Splenomegalija

Splenomegalija beveik visada yra antrinė priežastis, palyginti su kitomis ligomis, kurios yra labai daug, taip pat galimus būdus juos klasifikuoti.

Mieloproliferacinis ir limfoproliferacinių ligų, saugojimo ligos (pvz, Gaucher liga) ir jungiamojo audinio sutrikimai yra dažniausiai priežastys, splenomegalijos į vidutinio klimato, kadangi infekcijos (pvz, maliarijos, kala-Azar) dominuoja tropikuose.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Priežastys dėl splenomegalijos

Priežastis tariamas blužnis ( blužnies apčiuopiamas 8 cm žemiau pakrantės arkos) paprastai yra šių ligų: lėtinės limfocitinės leukemijos, ne Hodžkino limfoma, lėtinės mieloidinės leukemijos, policitemija vera, mielofibroze su mieloidinės metaplazijos ir plaukuotųjų ląstelių leukemija.

Splenomegalija gali sukelti citopeniją.

Sunkioji splenomegalija (Bunti liga)

• Cirozė.
• Išorinė štampavimo ar trombozė portale arba spleninė venų.
• Individualūs kraujagyslių vystymosi sutrikimai

Infekcinės ar uždegiminės ligos

• Ūminės infekcijos (pvz., Užkrečiama mononukleozė, infekcinis hepatitas, poakytas bakterinis endokarditas, psitakozė).
• Lėtinės infekcijos (pvz., Miliarinė tuberkuliozė, maliarija, bruceliozė, indėnų viserinis leichmaniozė, sifilis).
• Sarkoidoze.
• Amiloidozė.
• Jungiamojo audinio ligos (pvz., SLE, Felty sindromas)

Mieloproliferacinės ir limfoproliferacinės ligos

• Mielofibrozė su mieloidine metaplazija.
• Limfomos (pavyzdžiui, Hodžkino limfoma).
• Leukemija, ypač lėtinė limfocitinė leukemija ir lėtinė mielogeninė leukemija.
• Tikroji policitikemija.
• Esminė trombocithemija

Lėtinė, paprastai įgimta, hemolizinė anemija

• Pakitimai eritrocitų formą (pvz, įgimta spherocytosis, įgimta elliptotsitoz), hemoglobinopathies, įskaitant talasemija, pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobino varianto (pvz, SC hemoglobino ligos), įgimtų hemolitinės anemijos Heinz organų.
• Eritrocitų fermentai (pvz., Piruvatkinazės trūkumas)

Susikaupimo liga

• Lipidai (pvz., Gošė, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer ligos).
• Ne lipidų (pavyzdžiui, liga Letterter-Sieve).
• Amiloidozė

Smegenų cista

• Tai dažniausiai sukelia ankstesnės hematomos sutrikimas

[9], [10], [11], [12], [13],

Splenomegalijos simptomai

Splenomegaly yra hipersplenizmas kriterijus; blužnies dydis koreliuoja su anemijos laipsnį. Vienas gali tikėtis padidinti blužnies dydis apie 2 cm žemiau pakrantės arkos už kiekvieną 1 g sumažinti hemoglobino. Kiti klinikiniai požymiai paprastai yra priklausoma nuo pagrindinių ligos pasireiškimais, kartais yra skausmas blužnyje. Iki kitų mechanizmų nepablogina hipersplenizmas, anemija ir kitų citopenijas grūdintas ir besimptomis pasireiškimą (pvz, trombocitų skaičius nuo 50 000 iki 100 000 / l, baltųjų kraujo ląstelių skaičiaus 2500 iki 4000 / L su normaliu leukocitų diferenciacijos). Raudonųjų kraujo ląstelių morfologija yra paprastai yra normalus, išskyrus retai spherocytosis. Reticulocytosis yra įprastas.

Įtariamas hiperplenizmas pacientams, sergantiems splenomegalija, anemija ar citopenija; Diagnozė panaši į splenomegalijos situaciją.

Egzaminas su splenomegalija

[14], [15], [16], [17], [18],

Anamnezė

Dauguma aptiktų simptomų atsiranda dėl pagrindinės ligos. Tačiau pati splenomegalija gali sukelti greito prisotinimo pojūtį dėl išsiplėtusios blužnies įtakos skrandžiui. Viršutinėje pilvo kvadranto dalyje yra sunkumo ir skausmo jausmai. Išreikštas skausmas kairėje rodo, kad yra blužnies infarktas. Retai pasitaikančios infekcijos, anemijos simptomai ar akivaizdūs kraujavimai, esant citopenijai ir galimai hipersplenizijai.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Tikrinimas

Palpacijos ir perkusijos metodo jautrumas nustatant blužnies dydžio padidėjimą atitinkamai yra 60-70% ir 60-80% su dokumentuota ultragarsine splenomegalija. Paprastai iki 3% žmonių turi apčiuopiamą blužnį. Be to, apčiuopiama masė kairiajame viršutiniame kvadrante gali būti dėl kitos priežasties, o ne padidėjusio blužnies.

Kiti papildomi simptomai yra blužnies trinties triukšmas, liudijantis apie blužnies infarktą, epigastrinius ir spleninius garsus, rodančius uždegiminę splenomegaliją. Apibendrintoje adenopatijoje galima daryti prielaidą, kad yra mieloproliferacinė, limfoproliferacinė, infekcinė ar autoimuninė liga.

Splenomegalijos diagnozė

Jei būtina patikrinti splenomegaliją esant abejotinam rezultatui po pirminio patikrinimo, ultragarsinis tyrimas yra pasirinkimo būdas dėl jo didelio tikslumo ir mažos kainos. CT ir MRT gali pateikti išsamesnį organo vaizdą. MRT ypač veiksmingas nustatant porceliano trombozę arba spleninės venų trombozę. Radioizotopo tyrimai yra labai tikslūs diagnostiniai metodai, galintys nustatyti papildomą spleninio audinio detalę, tačiau šis būdas yra labai brangus ir sudėtingas.

Konkrečios splenomegalijos priežastys, nustatytos klinikinio tyrimo metu, turėtų būti patvirtintos atitinkamais tyrimais. Jei nėra aiškios priežasties blužnis pirmiausia reikia pašalinti infekcijos buvimą, nes tai yra būtina gydymo pradžioje Skirtingai nuo kitų priežasčių blužnis. Tyrimas turėtų būti kuo išsamesnis tose srityse, kuriose yra didelis geografinis infekcijos paplitimas, tuo atveju, kai pacientas turi klinikinių infekcijos požymių. Būtina gauti duomenis iš bendros analizės, kraujo kultūrų ir kaulų čiulpų tyrimų. Jei pacientas yra ne šleikštulys, nėra jokių simptomų, išskyrus sukeltų simptomų splenomegalijos ir nėra infekcijos, nereikia naudoti platų mokslinių tyrimų, be to, atlikti bendrosios analizės kraujo, periferinio kraujo tepinėlį, kepenų funkcijos tyrimų, rizikos kompiuterinės tomografijos skenavimas pilvo ertmė ir ultragarsinis blužnis. Jei įtariama limfoma, nurodomas periferinio kraujo tekėjimo procesas.

Konkretūs nukrypimai į periferinio kraujo analizės gali nurodyti pažeidimo priežastis (pvz, limfocitozę - lėtiniu limfoleukemijos, leukocitozė su nesubrendusių formų buvimą - kitų tipų leukemijos). Padidėjęs bazofilų, eozinofilų, branduolys, kurių sudėtyje yra eritrocitų, ar raudonųjų kraujo ląstelių į "krintančio lašo" forma reiškia, kaulų čiulpų proliferacijos ligos. Citopenija rodo hipersplenizmą. Sferocitozė rodo hipersplenizmą ar paveldimą sferocitozę. Funkciniai kepenų tyrimai turi nukrypimus nuo stagninės splenomegalijos su ciroze; izoliuotas šarminės fosfatazės koncentracijos padidėjimas rodo galimą kepenų infiltraciją dėl mieloproliferacinės, limfoproliferacinės ligos ar miliarinės tuberkuliozės.

Kai kurie kiti tyrimai gali būti naudingi net pacientams, kuriems nėra ligos požymių. Elektroforezės serumo baltymų arba monokloninių gamopatija identifikuoja nuleidimo imunoglobulinų atsižvelgiant į galimus limfinio ligų arba amiloidoze buvimą; difuzinis hypergammaglobulinemia reiškia lėtinės infekcijos (pvz, maliarijos, indas vidaus organų leišmaniozė, bruceliozė, tuberkuliozę) ir kepenų ciroze su kongestinio splenomegalijos, arba jungiamojo audinio ligos. Šlapimo rūgšties kiekio serume padidėjimas reiškia, kad yra mieloproliferacinės arba limfoproliferacinės ligos. Padidėjusi šarminės fosfatazės rodo, leukocitų kaulų čiulpų proliferacijos ligos, kadangi mažėja savo lygį, gali būti lėtinės mieloidinės leukemijos.

Jei tyrimas nenustatė jokių sutrikimų, išskyrus splenomegaliją, pacientas turėtų būti dar kartą tiriamas 6-12 mėnesių intervalais arba atsiradus naujiems simptomams.

Splenomegalija padidina ertmocitų mechaninę filtravimą ir eritentų sunaikinimą, taip pat dažnesius leukocitus ir trombocitus. Kaulų čiulpų kompensuojamoji hiperplazija parodyta toms ląstelių linijoms, kurių lygis yra apyvartoje sumažintas.

[25], [26], [27], [28], [29],

Splenomegalijos gydymas

Ligos gydymas yra nukreiptas į pagrindinę ligą. Išsiplėtus blužniui gydyti nereikia, kol pasireiškia stiprus hiperplenizmas. Pacientams, kuriems yra blužnis, galintis palpuoti arba kurie pasiekė labai didelius dydžius, turėtumėte vengti kontaktinių sporto šakų, kad išvengtumėte plyšimo pavojaus.