Randinis pemfigoidas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Sinonimai: Lort-Jacob pūslinis sinechinis atrofinis gleivinės dermatitas, gerybinis gleivinės pemfigoidas

Randinės pemfigoido priežastys ir patogenezė nėra iki galo suprantamos. Patogenezėje didelę reikšmę turi imuninės sistemos sutrikimas, nes kraujyje aptinkami cirkuliuojantys IgG antikūnai ir IgG bei komplemento C3 komponento nusėdimas odos ar gleivinės pamatinės membranos srityje.

Randinės pemfigoido simptomai. Liga dažnai pasireiškia vyresnėms nei 50 metų moterims. Klinikinis dermatozės vaizdas apima akių gleivinės, burnos ertmės, rečiau – nosies, ryklės, šlaplės ir odos pažeidimus. Maždaug 40 % pacientų randinė pemfigoido forma prasideda konjunktyvitu, lydimu fotofobijos ir ašarojimo. Iš pradžių dažniausiai pažeidžiama viena akis, o laikui bėgant (vidutiniškai nuo 3 iki 6 mėnesių) – ir antroji. Palaipsniui atsiranda trumpalaikių, vos pastebimų subkonjunktyvinių pūslelių, į kurias pacientai gali nekreipti dėmesio. Randų susidarymo subkonjunktyviniame audinyje pradžia kliniškai pasireiškia mažais sąaugais tarp apatinio ir viršutinio vokų arba vokų ir akies obuolio junginės. Patologiniame procese dalyvauja visa junginė. Dėl randėjimo susitraukia junginė, susilieja junginės maišelis (simblefaronas), vokai susilieja su akies obuoliu, susiaurėja vokų plyšys, sumažėja akies obuolio judrumas, atsiranda ektropionas su trichiaze, deformuojasi ašarų kanalai, atsiranda ragenos drumstėjimas ir perforacija. Šis procesas gali sukelti aklumą.

Maždaug 30 % pacientų liga prasideda nuo burnos gleivinės (dažnai minkštojo gomurio, tonzilių, skruostų ir liežuvėlio) pažeidimo, kai ant, regis, nepakitusios gleivinės arba eritromatiniame fone atsiranda pūslelių su storu kepurėliu. Pūslės atsiranda ir išnyksta, metų metus kartodamosi tose pačiose vietose. Pūslių dydis yra nuo 0,3 iki 1 cm ar didesnis, jų turinys yra serozinis arba hemoraginis. Pažeidus pūslės kepurėlę, susidaro neskausmingos erozijos, kurios nėra linkusios augti periferiškai. Per kelis mėnesius ar metus burnos gleivinėje atsiranda randinių sukibimų ir atrofinių pokyčių, sutrinka liežuvio funkcija. Pažeidus nosies gleivinę, stebimas atrofinis rinitas, po kurio susidaro sąaugos tarp nosies pertvaros ir kriauklių. Sąaugos gali atsirasti ryklėje, burnos kampuose, stemplės, išangės, šlaplės struktūrose, esant fimozei, sąaugos tarp mažųjų lytinių lūpų ir sutrikus šių organų veiklai.

Odos pažeidimai reti. Odos pūslės dažniausiai būna pavienės ir retai generalizuojasi. Bėrimai dažnai būna ant galvos odos, veido, liemens, išorinių lytinių organų, aplink bambą ir išangę, rečiau – ant galūnių. Paprastai jie atsiranda po bėrimų ant gleivinių ir labai retais atvejais prieš gleivinės pokyčius. Pūslės yra įvairaus dydžio (nuo 0,5 iki 2 cm skersmens), su skaidriu arba hemoraginiu skysčiu. Pūslėms atsivėrus, susidaro rausvos, šiek tiek drėgnos erozijos, kurios greitai pasidengia sausais šašeliais. Erozijos epitelizuojasi, susidarant atrofiniams randams. Galimi dermatozių pasikartojimai tose pačiose vietose.

Sergant randine pemfigoide, Nikolskio simptomas neigiamas; pažeidimuose niekada neaptinkama Tzancko ląstelių. Bendra pacientų būklė paprastai nepakinta.

Histopatologija. Histologiškai ištyrus junginę ir odą, aptinkamos poepitelinės pūslelės be akantolizės. Pūslelių turinyje randami eozinofilai, o papiliariniame submukozinio audinio sluoksnyje stebima edema ir reikšminga infiltracija, daugiausia sudaryta iš limfocitų ir histiocitų. Vėlyvose ligos stadijose išsivysto submukozinio sluoksnio ir viršutinės dermos dalies fibrozė.

Diferencinė diagnozė atliekama su įprasta ir eritemine pemfigus, Levero bulviniu pemfigoidu, Stevenso-Džonsono sindromu, pūsline herpetiforminio dermatito forma ir Bscheto liga.

Randinės pemfigoido gydymas yra toks pat kaip ir pūslinės pemfigoido. Veiksmingi yra sisteminiai gliukokortikosteroidai, DDS, gliukokortikosteroidų derinys su presociloliu arba delagilu. Vartojami vitaminai A, B, E, biostimuliantai (alavijus) ir absorbuojami (lidazė) vaistai, lokaliai – gliukokortikosteroidai aerozolių ir injekcijų pavidalu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]