Proksimalinis raumenų silpnumas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Dauguma čia aptariamų ligų sukelia abipusį proksimalinį simetrišką rankų ir kojų raumenų silpnumą ir atrofiją (išskyrus proksimalinę diabetinę polineuropatiją, neuralginę amiotrofiją ir tam tikru mastu amiotrofinę lateralinę sklerozę). Peties ir juosmens kryžkaulio rezginio sindromai (pleksopatijos), kurie dažniau būna vienpusiai, čia neaptariami.

Proksimalinis raumenų silpnumas gali būti pastebimas daugiausia rankose, daugiausia kojose arba gali išsivystyti generalizuotai (abiejose rankose ir kojose).

Proksimalinis raumenų silpnumas, daugiausia rankose, kartais gali būti amiotrofinio lateralinio sindromo; kai kurių miopatijų formų (įskaitant uždegimines); ankstyvųjų Guillain-Barré sindromo stadijų; Parsonage-Turner sindromo (dažniausiai vienpusio); su hipoglikemija susijusios polineuropatijos; amiloidinės polineuropatijos ir kai kurių kitų polineuropatijos formų pasireiškimas.

Proksimalinių raumenų silpnumą, daugiausia kojose, gali sukelti beveik tos pačios ligos; kai kurios miopatijos formos; polineuropatija (diabetinė, kai kurios toksinės ir metabolinės formos), polimiozitas, dermatomiozitas, kai kurios progresuojančios spinalinės amiotrofijos formos. Kai kurios iš išvardytų ligų gali vienu metu arba nuosekliai sukelti proksimalinį silpnumą abiejose rankose ir kojose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pagrindinės proksimalinių raumenų silpnumo priežastys yra:

1. Miopatija (keli variantai).
2. Polimiozitas (dermatomiozitas).
3. Proksimalinė diabetinė polineuropatija.
4. Neuralginė amiotrofija.
5. Mielitas.
6. Guillain-Barré sindromas ir kitos polineuropatijos.
7. Amiotrofinė lateralinė sklerozė.
8. Proksimalinės progresuojančios stuburo amiotrofijos formos.
9. Paraneoplastinė motorinių neuronų liga.

Miopatija

Palaipsniui vystantis dvišaliam proksimalinių galūnių raumenų silpnumui, pirmiausia reikėtų atsižvelgti į miopatiją. Pradinei ligos stadijai būdingas raumenų silpnumas, kurio laipsnis gerokai viršija šiek tiek išreikštą atitinkamų raumenų atrofiją. Nėra fascikuliacijų, gilūs galūnių refleksai išlieka arba yra šiek tiek susilpnėję. Jutimo srityje pokyčių nėra. Fizinio krūvio metu pacientas gali jausti skausmą, kuris rodo gana platų atitinkamų raumenų grupių dalyvavimą patologiniame procese ir rodo sutrikusį įprastą darbinės ir ramybės būsenos raumens (raumenų) dalies pakaitomis įtraukimo mechanizmą.

Pagrindinis klinikinis reiškinys gali būti aiškiai užfiksuotas elektromiografiniu tyrimu: būdingas požymis yra ankstyvas daugelio raumenų skaidulų įtraukimas, kuris atsispindi būdingo „tankaus“ motorinio vieneto veikimo potencialo modelio pavidalu. Kadangi miopatijos metu patologiniame procese dalyvauja beveik visos pažeisto raumens raumenų skaidulos, motorinio vieneto veikimo potencialo amplitudė žymiai sumažėja.

Miopatija nėra diagnozė; šis terminas tik nurodo raumenų pažeidimo lygį. Ne visos miopatijos yra degeneracinės. Išsiaiškinęs miopatijos pobūdį, galima sukurti tinkamą gydymo taktiką. Kai kurios miopatijos yra potencialiai išgydomų ligų, tokių kaip medžiagų apykaitos sutrikimai ar autoimuninės ligos, apraiškos.

Laboratoriniai tyrimai gali suteikti gana vertingos informacijos apie galimą miopatijos priežastį. Informatyviausias yra raumenų biopsijos tyrimas. Be miobiopsijos tyrimo šviesos arba elektroninės mikroskopijos būdu, absoliučiai būtina naudoti šiuolaikinius fermentinius histocheminius ir imunocheminius tyrimus.

Pirmiausia reikėtų nagrinėti „degeneracines“ miopatijas – raumenų distrofiją. Dažniausias klinikinis variantas, pasireiškiantis proksimaliniu raumenų silpnumu, yra „galūnės juostos“ raumenų distrofijos forma. Pirmieji ligos požymiai paprastai nustatomi antrajame gyvenimo dešimtmetyje; ligai būdinga gana palankus eigas. Ji pasireiškia raumenų silpnumu, o vėliau dubens juostos ir proksimalinių kojų dalių raumenų atrofija; rečiau vienu metu pažeidžiami ir pečių juostos raumenys. Savirūpos procese pacientas pradeda taikyti būdingus „miopatinius“ metodus. Išsivysto specifinis habitus su „ančių“ eisena, hiperlordoze, „sparnuotomis mentėmis“ ir būdinga disbazija. Kita raumenų distrofijos forma gana lengvai diagnozuojama – pseudohipertrofinė Diušeno miodistrofija, kuri, priešingai, pasižymi sparčia progresija ir debiutu 5–6 metų amžiaus išskirtinai berniukams. Bekerio raumenų distrofija raumenų pažeidimo pobūdžiu panaši į Diušeno raumenų distrofiją, tačiau jai būdinga gerybinė eiga. Facioscapulohumeralinės raumenų distrofijos patologiniame procese dalyvauja proksimalinės rankų dalys.

Nedegeneracinės miopatijos sąrašo viršuje (kuris, žinoma, čia nėra išsamus ir pateikiamas tik pagal pagrindines formas) turėtų būti lėtinė tirotoksinė miopatija (ir kitos endokrininės miopatijos). Apskritai bet kokia endokrininė patologija gali sukelti lėtinės miopatijos išsivystymą. Sisteminės raudonosios vilkligės miopatijos požymis yra skausmingi raumenų susitraukimai. Paraneoplastinė miopatija dažnai pasireiškia prieš atsirandant piktybinio naviko simptomams. Būtina nepamiršti jatrogeninės steroidinės miopatijos su proksimaliniu silpnumu (kojose) išsivystymo galimybės. „Menopauzinės miopatijos“ diagnozė turėtų būti nustatyta tik pašalinus visas kitas miopatijos priežastis. Miopatija, esant glikogeno apykaitos sutrikimams, daugiausia išsivysto vaikystėje ir jai būdingas raumenų skausmas fizinio krūvio metu. Apskritai proksimalinio raumenų silpnumo ir skausmo derinys fizinio krūvio metu visada turėtų įspėti gydytoją apie galimus metabolinius sutrikimus ir paskatinti atlikti laboratorinius tyrimus bei raumenų biopsiją.

Polimiozitas

Daugeliu atvejų terminas „polimiozitas“ reiškia autoimuninę ligą, kuri pasireiškia daugiausia pažeidžiant proksimalinių galūnių raumenis ir dubens juostos (ir kaklo) raumenis. Ligos amžius ir pobūdis labai skiriasi. Būdingesnė laipsniška pradžia ir eiga su recidyvais ir periodišku simptomų sustiprėjimu, ankstyvu rijimo sutrikimų atsiradimu, pažeistų raumenų skausmu ir laboratoriniais duomenimis, patvirtinančiais ūminio uždegiminio proceso buvimą. Sausgyslių refleksai išlieka. Paprastai kreatinfosfokinazės kiekis kraujyje yra padidėjęs, o tai rodo greitą raumenų skaidulų irimą. Galima mioglobinurija, o inkstų kanalėlių užsikimšimas mioglobinu gali sukelti ūminį inkstų nepakankamumą (kaip „suspaudimo“ sindromo, „sutraiškymo sindromo“ atveju). Eritemos atsiradimas ant veido ir krūtinės („dermatomiozitas“) padeda diagnozuoti. Vyrams polimiozitas dažnai būna paraneoplastinis.

EMG atskleidžia aukščiau aprašytus „miopatinius pokyčius“ ir savaiminį aktyvumą, rodantį nervų galinių šakų pažeidimą. Ūminėje ligos stadijoje biopsija beveik visada patvirtina diagnozę, jei biopsijos metu aptinkama perivaskulinė limfocitų ir plazminių ląstelių infiltracija. Tačiau lėtinėje stadijoje polimiozitą gali būti sunku atskirti nuo raumenų distrofijos.

Uždegiminiai procesai raumenyse, kuriuos sukelia specifiniai mikroorganizmai, išsiskiria iš pagrindinės polimiozito grupės. Pavyzdys yra virusinis miozitas, kuriam būdinga ūmi pradžia su stipriu skausmu ir labai dideliu ESR. Stiprus skausmas taip pat būdingas ribotam miozitui sergant sarkoidoze ir trichinelioze. Tai taip pat būdinga reumatinei polimialgijai (polymyalgia rheumatica) – raumenų ligai, kuri pasireiškia suaugus ir senatvėje ir pasireiškia stipriu skausmo sindromu. Tikrojo raumenų silpnumo paprastai nebūna arba jis yra minimaliai išreikštas – judesiai sunkūs dėl stipraus skausmo, ypač pečių ir dubens juostos raumenyse. EMG ir biopsija raumenų skaidulų pažeidimo požymių nerodo. ESR yra žymiai padidėjęs (50–100 mm per valandą), laboratoriniai rodikliai rodo poūmį uždegiminį procesą, KFK dažnai būna normalus. Galima lengva anemija. Kortikosteroidai veikia greitai. Kai kuriems pacientams vėliau išsivysto kaukolės arteritas (smilkininis arteritas).

Proksimalinė diabetinė polineuropatija (diabetinė amiotrofija)

Proksimalinių raumenų silpnumas gali būti periferinės nervų sistemos patologijos, dažniausiai diabetinės neuropatijos, pasireiškimas. Šis klinikinis diabetinės polineuropatijos variantas, apimantis proksimalines raumenų grupes, gydytojams yra daug mažiau žinomas, priešingai nei gerai žinoma diabetinės polineuropatijos forma, kuriai būdingas abipusis simetriškas distalinis sensomotorinis defektas. Kai kuriems brandaus amžiaus pacientams, sergantiems diabetu, išsivysto proksimalinis galūnių silpnumas, dažniausiai asimetriškas, dažnai jaučiamas skausmas, tačiau akivaizdžiausias motorinis defektas yra silpnumas ir proksimalinė atrofija. Sunku lipti ir leistis laiptais, keltis iš sėdimos padėties ir judėti iš gulimos padėties į sėdimą padėtį. Achilo refleksai gali likti nepažeisti, tačiau kelio refleksų paprastai nėra; šlaunies keturgalvis raumuo palpuojant yra skausmingas, paretinis ir hipotrofinis. Silpnumas nustatomas ir m. ileopsoas. (Panašų asimetrinio proksimalinio silpnumo ir atrofijos vaizdą suteikia tokios ligos kaip karcinominė ar limfomatinė radikulopatija.)

Proksimalinės diabetinės polineuropatijos (taip pat ir visų kitų diabetinės neuropatijos formų) išsivystymui nebūtina, kad būtų sunkių medžiagų apykaitos sutrikimų: kartais juos pirmą kartą galima nustatyti atliekant gliukozės tolerancijos testą (latentinis diabetas).

Neuralginė amiotrofija (pečių juosta; dubens juosta)

Asimetrinę proksimalinę diabetinę apatinių galūnių polineuropatiją reikėtų skirti nuo vienpusio juosmeninio rezginio pažeidimo – ligos, panašios į gerai žinomą pečių juostos raumenų neuralginę amiotrofiją. Per pastaruosius 10 metų atlikti klinikiniai stebėjimai parodė, kad panašus patologinis procesas gali paveikti ir juosmeninį rezginį. Klinikinį vaizdą atspindi ūminio vienpusio šlaunikaulio nervo pažeidimo simptomai, dėl kurių išsivysto jo inervuojamų raumenų paralyžius. Išsamus tyrimas, įskaitant EMG ir nervo laidumo greičio tyrimus, taip pat gali atskleisti nedidelį gretimų nervų, tokių kaip obturatorius nervas, pažeidimą, kuris pasireiškia šlaunies pritraukiamųjų raumenų silpnumu. Liga yra gerybinė, pasveiksta per kelias savaites ar mėnesius.

Nepaprastai svarbu įsitikinti, kad pacientas neserga dviem kitomis galimomis ligomis, kurioms reikalingas specifinis diagnostinis metodas ir gydymas. Pirmasis yra trečiosios arba ketvirtosios juosmens stuburo šaknų pažeidimas: šiuo atveju prakaitavimas viršutinės šlaunies priekiniame paviršiuje nesutrikdomas, nes autonominės skaidulos palieka nugaros smegenis šaknyse ne žemiau nei antroji juosmens dalis.

Prakaitavimą sutrikdo piktybiniai dubens navikai, pažeidžiantys juosmeninį rezginį, per kurį praeina autonominės skaidulos. Kita juosmeninio rezginio suspaudimo priežastis, į kurią reikėtų atsižvelgti, yra savaiminė retroperitoninė hematoma pacientams, vartojantiems antikoaguliantus. Esant tokiai situacijai, pacientas jaučia skausmą dėl pradinio šlaunikaulio nervo suspaudimo hematoma; skausmui malšinti pacientas vartoja nuskausminamųjų vaistų, nuskausminamieji sustiprina antikoaguliantų poveikį, dėl ko dar labiau padidėja hematomos tūris ir spaudimas šlaunikaulio nervui, o vėliau vystosi paralyžius.

Mielitas

Mielito atvejai, kai išsivysto proksimalinė parezė, tapo reti, nes poliomielitas praktiškai išnyko iš klinikinės praktikos. Kitos virusinės infekcijos, pavyzdžiui, sukeltos A tipo Coxsackie viruso, gali imituoti poliomielito neurologinį sindromą, dėl kurio išsivysto asimetrinė proksimalinė parezė, kai nėra refleksų, bet išlieka jautrumas. Smegenų skystyje nustatoma padidėjusi citozė, šiek tiek padidėjęs baltymų kiekis ir santykinai mažas laktato kiekis.

Guillain-Barré sindromas ir kitos polineuropatijos

Aukščiau aprašytą mielitą reikėtų atskirti nuo Guillain-Barré sindromo, kuris pirmosiomis ligos dienomis yra labai sunkus uždavinys. Neurologinės apraiškos yra labai panašios – abiejų ligų atveju galima pastebėti net veido nervo pažeidimą. Nervų laidumo greičiai pirmosiomis dienomis gali išlikti normalūs, tas pats pasakytina ir apie baltymų kiekį smegenų skystyje. Pleocitozė rodo mielito buvimą, nors ji taip pat aptinkama ir sergant Guillain-Barré sindromu, ypač virusinės kilmės Guillain-Barré sindromu (pvz., sukeltu Epstein-Barr virusu). Autonominės nervų sistemos pažeidimas yra svarbus diagnostinis kriterijus, rodantis Guillain-Barré sindromą, jei įrodytas širdies susitraukimų dažnio aktyvumas į klajoklio nervo stimuliaciją arba nustatomi kiti periferinio autonominio nepakankamumo simptomai. Šlapimo pūslės disfunkcija stebima esant abiem patologinėms būklėms, tas pats pasakytina ir apie kvėpavimo raumenų paralyžių. Kartais tik ligos eigos stebėjimas pakartotinai įvertinant neurologinę būklę ir nervų laidumo greitį leidžia teisingai diagnozuoti. Kai kurioms kitoms polineuropatijos formoms taip pat būdingas daugiausia proksimalinis proceso akcentavimas (polineuropatija gydant vinkristinu, kai oda liečiasi su gyvsidabriu, polineuropatija sergant gigantinių ląstelių arteritu). LUDP kartais pasireiškia panašiu vaizdu.

Amiotrofinė lateralinė sklerozė

Laterinės amiotrofinės sklerozės debiutas proksimalinėse plaštakos dalyse nėra dažnas reiškinys, tačiau tai įmanoma. Asimetrinė amiotrofija (ligos pradžioje) su hiperrefleksija (ir fascikuliacijomis) yra būdingas klinikinis lateralinės amiotrofinės sklerozės požymis. EMG atskleidžia priekinės ragenos pažeidimą net kliniškai nepažeistuose raumenyse. Liga progresuoja tolygiai.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Progresuojanti stuburo raumenų atrofija

Kai kurios progresuojančios stuburo amiotrofijos formos (Werdnig-Hoffman amiotrofija, Kugelberg-Welander amiotrofija) yra susijusios su paveldimo pobūdžio proksimaline stuburo amiotrofija. Faskikuliacijos ne visada būna. Sfinkterio funkcijos išlieka. EMG yra nepaprastai svarbi diagnozei nustatyti. Nugaros smegenų laidžiosios sistemos paprastai nepažeidžiamos.

Paraneoplastinis sindromas

Paraneoplastinė motorinių neuronų liga (nugaros smegenų pažeidimas) kartais gali imituoti progresuojančią stuburo raumenų atrofiją.

Kaip atpažinti proksimalinį raumenų silpnumą?

Bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai; šlapimo analizė; EMG; raumenų biopsija; KFK lygio kraujyje tyrimas; nervų laidumo greičio tyrimas; smegenų skysčio tyrimas; terapeuto konsultacija; jei reikia – onkologinis patikrinimas ir kiti (pagal indikacijas) tyrimai.