Vaisiaus eritroblastozė

Vaisiaus eritroblastozė yra hemolizinė vaisiaus ar naujagimio anemija, kurią sukelia transplacentinis motinos antikūnų patekimas į vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius. Sutrikimas paprastai atsiranda dėl motinos ir vaisiaus kraujo grupių nesuderinamumo, dažnai Rh0(D) antigeno. [ 1 ] Diagnozė prasideda nuo prenatalinio motinos antigenų ir antikūnų patikrinimo, taip pat gali prireikti tėvo tyrimų, serijinių motinos antikūnų titrų ir vaisiaus tyrimų. Gydymas turėtų apimti intrauterininę vaisiaus kraujo perpylimą arba pakaitinę kraujo perpylimą naujagimiui. Intrauterininė imunoglobulino injekcija buvo naudojama siekiant išvengti Rh0(D) rizikos grupės moterims. [ 2 ]

Priežastys vaisiaus eritroblastozė

Tradiciškai vaisiaus eritroblastozė yra Rh0(D) nesuderinamumo rezultatas, kuris gali išsivystyti, kai moteris, kurios kraujas yra Rh neigiamas, apvaisinama nuo vyro, kurio kraujas yra Rh teigiamas, ir gimęs vaisius turi Rh teigiamą kraują. Kiti motinos ir vaisiaus nesuderinamumai, galintys sukelti vaisiaus eritroblastozę, yra Kell, Duffy, Kidd, MNS, Luterano, Diego, Xg, P, Ee, Cc ir kitos antigenų sistemos. ABO kraujo grupių nesuderinamumas nesukelia vaisiaus eritroblastozės.

Vaisiaus eritrocitai per placentą patenka į motinos kraujotaką viso nėštumo metu. Didžiausia migracija įvyksta gimdymo arba nėštumo nutraukimo metu; vaisiaus ir motinos kraujavimas gali įvykti dėl motinos pilvo traumos. Moterims, kurių kraujas yra Rh neigiamas ir kurios nešioja vaisių su Rh teigiamu krauju, vaisiaus eritrocitai stimuliuoja antikūnų prieš motinos Rh antigenus gamybą (izoimunizacija); mechanizmas yra toks pat, kai dalyvauja kitos antigenų sistemos.

Vėlesnių nėštumų metu motinos antikūnai prasiskverbia pro placentą ir sunaikina vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius, sukeldami anemiją, hipoalbuminemiją ir galbūt hipersistolinį širdies nepakankamumą arba intrauterininę mirtį.

Anemija stimuliuoja vaisiaus kaulų čiulpus gaminti ir išskirti nesubrendusius raudonuosius kraujo kūnelius (eritroblastus) į vaisiaus periferinę kraujotaką (vaisiaus eritroblastozė). Hemolizė padidina bilirubino kiekį naujagimiui, o tai sukelia naujagimių bilirubino encefalopatiją. Nėščiųjų izoimunizacija paprastai yra besimptomė.

Diagnostika vaisiaus eritroblastozė

Pirmojo prenatalinio vizito metu visoms moterims imamas kraujo mėginys Rh statusui nustatyti. Jei moters Rh neigiama, nustatoma tėvo kraujo grupė ir zigotiškumas (jei nustatomas tėvystė). Jei kraujas Rh teigiamas, motinos Rh antikūnų titras matuojamas 26–28 savaitę. Jei titrai teigiami tik esant praskiedimams, mažesniems nei 1:32 (arba mažesniems už vietinio kraujo banko ribines vertes), titrai matuojami dažniau. Jei titrai yra apie 1:32 (arba didesni už vietinės laboratorijos ribines vertes), vidutinė vaisiaus smegenų arterijos kraujotaka matuojama 12 savaičių intervalais, priklausomai nuo titrų ir pacientės anamnezės; tikslas – nustatyti širdies nepakankamumą. Jei vaisiaus kraujotaka padidėjusi pagal gestacinį amžių, kas 2 savaites reikia imti perkutaninį virkštelės kraujo mėginį (jei įtariama anemija) arba spektrofotometriniu būdu matuoti bilirubino kiekį vaisiaus vandenyse, gautame atliekant amniocentezę. Jei tėvystė žinoma ir tėvas greičiausiai yra heterozigotinis RhO(D) atžvilgiu, vaisiaus Rh tapatybė nustatoma pagal vaisiaus vandenų ląsteles. Jei vaisiaus kraujas yra Rh neigiamas arba jei vidutinė smegenų arterijos kraujotaka ar bilirubino kiekis vaisiaus vandenyse išlieka normalus, nėštumas gali būti tęsiamas iki galo be gydymo. Jei vaisiaus kraujas yra Rh teigiamas arba Rh tapatybė nežinoma ir jei vidutinė smegenų arterijos kraujotaka ar bilirubino kiekis vaisiaus vandenyse yra padidėjęs, vaisiui gali atlikti kraujo perpylimą specialistas įstaigoje, turinčioje įrangą valdyti nėštumus su rizikos veiksniais, darant prielaidą, kad yra vaisiaus anemija. Kraujo perpylimai reikalingi kas 12 savaičių, kol pasiekiama vaisiaus plaučių branda (paprastai 32–34 savaitės) ir galimas gimdymas. Kortikosteroidai reikalingi prieš pirmąją kraujo perpylimą, jei nėštumas yra 24 savaitės ar ilgesnis.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Gydymas vaisiaus eritroblastozė

Gimdymas turėtų būti kuo atrauminis. Reikėtų vengti rankinio placentos pašalinimo, nes dėl to vaisiaus ląstelės gali patekti į motinos kraujotaką. Naujagimius, sergančius eritroblastoze, nedelsdamas apžiūri pediatras, kad nustatytų, ar reikia kraujo perpylimo.

Prevencija

Motinos jautrumo padidėjimą ir antikūnų gamybą dėl Rh nesuderinamumo galima išvengti skiriant RhO(D) imunoglobuliną. Šis preparatas turi didelius anti-Rh antikūnų titrus, kurie neutralizuoja Rh teigiamus vaisiaus eritrocitus. Kadangi vaisiaus ir motinos apykaitos intensyvumas ir jautrumo tikimybė didėja artėjant nėštumo pabaigai, preparatas atliekamas per 72 valandas iki bet kokio nėštumo pabaigos, nepriklausomai nuo jo pabaigos (gimdymas, abortas,negimdinio nėštumo gydymas ). Įprasta preparato dozė yra 300 mcg.

Imuninės rozetės testas gali būti naudojamas siekiant atmesti reikšmingą vaisiaus ir motinos kraujavimą, o jei rezultatas teigiamas, Kleihauer-Betke (rūgšties eliucijos) testas matuoja vaisiaus kraujo kiekį motinos kraujotakoje. Jei vaisiaus ir motinos kraujavimas yra didelis (>30 ml bendro kraujo kiekio), reikalingos papildomos injekcijos (iki penkių 300 mcg dozių per 24 valandas). Vėlyvuoju nėštumo laikotarpiu gydymas kartais būna neveiksmingas, nes sensibilizacija galėjo prasidėti anksčiau nėštumo metu. Todėl maždaug 28 savaitę visos nėščios moterys, kurių kraujas yra Rh neigiamas ir kurioms anksčiau nebuvo sensibilizacijos, taip pat gauna imunoglobulino dozę. Kadangi RhO(D) imunoglobulino vartojimas sensibilizuotoms moterims nėra rizikingas, injekciją galima suleisti, kai 28 savaitę imamas kraujas titrui matuoti. Kai kurie ekspertai rekomenduoja antrą dozę, jei gimdymas neįvyko iki 40 savaitės. Rh0(D) imunoglobulinas taip pat turėtų būti skiriamas po bet kokio makšties kraujavimo epizodo ir po amniocentezės arba chorioninio villus mėginių paėmimo. Anti-IL antikūnai išlieka ilgiau nei 3 mėnesius po vienos dozės.