Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Plaučių-inkstų sindromas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Plaučių-inkstų sindromas (LPS) yra difuzinės alveolinės plaučių kraujavimo ir glomerulonefrito derinys .
[Kas sukelia plaučių ir inkstų sindromą?
Plaučių-inkstų sindromas visada yra pagrindinis pasireiškimas autoimuninių ligų, bet jos pradžia skirti atskirą nosological formą, nes tai reiškia tam tikrą diferencinę diagnostiką ir mokslinių tyrimų ir gydymo seka. Gudpasčerio sindromo - klasikinis versija, bet plaučių-inkstų sindromas taip pat gali būti sukeltas sistemine raudonąja vilklige, Wegener'io granulomatozės, mikroskopinio polyangiitis, ir, retai, vaskulitas ir kitų jungiamojo audinio ligų. Bylų skaičius plaučių-inkstų sindromas, sukelia pastarųjų ligų, tikriausiai daugiau nei sukelia Goodpasture sindromu, tačiau pacientai šių sutrikimų dažnai turi ir kitų klinikinių apraiškų; tik keletas turi plaučių-inkstų sindromo apraiškas.
Plaučių-inkstų sindromas retai iš IgA nefropatija-ir Henoch-Schönlein purpura, ir esminių mišrių cryoglobulinemia, kurie yra paremti žalingą poveikį IgA indėlių inkstų pasireiškimas. Retais atvejais plaučių ir inkstų sindromo vystymasis gali savaime sukelti greitą progresuojantį glomerulonefritą. Taip yra dėl inkstų funkcijos nepakankamumo, viršslėgio ir plaučių edemos su hemoptizmu.
Plaučių ir inkstų sindromo simptomai
Plaučių-inkstų sindromas įtariama pacientams, sergantiems hemoptysis, matyt nėra susijęs su kitų priežasčių (ty pneumonija, bronchektazės, ar vėžys), ypač kai ji derinama su hemoptizė išsibarstę parenchimos infiltracija.
Plaučių-inkstų sindromo diagnozė
Pradiniai tyrimai apima šlapimo analizę, siekiant nustatyti hematuriją, kreatinino koncentraciją serume, siekiant išsiaiškinti inkstų funkciją, ir klinikinį kraujo tyrimą anemijai nustatyti. Plaučių funkcijos tyrimai nėra diagnostiniai, tačiau anglies monoksido (DLCO) padidėjusio difuzijos kiekio nustatymas rodo plaučių kraujosruvą; tai yra dėl padidėjusios anglies monoksido absorbcijos per inkstlevelinį hemoglobino.
Diferencialinė plaučių ir inksto sindromo diagnozė
- Jungiamojo audinio ligos
- Poliomyozitis ar dermatomiozitas
- Progresuojanti sisteminė sklerozė
- Reumatoidinis artritas
- Sisteminė raudonoji vilkligė
- Goodpasture sindromas
- Inkstų ligos
- Idiopatinis imunokompleksinis glomerulonefritas
- IgA nefropatija
- Greitai progresuojantis glomerulonefritas su širdies nepakankamumu
- Sisteminis vaskulitas
- Behceto sindromas
- Czurdzha Strausso sindromas
- Krioglobulinemija
- Purpurinė Shenain-Genuja
- Mikroskopinis poliartritas
- Wegenero granulomatozė
- Narkotikai (penicilaminas)
- Širdies nepakankamumas
Kai kurių priežasčių nustatymas gali prisidėti prie serumo antikūnų tyrimo. Antikūnų prieš glomerulų prieš bazinę membraną (anti-kompiuteris-antikūnai) yra patognominiu už Gudpasčerio sindromo, nors jie taip pat gali atsirasti pacientams, sergantiems Alport sindromo po inkstų transplantacijos. SLE yra būdingi antikūnai dvigubai DNR ir sumažėjęs serumo komplemento kiekis. Anti-neutrofilų citoplazmos antikūnas (ANCA), nukreiptas prieš proteinazės 3 (PR3-ANCA arba citoplazmiškai ANCA [c-ANCA)] yra pateikti į Wegener'io granulomatozės. Anti-neutrofilų citoplazmos antikūnas prieš myeloperoxidase (MPO ANCA, arba perinuklearinę ANCA [p-ANCA]) leidžia manyti, kad mikroskopinio polyangiitis buvimą.