Akromegalija

Dažniausiai auglys yra hipofizio liauka, kurios 20% pacientų yra eozinofilinės, o kitose - chromofobinės granulės. Akromegalija gali būti smegenų ependymos III, hipotalamino gliomos pasekmė.

Ištrinta akromagalio forma gali būti dėl konstituciškai sąlygotos hipotalaminės hipofizės disfunkcijos. Akromegalijos simptomus taip pat galima aptikti su "tuščiomis" turkų balnelio sindromu.

[1], [2]

Akromagilijos priežastys

Liga yra daugiausia susijęs su augimo hormono, kuris yra pagrindinis hipofizės sukelia savarankišką naviko vystymąsi, arba turi pagumburio kilmę, susijusią su pernelyg sekrecijos augimo hormono atpalaiduojančio faktoriaus arba išskiriama nepakankamai somatostatino perprodukcija. Paskutinis vaizdas yra palaikoma, kad susidarytų hipofizės auglys su padidėjusiu augimo hormono, atsirandančių dėl ilgalaikio stimuliacijos augimo hormono atpalaiduojančio faktoriaus.

[3], [4], [5], [6], [7],

Akromegalijos simptomai

Akromegalijos simptomai paprastai atsiranda po 20 metų, vystosi palaipsniui. Ankstyvieji akromegalijos požymiai - veido ir galūnių minkštųjų audinių patinimas ir hipertrofija. Oda susitraukia, odos raukšlių sunkumas tampa vis blogesnis. Padidinus minkštųjų audinių kiekį, būtina nuolat didinti batų, pirštinių, žiedų dydį.

Dažnai yra apibendrintas hirsutizmas, padidėjusi pigmentacija, odos pluoštinių mazgelių atsiradimas, padidėjęs odos riebalumas, padidėjęs prakaitavimas. Kauliniai pokyčiai jungiasi vėliau, vystosi lėčiau, susideda iš kaulų žievės sluoksnio storingumo, kaulų išaugimo formavimo, erškėčių pabaigoje falangų.

Hipertrofinės artropatijos rezultatas dažnai yra artralgijos ir deformuojančio artrito reiškinys. Apatinės žandikaulių plėtimas lemia prostantizmą, apatinių žandų išstūmimą ir tarpų tarp dantų išplėtimą. Veido skeletas išauga, kaulinių sinusų dydis padidėja, vokalinių virvių hipertrofija, dėl kurios atsiranda balsas. Jei augimo hormonas peraugo vaikystėje, tai yra proporcingas augimo didėjimas kartu su tikro gigantismo vystymusi, kuris, kaip taisyklė, yra susijęs su hipogonadizmu. Galbūt gigantismo derinys su akromegalijos reiškiniais, kuris rodo gana ilgą ligos pradžią. Pacientai dažnai turi vizcromegolijos požymių, dažniausiai tai yra širdies ir hepatomegalijos forma. Labai dažnas ženklas yra įvairūs tunelio sindromai (dažniau riešo kanalas), kurie atsiranda dėl aplinkinių raiščių nervų ir plaučių audinio augimo.

Paprastai akromegalija yra susijusi su įvairiais hipogonadizmo, nutukimo, diabeto požymiais.

Tarp pacientų, sergančių tipine akromagalia, asmenims, kuriems yra akromeloidinė būklė ir pasižymi lengvais arba laikinais akromegalijos požymiais, reikia izoliuoti. Akromegaloidinė būklė arba, N. Dishing žodžiais tariant, "trumpalaikė akromagalia" yra būdinga hormoninių pertvarkymų laikotarpiams: brendimo laikotarpiui, nėštumui, menopauzei. Individualūs akromegalijos požymiai gali pasireikšti smegenų nutukimu, cukriniu diabetu, idiopatine edemos, "tuščios" Turkijos balnelio sindromu.

Diferencialinė akromegalijos diagnozė

Turėtų būti atsižvelgiama į augimo hormono bronchogeninio plaučių vėžio, taip pat karcinoidinių navikų ekstraktinės gamybos galimybę. Kai kuriuose iš šių navikų yra STG išskyrimo faktorius.

[8], [9], [10]

Akromegalijos gydymas

Yra trys gydymo metodai - chirurginiai, radiaciniai ir farmakologiniai. Pirmieji du metodai taikomi esant naviko procesui. Farmakoterapija su estrogenais ir progesteronu paprastai nesuteikia pakankamo poveikio. Naudokite vaistus, kurie veikia centrinės nervų sistemos neurotransmiterių metabolizmą (L-DOPA, parlodelis, fisenilis, metergolinas, ciprogentadinas). L-Dopa turi galimybę greitai slopinti STH sekreciją akromegalijose. Plačiai naudojamas gydymas bromokriptinu (parlodeliu), kai dozė yra 10-15 mg per parą. Priklausomai nuo tolerancijos neribotam laikui. Yra pranešimų, kad "parlodelis" išlieka aktyvus slopindamas STH hiperekreciją, netgi nepertraukiant 7 metus. "Parlodel" ne tik gali slopinti STH sekreciją, bet ir turi priešvėžinius aktyvumus. Parlodel gydymas turėtų būti rekomenduojamas naviko procesų atveju, kai yra kontraindikacijų prieš operaciją ir spindulinę terapiją. Jis daugiausia naudojamas STH perprodukcijai ir naviko proceso nebuvimui. Akromegalijos gydymas ciprogentadinu (peritolis, deserilas) yra ilgas, vartojant 25 mg per parą dozę.