Germogenigenų ląstelių navikai

Germogenigenų ląstelių navikai kilę iš pliuripotentinių embrioninių ląstelių. Pažeidimas diferenciacijos šių ląstelių veda prie teratoma ir embrioninių karcinoma (embriono diferenciacija linija) arba choriokarcinomos ir trynio naviko (extraembryonic diferenciacija būdas). Unipotentinių primityvių gemalo ląstelių vystymosi pažeidimas lemia geminomos vystymąsi. Histologinė šių navikų struktūra paprastai nėra būdinga anatominei sričiai, kurioje jie yra. Gemogenogeniniai ląstelių navikai gali atsirasti tiek genitalijų, tiek už jų ribų. Intratano gemalo ląstelių karcinomos yra išilgai vidurinės linijos, t. Y. Palei pirmykščių lytinių ląstelių migracijos kelią.

[1], [2], [3]

Gimdymo ląstelių karcinomos simptomai

Gimdyvių ląstelių navikų simptomai daugiausia priklauso nuo lokalizacijos. Su kiaušidžių navikais skausmingas sindromas gali tapti dominuojančia, o diferencinė diagnozė su chirurginėmis pilvo ir dubens organų ligomis labai sutrinka. Kai pažeidžiama makštis, kai kuriais atvejais pastebima erškėtiškumo. Sėklidžių navikai, kaip taisyklė, yra neskausmingi ir dažnai nustatomi išorinio tyrimo metu. Išskirtinių navikų klinikinės apraiškos priklauso nuo netoliese esančių organų funkcijų pažeidimo. Kai lokalizacija mediastinum yra tikėtina, kad yra kvėpavimo sutrikimų atsiradimas, kosulys. Sakrakuogių teratomos gali sukelti dubens organų sutrikimus. Nustatydami sunkiai paaiškintą klinikinę išraišką, būtina prisiminti auglio ligos galimybę.

Gemalo ląstelių karcinomos stadijos

Ligos stadiją lemia naviko proceso paplitimas ir chirurginio iškirtimo išsamumas.

• I etapas. Nedidelis navikas, pašalinamas sveikiose audiniuose.
• II etapas. Mikroskopiškai nepilnai pašalintas navikas; navikas, dygstančios kapsulės ar mikrometastatų buvimas regioniniuose limfmazgiuose.
• III etapas. Makroskopiškai neišsamiai pašalintas navikas, regioniniai limfmazgiai (daugiau kaip 2 cm skersmens), navikučių ląstelės ascituose ar pleuros skystyje.
• IV etapas. Distant metastazės.

Kiaušidžių navikose plačiai naudojamas Tarptautinės ginekologijos onkologų federacijos (FIGO) padalijimas į etapus.

• I stadija. Auglynas apsiriboja kiaušidėmis:
  • Ia - vieno kiaušidės pažeidimas, kapsulė yra nepažeista, nėra ascito;
  • lb - abiejų kiaušidžių nugalimas, kapsulė yra nepažeista, nėra ascito;
  • Ic - kapsulės vientisumo pažeidimas, navikų ląstelės pilvo ertmėse, navikų ascitas.
• II etapas. Kiaušidžių navikas apsiriboja dubens sritimi:
  • IIa - pasklinda tik į gimdą ar kiaušintakius;
  • IIb - plisti į kitus mažojo dubens organus (šlapimo pūslė, tiesiąją žarną, makštį);
  • IIc - pasklinda dubens organams kartu su 1c žingsniu aprašytomis savybėmis.
• III etapas. Vėžys tęsiasi už mažo dubens ar yra limfmazgių pažeidimas:
  • IIIa - mikroskopinių navikų atranka už mažo dubens;
  • IIIb - naviko mazgai mažesni nei 2 cm;
  • IIIc - naviko mazgai daugiau nei 2 cm arba limfmazgių įsitraukimas.
• IV etapas. Toks organų pažeidimas, įskaitant kepenų ir (arba) pleuros ligas.

Klasifikacija

1985 m. PSO sukūrė histologinę gemalo ląstelių navikų klasifikaciją.

• Vieno histologinio tipo navikai.
  • Germinoma (dysherminoma, seminoma).
  • Spermatocitinė seminarija.
  • Embrioninis vėžys.
  • Triušių kepenų navikas (endoderminis sinusas).
  • Horiokarcinoma.
  • Teratoma (brandi, nesubrendusio, su piktybine transformacija, su vienpusiu diferenciacijos orientavimu).
• Daugiau nei vieno histologinio tipo navikai.

Germogeniniai ląstelių navikai sudaro mažiau nei 3% visų piktybinių neoplazmų vaikams. 15-19 metų paaugliams jų dalis sudaro 14%. Giminogeniniai navikai skirtingose amžiaus grupėse turi savo biologines savybes.

Mažiems vaikams būdingi extragonadiniai gemalo ląstelių navikai, iš kurių dauguma yra teratomos. Teratomos yra visų trijų embrioninių lankstinukų (ekodermos, endodermos ir mezodermos) elementai. Suaugę teratoma susideda iš gerai diferencijuotų audinių. Nesubrendusio terato yra suskaidytas priklausomai nuo neauginio neuroglio ar blastema audinio turinio į tris histologinius potipius. Teratoma - tiek subrendusi, tiek nesubrendusiai - gali turėti įvairių genų ląstelių ląstelių navikų elementus ir retais atvejais - kitų navikų elementus (neuroblastomą, retinoblastomą). Dažniausiai teratomos lokalizuotos kiaušialąstėje.

Vyresniems vaikams ir paaugliams extragonadinės gemalo ląstelių karcinomos dažniausiai yra vidurio smegenyse.

Dažnai lytinių organų gemalo ląstelių karcinomos derinamos su malformacijomis (sumaišytos ir grynos gonadalinės disgenės, hermafroditizmas, kriptorichidizmas ir kt.).

Histologiškai iš embrioninių ląstelių atsirandančių sėklidžių navikų yra endoderminiai sinusų navikai. Seminoles yra būdingi paaugliams. Gimerogenogeniniai kiaušidžių ląstelių navikai dažniau pastebimi mergaičių brendimo metu. Histologiškai jie gali būti pateikiami kaip disgerminooma, skirtingos brandos teratoma, raudonųjų kiaušinių audinių ar keletas histologinių tipų.

Būdinga citogenetinė anomalija yra chromosomos 12 trumpalaikės rankos, esančios 80% gemalo ląstelių navikų, izochromosoma. Už germinogennokletochnyh sėklidžių navikų būdinga chromosomų anomalijos trynimą iš trumpojo peties chromosomos 1 forma, chromosomos ilgojo peties 4 arba 6, taip pat di- arba tetraploidy. Semenomai dažnai rodo aneuploidiją.

Vaikams, sergantiems Klinefelterio sindromu (padidėjęs X-chromosomų skaičius) padidėja gemalo ląstelių sukelto naviko vidurio sindromo rizika.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Gemalo ląstelių karcinomos diagnozė

Geriamojo ląstelių navikų būdingas bruožas yra sekretorinė veikla. Į trynio naviko kraujo obnaruzhivayutpovyshenie koncentracijos alfa-fetoproteinų (AFP), kai choriokarcinomos - beta chorioninio gonadotropino (hCG beta-). Germinoma taip pat gali gaminti beta-XGT. Šios medžiagos yra naudojamos kaip ligos diagnozavimo ir dinaminio naviko proceso įvertinimo žymekliai. Daugelyje gemalo ląstelių karcinomų vaikams yra triušio maišelio auglio elementai, dėl kurių padidėja AFP koncentracija. Šio žymens dinaminis apibrėžimas leidžia įvertinti naviko atsaką į gydymą. Svarbu prisiminti, kad AFP koncentracija vaikams iki 8 mėnesių yra labai skirtinga, rodiklio vertinimas turėtų būti atliekamas atsižvelgiant į su amžiumi susijusius pokyčius.

[10], [11], [12], [13]

Lytinių ląstelių karcinomų gydymas

Piktybinių gemalo ląstelių navikų gydymo rezultatai prieš veiksmingų polikemoterapijos režimų kūrimą buvo nepaprastai patenkinti. Bendras trejų metų pacientų išgyvenimas, naudojant tik chirurginį arba radiacinį gydymą, buvo 15-20%. Chemoterapijos įvedimas padidino 5 metų išgyvenamumą iki 60-90%. Standieji vaistai gemalo ląstelių ląstelių navikams gydyti yra cisplatina, etoposidas ir bleomicinas (REB schema). Vaikai, jaunesni kaip 16 metų naudoti JEB sistema, kai cisplatina pakeičiamas karboplatina, kuris suteikia panašų efektyvumą mažiau inkstams bei ototoksinio poveikio (tiesiogiai palyginant su Jeb schemas ir PEB veiksmingumą buvo atliktas atsitiktinių imčių tyrimai). Ifosfamidas taip pat veiksmingas gemalo ląstelių navikų gydymui ir yra plačiai naudojamas šiuolaikinėse chemoterapijos schemose.

Kokia gemalo ląstelių navikų progresija?

Germinogennokletochnyh prognozė navikų priklauso nuo navikų ir proceso žingsniai lokalizaciją, taip pat paciento amžių (jaunesnis pacientas, tuo labiau palanki prognozė) ir histologinio variantai (su palanki prognozė seminomą).