Kepenų granuloma

Kepenų granulomas gali sukelti įvairios priežastys ir paprastai atsiranda asimptomiškai.

Tačiau dėl ligų, kurios sukelia granulomų susidarymą, gali pasireikšti nežymūs simptomai ir (arba) sukelti kepenų uždegimą, fibrozę ir portalinę hipertenziją. Diagnozė pagrįsta kepenų biopsijos rezultatais, tačiau biopsija yra būtina tik tuo atveju, jei yra įtariamas ligos, kuri gali būti gydoma (pvz., Infekcija) ar kitų kepenų ligų. Kepenų granulomų gydymas priklauso nuo pagrindinės ligos.

Pačios kepenų granulomos gali neturėti daug reikšmės, tačiau dažnai tai yra kliniškai reikšmingos ligos pasireiškimas. Terminas "granulomatinis hepatitas" dažnai vartojamas statuso apibūdinimui, tačiau šis sutrikimas nėra tikrasis hepatitas, o granulomų buvimas nereiškia, kad jis sukelia kepenų ląstelių uždegimą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Kepenų granulomos priežastys

Granuloma yra ribotas lėtinių uždegiminių ląstelių kaupimas kartu su epitelioidinėmis ir milžiniškomis daugiapakopėmis ląstelėmis. Gali būti kazeozinė nekrozė arba svetimkūnio audinys (pavyzdžiui, kiaušiniai su schistosomuoju). Dauguma granulomų yra parenchimo, tačiau granulomos gali būti stebimos kepenų triašose su pirminiu tulžies ciroze.

Granulomų formavimo mechanizmai nėra visiškai atskleisti. Granulomos gali būti formuojamos atsakant į egzogenines arba endogenines dirgiklius, o imuniniai mechanizmai.

Kepenų granulioms yra daug priežasčių, dažniau jos yra vaistiniai preparatai ir sisteminės ligos (dažnai infekcijos), bet ne pirminis kepenų pažeidimas. Infekcija yra labai svarbi diagnozuoti, nes jiems reikia specialaus gydymo. Visame pasaulyje pagrindinės infekcinės granulomų formavimo priežastys yra tuberkuliozė ir šistosomozė; retais atvejais granuloma susidaro virusinės infekcijos metu. Sarkoidozė yra pagrindinė

Klinikai išskiria kepenų granulomų susidarymo priežastis:

• Narkotikai (pavyzdžiui, alopurinolis, fenilbutazonas, kvinidinas, sulfonamidai)
• Infekcijos
  • Bakterijos (aktinomikozė, bruceliozė, "kačių įbrėžimo" liga, sifilis, tuberkuliozė ir kitos mikobakterijos, tuliaremija)
  • Grybeliai (blastomikozė, kriptokokozė, histoplazmozė)
  • Parazitinis (schistosomiasis, toksoplazmozė, nematodo viserinės lervos)
  • Virusinė (citomegalovirusas, infekcinė mononukleozė, karščiavimas Ku)
• Kepenų ligos (pirminė tulžies kepenų cirozė)
• Sisteminės ligos (Hodžkino limfoma, reumatinė polimalgija ir kitos jungiamojo audinio ligos, sarkoidozė)

Dažniausiai pasitaikančios priežastys yra šios:

• Neinfekcinio pobūdžio priežastis; kepenų pažeidimas pastebimas maždaug du trečdaliuose pacientų ir kartais būdingas klinikoje.
• Granulomos yra mažiau būdingos pirminėms kepenų ligoms, kurių pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra vienintelė svarbi priežastis. Mažos granulomos kartais susidaro su kitomis kepenų ligomis, tačiau jos neturi daug kliniškai reikšmingos savybės.
• Idiopatinė granuliomatozinis hepatito - retas sindromas, susidedantis iš kepenų granuliomos, pasikartojančių karščiavimas, raumenų skausmas, nuovargis ir kiti bendri simptomai, pasikartojančių daugelį metų. Kai kurie autoriai mano, kad tai yra sarkoidozės variantas.
• Kepenų granulomos retai pažeidžia kraujagyslių funkciją. Tačiau jei granulomos yra bendresnio uždegiminio atsako į kepenis dalis (pvz., Reakcija į vaistą, infekcinė mononukleozė), atsiranda kepenų ląstelių disfunkcija. Kartais uždegimas sukelia progresuojančią kepenų fibrozę ir portalinę hipertenziją, kuri dažniausiai pasitaiko su schistosomuoju ir kartais su plačiu infiltracija sarkoidoze.

[7], [8], [9], [10]

Kepenų granuliomų simptomai

Paprastai granulomos atsiranda, kaip taisyklė, asimptominės; net reikšminga infiltracija paprastai sukelia tik nedidelę hepatomegaliją ir nedidelę gelta arba jos nebuvimą. Simptomai, jeigu jie atsiranda, atspindi pagrindinę priežastį (pvz., Sisteminius infekcijos požymius, hepatosplenomegaliją šistosomozėje).

Kepenų granulomų diagnozė

Jei yra įtarimas dėl kepenų granulomų, atliekami funkciniai kepenų testai, tačiau jų rezultatai yra nespecifiniai ir retai padeda diagnozuoti. Šarminės fosfatazės (ir gama-glutamiltransferazės) kiekis dažnai šiek tiek padidėja, tačiau kai kuriais atvejais jis yra didelis. Kitų tyrimų rezultatai gali būti normalūs arba rodyti anomalijas, rodančias papildomą kepenų pažeidimą (pvz., Didelis uždegimas dėl reakcijos į vaistą). Instrumentiniai tyrimai, tokie kaip ultragarsas, KT ar MR, dažniausiai nėra diagnozuojami, tačiau jie gali atskleisti kalcifikaciją (jei procesas yra lėtinis) arba užpildyti defektus, ypač susiliejant pažeidimus.

Diagnozė yra pagrįsta kepenų biopsija. Tačiau biopsija paprastai atliekama tik gydomos ligos (pvz., Infekcijos) diagnozei ar diferencinei diagnozei, kai nėra granulomatinių pažeidimų (pvz., Lėtinio virusinio hepatito). Biopsija kartais atskleidžia konkrečios priežasties buvimą (pvz., Kiaušinius su šistosomiuzė, kazeozinį skilimą tuberkulioze, grybelinę infekciją). Tuo pačiu metu dažnai reikalingi kiti tyrimai (pvz., Pasėlių kultūra, odos tyrimai, laboratoriniai ir radiografiniai tyrimai, kiti audinių mėginiai).

Pacientams, sergantiems bendrų ar kitų simptomams, rodantiems infekcija (pvz, nežinoma priežastis karščiavimas), turite naudoti specialią mokslinių tyrimų, siekiant pagerinti diagnostinę vertę biopsijos patikrinti infekcija (pvz, dalis šviežio biopsijos pavyzdį siunčiama sėklų kultūros ir atlikti specialius dėmių rūgščiai atsparių bakterijų, grybai ir kiti organizmai). Gana dažnai priežastis nėra nustatyta.

[11], [12], [13]

Kepenų granulomų gydymas

Kepenų granulomos, atsiradusios dėl narkotikų ar infekcijos, po gydymo visiškai regresuoja. Sarkoidozės granulomos gali išnykti spontaniškai arba išlieka daugelį metų, paprastai be kliniškai reikšmingos kepenų ligos. Progresuojanti fibrozė ir portalinė hipertenzija yra retos (kepenų sarkoidozė). Dėl schistosomiozės pasireiškia progresuojanti portalinė sklerozė (vamzdžių fibrozė, Simmerų fibrozė ); paprastai saugoma kepenų funkcija, tačiau pastebėta splenomegalija ir gali išsivystyti kraujavimas iš varikoze.

Gydymas yra nukreiptas į pagrindinę priežastį. Jei priežastis nežinoma, paprastai gydymas susilaiko ir toliau periodiškai tikrina kepenų funkciją (funkciniai kepenų testai). Tačiau, jei pasireiškia tuberkuliozės požymiai (pvz., Ilgalaikė karščiavimas) ir būklė pablogėja, empirinio antituberkuliozinio gydymo pradžia gali būti pateisinama. Su progresuojančia kepenų sarkoidoze gliukokortikoidų vartojimas gali būti veiksmingas, nors nėra žinoma, ar jie gali užkirsti kelią kepenų fibrozei vystytis. Tačiau gliukokortikoidų vartojimas nerekomenduojamas daugumai su sarkoidoze sergančių pacientų, ir jų naudojimas yra įmanomas tik tuo atveju, jei tuberkuliozė ir kitos infekcijos yra visiškai pašalintos.