Įgimta glaukoma

Įgimta glaukoma - genetiškai nustatomas (pirminė įgimta glaukoma) gali būti sukeltas ligų ar kūno sužalojimo vaisiaus metu embriono vystymasis arba gimdymo metu.

Padidėjęs akispūdis vaikui gali būti nustatomas gimus, vystosi pirmosiomis savaitėmis, mėnesiais, bet kartais praėjus keleriems metams nuo gimimo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Įgimtosios glaukomos priežastys

Įgimta glaukoma suskirstyta į pirminę, kombinuotą ir antrinę. Atsižvelgiant į vaiko amžių, skiriasi ankstyvoji įgimta glaukoma, atsiradusi per pirmuosius trejus gyvenimo metus, kūdikių ir jaunuolių glaukoma, atsirandanti vėliau vaikystėje ar paauglystėje.

Pradinė ankstyvoji įgimta glaukoma diagnozuota 80% atvejų, kai įgimta gliukoma. Dauguma ligos pasireiškia pirmaisiais vaiko gyvenimo metais.

Paprastai abu akys nukenčia, bet skirtingai. Berniukai dažniau nei mergaitės. Liga siejama su paveldima. Akies vystymuisi yra atsakingi tam tikri genai, mutacijos, įskaitant glaukomą ir kitus genetinius defektus. Tačiau vaikai taip pat gali turėti atsitiktinių atvejų, kurie neturi paveldimų polinkių į įgimtą glaukomą.

Padidinti akispūdį yra sukelia iš priekinės kameros kampą ir trabekulinį tinklą metu vaisiaus vystymuisi pažeidimus formavimo, todėl šie vaikai sutrikdyta nutekėjimą vandeniniame skystyje, kuris skatina akispūdį.

Priklausomai nuo akispūdžio lygio, anksčiau ar vėliau, ty per kelias savaites, mėnesius ar net metus, susidaro glaukomos pažeidimai. Jų vystymosi mechanizmas yra toks pat kaip suaugusiems, tačiau vaikams padidėja akių obuolių dydis, nes yra didesnis sklera.

Išsiplėtimas taip pat priklauso nuo ragenos, dėl kurios gali atsirasti nedidelis plyšimas, dėl kurio susidaro ragenos niežėjimas. Tai gali pasireikšti sumažinus akispūdį. Atsižvelgiant į žalą optiniam nervui ar ragenos neskaidrumui vaikams su įgimta glaukoma, pastebimi regėjimo sutrikimai.

[8], [9]

Vaikų glaukoma ar infantiliška įgimta glaukoma

Kūdikių įgimta glaukoma atsiranda 3-10 metų amžiaus. Padidėjęs akispūdis yra iš esmės toks pat kaip su įgimta glaukoma. Tačiau tai įvyksta vėliau, nes iš priekinės kameros kampas susidaro daugiau negu įgimta glaukoma, skysčio nutekėjimą normalu, todėl akispūdis gali būti normali per pirmuosius gyvenimo metus, ir tik vėliau palaipsniui didės.

Tarp kūdikių įgimtos glaukomos ir pirminės įgimtos glaukomos yra keletas klinikinių skirtumų. Ragena ir akies obuolys yra normalaus dydžio, nėra tokių simptomų kaip ašarojimas, fotofobija ir ragenos neskaidrumas. Ši tipo glaukoma diagnozuojama įprastiniame tyrime arba kai vaikas yra pastebimas dėl lyties glaukomos buvimo. Kai kuriuose vaikams glaukoma lydima sutrikusios regos ir šnervio (šnipščio). Ši tipo glaukoma dažnai yra paveldima liga. Didėjant akies slėgiui vaikų glaukomai, tokie patys pasikeičia, kad su glaukoma turintiems suaugusiesiems: regos nervo disko iškasimas ir vizualinių laukų susiaurėjimas. Diskretinio iškilimo dydis ir gylis gali sumažėti, normalizuojant akispūdį. Paprastai vaikai turi normalų kraujo apytaką, todėl jų ligos progresas yra palankus, jei akispūdis tampa normalus.

[10], [11], [12], [13]

Nepilnamečių glaukoma

Su paauglių glaukoma, padidėjęs akispūdis pasireiškia vyresniems vaikams ar paaugliams, dažnai yra paveldimas ir kartu su trumparegystė. Padidėjęs akispūdis yra dėl nepakankamo priekinės kameros kampo ir trabekulinio audinio kampo. Ligos simptomai ir gydymo metodai yra tokie patys kaip ir su atviro kampo pradine glaukoma suaugusiems pacientams.

Reikia pažymėti, kad vaikai gali patirti kitų formų glaukomą, pavyzdžiui, antrinę glaukomą dėl traumos ar uždegimo.

Suderinta įgimta glaukoma

Kartu su įgimta glaukoma yra daug panašus į pirminę įgimtą glaukomą. Ji vystosi dėl nepakankamos priekinės kameros kampo ir akies drenažo sistemos. Įgimta glaukoma dažnai derinama su mikrokranija, anhydia, Morphan sindromu ir Marcuseia, taip pat sindromais, kuriuos sukelia intrauterinė infekcija su raudonukės virusu.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Antrinė įgimta glaukoma

Antrinės įgimtosios glaukomos priežastys yra trauma ir uveitas, retinoblastoma, nepilnamečių ksantogranulemai, akies kraujosruva. Su retinoblastomija ir fibroplazija yra uždarojo kampo glaukoma ir pasikeitimas prieš orodinės diafragmos apšvitą. Su nepilnamečių ksantogranuloma, rainelėje atsiranda gelsvas pigmentas.

Įgimtosios glaukomos diagnozė

Įgimtosios glaukomos diagnozę galima įtarti, jei vaikas turi specifinių požymių ir simptomų.

Visų pirma, tai yra padidintos akys. Dažnai yra intensyvus ašarojimas, fotofobija, skleros hiperemija.

Gydyti naujagimius ir mažus vaikus sunkiau nei suaugusiesiems. Jei yra įtarimas dėl glaukomos, bendroji anestezija būtina užbaigti diagnozę. Būtina matuoti akispūdį, atlikti visų akies dalių, visų pirma, regos nervo disko, tyrimą. Dėl pirminės įgimtos glaukomos, pasižyminčios priekinės kameros gilimu ir rainelės atrofija. Optinio disko iškasimas sparčiai vystosi, tačiau iš pradžių jis yra grįžtamas ir mažėja, kai sumažėja akies spaudimas. Vėlesniame etape ligų, ypač akių ragenos išsiplėtusios, ragenos išplėstas galūnės, ragenos drumsti daigintų laivai toliau gali būti suformuota perforavimo ragenos opa.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Įgimtos glaukomos gydymas

Įgimtosios glaukomos gydymą lemia ligos sunkumas. Dėl vidutinio sunkumo ligos gydymas gali prasidėti akispūdžio sumažėjimu akių lašais. Tačiau įgimtos glaukomos gydymas su vaistiniais preparatais yra neveiksmingas. Siekiant sumažinti akispūdį, būtina atlikti chirurginę procedūrą.

Prognozės patenkinamos tik tuo atveju, kai atliekama chirurginė operacija. Jei operacija atliekama pradinėje ligos stadijoje, regėjimas saugomas 75% pacientų ir tik 15-20% vėlyvuoju pacientu.