Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Plaučių ir antinksčių sindromas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 12.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Plaučių ir inkstų sindromas (PRS) yra difuzinio alveolinio plaučių kraujavimo ir glomerulonefrito derinys.
[ Kas sukelia plaučių inkstų sindromą?
Plaučių ir inkstų sindromas visada yra autoimuninės ligos pasireiškimas, tačiau jis pradedamas identifikuoti kaip atskiras nozologinis darinys, nes jam reikalinga diferencinė diagnostika ir specifinė tyrimų bei gydymo seka. Gudpasturo sindromas yra klasikinis variantas, tačiau plaučių ir inkstų sindromą taip pat gali sukelti sisteminė raudonoji vilkligė, Vegenerio granulomatozė, mikroskopinis poliangitas ir, rečiau, kiti vaskulitai bei sisteminės jungiamojo audinio ligos. Pastarųjų ligų sukelto plaučių ir inkstų sindromo atvejų skaičius tikriausiai yra didesnis nei Gudpasturo sindromo, tačiau pacientams, sergantiems šiomis ligomis, dažniau pasireiškia kitos klinikinės apraiškos; tik nedaugeliui pasireiškia plaučių ir inkstų sindromas.
Plaučių ir inkstų sindromas rečiau pasireiškia IgA nefropatija arba Henoch-Schonlein purpura, taip pat esencine mišria krioglobulinemija, kurios atsiranda dėl žalingo IgA sankaupų poveikio inkstams. Retai greitai progresuojantis glomerulonefritas gali sukelti plaučių ir inkstų sindromą. Tai atsiranda dėl inkstų nepakankamumo, tūrio perkrovos ir plaučių edemos su hemoptize mechanizmo.
Plaučių ir inkstų sindromo simptomai
Plaučių ir inkstų sindromas įtariamas pacientams, kuriems pasireiškia hemoptizė, akivaizdžiai nesusijusi su kitomis priežastimis (pvz., pneumonija, vėžiu ar bronchektaze), ypač kai hemoptizė susijusi su išsibarsčiusiais parenchimos infiltratais.
Plaučių ir inkstų sindromo diagnozė
Pradiniai tyrimai apima šlapimo tyrimą hematurijai nustatyti, serumo kreatinino kiekį inkstų funkcijai įvertinti ir bendrą kraujo tyrimą anemijai įvertinti. Plaučių funkcijos tyrimai nėra diagnostiniai, tačiau padidėjęs difuzinis anglies monoksido tūris (DLCO) rodo plaučių kraujavimą; taip yra dėl padidėjusio anglies monoksido pasisavinimo intraalveoliniame hemoglobine.
Plaučių ir inkstų sindromo diferencinė diagnozė
- Jungiamojo audinio ligos
- Polimiozitas arba dermatomiozitas
- Progresuojanti sisteminė sklerozė
- Reumatoidinis artritas
- Sisteminė raudonoji vilkligė
- Goodpasture'o sindromas
- Inkstų ligos
- Idiopatinis imuninio komplekso glomerulonefritas
- IgA nefropatija
- Greitai progresuojantis glomerulonefritas su širdies nepakankamumu
- Sisteminis vaskulitas
- Behceto sindromas
- Churg-Strauss sindromas
- Krioglobulinemija
- Henoch-Schönlein purpura
- Mikroskopinis poliarteritas
- Wegenerio granulomatozė
- Vaistai (penicilaminas)
- Širdies nepakankamumas
Serumo antikūnų tyrimas gali padėti nustatyti kai kurias priežastis. Antikūnai prieš glomerulų bazinę membraną (anti-GBM antikūnai) yra Goodpasture'o sindromo patognomoniniai požymiai, nors jie taip pat pasireiškia pacientams, sergantiems Alporto sindromu po inkstų transplantacijos. Antikūnai prieš dvigrandžius DNR ir sumažėjęs komplemento kiekis serume yra būdingi SLE. Antineutrofilų citoplazminiai antikūnai (ANCA), nukreipti prieš proteinazę-3 (PR3-ANCA arba citoplazminė ANCA [c-ANCA]), aptinkami sergant Wegenerio granulomatoze. Antineutrofilų citoplazminiai antikūnai prieš mieloperoksidazę (MPO-ANCA arba perinuklearinė ANCA [p-ANCA]) rodo mikroskopinį poliangiitą.