Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Žarnyno limfangiectasia
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Žarnyno limfangiectasia yra plonosios žarnos intralukozinių limfinės kraujagyslių obstrukcija ar anformacija. Tai visų pirma pastebima vaikams ir jaunesniame amžiuje. Žarnyno limfangiectasia simptomai yra malabsorbcija su augimo sulėtėjimu ir edemu. Diagnozė pagrįsta plonosios žarnos biopsija. Žarnyno limfangiectasijos gydymas paprastai yra simptominis.
[Kas sukelia žarnyno limfangiectasia?
Limfinės sistemos formavimasis yra įgimta arba įgyta patologija. Įgimtos ligos paprastai pasireiškia vaikams ir jauniems žmonėms (pirmųjų ligos progresų amžius yra 11 metų). Vyrai ir moterys serga taip pat. Atsižvelgiant apsigimimų įsigyto pažeidimo atveju gali būti kaip antrinio retroperitoninės fibrozės, konstrikcinis perikarditas, pankreatitas, navikinių procesų ir infiltracinė pažeidimų, kad blokuoti limfagysles pasekmė.
Limfinio drenažo sutrikimas lemia padidėjusį slėgį limfinėje sistemoje ir limfos išsiskyrimą į žarnyno lumeną. Chilomikronų ir lipoproteinų absorbcijos pažeidimas sukelia riebalų ir baltymų malabsorbciją. Kadangi angliavandeniai nepraeina per limfinę sistemą, jų absorbcija nėra pažeista.
Žarnyno limfangiectasijos simptomai
Ankstyvieji žarnyno limfangiectasijos simptomai yra paženklinta, dažnai asimetriška, periferinė edema, lėtinė viduriavimas, pykinimas, vėmimas ir pilvo skausmas. Kai kurie pacientai turi vidutinio sunkumo ar mažą steatorrą. Plecuarinėje ertmėje (chylothorax) ir chylous ascitų gali susidaryti silpnas skysčių kaupimasis. Esant ligos vystymuisi per pirmuosius dešimt gyvenimo metų augimas sulėtėja.
Žarnyno limfangiectasijos diagnozė
Diagnozės "Žarnyno lymphangiectasia" paprastai reikalaujama endoskopinės biopsiją plonojoje žarnoje, kur aptikta būdingą plėtrą ir ectasia gleivine limfagyslių ir gleivines. Kaip alternatyva, galima atlikti limfangiografiją (kontrastinės medžiagos įvedimą į distalinę pėdos dalį), kuri leidžia vizualizuoti pokyčius žarnyno limfinėse kraujagyslėse.
Laboratorinių parametrų pokyčiai apima limfocitopeniją ir mažą serumo albumino, cholesterolio, IgA, IgM, IgG, transferino ir ceruloplazmino kiekį. Radijo kontrasto tyrimai su bariu gali parodyti, kad gleivinės minkštimas yra smailėjęs, atsikabinimas, panašus į sulankstytas monetas. D-ksilozės absorbcija yra normalus. Baltymų praradimas žarnyne gali būti nustatytas naudojant chromą 51 su albuminu.
Ką reikia išnagrinėti?
Kaip patikrinti?
Žarnyno limfangiectasijos gydymas
Limfinės kraujagyslių pokyčiai negali būti ištaisyti. Simptominis žarnyno limfangiectasia gydymas apima riebalų turinčią (mažiau nei 30 g per dieną), baltymingą dietą, kurioje papildomai yra vidutinės grandies trigliceridų. Be to, yra nustatomi Ca ir riebaluose tirpūs vitaminai. Gali būti veiksminga žarnyno dalies rezekcija arba pakeista limfinės kraujagyslių anastomizacija su venų ląstelėmis. Kraujagyslinis efuzija turi būti nusausinta torakocentesiniu būdu.