinio prieskydinių adenoma, tai savaime negali nesugeba pritraukti chirurgai.

Kaip naudojami parathormonijos liaukų vizualizavimo metodai:

• ultragarsu realiuoju laiku su Doplerio tyrimu;
• skydliaukės liaukų, kurių sudėtyje yra įvairių radioaktyviųjų preparatų ir izotopų, scintigrafija;
• spiralinė kompiuterinė tomografija;
• magnetinio rezonanso tomografija;
• skydliaukės liaukų kraujagyslių angiografija;
• pozitronų emisijos tomografija.

Labiausiai prieinama ir patraukli, nes tokio apimties ir struktūrinių tyrimų patologinę prieskydinės liaukų galimybė yra ultragarsas, kuris gali nustatyti hiperplazinį paratiroidinis liaukų didesnį nei 5-7 mm, jų lokalizacijos kaklo. Trūkumai metodo įtraukti savo netikslingas, kai retrosternal (intratimicheskom arba tarpuplaučio) vieta adenomų, taip pat tiesioginio proporcingas santykis sėkmės lokalizacijos dėl prostatos dydžio ir gydytojo patirties. Iš sonografija Metodo jautrumą vizualizavimo priešskydinės liaukos hyperfunctioning vidurkiai 75-80% (nuo 40% iki 86%, atsižvelgiant į įvairius duomenis). Metodo specifiškumas yra daug mažesnis (35-50%), dėl daugelio objektyvių ir subjektyvių veiksnių (išsiplėtusios skydliaukės buvimą ir mazgelių jame formavimosi, autoimuninės tiroiditas, gimdos kaklelio limfadenito, randai, susijusio su ankstesnių operacijų reiškinys, individualūs bruožai anatominės struktūros kaklo, patirties ir sonografo intuicija).

Pastarasis veiksnys šiuo metu atlieka lemiamą vaidmenį Ukrainoje. Kai plačiai skleisti ultragarso prietaisus didelių ir mažų miestų, specializuotų ir nespecializuotose institucijas palaikyti plačiai "aistra" gydytojų, sonographers skydliaukės problemų su beveik visiškai patirties stokos pirminės hiperparatirozei ir padidėjo prieskydinės liaukos diagnozę. Galų gale, net atsitiktinai aptikti įtartiną prieskydinių liaukų adenoma formavimąsi šalyje kaklo buvo diagnozuotas tūkstančius naujų pacientų kiekvienais metais, atsižvelgiant į milžinišką masę skydliaukės (dažnai nepagrįstai ir nenaudingas), kuris vyksta Poliklinikos, diagnostikos centrų ir ligoninių. Tiesą sakant, susiduria su ilgai (kartais - 5-10 metų) ultragarso stebėti skydliaukės mazgelių, dažnai su adatos biopsija pastarosios, kuris iš tiesų yra prieskydinių adenomų (!).

Prieinamumas nuolatinis grįžtamasis ryšys tarp gydytojų sonographers, endokrinologijos ir chirurgai vienoje specializuota agentūra sąlygomis, kai galima sekti patikrinimo pirminės hiperparatirozei diagnozę iš įtariamo (pagal echoskopija) procesas laboratorijoje ir operacijos metu patvirtinimą, gali žymiai padidinti gydytojų kompetenciją ir veiksmingumą Ultragarsinės išsiplėtusios skydliaukės liaukų diagnozė. Turėtų būti įmanoma skatinti viduje ir tarpinstitucinio gerinti gydytojų praktika, gydytojai tiesioginis diagnostinis ultragarsinis tyrimą atliekančios institucijos kaklo, kvalifikacijos kėlimo kursus specializuotose endokrininių medicinos centrai.

Skydliaukės liaukų ultragarso tyrimas atliekamas tokioje padėtyje, kai pacientas yra ant nugaros su šiek tiek pasukta galvute ir mažu krauju po pečiais (pastarasis yra ypač svarbus trumpą kaklą). Naudojant tiesinę keitiklio (jutiklio panašus į skydliaukės) su dažnio 5-7.5 MHz, kuri leidžia optimaliai gylio tyrimus 3-5 cm. Skenavimas atliekamas sistemingai, dvišaliu ir palyginti abiejų pusių. Pirma, atliekamas šoninis nuskaitymas, tada išilginis skenavimas. Iš pradžių tiriamas plotas tipiškas išdėstymo prieskydinės liaukos - iš ilgų raumenų kaklo už skydliaukės į trachėjos vidinėje pusėje, kad į šonus miego arterijos priekyje.

Tada tyrimas tęsiasi į platesnį diapazoną, užfiksuojant submandibulines sritis, kraujagyslių kaklo pluoštus ir priekinį vidurinį šonkaulį (šiuo tikslu jutiklis panardinamas į kojos įpjovimą). Kairėje reikia ištirti parasofaginę erdvę, kurios paciento galva sukasi priešinga kryptimi. Išnagrinėti linijiniai skydliaukės liaukų dydžiai, jų formos, echogeniškumas, homogeniškumas ir vieta. Galų gale tyrimas papildytas spalviniu Doplerio žemėlapiu, įvertinančiu vaskulizaciją, sąveiką su dideliais indai. Be to, tiriama skydliaukės liaukos struktūra, židininių formavimų buvimas joje, galimas šalutinis skydliaukės liaukų įtvaras.

Tipiškų atvejų ultragarsinis modelis su vienos adatinės skydliaukės anemija yra pakankamai būdingas ir turi daugybę specifinių savybių. Kvalifikuotą mokslo gali ne tik aptikti paratiroidinio adenoma (arba didelę hiperplaziją) ir atskirti jį nuo mazgai skydliaukės ir limfmazgių kaklo, bet taip pat, siekiant nustatyti, priklausančių jos viršutinio ar apatinio prieskydinės liaukų tikimybę. Ir paskutinis klausimas nėra nuspręsta, kaip nenormalus pagal substrato aukščio išilgai išilginės ašies skydliaukės, kiek dalis erdvinis santykiai su užpakalinės paviršiaus skydliaukės, trachėjos ir stemplės.

Adenomos, kylančių iš priešskydinės liaukos, raspololozheny viršuje paprastai esant viršutinių dviejų trečdalių skydliaukės skilties, kuris ribojasi su jo galinio paviršiaus lygiu, dažnai pradėjimo tarp šoninio paviršiaus trachėjos ir užpakalinės-medialinio paviršiaus skydliaukės erdvę. Tokiu būdu paratiroidinis adenomos slėgio joje formuojasi etih.sosednih įstaigas ir, yra daug minkštesnė ir švelnesnis jų nuoseklumo, įgyja daugiakampio netaisyklingos formos (paprastai trikampio formos, suapvalinta kartais su susiaurėjimų, besitęsiančias nuo gretimų laivų arba pasikartojančios gerklų nervo, paprastai ji yra pilvo paviršiaus tokia adenoma).

Tipiškas ultragarsu nuotrauka paratiroidinis adenomos yra mažas (1-2 cm), kad svarbu aiškiai nubrėžtą hypoechoic netaisyklingai ovoidal su maitinimo vnutrizhelezistym kraują, esančio už skydliaukės, nuo jo atskirtas fascijų sluoksnio susidarymas. Adenomų (hiperplazija) prieskydinės liaukų būdingas labai mažas echogeniškumą kuris visada yra mažesnis echogeniškumą skydliaukės, kartais beveik nesiskiria nuo cistinės echogeniškumą skysto formavimas. Parathormono audinio echo struktūra yra labai minkšta, smulkiagrūdėta, dažnai visiškai homogeninė.

Išimtys yra ilgai esamų adenomos su antrinių pokyčių (sklerozė, kraujavimas, kalcifikacija), arba piktybinių navikų, kurie linkę turėti didelį dydį (daugiau nei 3-4 cm) ir lydi stiprus giprekaltsiemii klinikoje. Gali atsirasti sunkumų, atsirandančių skydliaukės liaukos ir skydliaukės mazgų intratheidinės adenomos diferencijavimui.

Taip pat reikėtų nepamiršti, kad natūrali migracija viršutinių prieskydinės adenomų atsiranda viršutinės užpakalinės tarpuplaučio į kairę pusę - palei vagelės traheoezofagealnoy dešinėje - retrotrahealno priekinės į stuburo. Tuo mažesnis adenomos migruoja visą Haute tarpuplaučio, gulėti plokščio paviršiaus atžvilgiu link priešakinio krūtinės ląstos.

Patologiškai išsiplėtę apatinės parotiroidinės liaukos paprastai yra šalia apatinių skydliaukės ląstelių, kartais išilgai posterio, kartais išilgai priekinio šoninio paviršiaus.

40-50% atvejų jie yra tireotiminio ar viršutinių pilvako polių. Apskritai, kuo labiau paviršutiniška yra adenoma, tuo didesnė tikimybė, kad ji atsiranda iš apatinių paretiroidų liaukų.

Pradūrimo biopsijos prieskydinės adenoma yra nepageidaujama elementas paciento tyrimo paratireomatoza galimą poveikį (auglio ląstelių Įveisimas), gaubiantį pluošto. Tačiau, jei toks tyrimas buvo atliktas (su diferenciacijos skydliaukės mazgeliai), būtina atsižvelgti į galimą panašumą citologinis nuotrauką su Koloidinis arba atipinių (įtartinas vėžio), skydliaukės mazgų. Diferencijuojant kriterijų tokiais atvejais būtų dėmė tiroglobulino arba parathormonui, tačiau reali galimybė tokiems tyrimams yra labai ribotas ir reikia bent pradinį įtarimų dėl hiperparatirozei.

Antrasis vartojimo dažnumas ir diagnostinio vaizdo gavimo galimybės pirmasis - radioaktyviųjų skydliaukės liaukų radioizotopų scintigrafinis tyrimas, naudojant radioaktyviųjų medžiagų 99mTc-MIBI.

Anksčiau, 80-90s XX amžiuje taikomųjų tyrimų paratiroidinių liaukas su iš talis (201T1) izotopu, nepriklausomai ar vaizdo atimtis techniką kartu su 99tTs scintigrafija su į 40-70% Kad jautrumu. Su 1990 metų pradžioje absorbcijos atrankinių paratiroidinis audinio radiofarmacinių 91raTs-M1V1 atradimas - izotopų techecio sujungtas su metoksi izobutilo izonitrilo (katijoninio lipofilinio išvestinės izonitrilo), kitų izotopinių vaistai prarado savo reikšmę. Scintigrafija 99raTs-MGV1 yra tam tikras funkcinis simbolis, nors tai nėra visiškai specifinė prieskydinės liaukos audinio, kaip organiškai sujungto izotopų turi tropizmas į kitus audinius su aukštos mitochondrijų aktyvumo (kaklo srityje - tai yra skydliaukės ir prieskydinių liaukų, seilių liaukų). Vaizdai, gauti naudojant nuskaitymo gali būti statinis vaizdas arba plokščių būti derinamas su kompiuterinė tomografija (vadinamąjį vieno fotono emisijos kompiuterinės tomografijos - SPECT ar vieno fotono emisijos kompiuterinė tomografija, SPECT), suteikiant trimatį izobralsenie.

Norėdami gauti parathormonų liaukų vaizdus, naudojamas dviejų fazių protokolas arba dviejų lūžių (atimties, pagrįstos atšaukimo vaizdais) protokolas. Dviejų fazių protokolas remiasi skirtingu izotopų išsiskyrimo greičiu iš skydliaukės ir skydliaukės liaukų. Statiniai vaizdai užfiksuojami po 10-15, 60 ir 120 minučių tyrimo po 740 MBq 99gA-M1B1 įvedimo. Teigiamas rezultatas yra isotopo delsimas galimo lokalizacijos parathormono adenomos dėl uždelstų vaizdų srityje. Svarbu fotografuoti 60 ir 120 minučių metu (Ukrainoje dažniausiai naudojamas 120 minučių intervalas), nes izotopo išsiskyrimo greitis gali skirtis dideliu intervalu (10.14 pav.).

Atimties scintigrafija protokolas yra paremtas ant "atimties" atvaizdo, gautą naudojant 99mTc-MIBI (kaupiami ir skydliaukės ir paratiroidinis) gauti naudojant triguba tik jos izotopu skydliaukės vaizdas - Pageidautina naudoti jodo-123 (Ukrainoje dėl to, kad didžiąją pastarųjų kainą naudoja technecio-99m-pertechnetato natris). Šiuo tikslu iš pradžių 2 valandas iki tyrimo paskirta 12 MBq jodo-123. Po dviejų valandų, pirmą skenavimas atliekamas, tada pristatė į 740 MBq 99mTc-MIBI ir pakartotinio nuskaitymo. Vaizdas vertinamas po to, kai "atėmus" vaizdus, normalizuotus pagal paciento padėtį. Teigiamas yra kaupimosi dėmesys, gautas po "atimties".

SPECT (arba OPEST) tyrimas gali būti atliekamas abiejuose scintigrafijos protokolų variantuose praėjus 45 minutes po 99mTc-MIBI injekcijos. Skenavimas užfiksuoja ne tik kaklo srities, bet ir vidurio smegenų ir krūtinės ląstos plotą. Didelis privalumas, kad metodas yra gebėjimas įvertinti pareiginės santykius skydliaukės ir prieskydinės liaukos, taip pat negimdinio židinių izotopo kaupimosi tikslią nuorodą į savo anatominių struktūrų.

Izotopų kaupimosi centro "užpakalinė" vieta, palyginti su skydliaukės priekinės plokštumos, scintigramu, atitinkančia viršutinį skydliaukės liauką

Protrūkių vietos kaupimo izotopas klasifikuojama kaip priekyje ir gale (atsižvelgiant į galinio paviršiaus skydliaukės), kuris yra informatyvesnis. Priekinės plokštuma, kertanti apatinio poliaus skydliaukės skilties viršuje atskiria galinę dalį (beveik visada atitinka viršutinių prieskydinės liaukos) daugiausia dėmesio užfiksuoti izotopas iš priekio (paprastai atitinka prie apatinių prieskydinės liaukos.

EPECT tyrimo serijiniai vaizdai yra daug tiksliau nei plokščios scintigrafijos.

Iš scintigrafija prieskydinių liaukų liaukų naudojimas tampa ypač svarbu per pakartotinių operacijų ant kaklo, po vieno ar kelių nesėkmingų mėginimų chirurginio gydymo pirminės hiperparatirozei atsinaujino pastaruosius ar įtariamus prieskydinės metastazių karcinoma.

Veiksmingumas metodo pasiekia 80-95%, bet iš esmės sumažintas žemoje hormoninio aktyvumo ir dydžio adenoma, paratiroidinio hiperplazijos arba keli pažeidimai liaukų. Taigi, atskirų parathormonų adenomų aptikimo jautrumas siekia 95-100%, liaukos hiperplazija sumažinama iki 50-62%, daugybei adenomų - iki 37%. Reikėtų prisiminti, apie klaidingų neigiamų išvadų dviviečiame adenoma galimybe, kai didesnis ir aktyvesnis navikas dominuoja nuotrauką ir imituoja vieną pralaimėjimą, nors tiesa atradimas dvigubų adenomų nėra neįprasta.

Šiuo metu tyrimai yra ir kitų radioaktyvieji preparatai, žada daugiau diagnostikos efektyvumas lyginant su 99mTc-MIBI - yra junginiai technecį-99m su tetrophosmine ir furifosmi vertinta, tačiau klinikinėje praktikoje, jie dar nėra įgyvendinta.

Kiti vizualizacijos tyrimo metodai yra žymiai mažiau jautrūs, daug mažiau specifiški ir dažniausiai naudojami minėtų metodų neveiksmingumui.

Taigi, spiralinė daugdetektro kompiuterinė tomografija, naudojant 3 mm plyšius ir kontrastinį sustiprinimą (būtina prisiminti, ar sunku atlikti tolesnį skydliaukės pašalinimą iš radioizotopo).

Magnetinio rezonanso tomografija neturi reikšmingų pranašumų prieš kompiuterinę tomografiją ir yra rečiau naudojama. Jos trūkumai, kaip ir kompiuterinės tomografijos atveju, apima artefaktų atsiradimą, susijusius su rijimu, kvėpavimu ir kitais paciento judėjimais, taip pat su mažu rezultatų specifiškumu. Paprastai parathormonų adenomos pasižymi padidėjusiu signalo intensyvumu T2 svorio ir intensyvumo izoliacijos metu T1 svorio signalu. Galima stiprinti signalą, kai kontrasto su gadolinu.

Angiografijos laivai Maitinimas prieskydinių liaukų, kazuistiškai retai naudojami ir jei nepavyksta pirmiausia lokalizacija pasikartojantį ar nuolatinį naviko (kartais kartu su kraujo mėginiai nustatyti santykinius koncentracijos PTH iš dešinės ir kairės jungo venų į pažeidimo pusę vieta).

Neeilinis populiarumas ir perspektyva rodo pastaraisiais metais, pozitronų emisijos tomografijos metodas (PET), kuris jau ne pirmą lyginamieji tyrimai 11T-fluoro-Deoksi-gliukozės (FDG) parodė didesnį jautrumą, palyginti su scintigrafija, taip pat naudojant n -O-metioninas. Kliūtis plačiai taikyti PET metodą tebėra didelė studijų kaina.

Per pastaruosius kelerius metus buvo pranešta apie galimybę sujungti kelis vaizdavimo būdus (kompiuterines sintezės ir sintezės) nuotraukas, gautas naudojant kelis vaizdavimo būdus: scintigrafiją, kompiuterinę tomografiją, PET, angiografiją, sonografiją. Toks "virtualus" vaizdas, pasak kelių autorių, gerokai padidino pirminio hiperparatiroidizmo gydymo gydymo veiksmingumą.

Be šių ankstesnių išmokų, turėtų būti paminėta informacija priešoperacinę lokalizacija nenormalus prieskydinės liaukos, kad teigiamas ir tas pats (mums + stsiitigrafiya) vaizdavimo tyrimų rezultatai yra būtinos dėl mini-invazinės chirurgijos pirminės hiperparatirozei, įgyvendinimo, kuris tapo toks populiarus pastarąjį dešimtmetį (specializuotose klinikose nuo dalis šių operacijų yra 45-80% visų intervencijų).

Gydymas pirminis hiperparatiroidizmas

Dėl veiksmingo pirminio hiperparatiroidizmo chirurginio gydymo alternatyvos stokos, taip pat dėl destruktyvaus ligos poveikio daugeliui kūno sistemų ir ilgo tekėjimo, chirurgija yra vienintelė tikra taktinė galimybė pacientams po diagnozės gydyti. Tai taip pat palengvina pažanga tobulinant pirminio hiperparatiroidizmo chirurginio gydymo, aukšto gydymo greičio (iki 99%) ir mažos komplikacijų rizikos gydymo metodiką.

Pagrindinis veiksnys, lemiantis veiksnio chirurginio įsikišimo sėkmę, išlieka operacijų chirurgo patirtimi prieš skydliaukės liaukose, taip pat prieš 80 metų (formuojant parathormono operaciją). Tai aiškiai iliustruoja šie pirminio hiperparatiroidizmo tyrimo korifeirai.

"Iš prieskydinių operacijos sėkmė turėtų būti grindžiamas chirurgo gebėjimą atpažinti prieskydinės kai jis ją mato, žinoti tikėtina, skaičiaus slaptos vietos liaukos, taip pat savo subtilų operacinę techniką, kuri leis taikyti šias žinias."

"Patyrę parathormono chirurgo parathoretinės liaukos adenomos aptikimas yra efektyvesnis nei naudojant priešoperacinius vaizdo tyrimus; Paratyroidektomiją turėtų atlikti tik patyrusieji šios srities ekspertai, jie yra atsakingi už naujos kartos parathormono chirurgijos specialistų rengimą. "

"Parathormono operacija reikalauja, kad šioje srityje dalyvautų tik patyręs specialistas, kitaip neveikiančių operacijų dažnis ir komplikacijų lygis bus nepriimtinai didelis."

Chirurginės intervencijos paskirtis yra pašalinti vieną ar daugiau patologiškai išplėstų parathormonų, užtikrinant nuolatinę normokalcemiją. Kartu su operacija turėtų būti kuo mažiau sužalojimų aplinkinių audinių ir įprastų šaligatvio liaukų.

Nepaisant akivaizdžių privalumų greitai ir veiksmingai gydyti pirminės hiperparatirozei chirurginiu kai kuriems pacientams, klausimas lieka sustabdytas nustatyti chirurgijos nuorodas. Dėl šios priežasties yra keletas priežasčių: Daugėja oligosymptomatic ar besimptomė atvejais ligos, labai lėtas jos progresavimą 2/3 pacientų su besimptome variantas ligos, galimas (nors ir žemas) operacijos ir anestezijos riziką, kuri gali padidinti su interkurentinių patologinių būklių. Šio problemos aspekto svarbą patvirtina trijų tarptautinis sutarimas gairių sergančiųjų besimptomė pirminės gmperparatireozom, paruoštos pagal JAV Nacionalinių sveikatos institutų (NIH) globoja ir paskelbtų 1991, 2002 ir 2009 m. Žinoma, Ukrainoje, ši problema šiandien yra ne tokia stipri, nes aptikta daugiausia vis dar gana ryškus atvejai ligos dažnai atmetamos kai neegzistuoja jokių alternatyvų chirurginiam gydymui. Tačiau plačiai diegiant atrankos pirminės hiperparatirozei, mes neišvengiamai atsiduriame susiduria su didelio pacientų skaičiaus su "minkštųjų" ligos formos, operacijos, kurioms dėl amžiaus ar kitų sveikatos problemų, gali būti didesnė nei galimos naudos chirurginio gydymo rizikos egzistavimo faktą.

Veikimo indikacijos

Chirurgija yra nurodomas visų simptominių klinikinių formų pirminės hiperparatirozei, t.y. Laboratorija-patvirtino liga o tipinė klinikinių apraiškų ar pasekmes ilgai esamų hiperkalcemijos ir padidėjęs PTH.

Dėl klinikinių apraiškų mes sustabdėme atitinkamą skyrių. Reikėtų tik prisiminti, kad kruopščiai apklausus ir ištyrus pacientą, subtilių psichoneurologinės būklės sutrikimų registravimą, lieka tik keletas ligos simptominių variantų.

Nėštumas nėra kontraindikacija chirurginiam gydymui. Tai geriau veikti antrosios "trimestre, tačiau sunkios hiperkalcemija gestacinio amžiaus atveju nevaidina vaidmenį ryšium su transplacentinio neigiamą aukšto lygio kalcio ir komplikacijų riziką vaisiui (80%), rizika persileidimo, bendrinis silpnumo ir kitų komplikacijų motinai (67% ) Operacija pastarosiomis nėštumo savaitėmis yra nurodyta kritinei hiperkalcemijai, tuo pat metu įvertinant pristatymo klausimą cezario pjūviu.

Kuo didesnis kalcio kiekis kraujyje, tuo operacija turi būti skubesnė, nes labai sunku prognozuoti hiperkalceminės krizės - galimai mirtinos komplikacijos - vystymąsi.

Pacientams, kuriems yra sunkus inkstų funkcijos nepakankamumas, reikia gydyti hemodializės metu esant galimybei laikinai pablogėti inkstų filtravimas.

Renkantis gydymo strategiją pacientams, sergantiems besimptomė žinoma tiesa pirminės hiperparatirozei turėtų būti grindžiamas tarptautinės darbo grupės pirmą kartą surinkta pagal JAV Nacionalinių sveikatos institutų globoja 1990 Trečias patikslinti šių rekomendacijų, kurios vyko susitikimo metu 2008 m rekomendacijomis, buvo aprašyta spaudoje 2009 Įdomu stebėti tendencijas gydant asimptominį hiperparatiroidizmą per pastaruosius 20 metų lyginant ankstesnes ir dabartines rekomendacijas.

Autoriai ne kartą pabrėžė, šiose gairėse, kad tik chirurginis gydymas yra išsamus ir galutinis, todėl renkantis stebėjimas gydymo strategiją yra ne tik svarbu griežtai laikytis pasiūlytų kriterijų, bet atsižvelgti į reguliariai stebėti iš pagrindinių rodiklių poreikį (kalcio, parathormonui, glomerulų filtracijos greitis arba kreatinino klirensas , taip pat kaulų mineralinio tankio dinamika) bent kartą per metus.

Be to, ji turėtų sutelkti dėmesį į tai, kad pacientams, jaunesniems nei 50 metų, visuomet pageidaujamą operaciją, nes nuolat mažėja kaulų mineralų tankio su padidėjusia lūžių rizika, o gyvenime rizika susirgti kitų negrįžtamų sisteminius pokyčius labiau tinka pacientams, šio amžiaus. Kitas rimtas kriterijus yra hiperkalcemijos laipsnis. Kalcio lygį, didesnį kaip viršutinę ribinę normą daugiau nei 0,25 mmol / l (t.y..,> 2,8 mmol / l) yra nesuderinama su sąvoka asimptomiogo pirminės hiperparatiroidizmą ir vieną kitoks, nei chirurgijos, gydymo strategijos.

Ypatingai įtakoja inkstų funkcijos ypatybes. Pagal K / DOQI rekomendacijas, buvo nuspręsta laikyti apskaičiuotą vertę klubochkovoi filtravimo greitis yra mažesnis nei 60 ml / min (t 3 etapas lėtine inkstų liga), kaip rimtas argumentas už operaciją, nepaisant to, kad už tą įtaką inkstų funkcija priežastys , gali būti siejamas ne tik su hiperparatiroidizmu.

Dauguma atrodo argumentuotą poziciją dėl už operacijos iš osteoporozės progresavimą pradinėje giperparatireozs atveju reikia. Jie grindžiami keletą atsitiktinių imčių kontroliuojamų tyrimų remti požiūrį, kad progresuojanti sumažėjimas kaulų mineralinio tankio pastebėtas su švelniu besimptomė pirminės hiperparatirozei, ir, kita vertus, kad tik operacija gali sustabdyti plėtrą ir sukelti osteoporozę regresijos šiame liga, pavyzdžiui, pirminės hiperparatirozei.