Proksimalinis raumenų silpnumas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Dauguma čia aptarta ligų sukelti dvipusio silpnumo ir atrofija proksimalinės simetrinio pobūdžio (išskyrus proksimalinės diabetinės polineiropatii, nervinis amyotrophy ir iš dalies šoninės amiotrofinės sklerozės) ant rankų ir kojų. Mes ne aptarti sindromo pakitimus peties ir Terapinis nugaros rezginys (pleksopatija), kad atsiranda dažniau su viena ranka.

Proksimalinis raumenų silpnumas gali būti stebimas daugiausia rankose, daugiausia kojose arba išsivystęs apibendrintas (tiek rankose, tiek kojose).

Pirmiausia proksimalinio raumens silpnumo rankose kartais gali pasireikšti amiotrofinis šoninis sindromas; kai kurios miopatijos formos (įskaitant uždegiminius); ankstyvosios Guillain-Barre sindromo stadijos; sindromas Personerson-Turner (dažnai vienašalis); polineuropatija, susijusi su hipoglikemija; amiloido polineuropatija ir kai kuriomis kitomis polineuropatijos formomis.

Proksimalinis raumenų silpnumas daugiausia kojų gali sukelti beveik tas pačias ligas; kai kurios miopatijos formos; polineuropatija (diabetinė, kai kurios toksinės ir metabolinės formos), polimiozitas, dermatomiozitas, kai kurios progresuojančios stuburo amiotrofijos formos. Kai kurios iš šių ligų gali vienu metu arba nuosekliai sukelti proksimalinį silpnumą rankose ir kojose.

[1], [2], [3], [4], [5]

Pagrindinės raumenų proksimalinio silpnumo priežastys yra:

1. Miopatija (kelios galimybės).
2. Polimiozitas (dermatomiozitas).
3. Proksimalinė diabetinė polineuropatija.
4. Neuralginė amiotrofija.
5. Mielitas.
6. Guillain-Barre sindromas ir kitos polineuropatijos.
7. Amiotrofinė šoninė sklerozė.
8. Proksimalinės progresuojančios spinalinės amiotrofijos formos.
9. Paraneoplastinė motorinio neurono liga.

Miopatija

Pirmiausia reikia galvoti apie miopatiją, kai palaipsniui plečiasi dvišalis proksimalinis raumenų silpnumas proksimalinėse galūnių dalyse. Pradiniame ligos stadijoje būdingas raumenų silpnumas, kurio laipsnis žymiai viršija šiek tiek išreikštą atitinkamų raumenų atrofiją. Fascikuliacijos nėra, giliai refleksai iš galūnių yra išsaugomi arba šiek tiek sumažėja. Jautrioje srityje pokyčių nėra. Fizinio krūvio metu pacientas gali jausti skausmą, kuris rodo gana plačiai dalyvautų atitinkamų raumenų grupių patologinio proceso ir yra, kad normaliai mechanizmo pažeidimą pakaitomis įjungti dirbti ir poilsio porcijas raumenis (raumenis).

Pagrindinis klinikinis reiškinys gali būti aiškiai užregistruotas elektromiografiniu tyrimu: būdinga tai ankstyvoji daugelio raumens pluošto įtrauktis, kuri atsispindi variklio agregato veiksmų potencialo charakteringoje "tankioje" struktūroje. Kadangi miopatijoje beveik visi patologinio proceso metu yra paveiktos raumenų raumens pluoštai, variklinių mazgų veikimo potencialo amplitudė yra žymiai sumažėjusi.

Miopatija nėra diagnozė; šis terminas nurodo tik raumenų pažeidimo lygį. Ne visi miopatijos yra degeneracinio pobūdžio. Miopatijos pobūdžio išaiškinimas leidžia sukurti tinkamą gydymo taktiką. Kai kurios miopatijos yra galimai išgydomų ligų, pvz., Medžiagų apykaitos sutrikimų ar autoimuninių ligų, pasireiškimas.

Labai vertinga informacija apie galimą miopatijos priežastį gali būti pateikta laboratoriniais tyrimais. Labiausiai informatyvus yra raumenų biopsijų tyrimas. Be miobiotiko tyrimo šviesos ar elektroninės mikroskopijos būdu, būtina naudoti šiuolaikinius fermentinius histocheminius ir imunocheminius tyrimus.

Pirmasis iš "degeneracinės" miopatijos turėtų apsvarstyti raumenų distrofija. Dažniausia klinikinė tikslas, pasireikštų proksimalinių raumenų silpnumo forma, yra "Žinoma juosta" forma raumenų distrofija. Pirmieji ligos požymiai paprastai būna 2-ajame gyvenimo dešimtmetyje; liga pasižymi santykinai palankiomis sąlygomis. Ji pasireiškia raumenų silpnumo, o vėliau raumenų atrofija dubens diržą ir proksimalinį kojų; Retais atvejais taip pat kenčia ir peties diržai. Pacientas savitarnos procese pradeda naudoti būdingas "miopatines" technologijas. Plėtoti konkrečią habitus su "anties" eisena hyperlordosis "sparnų menčių" ir būdingą disbaziey lengvai pakankamai diagnozuota kitą raumenų distrofijos forma - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya progresuojančios, dėl kurių, priešingai, yra būdingas greitas progresavimas ir debiuto metu nuo 5 iki 6 metų amžiaus tik berniukai. Bekerio raumenų distrofija iki raumenis, panašių į progresuojančios raumenų distrofijos dalyvavimo pobūdį, tačiau skiriasi gerybinis kursą. Proksimalinės dalys rankas dalyvauja patologinio proceso į akis mentikaulio ir žastikaulio raumenų distrofija.

Pasibaigus miopatijos nedegenerativnogo charakterį (kuris, žinoma, nėra išsami ir pateikiama tik pagrindines formas) sąrašą galvos turėtų būti lėtinis thyrotoxic miopatiją (ir kitos endokrininės miopatiją). Apskritai, bet kokia endokrininė patologija gali sukelti lėtinės miopatijos vystymąsi. Miopatija sisteminės raudonosios vilkligės funkcija yra raumenų susitraukimų skausmas. Paraneoplastinė miopatija dažnai būna prieš piktybinio naviko simptomų atsiradimą. Būtina prisiminti, kad gali išsivystyti jatrogeninė steroidinė miopatija su proksimaliniu silpnumu (kojose). "Menopauzinės miopatijos" diagnozė turi būti nustatyta tik pašalinus visas kitas miopatijos priežastis. Miopatija glikogeno metabolizmo sutrikimų atvejais dažniausiai vystosi vaikystėje, ją raumenų skausmas pasireiškia fizinio krūvio metu. Apskritai, derinys proksimalinės raumenų silpnumas, skausmas fizinio krūvio metu visada turėtų spręsti gydytojas galimų metaboliniai sutrikimai pagrindinių raumenų žalą, turėtų būti už laboratorinių tyrimų ir raumenų biopsijos pagrindas.

Poliomyozitis

Daugeliu atvejų, naudojimo termino "polimiozitą" reiškia autoimuninė liga, pasireiškusi daugiau- dalyvaujant proksimaliniuose raumenų galūnių ir raumenų dubens juosta (ir kaklo raumenis). Ligos atsiradimo amžius ir pobūdis yra labai įvairus. Daugiau paprastai palaipsniui pradžia ir paūmėjimų ir periodiškai didinti simptomų, ankstyvo atsiradimo rijimo sunkumų, skausmo nukentėjusių raumenų ir laboratorinių duomenų, patvirtinančių ūmaus uždegiminio proceso buvimą metu. Tendoniniai refleksai yra išsaugomi. Paprastai padidėja kreatinfosfokinazės kiekis kraujyje, tai rodo greitą raumenų skaidulų sunaikinimą. Galima mioglobinurijos, kur inkstų Cewka Zasłonięcie Mioglobinas gali sukelti ūminio inkstų nepakankamumo (kaip ir "suspaudimo", "sutraiškyti sindromui" sindromo). Diagnozės formuluotėje padeda susidaryti eritema ant veido ir krūtinės ("dermatomiozitas"). Vyrams polimiozitas dažnai yra paraneoplastinis.

Su EMG, aukščiau aprašyti "miopatiniai pokyčiai" ir atskleidžiamas spontaniškas aktyvumas, rodantis žala nervų galiniams šakoms. Esant ūminei ligos stadijai, biopsija beveik visada leidžia patvirtinti diagnozę, jei biopsijos tyrimo metu nustatoma perivaskulinė infiltracija limfocitų ir plazmos ląstelių. Vis dėlto lėtiniu etapu nelengva atskirti polimiozitą nuo raumenų distrofijos.

Atskirti iš pagrindinės polimiozito grupės yra raumenų uždegiminiai procesai, kuriuos sukelia specifiniai mikroorganizmai. Pavyzdys gali būti viruso pobūdžio miozitas, pasižymintis ūminiu pradėjimu, turinčiu stiprų skausmą ir labai didelį ESR skaičių. Sunkūs skausmo pasireiškimai taip pat būdingi ribotam miozitui sarkoidozės ir trichinozės atvejais. Tai taip pat būdinga reumatinei polymyalgia (polymyalgia rheumatica) - raumens liga, kuri vyksta brandaus ir senyvo amžiaus ir vyksta su sunkiu skausmo sindromu. Tiesa raumenų silpnumas, dažniausiai minimalus arba jo visai nėra - judėjimas trukdo stiprus skausmas - ypač peties ir dubens diržu raumenys. EMG ir biopsija nerodo raumenų skaidulų pažeidimo požymių. ESR žymiai padidėja (50-100 mm per valandą), laboratoriniai indikatoriai rodo pasibaigusį uždegiminį procesą, CK dažniausiai yra normalus. Galima šiek tiek išreikšta anemija. Būdingas greitas kortikosteroidų poveikis. Kai kuriuose pacientuose pilvo ertmės lokalizacija arteritas (laikinas arteritas) atsiranda vėliau.

Proksimalinė diabetinė polineuropatija (diabetinė amiotrofija)

Proksimalinis raumenų silpnumas gali būti periferinės nervų sistemos patologijos, dažniausiai diabetinės neuropatijos, pasireiškimas. Šis klinikinis variantas diabetinės polineuropatijos įtraukiant proksimalinių raumenų grupes yra daug mažiau žinomas gydytojai priešingai nei gerai žinomų formų diabetinės neuropatijos, kurioje yra dvišalis distalinis simetriška sensorinė defektas. Kai kuriose brandaus amžiaus, diabetu sergantiems pacientams, atsiranda proksimalinės silpnumas galūnių, kaip taisyklė - asimetriškas, dažnai su skausmu, bet labiausiai akivaizdus variklio defektas - proksimalinės silpnumas ir atrofija. Sunkumas yra pakilimas ir nusileidimas nuo laiptų, kylantis iš sėdimosios padėties, perėjimas į sėdimąją vietą iš nugarinės padėties. Achilio refleksai gali išlikti išsaugoti, tačiau dažniausiai trūksta kelio refleksų; keturgalvio šlaunikaulio raumenys yra skausminga palpacijai, particinei ir hipotrofinei. Silpnumas m. Ileopsoas. (Panašus modelis asimetrinės proksimalinės silpnumo ir atrofija leisti ligų, tokių kaip karcinominių arba limfomos radikulopatija).

Dėl proksimalinės diabetinės polineuropatijos plėtros (taip pat už visų kitų formų diabetinės neuropatijos plėtrai) nebūtinai sunkių medžiagų apykaitos sutrikimų buvimas: kartais jie gali būti identifikuoti pirmą kartą per gliukozės tolerancijos testą (latentinis cukrinis).

Neuralginė amiotrofija (pečių diržas, dubens juostos)

Asimetrinė proksimalinės diabetu polineuropatija ir apatinių galūnių reikėtų atskirti nuo vienašalių pakitimų juosmens rezginio - ligos, panašios į gerai žinomą Newralgiczny amyotrophy rotator rankogalių. Klinikiniai stebėjimai per pastaruosius 10 metų parodė, kad panašus patologinis procesas gali paveikti juostos rezginį. Klinikinį vaizdą atspindi simptomai, susiję su ūminiu vienašališku šlaunies nervo nugalėjimu, kai pasireiškia raumenų paralyžius. Rūpestingai studijų ir mokslinių tyrimų, įskaitant EMG laidumo greitis apie nervus taip pat gali aptikti plaučių dalyvavimą gretimų nervų, pavyzdžiui - užkamšos nervo, kuris pasireiškia raumenų silpnumas, dėl šlaunikaulį forma. Liga yra gerybiška, atsigavimas prasideda po kelių savaičių ar mėnesių.

Labai svarbu užtikrinti, kad pacientui nebūtų dviejų kitų galimų ligų, kurioms reikia specifinio diagnozavimo metodo ir gydymo. Pirmieji - tai žala trečioje ar ketvirtoje juosmens stuburo šaknys: nemažėtų prakaitavimą ant priekinio paviršiaus viršutinės šlaunies šiuo atveju, nes autonominis pluoštai palikti stuburo šaknys sudėtį ne mažesnis nei antrąjį juosmens.

Prakaitavimas yra sutrikęs piktybiniuose navikuose dubens, paveiktas juosmens splementas, per kurį praeina vegetatyviniai pluoštai. Kitas skausmo, kurį reikia turėti omenyje, suspaudimas yra spontaninė retroperitoninė hematoma pacientams, vartojantiems antikoaguliantus. Esant tokiai situacijai pacientas turi skausmą dėl pirminio šlaunikaulio nervo hematomos suspaudimo; dėl skausmo gydymo pacientas vartoja analgetikus, analgetikai padidinti antikoaguliantų poveikį, kuris veda į toliau didės hematoma ir spaudimo šlaunies nervo paralyžius tūrio, po plėtros.

Mielitas

Mielito atvejai su proksimaline parese susidarė retai, nes poliomielitas praktikoje išnyko klinikinėje praktikoje. Kitų virusinių infekcijų, kurias sukelia, pavyzdžiui, A tipo Coxsackie virusas, gali imituoti poliomielitichesky neurologinių sindromas, vedantį į arba asimetrine proksimalinės parezės plėtros su nebuvimas refleksų nepažeistas jautrumo. Smegenų skystyje padidėja citozė, nustatomas šiek tiek baltymų kiekio padidėjimas ir santykinai mažas lakto lygis.

Guillain-Barre sindromas ir kitos polineuropatijos

Pirmiau aprašytas mielitas turėtų būti atskirtas nuo Guillain-Barre sindromo, kuris ankstyvaisiais ligos dienomis yra labai sudėtinga užduotis. Neurologinės apraiškos yra labai panašios - abiejose ligose gali būti pastebėtas net veido veido nervo pažeidimas. Pirmųjų dienų nervų laidumo greitis gali likti normalus, tas pats pasakytina ir apie baltymų kiekį smegenų skystyje. Naudai mielitas rodo pleocitozė, nors ji yra nustatyta, ir Guillain-Barre sindromas, ypač - (. Pvz, sukelia Epstein-Barr viruso) su Guillain Barre sindromas virusinė. Dalyvavimas autonominės nervų sistemos yra svarbus diagnostinis kriterijus, liudijančią, už Guillain-Barre sindromo-, jei ji būtų įrodyta nereaguojančiomis širdies normą stimuliacija Vagus nervo ar identifikuoti kitų simptomų, periferinių autonominės nervų sistemos nepakankamumo. Pūslės disfunkcija stebima ir patologinėse sąlygose, ir tas pats pasakytina ir apie kvėpavimo raumenų paralyžius. Kartais tik stebint ligos eigą, iš naujo įvertinus neurologinį būklę ir nervų greitį, diagnozę galima tinkamai diagnozuoti. Kai kurių kitų formų taip pat būdingos polineuropatiją daugiausia proksimalinį akcentualijų procesą (polineuropatija Vinkristinas gydymui, kuris liečiasi su gyvsidabrio, polineuropatijos su gigantiškų ląstelių artritą odos). HVDP kartais pasireiškia panašiomis nuotraukomis.

Amiotrofinė šoninė sklerozė

Amyotrofinės šoninės sklerozės dekstas proksimalinėse rankos dalyse nėra dažnas reiškinys, bet visai įmanoma. Asimetrinė amiotofiya (anksti liga) su giperefleksiey (ir fascikuliacija) - būdinga klinikinė markeris šoninės amiotrofinės sklerozės. EMG atskleidžia netgi kliniškai išsaugotų raumenų susidomėjimą. Liga nuolat auga.

[6], [7], [8], [9]

Progresuojanti stuburo amiotrofija

Kai kurie laipsniškai stuburo amyotrophy (Verdniga Hoffmann-amyotrophy, Kugelberg-Welander'o amyotrophy) formos yra proksimalinė stuburo amitorofiyam paveldimas pobūdžio. Fasciculations ne visada yra. Sfinkterio funkcijos išsaugomos. Diagnozei svarbiausia yra EMG. Paprastai nugaros smegenų sistemos neveikia.

Paraneoplastinis sindromas

Paraneoplastinė motorinių neuronų liga (nugaros smegenų pažeidimas) kartais gali imituoti progresuojančią stuburo amiotrofiją.

Kaip atpažįstamas proksimalus raumenų silpnumas?

Bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai; šlapimo tyrimas; EMG; raumenų biopsija; CK lygio kraujyje tyrimas; sužadinimo greito nervo lygio nustatymas; cerebrospinalinio skysčio tyrimas; konsultacija su gydytoju; jei reikia - onkologinė paieška ir kiti (pagal liudijimus) tyrimai.