Splenomegalija

Splenomegalija beveik visada yra antrinė kitų ligų pasekmė, kurių yra daug, taip pat galimų būdų jas klasifikuoti.

Mieloproliferacinės ir limfoproliferacinės ligos, kaupimo ligos (pvz., Gošė liga) ir jungiamojo audinio ligos yra dažniausios blužnies ir blužnies padidėjimo priežastys vidutinio klimato juostose, o tropikuose vyrauja infekcinės ligos (pvz., maliarija, kala-azaras).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Splenomegalijos priežastys

Šios ligos dažniausiai sukelia ryškią splenomegaliją ( blužnis čiuopiama 8 cm žemiau šonkaulių lanko): lėtinė limfocitinė leukemija, ne Hodžkino limfoma, lėtinė mielogeninė leukemija, tikroji policitemija, mielofibrozė su mieloidine metaplazija ir plaukuotųjų ląstelių leukemija.

Splenomegalija gali sukelti citopenijas.

Stazinė splenomegalija (Banti liga)

• Cirozė.
• Išorinis vartų arba blužnies venos suspaudimas arba trombozė.
• Tam tikri kraujagyslių vystymosi sutrikimai

Infekcinės arba uždegiminės ligos

• Ūminės infekcijos (pvz., infekcinė mononukleozė, infekcinis hepatitas, poūmis bakterinis endokarditas, psitakozė).
• Lėtinės infekcijos (pvz., miliarinė tuberkuliozė, maliarija, bruceliozė, indiškoji visceralinė leišmaniozė, sifilis).
• Sarkoidozė.
• Amiloidozė.
• Jungiamojo audinio ligos (pvz., SLE, Felty sindromas)

Mieloproliferacinės ir limfoproliferacinės ligos

• Mielofibrozė su mieloidine metaplazija.
• Limfomos (pvz., Hodžkino limfoma).
• Leukemijos, ypač lėtinė limfocitinė leukemija ir lėtinė mielogeninė leukemija.
• Tikroji policitemija.
• Esencinė trombocitemija

Lėtinė, dažniausiai įgimta, hemolizinė anemija

• Eritrocitų formos sutrikimai (pvz., įgimta sferocitozė, įgimta eliptocitozė), hemoglobinopatijos, įskaitant talasemijas, pjautuvinės anemijos variantinis hemoglobinas (pvz., hemoglobino SC liga), įgimta Heinzo kūnelių hemolizinė anemija.
• Eritrocitų fermentopatijos (pvz., piruvato kinazės trūkumas)

Sandėliavimo ligos

• Lipidai (pavyzdžiui, Gošė, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Kristscher ligos).
• Ne lipidinis (pvz., Letterer-Siwe liga).
• Amiloidozė

Blužnies cista

• Paprastai atsiranda dėl ankstesnės hematomos išnykimo.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Splenomegalijos simptomai

Splenomegalija yra hipersplenizmo požymis; blužnies dydis koreliuoja su anemijos laipsniu. Sumažėjus hemoglobino kiekiui 1 g, blužnis gali padidėti maždaug 2 cm žemiau šonkaulių krašto. Kiti klinikiniai požymiai paprastai priklauso nuo pagrindinės ligos apraiškų; kartais pasireiškia blužnies skausmas. Jei kiti mechanizmai nepablogina būklės, hipersplenizmo, anemijos ir kitos citopenijos apraiškos yra lengvos ir besimptomės (pvz., trombocitų skaičius nuo 50 000 iki 100 000/μl, leukocitų skaičius nuo 2 500 iki 4 000/μl, normali leukocitų diferenciacija). Eritrocitų morfologija paprastai būna normali, išskyrus retą sferocitozę. Retikulocitozė yra dažna.

Hipersplenizmas įtariamas pacientams, sergantiems splenomegalija, anemija ar citopenija; diagnozė panaši į splenomegalijos diagnozę.

Splenomegalijos tyrimas

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anamnezė

Dauguma nustatomų simptomų atsiranda dėl pagrindinės ligos. Tačiau pati splenomegalija gali sukelti greitą sotumo jausmą dėl padidėjusios blužnies poveikio skrandžiui. Galimas sunkumo ir skausmo jausmas kairiajame viršutiniame pilvo kvadrante. Stiprus skausmas kairėje pusėje rodo blužnies infarktą. Pasikartojančios infekcijos, anemijos simptomai ar kraujavimas rodo citopeniją ir galimą hipersplenizmą.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Apžiūra

Ultragarsu dokumentuotos splenomegalijos atvejais palpacijos ir perkusijos jautrumas nustatant blužnies padidėjimą yra atitinkamai 60–70 % ir 60–80 %. Paprastai iki 3 % žmonių turi apčiuopiamą blužnį. Be to, apčiuopiamas darinys kairiajame viršutiniame kvadrante gali būti dėl kitos priežasties nei padidėjusi blužnis.

Kiti papildomi simptomai yra blužnies trinties pojūtis, rodantis blužnies infarktą, ir epigastriniai bei blužnies garsai, rodantys stazinę splenomegaliją. Generalizuota limfmazgių limfopatija gali rodyti mieloproliferacinę, limfoproliferacinę, infekcinę ar autoimuninę ligą.

Splenomegalijos diagnozė

Kai reikia patvirtinti splenomegaliją tais atvejais, kai po preliminaraus tyrimo rezultatai abejotini, ultragarsas yra pasirinkimo metodas dėl didelio tikslumo ir mažos kainos. KT ir MRT gali suteikti išsamesnį organo vaizdą. MRT yra ypač efektyvus nustatant vartų venos trombozę arba blužnies venos trombozę. Radioizotopinis tyrimas yra labai tikslus diagnostinis metodas, galintis nustatyti papildomas blužnies audinio detales, tačiau šis metodas yra labai brangus ir sunkiai atliekamas.

Apžiūros metu nustatytos specifinės splenomegalijos priežastys turėtų būti patvirtintos atitinkamais tyrimais. Nesant akivaizdžios splenomegalijos priežasties, pirmiausia reikia atmesti infekciją, nes, skirtingai nei kitos splenomegalijos priežastys, jai reikia ankstyvo gydymo. Tyrimas turėtų būti išsamesnis tose vietovėse, kuriose geografinis infekcijos paplitimas yra didelis, kai pacientui yra klinikinių infekcijos požymių. Reikia atlikti bendrą kraujo tyrimą, kraujo pasėlius ir kaulų čiulpų tyrimą. Jei pacientas nejaučia jokių simptomų, neturi jokių kitų simptomų, išskyrus tuos, kuriuos sukelia splenomegalija, ir nebuvo infekcijos rizikos, nereikia atlikti jokių kitų tyrimų, išskyrus bendrą kraujo tyrimą, periferinio kraujo tepinėlį, kepenų funkcijos tyrimus, pilvo ertmės KT ir blužnies ultragarsą. Įtarus limfomą, indikuotina periferinio kraujotakos citometrija.

Specifiniai periferinio kraujo tyrimų pokyčiai gali rodyti pažeidimo priežastį (pvz., limfocitozė rodo lėtinę limfocitinę leukemiją, leukocitozė su nesubrendusiomis formomis – kitas leukemijas). Padidėjęs bazofilų, eozinofilų, branduolinių raudonųjų kraujo kūnelių arba lašo formos raudonųjų kraujo kūnelių kiekis rodo mieloproliferacinį sutrikimą. Citopenija rodo hipersplenizmą. Sferocitozė rodo hipersplenizmą arba paveldimą sferocitozę. Kepenų funkcijos tyrimai bus nenormalūs esant stazinei splenomegalijai su ciroze; izoliuotas šarminės fosfatazės padidėjimas serume rodo galimą kepenų infiltraciją dėl mieloproliferacinio sutrikimo, limfoproliferacinio sutrikimo arba miliarinės tuberkuliozės.

Keletas kitų tyrimų gali būti naudingi net ir besimptomiams pacientams. Serumo baltymų elektroforezė nustato monokloninę gamaopatiją arba sumažėjusį imunoglobulinų kiekį, galimą esant limfoproliferaciniams sutrikimams arba amiloidozei; difuzinė hipergamaglobulinemija rodo lėtinę infekciją (pvz., maliariją, indiškąją visceralinę leišmaniozę, bruceliozę, tuberkuliozę), cirozę su staziniu splenomegalija arba jungiamojo audinio ligą. Padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis serume rodo mieloproliferacinį arba limfoproliferacinį sutrikimą. Padidėjęs leukocitų šarminės fosfatazės kiekis rodo mieloproliferacinį sutrikimą, o sumažėjęs kiekis – lėtinę mielogeninę leukemiją.

Jei apžiūros metu nenustatoma jokių kitų sutrikimų, išskyrus splenomegaliją, pacientą reikia pakartotinai ištirti po 6–12 mėnesių arba atsiradus naujų simptomų.

Splenomegalija padidina blužnies mechaninę filtraciją ir raudonųjų kraujo kūnelių, dažnai ir baltųjų kraujo kūnelių bei trombocitų, irimą. Pastebima kompensacinė kaulų čiulpų hiperplazija tų ląstelių linijų, kurių kiekis kraujyje yra sumažėjęs.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Splenomegalijos gydymas

Splenomegalijos gydymas nukreiptas į pagrindinę ligą. Padidėjusios blužnies gydyti nereikia, nebent išsivysto sunkus hipersplenizmas. Pacientams, kurių blužnis apčiuopiama arba labai didelė, tikriausiai reikėtų vengti kontaktinio sporto, kad būtų išvengta blužnies plyšimo rizikos.