Bechterevo liga: simptomai

Bechterevo ligos simptomai nepriklauso nuo lyties ir HLA-B27 buvimo.

Yra prieš neišvengiamo stuburo ankilozės Su atvejų Kupra skaičius formavimo ir gimdos kaklelio ir / ar krūtinės ( "prašytojas laikysenos") formavimasis, dažniausiai jau daugelį metų (dažnai dešimtys kiaušinius) iš simptomų įvairovė ankilozuojantis spondilitas.

Bechterevo ligos simptomai prasideda nuo 40 metų, daugiausia trečiame gyvenimo dešimtmetyje. Ligos pasireiškimas po 40 metų yra netipiškas, nors šiame amžiuje gali pasireikšti ir kitas seronegative spondilartritas (paprastai psoriazinis artritas). Maždaug 25% atvejų liga atsiranda vaikystėje. Ne visada Bechterevo ligos simptomai prasideda nuo spondilito ar sakroilito požymių. Yra keletas ligos atsiradimo galimybių.

• Palaipsniui plečiasi uždegiminiai skausmai apatinės nugaros ir krūtinės dalies sąnariuose. Pirmieji mėnesiai ir metai skausmas gali būti nestabilus, spontaniškai sumažėjęs arba kurį laiką praeiti.
• Periferinio artrito (daugiausia klubo, kelio, kulkšnies sąnarių, kojų sąnarių) išvaizda ir įvairios lokalizacijos enthesis (dažniau kulno srityje). Toks ligos atsiradimas beveik visada pastebimas vaikams ir paaugliams, rečiau - jauniems suaugusiesiems. Kai kuriais atvejais artritas pasireiškia stipriai po urogenitalinės ar žarnyno infekcijos ir atitinka reaktyviojo artrito kriterijus.
• Prieš pradedant skausmo ir raumenų sistemos pokyčius gali pasireikšti ūminis pasikartojantis priekinis uveitas.
• Retais atvejais, daugiausia vaikams ir paaugliams, kliniškai gali atsirasti nuolatinis temperatūros padidėjimas.
• Ligos ligos yra žinomos dėl aortos, aortos vožtuvo ir (arba) širdies laidumo sistemos pažeidimo.

Pasibaigus stuburo anikilizavimui kartais sunku liesti skausmą, netyčia aptikta ankilozės dėl rentgeno spindulių, dėl kitų priežasčių.

Bechterevo ligos simptomų ypatumai, prasidedantys vaikystėje, skiriasi. Beveik visada švęsti periferiniu artritu ir / arba zntezity įmanoma sacroiliitis su ryškus skausmo ir tipiškų sisteminių simptomų ankilozinio spondilito (priekinės uveito ir kitų simptomų), bet požymiai stuburo pažeidimo yra paprastai arba nebūna, arba lengvas ir plėtoti tik suaugus, taip pat jų progresija yra lėta ir būdinga kalba, genomo pokyčiai susidaro vėliau nei įprasta.

Šių ligos atsiradimo variantų paskirstymas yra sąlyginis. Dažniausiai stebimas spondilito, periferinio artrito, zntesito, uveito ir kitų Behterdovo ligos požymių derinys (įvairiais deriniais).

Bechterevo liga turi bendrų simptomų. Tarp jų dažniausiai yra silpnumas, svorio kritimas. Santykinai reti, dažniausiai vaikams ir paaugliams, yra susirūpinęs dėl karščiavimo (paprastai subfebrilo).

[1], [2], [3],

Uveit

Bechterevo ligos simptomai pasireiškia ūminiu (ne ilgiau kaip 3 mėnesius), priekiniu, pasikartojančiu uveitu. Tipiškas vienpusis uždegimo lokalizavimas, tačiau tai yra įmanoma ir pakaitinis abiejų akių pažeidimas. Uveitas gali būti pirmasis Bechterevo ligos požymis (kartais viršijantis kitų ligos požymių atsiradimą daugelį metų) arba tęsiamas kartu su sąnarių ir stuburo dalimi. Priešlaikinio ar žemesnio gydymo atveju gali išsivystyti tokios komplikacijos kaip mokinio sinekija, antrinė glaukoma ir katarakta. Retais atvejais taip pat yra stiklakūnio ir regos nervo edemos uždegimas, regos nervo išeminė neuropatija (paprastai kartu su sunkia vitrija). Atskirais pacientais gali būti užpakalinis uveitas (paprastai į priekį) arba panoveitas.

Aortos ir širdies pažeidimai

Iš ankilozinio spondilito simptomai dažnai lydi požymių Aorta, aortos vožtuvo valvulita ir nugalėti širdies laidžiosios sistemos. Pasak EKG ir echokardiografijos, šių sutrikimų dažnis padidina lėtai didinant trukmę ligos, bent 15-20 metų ligos trukmė pasiekė 50% ar daugiau. Skyriuje aortos ir aortos vožtuvų pažeidimai aptinkami 24-100% atvejų. Pokyčiai aortos ir širdies paprastai nėra susijęs su kitų klinikinių simptomų ankilozinio spondilito, visos veiklos ligos, sunkumo stuburo ir sąnarių laipsnį. Širdies ir kraujagyslių sutrikimai dažnai pasireiškia kliniškai, ir diagnozuojama tik tada, kai tikslinis patikrinimas, tačiau kai kuriems pacientams gali būti greitai (per kelis mėnesius) ir nuo kritinio poveikio vystymuisi (sunki aortos regurgitacija su kairiojo skilvelio nepakankamumas ar bradikardija su seansų sąmonės netekimas).

Būdinga aortos Lesion lemputės maždaug per pirmąsias 3 cm su patologine procesas, kuriame dalyvauja aortos lankstinukai, ančių uždegimas, ir, kai kuriais atvejais, ir tokių gretimų struktūrų kaip dalis membraninis tarpskilvelinės pertvaros priekinės mitralinio vožtuvo. Kaip uždegimo su po plėtros fibrozės rezultatas sustorėti aortos sienelės lemputes (daugiausia dėl to, intimos ir išoriniame), ypač po ir tiesiai virš Valsalva ančių ir aorta plėtimosi įvyksta, kartais su santykiniu nepakankamumo aortos vožtuvo.

EchoCG eksponuoti tirštinimo lempos, aorta, padidėjo standumas aortos ir jos išsiplėtimas, sustorėjimas aortos ir mitralinio vožtuvo nesandarumo kraujo per vožtuvus. Skirti echokardiografiniais savitą reiškinį - vietos sustorėjimas (Grzebieniasty) sienos kairiojo skilvelio į tarp aortos vožtuvo ir mitralinio baziniu dalies priekinio atvartu, atstovaujamos pluoštinių audinių histologiškai atvartų griovelį.

Reguliariai gydant EKG, maždaug 35% pacientų pastebimi įvairūs laidumo sutrikimai. Visą atrioventrikulinės blokados pasireiškia 19% pacientų. Remiantis elektrofiziologiniu širdies tyrimu, patologinis patologinis aitriomenaktikos mazgas, o ne pagrindinės jo dalys, yra ypač svarbus vykdančiosios sistemos funkcijų sutrikimų atsiradimui. Apibūdinamas plaučių indą uždegiminis pažeidimas. Taip pat gali atsirasti pluošto kakliuko blokelių ir arioventrikulinės laidumo pažeidimų atsiradimas dėl patologinio proceso plitimo iš interventrikuliarinės pertvaros membranos dalies į jo raumenų dalį. Kasdienio EKG stebėjimo pacientams metu buvo pastebėtas reikšmingas QT intervalo kintamumas. Kuris gali reikšti miokardo pralaimėjimą.

Yra informacijos apie maždaug 50% ligonių, kurių santykinai ankstyvoje ligos stadijoje, pažeidimus (paprastai mažus), kairiojo skilvelio diastolinę funkciją. Kai kuriais atvejais šiais pacientais atlikta miokardo biopsija parodė, kad intersticinis jungiamasis audinys yra mažas difuzinis padidėjimas ir kad nėra uždegiminių pokyčių ar amiloidozės.

Kai kuriems pacientams nustatomas nedidelis perikardo storis (dažniausiai naudojant echokardiogramą), kuris paprastai neturi kliniškai reikšmingos savybės.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Inkstų pažeidimas

Bekhterevo ligai būdingas, tačiau dažnas simptomas yra IgA-nefropatijos-glomerulonefritas, kurį sukelia IgA sudėtyje esantys imuniniai kompleksai. Su šviesos mikroskopija aptikta židininio ar difuzinio mezangialinių ląstelių proliferacija, o imunohistocheminiuose tyrimuose nustatomi IgA užterštumas inkstų glomeruluose. IgA nefropatija kliniškai pasireiškia mikrohematurija ir proteinurija. Mažesnė makrogematurija (šlapimo arbatos spalva), kurią galima derinti su viršutinių kvėpavimo takų infekcijomis. IgA nefropatijos kursas skiriasi, bet dažniau jis yra gerybinis, be to, per ilgesnį laiką nėra inkstų patologijos progresavimo požymių ir jų funkcijų pažeidimo. Tačiau laipsniškas hipertenzijos vystymasis, proteinurijos padidėjimas, inkstų veiklos sutrikimas, inkstų funkcijos nepakankamumas.

Maždaug 1% pacientų išsivysto kliniškai ryški amiloidozė su pirminė inkstų liga, kuri lemia ligos baigtį. Manoma, kad amiloidozė yra vėlyvas Bechterevo ligos simptomas. Kai serijos biopsijos įvairių audinių (pvz, riebalinio audinio priekinę pilvo sieną), atliktų pacientams su santykinai trumpalaikis ligos, amiloido indėliai buvo rasta maždaug 7% atvejų, tačiau pastebėta ne iš morfologinio tyrimo metu tik nedidelė dalis šių pacientų klinikiniai pasireiškimai amiloidoze .

Galimi inkstų sutrikimai, dažniau dėl NVNU vartojimo. Remiantis kai kuriais duomenimis, sergantiems uroliatizine patologija dažniau.

Nors Bechterevo neurologinės ligos simptomai dažnai neturi eksponuoti, kai kuriais atvejais (dažniausiai, su prailginto ligos) besivystančioje nugaros smegenų suspaudimo Dėl medialinio panirimas atlantoosevom sąnario, taip pat nuo trauminių slankstelių lūžių. Kai kuriems ligoniams ir vėlyvoms ligos stadijoms gali pasireikšti Cauda Equina sindromas. Šiuo patologinių procesų rezultatus rūšies - daugiausia nugaros atsiradimo divertikulas voratinklinį membranos nugaros smegenų, stuburo šaknys žiupsnelis. Nuo tiek paprastai aptinkamas reikšmingas degradaciją kojų ir rankenos mažai juosmens slankstelius įrašai rodo, kad uždegiminis procesas gali apimti ir padangos korpuso laidas, prisidedant prie divertikulas formavimas. Šiuo atveju taško, nustatyto simptomų, būdingų stuburo kanalo susiaurėjimas ant mažos-juosmens lygiais: silpnas sfinkterio šlapimo pūslės (pasireiškimas, kuris yra panašus į prostatos adenomos simptomų), impotencijos, sumažintas odos vandenilio chlorido jautrumo žemo juosmens ir kryžkaulio dermatomus, silpnumo atitinkamų raumenų, mažinančių Achilo reflekso. Skausmo sindromas laukia pacientų ne dažnai. Kai mielografija rodo tipišką pavyzdį: išplėsta ertmė Dura ( "Dural maišeliu"), užpildytą Pajęczynówka divertikulas.

Bechterevo liga: spondilito simptomai

Uždegiminis procesas gali būti lokalizuotas skirtingų stuburo segmentų anatominėms struktūroms, bet paprastai prasideda juosmens srityje. Tipiška vadinamojo uždegiminio pobūdžio skauda: susirūpinimą kelia nuolatinis skausmas, didėja ramybė (kartais naktį) ir ryto stingimas. Vaikštant ir gaunant NVNU, skausmas ir standumas mažėja. Ischialginis skausmas nėra būdingas. Kartu su skausmu judėjimo apribojimai vystosi ir keliose plokštumose. Skausmo sindromo sunkumas stuburo srityje (ypač nakties metu) paprastai atitinka uždegimo aktyvumą. Nors Bechterevo ligos požymiai patologinio proceso pradžioje gali būti nestabili, savaime sumažėja ir net išnyko, būdinga palaipsnė tendencija skleisti skausmą stuburo srityje.

Apie tyrimą, pirmą kartą pacientui negali būti bet kokie pakeitimai, išskyrus ypatingos skausmo, susijusios su judėjimu tam tikroje stuburo, lygumo ir juosmens Lordosis senaties judesių keliais kryptimis ir prasta mityba paravertebral raumenis. Paprastai sergamumas nugaros smegenų slankstelių ir paravertebrų raumenų palpacija nevyksta. Fiksuoto kontraktūros stuburo (Kupra iš gimdos kaklelio ir krūtinės hyperkyphosis), stuburo raumenų atrofija paprastai išsivysto tik vėlesniuose etapuose ligos. Nugaros skliozė nėra būdinga.

Laikui bėgant (dažniausiai lėtai) skausmas pasireiškia krūtinės ląstos ir gimdos kaklelio stuburo linkme, todėl judėjimas ribojamas. Skausmo pojūčius krūtinės ląstos srityje dėl šonkaulių nugarkaulių sąnarių uždegimo galima apšvitinti (rūdos narvelyje, taip pat sustiprėjus kosuliui ir čiaudėti.

Dėl stuburo ankilozės vystymosi paprastai atsiranda skausmo sindromas. Tačiau net su "bambuko lazda" su rentgeno spinduliais, uždegiminis procesas gali tęstis. Be to, vėlesnėse stadijose spondilitas priežastis skausmas gali būti komplikacijų, tokių kaip suspaudimo lūžių slankstelių ir jų arkos, kylančių iš lengvų sužeidimų (mažėja), su paprastai tuose segmentuose, kurie yra tarp slankstelių ankylosed. Arčų lūžius sunku diagnozuoti įprastuose rentgenogramose, tačiau jie yra aiškiai matomi tomogramose.

Papildomas skausmo šaltinis kakle, kaklo stuburo judesio apribojimai gali būti subluxations Vidurio Atlanto atlanto sąnaryje. Jie atsiranda dėl sunaikinimo tarp priekinės arkos ATLAS ir ašies slankstelio danties ir raiščių šioje srityje sąnario būdingas ašinis poslinkis slankstelio Gale (retai iki), kuris gali sukelti suspaudimo stuburo smegenis su atitinkamų neurologinių simptomų atsiradimo

[10]

Bechterevo liga: sakroilito simptomai

Sakroilitas neišvengiamai išsivysto su Bekhterevo liga (apibūdinamos tik vienintelės išimtys), daugumoje pacientų tai yra besimptomiai. Maždaug 20 43% suaugusių pacientų atitinkamų savotiškas pojūtis kintamosios pažeidimo (pereinant iš vienos pusės į kitą, vienos ar kelių dienų) skausmas sėdmenų, dažnai sunkių, vedančių į klibošanas. Šie Bechterevo ligos simptomai dažniausiai pasireiškia ne ilgai (savaites, retai mėnesiais) ir pasireiškia savarankiškai. Nagrinėjant, gali aptikti vietinį skausmą į projekcija sakroiliinių sąnarių, bet tai fizinis ženklas, taip pat įvairius bandymus, buvo siūlyta anksčiau už klinikinė diagnozė sacroiliitis (Kushelevsky bandymus ir kiti), yra nepatikimi.

Sakroilito diagnozei svarbi yra įprasta radiografija. Tai geriau daryti apklausos vaizdą dubens, kaip ir šiuo atveju tai yra įmanoma tuo pačiu metu įvertinti klubo sąnario, gaktos vidurį ir kitų anatominių struktūrų, pokyčius, kurie gali prisidėti prie identifikavimo ir diferencinę diagnozę ligos būklę.

[11]

Bechterevo liga: artrito simptomai

Periferinis artritas visoje ligos stadijoje yra stebimas daugiau kaip 50% pacientų. Maždaug 20% pacientų (ypač vaikų) gali pradėti nuo periferinio artrito.

Gali sukelti bet kokio sąnario skaičius, bet dažnai monoarthritis arba asimetriškas oligoarthritis apatinių galūnių, ypač kelio, klubo ir čiurnos sąnarius. Rečiau pažymėti uždegimą smilkininio, krūtinkaulio-raktikaulio, Stereo-Hod, pakrantės stuburo ir metatarsophalangeal sąnarių peties, tačiau šie ankilozuojantis spondilitas simptomai yra taip pat laikomas būdinga liga. A ligos (ir kitų seronegatyvios spondilartritas) funkcija yra patologinis procesas, apimantis kremzlinio sąnarių (Symphysis). Gimdos simfizės, kuri yra kliniškai reti (nors kartais labai ryškiai), nugalėjimą paprastai diagnozuoja tik radiografiniu tyrimu.

Artrito simptomai, pasireiškiantys Bechterevo liga, kurie neturi būdingų morfologinių savybių (įskaitant ir smegenų šoninės pusės), gali pradėti labai, panaši į reaktyvinį artritą. Dažniausiai pasireiškia lėtinis, patvarus artritas, tačiau yra žinomi ir spontaniniai remisijos. Paprastai pacientų artritui būdingas lėtesnis progresavimo, sunaikinimo ir funkcinių sutrikimų dažnis nei, pavyzdžiui, RA.

Tačiau, periferinė artrito bet kurioje vietoje gali tapti rimtų problemų pacientui kaip ekspresuoto skausmo ir sunaikinimo sąnarinių paviršių ir funkcinių sutrikimų rezultatas. Labiausiai prognozuojami nepalankūs yra koksai, dažnai dvišaliai. Jis dažnai vystosi tiems, kurie serga vaikystėje. Iš pirmo, gal oligosymptomatic ir net besimptomė pažeidimo siūlės. Pasak JAV duomenimis, eksudacija į klubo sąnarių pacientams atsiranda dažniau nei klinikiniai požymiai coxitis. Coxitis rentgeno funkcijas: pabrėžti reto okolosustavnogo osteoporozės ir ribinio erozijos, kaulinių vystymosi galvutės krašto, kuris išdėstytos tiek kartu su sąnarinio tarpo susiaurėjimo ir cistos šlaunikaulio galvos ir / arba Gūžduobė, ir izoliacijos buvimas. Galbūt kaulų ankilozės, kad retai atsitinka, kai coxitis kitus etiologies formavimas.

Periferinis artritas dažnai derinamas su enthesitu. Tai ypač pasakytina apie peties sąnario, kur simptomai kalcifikacijos į pritvirtinimo raumenų iš pakartotinai įkraunamo antrankio į žastikaulių (labai nedidelės erozijos ir kaulų proliferacijos plėtros) gumbelis srityje gali būti tokia pati per artrito peties sąnario simptomų srityje.

[12], [13],

Bechterevo liga: enthesito simptomai

Simptomai uždegimo enthesis su liga yra natūralus. Lizdų lokalizacija gali būti skirtinga. Kliniškai aiškiai kalcifikacijos paprastai į kulnų, alkūnių, kelių, pečių ir klubo sąnarių srityje. Uždegiminis procesas gali būti dalyvauja pagrindinės kaulų (Osteitis) su erozijos ir vėlesnio sukaulėdavo ir kaulų proliferacijos vystymosi arba ji gali išplėsti sausgyslės (pvz, tendinitas Achilo sausgyslės) ir laivo korpuso (tendovaginitą FLEXOR digitorum su klinikinės daktilitas atsiradimo) šalmas (padų šalmas ) bendra kapsulė (kapsulė) arba greta bursae (bursito, pavyzdžiui, atsižvelgiant į didesnį gūbrio šlaunikaulio srityje). Galbūt slaptasis enthesopathies, kuri yra būdinga pralaimėjimo Implantacija interspinous raiščių stuburo, raumenų, sausgyslių, kad pridėti prie klubinių sparnus.

Lėtinis patologinis procesas Implantacija regione, lydi sunaikinimo tema kaulų ir tada perteklius osteogenezės, lepina, kad tokių originalių radiografinių pokyčių tipinių ligos (ir kitų seroneigiami spondilartritas), kaip extraarticular erozirovanie kaulų subchondral osteosclerosis, kaulų platinimo ( "spurs" išvaizdą pagrindą ) ir periostitas.

Kai pastebima liga, kitų organų ir sistemų nugalimas, tarp kurių dažniausiai pasireiškiantis uveitas, pasikeičia aortos ir širdies.

[14], [15]