Rabdomyosarcoma

Rabdomyosarcoma yra piktybinis navikas, kilęs iš skeleto (skersine strypo) raumenų.

ICD-10 kodas

• C48. Uždegiminės erdvės ir pilvaplėvės piktybinis navikas.
• C49. Kitų jungiamųjų ir minkštųjų audinių rūšių piktybinis navikas.

Epidemiologija

Rhabdomyosarcomos dalis sudaro apie pusę visų minkštųjų audinių sarkomų atvejų vaikams. Tai sudaro 10% bendros onkologinės vaikų patologijos. Šio naviko dažniu išskiriami dviejų amžiaus pikai - 1-7 ir 15-20 metų. Kilmės šalis sutampa su įgimtų piktybinių vaikystės pasireiškimo laiką - neuroblastoma, nefroblastomos ir, antra - tipiškas amžiaus diagnozuoti piktybiniai kaulų navikai.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Rabdomiosarkoma ir paveldimieji sindromai

Apie atvejų rabdomiosarkoma kartu su įvairiais apsigimimais Trečia: urogenitalinės sistemos (8%). CNS (8%), virškinimo sistemos (5%), širdies ir kraujagyslių sistema (4%). 4% nustatyti papildomo blužnis, 1% - hemihypertrophy. Rhabdomyosarcoma galima rasti sindromų, susijusių polinkį į piktybinių auglių vystymąsi - Beckwith-Vndemania Li-Fraumeni (nustato didelis sergamumas piktybiniais navikais šeimoje: yra susijęs su į p53 geno mutacija). Recliquhausen. Rubinstein-Teybi (iš Nykštukinė ir protinis atsilikimas su hypertelorism. Veido asimetrija, coracoid nosies, nenormalus įkandimo, gilermetropiey. Astigmatizmas. Būdingas sutrumpinimo ir sustorėjimas didelių rankų ir kojų pirštų, o dažnai ir kartu su kitais anomalijų skeleto ir vidaus organų).

Rhabdomyosarkomos simptomai

Rabdomyosarkomas gali būti lokalizuotas bet kurioje kūno vietoje, įskaitant skeleto raumenų (pvz., Šlapimo pūslės, tulžies latakų) nebuvimą. Dėl šios neoplazmos būdingos metastazės limfogenu ir hematogenais (plaučiuose, kauluose, kaulų čiulpuose).

Lokalizavimas rabdomiosarkoma į galvos ir kaklo srityje ir Urogenitalinę trakto dažnai aptinkami vaikams iki 10 metų amžiaus, o paaugliams būdingas navikų galūnių, liemens ir paratestikulyarnye rabdomiosarkoma.

Rabdomiosarkomo klasifikacija

Histologinė struktūra ir histologinis užslėpimas

Rhabdomyosarcoma sukurta skersaruožių raumenų audinio taip pat lygiųjų raumenų tokių anatominių struktūrų, kaip pūslės, makšties, prostatos, sėklinis virželis. Augimo šaltinis rabdomiosarkoma tampa brandus skeleto raumenų, ir nesubrendęs mezenchiminių audinys, jo pirmtakas. Už atsiradimo rabdomiosarkoma sąlygos kilti, pavyzdžiui, vezikalinio trikampio sumaišant zoną šiame regione meeodermalnyh ir ektoderminiuose audiniuose arba galvos ir kaklo, kur yra sutrikimų išvestinių vystymosi Gill arkos. Yra keletas histologinių rabdomiosarkomų tipų.

• Embrioninė rabdomiosarkoma (57% visų rabdomiosarkomų) histologiškai panaši į 7-10 savaičių vaisiaus skeleto raumenų struktūrą. Jis pasižymi locus 11p15 heterozigotumo praradimu, dėl kurio prarandama motinos genetinė informacija ir tėvų genetinės medžiagos dubliavimas. Šis variantas dažniausiai pasireiškia 3-12 metų pacientams. Rabdomyosarcoma veikia galvos ir kaklo, orbitos, genitalijų trakto.
• Botrioidny įgyvendinimo variantas (6%) embriono rabdomiosarkoma būdingas Polipveidīgs arba "acinarinėse" lokalizuotas masiniu organų, padengtų gleivinių, ir kūno ertmės. Neoplazmas patenkinamas 8 metų amžiaus. Lokalizuotas šlapimo pūslėje, makštyje, nosies kraujyje.
• Alveolių rabdomiosarkoma (9%) histologiškai panaši į 10-21 savaičių vaisiaus skeleto raumenų ląsteles. Jis apibūdinamas perkeliant t (2; 13) (q3S; q14). Neoplazma paprastai paveikia galūnes, kamieną, paaugliams - tarpvietę. Susipažinkite su ja nuo 5 iki 21 metų amžiaus.
• Pleomorfinė rabdomiosarkoma (1%) yra histologiškai nepanašusi į vaisiaus raumenų audinį, paveikia kamieną ir galūnes, vaikus retai randama.
• Nediferencijuota rabdomiosarkoma (10%) kyla iš mezenchiminių ląstelių be požymių diferenciacijos, yra lokalizuotas galūnių ir liemens, pasitaiko vaikams iki 1 metų amžiaus.
• Dėl rabdomiozarcomų, kurių negalima priskirti nė vienai iš pirmiau minėtų parinkčių, sudaro 7%. Histologiškai šios neoplazmos yra nevienalytės. Lokalizuotas galūnėse ir kamiene, patenkina juos pacientams nuo 6 iki 21 metų amžiaus.

Kai rabdomiosarkoma pat nustatyti chromosomų anomalijos, pavyzdžiui, 5q +: 9q +: 16P +: 12P +: del (L): ir giperdiploidiya kelias kopijas 2,6.8. 12,13,18,20,21. Diploidinių navikų prognozė yra blogesnė nei hyperdiploidinių navikų.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Klinikinis staging

Su rabdomiosarkoma ir kitais minkštųjų audinių sarkomais, TNM sistema yra naudojama priešoperaciniame etape (Lentelės 66-20).

TNM klasifikacijos T3 ir T4 kategorijų klasifikacija nėra pateikta. Daugiau nei vienos neoplazmos buvimas laikomas pirminiu naviku ir jo tolimuose metastazėse. Dabartinėmis protokolų minkštųjų audinių sarkomą gydymo savo sustojimo metu žingsnio po radikalios operacijos ar biopsijos naudojant IRS klasifikaciją (INTERGROUP Rhabdomyosarcoma tyrimas) ir pooperaciniu pT sustojimo

[17], [18], [19]

Diagnostika rabdomisosarkomy

Rhabdomyosarcomos ir kitų minkštųjų audinių sarkomos simptomai labiausiai priklauso nuo jų lokalizacijos.

• Kai neoplazma yra galūnėse, yra apčiuopiamas naviko formavimas, dėl kurio atsiranda galūnių deficitas ir sutrikdoma jo funkcija. Švietimas paprastai yra gana tankus, jo palpacija nesukelia pastebimo skausmingumo.
• Su neoplazmo lokalizavimu retroperitoninėje erdvėje yra pilvo skausmas, jo padidėjimas ir asimetrija, žarnyno suspaudimo ir šlapimo takų simptomai.
• Atsižvelgiant į navikų lokalizacijos kūno, galvos ir kaklo navikų atveju galima aptikti tiriant fiziniais tyrimo būdais: defiguratsiya pažeistą kūno dalį, apribojimų judėjimo šioje srityje. Taigi rabdomiosarkoma kaklo gali būti derinamas su balso ir disfagija, navikai nosiaryklės gilinimo - su vietos skausmas, kraujavimas iš nosies, disfagija, naviko šalutinėse nosies ertmėse su vietos skausmas ir pabrinkimas, sinusitas, vienašališkai įvykdymo ir kraujavimas iš nosies, rabdomiosarkoma vidurinės ausies - lėtinis vidurinės ausies uždegimo hemoraginių ir pūlingos išskyros buvimas polipondnyh masė išorės klausos insulto, periferinių nervų paralyžius veido, rabdomiosarkoma orbitos - su ptozės, žvairumui, mažinantys regėjimo aštrumas.
• Paramagnetinių lokalizacijų neoplazmas lydimas veido nervų paralyžius, meninginių požymių, kvėpavimo nepakankamumas dėl invazijos į naviką į smegenų kamieną.
• Mielių neoplazmą lydi žarnyno ir šlapimo takų obstrukcija. Su šlapimo takų navikais pastebimas šlapimo praeinamojo susilpnėjimo sutrikimas, iki jo ūmios vėlavimo; gali būti palpuota virš skilties. Su šlapimo pūslės ir prostatos neoplazromis, kai kuriais atvejais yra makrohematurija. Dėl makšties ir gimdos navikų būdinga makšties kraujavimas, makšties pūslelinės navikų masės buvimas. Su epididimio neoplazromis pastebimas jo augimas ir skausmas. Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai

Minkštųjų audinių sarkomos diagnozė pagrįsta morfologiniu diagnozės patikrinimu. Tačiau, prieš tai atliekant, būtina įvertinti pirminio naviko koncentraciją ir galimų metastazių lokalizaciją. Be pirminio naviko dėmesio į diagnostikos planą diagnozės apima studijas, kurios yra taikomos tam tikros vietos rabdomiosarkoma: rentgeno, ultragarso, kompiuterinės tomografijos ir magnetinio rezonanso, Šalinimo urography, iistografiyu tt Galimų metastazių diagnozė atliekama pagal standartinį planą, atsižvelgiant į lokalizuotus sarkomos minkštųjų audinių lokalizuotus metastazius. Atlikite krūtinės rentgenografiją ir krūtinės angigrafiją, radioelektyzinio skeleto tyrimą, mielogramos tyrimą. Regioninių limfmazgių ultragarsas.

[20], [21], [22]

Privalomi ir papildomi pacientų, sergančių piktybiniais minkštųjų audinių navikais, tyrimai

Privalomi diagnostiniai tyrimai

• Išsamus fizinis patikrinimas, įvertinant vietinį statusą
• Klinikinis kraujo tyrimas
• Klinikinė šlapimo analizė
• Biocheminis kraujo tyrimas (elektrolitai, bendras baltymas, kepenų testai, kreatinas, karbamidas, lakto dehidrogenazė, šarminis fosfatas, fosforo ir kalcio mainai)
• Koagulograma
• Pažeistos zonos ultragarsas
• Krūtinės ertmės radiografija iš penkių iškyšų (tiesa, dvi pusės, dvi įstrižos)
• Pilvo ertmės ir užmiesčio erdvės ultragarsas
• Kaulų punkcija iš dviejų taškų
• Kaulų sistemos scintigrafija (RID)
• EKG
• EkoKG
• Paskutinis etapas yra biopsija (arba visiškai pašalinta) histologinės diagnozės patvirtinimui. Norint citologiniam tyrimui rekomenduojama spausdinti nuotraukas iš biopsijos

[23], [24], [25], [26],

Papildomi diagnostiniai testai

• Įtarus plaučių metastazes
• Krūtinės ertmės TCC
• Jei yra įtarimas, kad šiame procese dalyvauja kaulų struktūros - šio anatominio regiono kaulų rentgenografija dviem iškyšomis (tiesia ir šonine su minėtų ir apatinių sąnarių traukimu
• Kai metastazės yra aptiktos kituose kauluose pagal
• RID-nukreiptos nukentėjusių ortakių radiografijos arba nurodytų sričių RCT
• Jei yra įtarimas dėl smegenų metastazių - smegenų EchoEG ir PKT
• Regioninių limfmazgių ultragarsas įtariamo metastazavusio pažeidimo atveju
• Renoscintigraphy su atskleista inkstų disfunkcija
• Su lokalizacija rabdomiosarkoma minkštųjų audinių galūne - paveiktos galvos MRT
• Ultragarso spalvos dupleksinis angioskanalizavimas pažeistų galūnių induose
• Galūnių angiografija (pagal indikacijas)
• Kai lokalizuota šlapimo pūslė:
  • cistoskopija su galine biopsija;
  • išskyrinė urografija;
  • urofloometrija
• Su paramagregato lokalizacijomis:
  • ENT tyrimas;
  • oftalmologinis tyrimas;
  • citoplazminis skystis;
  • Smegenų RKT / MRT

[27], [28], [29]

Rabdomiosarkomo gydymas

Gydymas rabdomiosarkoma kompleksas. Ji apima chemoterapija, radikalą, chirurgija ir radioterapija. Srovės chemoterapijos programos apima tokių kaip citostatikų alhiliruyuschie veiksnių (ifosfamido, ciklofosfamido), vinca alkaloidų (vinkristino), antranilo antibiotikai (doksorubitsnn), aktinomicinas D-, topoizokerazy inhibitoriai (etopozido), platinos junginiai (karboplatinos) naudojimą.

Chirurginis rabdomiosarkomo gydymas turėtų būti atliekamas vadovaujantis bendruoju chirurginio radikalizmo principu. Iš pradžių nerezekuojamais navikais pirmasis etapas turėtų būti biopsija. Tai leidžia mums vėliau vengti pakartotinio vietinio auglio augimo iš makro ar mikroskopinių liekanų, o tai ypač svarbu lokalizavimui galvos, kaklo ar orbitoje. Kai kuriais atvejais, net po veiksmingos polikemoterapijos, rabdomiosorcoma gali likti negrįžtamai (nazofarnekso navikas, parameneginalinė lokalizacija). Šiuo atveju chirurginis gydymas nenurodytas, vietinė kontrolė atliekama taikant konservatyvią chemoterapiją.

Kai navikas lokalizuotas galūnių minkštuosiuose audiniuose, gali būti pastebimas nugaros skausmas ir neurovaskulinis ryšys neoplasmoje. Tokiais atvejais, nepaisant to, kad nėra piktybinio proceso plitimo požymių kaulų struktūroms, vienintelis radikalas yra organo nešiojimo operacija. Operacija su išsaugoti galūnės yra atliekami arba po auglio dydžio sumažinimo, kaip chemoterapijos rezultatas, ar iš pradžių su mažais navikų ultragarsu ir KT \ MRT aiškių ribų.

Į izoliuotos pažeidimas rabdomiosarkoma apatiniame šlapimo pūslės (kituose skyriuose iš naviko laisvo) su geras atsakas į turimą chemoterapijos rezekcija šlapimo pūslės sienelės atveju. Daugeliu atvejų, šlapimo pūslė smogė visiškai arba rabdomiosarkoma lokalizuotas pūslės trikampis, todėl būtina ekstirpacija, šlapimo pūslės, po chirurginės rekonstrukcijos šlapimo takų drenažo. Optimali vienakozinio chirurginio gydymo taktika onkapediatrijos praktikoje turėtų būti laikoma ureterosigmostomiu. Priešingai nei ureterokutanostomija, ir vienos pakopos sudėtingų dirbtinių šlapimo rezervuarų iš įvairių žarnos vamzdelių dalių. Prieš chemoterapijos pirmuoju atveju fone yra didėjančios uroinfektsii su abipusio pielonefrito vystymosi rizikos, o antroje - nepakankamumo dėl sumažėjusio rezervuaro formuojamo citostatinių agentų regeneracijos pajėgumas audinių fone. Alternatyva strategija yra įmanoma su pradinis, ir vėlesnis ureterokutaneostomiey (keletą mėnesių po uždarymo chemoradioterapija) formavimo etape dirbtinį šlapimo pūslės bakas.

Parastemines neoplazmas pašalinamos kartu su sėklidėmis ir spermatiniu virve nuo patempimo patekimo (orhofunkulolekomija). Su gimdos rabdomiosarkoma, jo išnaikinimas parodomas su makšties navikais - makšties pašalinimas. Su neoplazijomis, turinčiomis poveikį šiems organams, gimda ir makštis pašalinami vienu bloku su naviku.

Plaučių metastazės su jų rezektabilumu yra chirurgiškai pašalintos. Baudos metastazės dėl jų mirties dėl prognozės neturėtų būti išbrauktos.

Radiacinė terapija su rabdomiosarkoma yra atliekama pagal specialios gydymo programos nustatytus kriterijus. Švitinimo dozė priklauso nuo vietos ar metastazių.

Pacientams, sergantiems didelio laipsnio rabdomioskorkozėmis, skiriamos didelės dozės chemoterapija su kaulų čiulpų transplantacija: IV stadijoje.

Kokia prognozė turi rabdomiosarkomą?

Rabdomyosarkomas yra susijęs su santykinai palankia prognoze: I stadijoje išgyvena iki 80% pacientų, o II - iki 65%. III - iki 40%. IV stadija, kaip taisyklė, yra susijusi su mirtini prognozėmis. Prognozė yra geresnė embrionų tipo (iki 70%), palyginti su alveoliu ir kitais tipais (50-60%). Prognozė blogėja, kai diagnozės metu padidėja neoplazmos dydis (paprastai atsižvelgiama į didesnį ar mažesnį kaip 5 cm didžiausio dydžio naviko dydį). Priklausomai nuo rabdomiosarkomo vietos, nustatomos palankios ir nepalankios lokalizacijos. Nepageidaujamų lokalizacijų prognozė yra blogesnė nei palanki; vis dėlto tai nėra mirtinas. Palankios lokalizacijos apima orbitą, parasteticular regioną, paviršutiniškus regionus galvos ir kaklo, vulvos, makšties, gimdos. Nepageidaujamos lokalizacijos apima kamieną, galūnes, šlapimo pūslę, prostatą, krūtinės ląstos ir pilvo ertmes, gilius galvos ir kaklo regionus. Geriausi rezultatai yra vaikams iki 7 metų, palyginti su vyresniais. Tai susiję su rabdomiorsarkomos embrioninio tipo dažnio sumažėjimu ir dažnumu, susijusiu su įprastinėmis formomis, su pacientų amžiumi. Vietos recidyvo prognozė po gydymo programos, įskaitant radikalią operaciją, paprastai yra mirtina.