Trombinė mikroangiopatija ir inkstų pažeidimas

Hemolitinės ureminio sindromas (HUS) ir trombocitopeninė purpura (TTP) - ligos su panašiu klinikinio vaizdo, kurie yra paremti mikroangiopatinės trombozės. Terminas "trombotinė mikroangiopatijos" yra apibrėžta klinikinius ir morfologinės sindromas pasireiškiantis mikroangiopatine hemolizinės anemijos ir trombocitopenija, atsiradusioms dėl okliuzijos pagal trombo, kurių sudėtyje yra sudedamų trombocitų ir fibrino mikrokraujagyslių (arterioles, kapiliarų) įvairių organų, įskaitant inkstus.

Priežastys trombozinė mikroangiopatija

Trombocitopeninė purpura, pirmą kartą buvo aprašyta 1925 E. Moschowitz į 16 - metų mergaitė su karščiavimu, hemolizinė anemija, taškiniai bėrimas, hemiparezė ir inkstų padarytą žalą "stikliškas trombų terminalo arteriolių ir kapiliarų." 1955, S. Gasser et al. Paskelbta jų stebėjimas trombocitopenija, Kumbso-neigiamas hemolizinė anemija ir inkstų nepakankamumo 5 vaikų, paskambinus simptomas "hemolizinė-ureminis sindromas." Terminas mikroangiopatinės trombozės buvo įvesta WS Symmers 1952 pakeisti terminą "trombocitopeninė purpura." Tačiau, šiandien ji nėra naudojama kaip ligos pavadinimas ir nustatyti tikros rūšies mikrokraujagyslių (daugiausia arterioles ir kapiliarų), atstovaujama edema ir / arba atšoka endotelio ląstelių iš bazinio membrana pratęsimo subendothelial erdvėje su kaupimosi vinęs panašios į membraną sudarančios medžiagos intravaskuliniam trombocitų trombo formavimasis požymių uždegimas kraujagyslių sienelės nėra.

Hemolitinės-ureminio sindromas ir trombocitopeninė purpura su - labiausiai bendros formos trombozės mikroangiopatinės. Tuo jų diferenciacijos širdies yra skirtumai lengvatinio lokalizacijos mikroangiopatine procesą ir amžiaus pacientams. Hemolitinės ureminio sindromas yra laikoma, kad juo infekcinės pobūdį vaikų ligos, pasireiškia daugiausia inkstų liga, trombocitopeninė purpura - formą kaip sisteminės mikroangiopatinės trombozės, kad išsivysto suaugusiems rūšies ir teka su pirmine CNS.

Tačiau, aiškiai diferenciacija iš šių ligų trukdo tai, kad hemolizinės ureminiams sindromo suaugusiems pacientams gali (jei tai gali būti pažymėta neurologinių simptomų) ir pacientams, sergantiems trombinės trombocitopeninė purpura aprašyta sunkus ūmus inkstų nepakankamumas. Kur diferencijuoti hemolizinė ureminiams sindromo ir trombocitopeninė purpura su yra sunku, tai yra leistina vartoti terminą HÚS / THP.

Priežastis, trombinės mikroangiopatijos svyravo. Skirti infekcinių formas hemolizinio-ureminio sindromo ir nėra susijęs su infekcija, atsitiktinio. Dauguma infekcinio hemolizinės-ureminio sindromo (90% vaikams ir 50% suaugusiems) yra žarnyno Prodromou - tipiškas susijęs su diarėja arba postdiareyny hemolizinio ureminio sindromo. Dažniausia sukėlėjas šio hemolizinės-ureminio sindromo forma yra E. Coli, verotoksinus-gaminti (taip pat žinomas kaip dar ir į šiga-toksino savo struktūrinius ir funkcinius panašumų su Shigella dysenteriae I tipo botulino toksinas taip pat sukelia hemolizinė ureminiams sindromas). Beveik 90% pacientų su viduriavimo + hemolizinės ureminiams sindromo ekonomiškai išsivysčiusių šalių izoliuotas E. Coli serotipo 0157: H, tačiau žinomus vis dar ne mažiau kaip 10 serotipų, patogeno, susijusio su trombinio mikroangiopatinės vystymosi. Besivystančiose šalyse, kartu su E. Coli patogeno dažnai Shigella dysenteriae aš tipo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Simptomai trombozinė mikroangiopatija

Įprastam po diarėjos hemolizinio-ureminio sindromo atsiranda prodromas, kuris pasireiškia daugumai pacientų, sergančių kraujavimu, nuo 1 iki 14 dienų (vidutiniškai 7 dienos). Iki įleidimo į ligoninę metu 50% pacientų jau nutraukė viduriavimą. Daugumai vaikų yra vėmimas, vidutinio sunkumo karščiavimas, intensyvus pilvo skausmas, imituojantis "ūminio pilvo" vaizdą. Po viduriavimo prodromo gali atsirasti asimptominis skirtingos trukmės laikotarpis.

Hemolitinis-ureminis sindromas pasireiškia aštriu balu, silpnumu, slopinimu, oliganurija, nors kai kuriais atvejais diurezė nesikeičia. Galimas  gelta  ar odos purpura.

Dauguma pacientų serga oligurizmo ūminiu inkstų nepakankamumu, 50% atvejų, kai reikia gydyti glomerulonefritą. Tačiau pastebėta mažai arba visai nėra inkstų funkcijos sutrikimų.

Diagnostika trombozinė mikroangiopatija

Hemolizinė anemija ir trombocitopenija yra pagrindiniai trombinės mikroangiopatijos laboratoriniai žymenys.

Anemija  vystosi nuo 1 iki 3 savaičių nuo ligos pradžios, daugumoje pacientų ji yra reikšmingai išreikšta, o 75% atvejų tai reikalauja kraujo perpylimo. Pacientams, sergantiems hemolizinio ureminio sindromu, vidutinis hemoglobino kiekis yra 70-90 g / l, nors jį galima greitai sumažinti iki 30 g / l. Anemijos sunkumas nėra susijęs su ūminio inkstų nepakankamumo laipsniu. Didelis retikulocitozė, padidėjęs nekonjuguoto bilirubino kiekis, kraujo haptoglobino sumažėjimas rodo hemolizės buvimą. Labiausiai pažeidžiamas hemolizės žymeklis, tiesiogiai susijęs su jo sunkumu, yra LDH koncentracijos padidėjimas. Tačiau trombinės mikroangiopatijos atveju LDH aktyvumo padidėjimas yra susijęs ne tik su fermento išskyrimu iš eritrocitų, bet ir su išeminiu organų pažeidimu. Pobūdis mikroangiopatiniai hemolizę HUS / TTP patvirtino neigiamą Kumbso reakciją ir aptikti periferinio kraujo tepinėlį deformuoti, modifikuotas eritrocitai (shizotsitov).

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Gydymas trombozinė mikroangiopatija

Gydymas mikroangiopatinės trombozės apima šviežios šaldytos plazmos, kuri yra skirta užkirsti kelią arba apriboti intravaskulinė trombų susidarymą ir audinių pažeidimą ir palaikomąjį gydymą kuriais siekiama panaikinti arba apriboti pagrindinių klinikinių pasireiškimų stiprumą naudojimą. Tačiau šių gydymo poveikis hemolizinio-ureminio sindromo ir trombozės trombocitopeninei purpurai yra skirtingas.

Po diagnostinio hemolizinio-ureminio sindromo gydymo pagrindas yra palaikomoji terapija: vandens ir elektrolitų sutrikimų korekcija, anemija, inkstų nepakankamumas. Kai išreikšti hemoraginio kolito pasireiškimai vaikams reikia parenteralios mitybos.

Prognozė

Tipiškų hemolizinė ureminis sindromas rizika po išgyvena E.coli infekcijos padidina daug kartų, kai naudojant antidiarrheal narkotikus ir antimikrobinės medžiagos, pasireiškiančios viduriavimu su krauju, karščiavimas, vėmimas ir aukštos leukocitozė, ypač mažiems vaikams (iki 2 metų) ir vyresnio amžiaus žmonėms.

Post-diarėjinis hemolizinis-ureminis sindromas yra palankus progresas: 90% atvejų atsiranda visiškas atsistatymas. Mirtingumas per ūmių epizodų 3-5% (nuosmukis mirtingumas yra maždaug 60 metų praėjusio amžiaus, 50%, buvo padaryta didelė pažanga atsižvelgiant į ūminį inkstų nepakankamumą, anemija, hipertenzija rezultatas, elektrolitų disbalansas buvo padaryta per pastaruosius 40 metų ) Beveik 5% pacientų, išgyvenusių ūminės fazės ligos kurti lėtiniu inkstų nepakankamumu ar sunkiu extrarenal apraiškas, ir 40% ilgalaikių lieka GFG mažėjimas.

Anurija trunka ilgiau nei 10 dienų, už dializės poreikis ūminiu ligos stadijoje, proteinurija, trunkantis vienerius metus po ūmių epizodų, susijusių su rizika lėtiniu inkstų nepakankamumu ateityje reljefo. Morfologiniai rizikos veiksniai prastos prognozės, atsižvelgiant į inkstų funkciją yra židinio žievės nekrozė, nuostolis daugiau nei 50% glomerulų arteriolių ir tipo pažeidimo.

Yra 2 netipinio hemolizinio-ureminio sindromo kursų variantai

Pirmasis būdingas ryškus virškinimo trakto prodromas, ūminis anurinis inkstų nepakankamumas ir piktybinė hipertenzija. Ūminiu laikotarpiu didelis mirtingumas pastebimas dėl sunkių virškinimo trakto ir centrinės nervų sistemos pažeidimų. Inkstų funkcija atsigauna mažiau kaip 50% pacientų. Antrasis variantas pasižymi progresuojančia inkstų funkcijos pablogėjimu ir neurologiniais simptomais, primenančiais trombozinę trombocitopeninę purpūrą. Ši forma gali būti paveldima, dažniausiai rekursinė, nuolat sukelianti lėtinį inkstų nepakankamumą ar mirtį.

Ūminė trombozinė trombocitopeninė purpura 60-ųjų pradžioje buvo beveik mirtinas ligas, kurių mirtingumas buvo 90%. Tačiau šiuo metu dėl ankstyvos diagnozės naujų gydymo metodų (gydymas su šviežiai užšaldyta plazma), šiuolaikinių intensyvios terapijos metodų, mirtingumo sumažėjo iki 15-30%.

Pasikartojantys trombozinės trombocitopeninės purpūros epizodai pakartotinai kartojami po 4 savaičių ar ilgiau po pilno atsistatymo. Jie turi būti atskirti nuo tęstinio ūminio epizodo po pernelyg greito neseniai užšaldytos plazmos įvedimo, dėl kurio atsiranda nauja trombocitopenijos ir hemolizės banga. Šiuo metu atsinaujinimo dažnis padidėjo iki 30%, o tai susiję su mirtingumo sumažėjimu pirmojo ūminio epizodo metu, kai pagerėjo gydymas. Recidyvai yra įmanomi praėjus keliems mėnesiams ar netgi nuo ligos pradžios. Nors paūmėjimas reaguoja į gydymą, kaip ir pirmasis epizodas, ilgalaikė trombinės trombocitopeninės purpūros formos ilgalaikė progresija paprastai yra nepalanki.

Esant ūmiai trombozinei trombocitopeninei purpurei, laiku apdorojus šviežiai užšaldytą plazmą, ateityje bus išvengta galutinio inkstų nepakankamumo.

[13], [14], [15], [16]