Randas pemfigoidas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Sinonimai: dermatitas bulvinis sinektinis atrofija, gleivinė Lort-Jacob, pemfigoidinės gerybinės gleivinės

Pemfigoidinių randų priežastys ir patogenezė iki galo nebuvo tiriamos. Atsižvelgiant į labai svarbios imuninės sistemos pažeidimo patogenezę, kaip obnaruzhayutsya kraujo cirkuliacijos LGG-antikūną ir nusėdimas IgG ir SH komponentą komplementu į bazinę membraną gleivinės odos.

Pemfigoidinių randų simptomai. Ši liga dažnai būna moterims po 50 metų. Klinikinis vaizdas apima dermatozė pažeidimu naudojant gleivinės akis, burnos ertmę, retas - nosis, ryklės, šlapimo takų ir odos. Maždaug 40% pacientų su randai pemfigoidą prasideda nuo konjunktyvito reiškinio, lydimas fotofobijos ir ašarojimas. Pirma, paprastai viena akimi veikia, su laiku (vidutiniškai nuo 3 iki 6 mėnesių) ir antrąją akį dalyvauja. Palaipsniui atsiranda efemeriškas subconjunctival subtilius burbuliukų, kurie pacientai gali nekreipia dėmesio. Rando audinio susidarymą subconjunctival kliniškai pasireiškia mažų sąaugų tarp viršutinių ir apatinių vokų arba akių vokų ir akies obuolio junginės forma pradedant. Patologiniame procese dalyvauja visa junginė. Kaip rezultatas, pažymėtos randai randai junginės, junginės maišelyje sintezės (simblefaron) vokų sulietus su akies obuolio, akių atotrūkiui, mobilumo apribojimas atsiranda aplinkybių akies obuolio sukurtas su trihiazisom ektpiškos, deformacijos ašarų kanalų drumstumo ir perforacijos ragenos. Šis procesas gali sukelti aklumą.

Maždaug 30% pacientų liga prasideda burnos gleivinės pakitimai (dažnai minkštojo gomurio, tonzilių, skruostų ir liežuvio), kur iš išorės nepakitusio gleivinę eritromatoznom fono burbuliukai atrodo stora padanga. Tuomet pasirodo burbuliukai, tada išnyksta, pasikartoja tais pačiais laikais. Bubble sizes nuo 0,3 iki 1 cm ar daugiau su seroziniu ar hemoraginiu turiniu. Po šlapimo pūslės dangos sunaikinimo yra nedaug skausmingų erozijų, kurie nėra linkę į periferinį augimą. Jau keletą mėnesių ar metų ant burnos gleivinės pasireiškia kakratiniai lipni ir atrofiniai pokyčiai, pažeidžiantys liežuvio funkciją. Kai pasireiškia nosies gleivinė, atsiranda atrofinis rinitas, toliau formuojant suliejimą tarp nosies pertvaros ir kriauklių. Šuoliai gali pasireikšti ryklės, kad iš burnos kampuose, stemplės struktūros, išangę, šlaplės, VARPA, sąaugų tarp mažų grindų lūpos ir disfunkcija šių organų.

Odos pažeidimai yra reti. Šiuo atveju odos lizdinės plokštelės paprastai yra viena ir retai būna apibendrinamos. Išbėrimai dažnai yra ant galvos odos, veido, liemens, išorinių lytinių organų, sričių aplink bambą ir antsvėžį, rečiau - galūnes. Paprastai jie atsiranda po bėrimų ant gleivinės ir labai retais atvejais prieš gleivinės pakitimus. Burbulai turi kitą vertę (nuo 0,5 iki 2 cm skersmens), skaidraus arba hemoraginio skysčio. Atidarius pūsles, susidaro rausvos, truputį drėgnos erozijos, kurios greitai dengiamos sausais riešutais. Erozija epiteliuojama su atrofinių randų susidarymu. Galimas dermatito pasikartojimas tose pačiose vietose.

Su ryklės pemfigoidu Nikolsky simptomas yra neigiamas, Tzanck ląstelės niekada nerandamos pažeidimuose. Paprastai pacientų būklė nėra pažeidžiama.

Histopatologija. Atliekant histologinį konjunktyvų ir odos tyrimą, be akantolizės randama subepitelio pūslelių. Burbulas turinio eozinofilų pastebėtas papiliariniame sluoksnio gleivine audinio - edema ir infiltracijos reikšmingas, kurį sudaro daugiausia iš limfocitų ir histiocytes. Vėlesnėse ligos stadijose išsivysto plyšio sluoksnio fibrozė ir dermos viršutinė dalis.

Nustatant diferencinę diagnozę atliekamas su tradiciniais ir Eriteminiai paprastosios pūslinės, pemfigoido svirtis, Stevens-Johnson sindromas, arba pūslinis forma herpetiforminio dermatito, ligos Bskhcheta.

Pemfigoidinių randų gydymas yra toks pat kaip ir bulvių pemfigoidų. Sisteminiai gliukokortikosteroidai, DDS, yra gliukokortikosteroidų derinys su presocilolu ar delagiliu. Taikomoji vitaminų A, B, E, biostimulants (alijošius) ir absorbuojamos (lidasa) formulės, lokaliai - gliukokortikosteroidų, esantys aerozolinės ir skaldos forma.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]