Piktybinė ekrininė poroma: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Piktybinė ekrininė poroma (sin.: porokarcinoma, epidermotropinė ekrininė karcinoma, ekrininė porokarcinoma) yra labai retas navikas, dažniausiai atsirandantis seniai egzistuojančios ekrininės poromos fone arba de novo ant nepakitusios odos. Paprastai jis pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, vidutinis pacientų amžius yra 67 metai, vienodai dažnai vyrams ir moterims. 45 % atvejų navikas lokalizuojasi apatinių galūnių odoje, 20 % – liemens odoje, 15 % – galvos odoje ir 10 % – viršutinėse galūnėse. Retai porokarcinoma gali turėti neįprastą lokalizaciją, ypač nago guolyje spindulinio dermatito fone, arba atsirasti pacientui, sergančiam pigmentine kseroderma.

Piktybinės ekrininės poromos simptomai

Kliniškai jis pasireiškia kaip egzofitinis mazgas, kurio paviršius eroduotas, plačiu pagrindu, 1–5 cm skersmens. Augimas gana lėtas, 30 % metastazių į regioninius limfmazgius pasireiškia vėlai. Kai kuriais atvejais metastazes lydi limfostazė.

Patomorfologijai būdingi bazaloidiniai ląstelių dariniai epidermyje ir ląstelių kompleksai dermoje. Intraepiderminį komponentą, skirtingai nei gerybinį, reprezentuoja židininiai didelių ląstelių sankaupos su hiperchromatiniais, polimorfiniais branduoliais, mitozinėmis figūromis ir nekrotiniais židiniais. Naviko ląstelių sankaupose kartais matomos latakų formos struktūros. Intraderminius kompleksus sudaro šviesios ląstelės su dideliais netipiniais branduoliais, kuriuose yra stambiai išsisklaidęs chromatinas. Tarp ląstelių darinių randamos plyšio formos arba smulkiai cistinės ertmės ir ortokeratoziniai „raginiai perlai“. Išilgai naviko virvelių periferijos susidaro uždegiminė infiltracija. Naviko ląstelės kartais randamos dermos limfagyslėse. Pirminėje porokarcinomoje galima stebėti šiuos histologinius variantus, kurių dažnis yra įvairus: pagetoidinis ląstelių tipas hiperplazinėje epidermyje; ląstelės su skaidria citoplazma, kurioje yra daug glikogeno; gleivių židiniai stromoje; perineurinė invazija. Skaidriuose ląstelių variantuose nustatytas mažas fosforilazės aktyvumas, kuris yra susijęs su šio fermento trūkumu pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, o tai savo ruožtu lemia glikogeno kaupimąsi naviko ląstelėse. Ultrastruktūriniai tyrimai patvirtino ląstelių plokščiojo epitelio pobūdį, esant tonofilamentams, susipynusiems citoplazminiams gaureliams, suspaustoms jungtims ir intracitoplazminiams liumenams.

Piktybinės ekrininės poromos histogenezė. Porokarcinoma yra piktybinis navikas, pasižymintis struktūrų diferenciacija, būdinga ekrininės prakaito liaukos latako intraepiderminei daliai. Imunohistocheminio tyrimo metu latakų struktūros ir keratinizacijos židiniai teigiamai reaguoja su karcinoembrioniniu AG, epitelio membranų AG ir alfa-laktato talbumino antigenu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]