Subkornealinė pustuliozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Sneddono-Wilkinsono subkornealinė pustuliozė yra lėtinė recidyvuojanti liga, dažniau pasireiškianti vyresnėms nei 40 metų moterims.

Sinonimas: Sneddono-Vilkinsono liga

Ligą pirmą kartą 1956 m. aprašė anglų dermatologai Sneddonas ir Wilkinsonas. Iki šiol literatūroje buvo svarstomas klausimas, ar ši liga yra nepriklausoma nozologinė dermatozės forma, ar po jos kauke slepiasi pustulinė psoriazė, herpetiforminė Hebros impetiga, pustulinė Diuringo dermatito forma ir daugybė kitų odos ligų.

Subrageninės pustulozės priežastys ir patogenezė nežinoma. Svarbų vaidmenį ligos vystymuisi vaidina gretutinės infekcijos, imunologiniai ir endokrininiai sutrikimai.

Subrageninės pustuliozės simptomai. Ligos pradžia kartais siejama su hormoniniais sutrikimais, lydinčiais tireotoksikozę, nėštumą ir gimdymą, kai kuriems pacientams – su psichine trauma. Daugiausia pažeidžiama liemens ir proksimalinių galūnių oda. Bėrimą vaizduoja pustulės, apsuptos siauru hiperemijos kraštu, kartais grupuotos. Pustulės greitai atsiveria, todėl klinikiniame vaizde vyrauja policiklinės erozijos, padengtos šašeliais su pustulinių dangalų fragmentais periferijoje. Po erozijų gijimo dažnai išlieka hiperpigmentacija. Liga yra lengvesnė, palyginti su kitomis generalizuotos pustuliozės formomis, pacientų būklė sutrikdoma nežymiai. Aprašytas derinys su gangrenine piodermija.

Subrageninei pustuliozei būdingas paviršinių pustulių – fliktenulių, atsirandančių ant eriteminio pagrindo, susidarymas, paprastai būna grupuotos ir herpetinės. Mėgstamiausia bėrimo vieta yra liemens, galūnių, kirkšnies ir pažastų raukšlių oda. Pūslelių dangteliai greitai plyšta, o jų turinys išdžiūsta į gelsvus šašus, kurių periferijoje yra epidermio raginio sluoksnio atraižų. Elementams išnykus, lieka rausvos, o vėliau silpnai pigmentuotos dėmės. Fliktenulių turinyje randamos akantolitinės ląstelės. Nikolskio simptomas gali būti teigiamas. Bėrimo atsiradimas ir tolesnis jo vystymasis paprastai nebūna lydimas subjektyvių pojūčių. Kartais pasireiškia nepastovus ir nedidelis odos niežėjimas. Pūslelės paprastai būna sterilios. Gleivinės pažeidžiamos itin retai. Liga yra ilgalaikė, su remisijomis. Bendra pacientų būklė patenkinama. Paūmėjimai dažnai pasitaiko vasarą.

Subrageninės pustulozės histopatologija. Pustulės yra tiesiai po raginiu sluoksniu, kas yra būdingiausia šiai dermatozei. Viršutinėje odos dalyje pastebimi tik nereikšmingiausi nespecifinio uždegimo reiškiniai.

Subrageninės pustulozės patomorfologija. Epidermyje yra nedidelė akantozė, parakeratozės sritys. Pustulės susidaro tiesiai po raginiu sluoksniu, jose yra neutrofilinių granulocitų, fibrino, epitelio ląstelių, pavienių eozinofilinių granulocitų ir limfocitų. Paprastai jos yra vienaląstės. Pūslelių dangą sudaro parakeratotinis raginis sluoksnis, apačioje yra granuliuotas sluoksnis. Po pustulėmis pastebima spongiozė ir egzocitozė. Dermos papiliariniame sluoksnyje po pustulėmis yra edema ir perivaskuliniai infiltratai, susidedantys iš limfocitų, histiocitų, neutrofilinių granulocitų ir pavienių eozinofilinių granulocitų. Kai kuriais atvejais pustulės, didėjant dydžiui, gali apimti visą epidermio storį, kartais prasiskverbdamos į dermą. Tokiose pustulėse yra neutrofilinių granulocitų ir daug eozinofilinių granulocitų. Bakteriologinis tyrimas jose mikroorganizmų neranda. Senuose pažeidimuose epidermis yra šiek tiek sustorėjęs, o po gerai išsilaikiusiu raginiu sluoksniu randamos aiškiai apibrėžtos pustulės, pripildytos neutrofilinių granulocitų ir jų fermentų. Pustulės pažeidžia tik paviršinius epidermio sluoksnius. Giliau yra didžiulė tarpląstelinė edema ir atskirų neutrofilinių granulocitų prasiskverbimas iš dermos; viršutinėje pastarosios dalyje kapiliarai smarkiai išsiplėtę, pastebima stipri edema ir nedidelė infiltracija. Elastinės ir kolageno skaidulos be jokių ypatingų pakitimų.

Remiantis histologiniu vaizdu, subkornealinė pustuliozė skiriasi nuo kitų generalizuotų pustuliozių pustulių vieta, Kogoy spongiforminių pustulių nebuvimu ir ribota dermos uždegimine reakcija.

Ligos histogenezė yra menkai ištirta. Reikšmė teikiama imuniniams kompleksams, randamiems pacientų kraujo serume. Ligą gali išprovokuoti vaistai, infekcijos ir kiti veiksniai, įskaitant navikus. Elektronmikroskopinis tyrimas parodė, kad aplink pustulę vystosi viršutinių epidermio sluoksnių, ypač granuliuotų, ląstelių citolizė, susidaro po ragenos plyšiai. Kartu su po ragenos pustuliozės savarankiškumo pripažinimu yra nuomonių, kad tai vienas iš pustulinės psoriazės, herpetiforminio Diuringo dermatito, variantų.

Diferencinė diagnozė. Ligą reikia atskirti nuo pustulinės herpetiforminio dermatito atmainos, herpetiforminio Hebros impetigo, pustulinės psoriazės, pemfigus.

Subrageninės pustulozės gydymas. Veiksmingų terapinių gydymo būdų nėra. Naudojami antibiotikai, sulfonai, gliukokortikoidai, retinoidai, fototerapija arba fototerapijos ir retinoidų derinys. Išoriškai skiriami anilininiai dažai ir tepalai, kurių sudėtyje yra kortikosteroidų ir antibiotikų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]